Diapositiva 1

Vasculitis RetinalPaz Agero ContrerasInterna TM Oftalmologa y OptometraUniversidad de Chile

1VasculitisGrupo de enfermedades caracterizadas por presentar inflamacin de los vasos sanguneos, determinando as deterioro u obstruccin al flujo de sangre y dao a la integridad de la pared vascular.

Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios rganos o sistemas.2Vasculitis RetinalProceso clnico - patolgico caracterizado por inflamacin y dao a los vasos sanguneos, que puede ser idioptica o estar asociada a otra patologa , ya sea sistmica u oftalmolgica.El lumen vascular esta comprometido usualmente y se asocia a isquemia de los tejidos. Pueden aparecer en muchos casos de uvetis intermedia, posterior o panuvetis. Su importancia radica en sus consecuencias para la visin y en su asociacin con enfermedades oculares o sistmicas algunas de estas ltimas potencialmente letales.3EpidemiologaLa vasculitis retinal primaria ocurre habitualmente en personas jvenes sin predileccin por varones o mujeres.

Vasculitis asociada a patologas sistmicas u oftalmolgicas depende de la prevalencias de estas y del lugar geogrfico.

La prevalencia es difcil de determinar ya que es una enfermedad poco habitual, los casos benignos pueden pasar desapercibidos, y las cifras de centros de referencia no reflejan lo que podra ocurrir en la poblacin general.

En un estudio, solo 4% de las uvetis constituan casos de vasculitis retinal.De otro anlisis realizado en Londres sobre 150 pacientes con vasculitis retinal, la enfermedad se consideraba vasculitis retinal primaria en un 40% de los casos.

4ClasificacinRetinal primariaAsociada a enfermedad ocularAsociada a enfermedad sistmicaCapilarVenosa (feblitis)Arterial (arteritis)OclusivaNo oclusivaPerivasculitisEndovasculitis

En donde ocurre la inflamacin??Depositos de complejos imunes enfermedad de BehcetPerivasculitis inflamacin adventicia (menos grave!!)

Vasculitis retiniana exudativa o edematosa no-oclusiva, la ms frecuente. En la angiografa fluorescenica se observa exudacin vascular y la principal causa de prdida de visin es el edema macular cistoide. La respuesta al tratamiento suele ser buena en los estados tempranos de la enfermedad, pero la visin puede perderse por la afectacin macular crnica. Vasculitis retiniana oclusiva isqumica, que afecta al 20% de los pacientes y se caracteriza por hemorragias perifricas retinianas con falta de perfusin vascular en la angiografa fluorescenica. Existen neovascularizacin, hemorragias intrarretinianas, vasos obliterados, y envainamiento vascular perifrico. El pronstico visual de este grupo es mucho peor que el del grupo anterior. Muchos de estos pacientes pueden sufrir alteraciones vasculares tales como accidentes vasculares cerebrales de gran transcendencia teniendo en cuenta de que suelen ser jvenes. Se aconseja controlar los factores de riesgo cardiovascular como la presin arterial, el nivel de lpidos en sangre, y particularmente el hbito tabquico Vasculitis retiniana con coroiditisAnte una vasculitis retiniana es importante diagnosticar si existe o no una enfermedad asociada, tratar tanto la vasculitis retiniana si lo requiere, como sus complicaciones (isquemia) y enviar a los especialistas adecuados tanto para el tratamiento de la enfermedad sistmica como para el control de los factores de riesgo cardiovascular.

56Disorders associated with retinal vasculitisInfectious disorders Bacterial disorders (tuberculosis, syphilis, Lyme disease, Whipples disease, brucellosis, cat-scratch disease, endophthalmitis) Viral disorders (human T-cell lymphoma virus type 1, cytomegalovirus, herpes simplex virus, varicella zoster virus, Rift Valley fever virus, hepatitis, acquired immunodeficiency syndrome, West Nile virus infection) Parasitic disorders (toxoplasmosis) Rickettsial disorders (Mediterranean spotted fever)Neurologic disorders Multiple sclerosis Microangiopathy of the brain, retina, and cochlea(Susac syndrome)Malignancy Paraneoplastic syndromes Ocular lymphoma Acute leukemiaSystemic inflammatory disease Behcets disease Sarcoidosis Systemic lupus erythematosus Wegeners granulomatosis Polyarteritis nodosa Churg-Strauss syndrome Relapsing polychondritis Sjgrens A antigen Rheumatoid arthritis HLA-B27-associated uveitis Crohns disease Postvaccination Dermatomyositis Takayasus disease Buergers disease PolymyositisOcular disorders Frosted branch angiitis Idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis Acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis Idiopathic recurrent branch retinal arterial occlusion Pars planitis Birdshot retinochoroidopathy7Cuadro ClnicoAsintomticoSintomtico

EMCNVManchas algodonosasHemorragias intraretinalesTelagiectasia, MicroaneurismasAmaurosis fugax Visin borrosa intermitenteAV EntopsiasEscotomasEnvainamiento blanquecino alrededor de los vasos sanguneosCausas principales de prdida de visin

Cambios vasculares en la periferia sin participacin del vitreo pueden ser asintomticos o sintomticos leves. Con inflamacin de vasos sanguineos del polo posterior o afectacin del vitreo pueden presentar disminucin de agudeza visual o entopsias.Escotomas en el CV se relacionan con zonas de isquemia.

Inflamacin de vasos en zona macular pueden causar EMC.

Vasculitis Retinal oclusiva puede causar:Manchas algodonosas representan microinfartos en la capa de fibras (material axoplasmico)Edema de RetinaHemorragias intraretinales (en llama)

Cambios tardos son la Telangiectasia (vasos dilatados y tortuosos en la red capilar), microaneurismas y Neovasos.

Causas Principales de disminucin de AV EMC NV8

Enfermedad de EalesPeriflebitis perifrica, oclusiva, idioptica, bilateralHombres jvenes asiticosClara asociacin con tuberculosis e hipersensibilidad a las tuberculoprotenas3 a 5 dcada de la vidaEnvainamiento vascular perifrico (superotemporal)

Fotografas de fondo de ojo en el ojo izquierdo de un hombre de 27 aos de edad, con la prueba de la tuberculina muy positivo que demuestra perivenosa grueso revestimiento con hemorragias intraretinales

Enfermedad vascular activo se caracteriza por exudados alrededor de los vasos retinales que resultan en blanco revestimiento o esposar de los vasos afectados, que pueden ser segmentaria (skip lesiones) o confluentes.

9Angiografa RetinalAspecto de vasos que filtranRuptura de la barrera hematoretinal y tincin de la pared de los vasos sanguineos con fluorescena.La fuga de colorante puede ser focal o difusaEdemaEMCIsquemiaNV

10

Enfermedad de BehcetEnfermedad inflamatoria multisistmicalceras orales y genitalesMediterrneo70% presenta enfermedad ocular inflamatoriaUvetis anterior recurrente y de difcil tratamientoHemorragias, EMC, edema de papila, NV, HV, DR traccionalVasculitis con episodios oclusivos recurrentes

(Ayb) lesin asociada de un hombre de 22 aos de edad con enfermedad de Behet documentado mostrando caractersticas mltiples infiltrados retinianos (c) Angiografa con fluorescena que muestra grandes fugas de caractersticas de todos los vasos de la retina

11VASCULITIS RETINAL OCLUSIVAArteriolas retinianasIsquemiaNeovascularizacinHVDR traccionalGNV

*ENFERMEDAD DE BEHCET12

la fotografa del fondo de ojo del ojo derecho de un hombre de 23 aos de edad, con document enfermedad de Behet mostrando extensa perivenosa revestimiento implica vena inferotemporal con hemorragias intraretinianas e infarto hemorrgico temporal a la mcula (b) Angiografa con fluorescena que muestran retraso de llenado de la vena afectada (c) y las fugas en tiempos tardios

Fotografa de fondo de ojo en el ojo derecho de un hombre de 23 aos diagnosticada de enfermedad de Beh document de cet mostrando extensa perivenosa revestimiento implica vena inferotemporal con hemorragias intra e infarto hemorrgico temporal a la mcula. Angiogramas con fluorescena que muestran (B) retrasadas de llenado de la vena involucrada y (C) las fugas tarde y tincin. presentar, ya sea como iridociclitis aguda o como uvetis granulomatosa crnica con gran 'grasa de cordero' querticos precipitados, granulomatosa

13

Esclerosis MltipleEnfermedad crnica desmielinizante del SNCAfecta ms a mujeresInicio entre los 20 y 40 aosNeuritis ptica Iridiociclitis, Uveitis intermedia, Retinitis,Periflebitiscuerpos de Rucker

del segmento anterior de una mujer de 24 aos con esclerosis mltiple que muestra presipitados querticos granulomatosos (b) del fondo de ojo fotografa que muestra revestimiento perivenoso (c) AFG muestra fuga venosa central (d) La resonancia magntica del cerebro que muestra lesiones desmielinizantesOpacidades redondeadas pequeas sobre la retina que son conocidas como cuerpos de Rucker

14

Lupus Eritematoso SistmicoEnfermedad autoinmune del tejido conjuntivoAutoanticuerpos e inmunocomplejos circulantesVasculitis diseminada y lesin tisularPredomina en mujeres jvenes

MadarosisSd. De SjgrenEscleritisQueratitis ulcerativa perifricaNeuritis pticaVasculitis

Madarosis La madarosis es una disminucin en el nmero o la perdida total de las pestaasSd. De SjgrenEscleritisQueratitis ulcerativa perifricaNeuropatia pticaVasculitis

Sd. De SjgrenEscleritisQueratitis ulcerativa perifricaNeuropatia pticaVasculitis

15Vasculitis:Deposito de complejos imunes en la pared del vaso

Arteritis Manchas algodonosas Puede presentar hemorragias intraretinales

Oclusin arterial amplias zonas de isquemia

Mujer de 21 aos de edad con lupus eritematoso sistmico activo mostrando retinopata bilateral que consiste en mltiples manchas algodonosas y hemorragias intra

16

fotografa del fondo de ojo del ojo derecho de una mujer de 24 aos de edad con lupus eritematoso sistmico y el lupus anticoagulante fuertemente positiva en los cuales aumento de la actividad de la enfermedad se manifiesta como una oclusin de la arteria cilioretinal con retina isqumica en la zona del haz papilomacular, lo que indica ms extensa que la isquemia de manchas algodonosas, as como revestimiento periarterial

AFG muestra la oclusin de la arteria; cilioretinal de la zona de isquemia retiniana aparece hipofluorescente

17IRVAN: Idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis Jvenes sanosMujeresArteritis retiniana bilateralNumerosas dilataciones aneurismticas en NO y retinaOclusin vascular perifricaUvetis Neuroretinitis

Lesin asociada de la derecha e izquierda.AFG muestra dilataciones aneurismaticas en forma de nudo con extravasacin de fluo a lo largo del rbol arteriolar.

*Fotografas del fondo de ojo de un paciente con vasculitis retiniana idioptica, aneurismas, y mostrando neurorretinitis (A) amplios, dilataciones aneurismticas peripapilar y macular exudado deposicin de lpidos a lo largo de las arteriolas retinianas, y (B) perivascular Revestimiento afectan las arteriolas retinianas. (C) Angiografa con fluorescena que muestra los cambios a lo largo de los aneurismas arteriolas retinianas.

18

ToxoplasmosisToxoplasma Gondii (Gato) Trasmitida o CongnitaCausa ms comn de Uvetis Infecciosa en inmunocompetentes.Quistes se rompen y liberan centenares de taquizoitos a la retinaRetinitis necrotizante focal Cicatriz pigmentaria Uveitis anterior, Vitritis grave, Vasculitis

*Toxoplasmosis Congnita cuadro meningo-enceflico (erupsin cutania, hepatoesplenomegalia) RETINOCOROIDITIS con lesin en plena area mecular ODI. Con fase aguda intrauterina, alexamen lesin ATROFICA. Muy mala visin estrabismo y nistagmus.

(A) la fotografa del fondo de ojo del ojo derecho que muestra toxoplsmica focal necrotizante retinitis adyacente a una vieja cicatriz (b) retina perifrica media mostrando extensa perivenosa revestimiento19Sfilis

Enfermedad de transmisin sexualTreponema pallidum

Gran imitador de mltiples trastornos oculares que pueden dar lugar a un mal diagnosticoVitritis, Coriorretinitis, Vasculitis, DR, EM,Pseudoretinitis Pigmentosa, etc

Una mujer de 24 aos de edad, visit una clnica de oftalmologa con la denuncia de flotadores en los dos ojos.Opacidad vtrea difusa, ligero enrojecimiento de la papila ptica y revestimiento arterias de la retina y hemorragia retiniana adyacente a las venas de la retina en el cuadrante inferior OD y en el cuadrante superior de OS se observaron*La angiografa con fluorescena mostr zona de no-perfusin (flechas blancas) y la fuga de colorante que indica la neovascularizacin retiniana(flechas amarillas20CitomegalovirusInfeccin ocular ms comn en los pacientes con SIDAZonas amarillas-banquesinas con retinitis necrotizante, hemorragias, e inflamacin vitreaFeblitis en cantidad variable y Opacificacin retinian

Figura 1.fotografa del fondo de ojo el ojo derecho de un paciente con CMV retinitis asociada con el SIDA.De espesor total, lesin densa, de color amarillo-blanco a lo largo de distribucin vascular con grnulos irregulares estaba en la frontera, y la hemorragia estaba en la superficie de la retina infratemporal.

Figura 2.fotografa del fondo de ojo el ojo izquierdo de un paciente con retinitis por CMV asociada con el SIDA.Grisceo retina atrfica, buque esclertica y atenuadas, atrofia del EPR y la atrofia del nervio ptico se muestran.

Figura 3.El fondo de fluorescencia angiograma del ojo derecho de un paciente con retinitis por CMV asociado con el SIDA.3A:. lesin amarillo-blanco oscurecido fluorescencia de fondo durante la fase temprana3B-3D:El rea de lesin se tieron con el tinte durante la fase tarda.En la zona de la lesin, colorante se filtr de la vascular de la retina.Hemorragia oculta fluorescencia de fondo durante todo el proceso.

Figura 4.Fundus fotografa del ojo derecho de un paciente (N 5) con retinitis por CMV asociada con el SIDA.4A:. lesin amarillo-blanco Misa y grnulos en la retina antes de la inyeccin intravtrea de ganciclovir4B:La mayora de las lesiones de regresin despus inyeccin intravtrea de ganciclovir.

21Vasculitis de Rama EscarchadaFrosted branch angiitisHabitualmente bilateralRetinitis Infecciosa (ms comn CMV)Asociado a Glomerulonefritis y OVCRPrimaria (infrecuente) nios y jvenesSignos AV subaguda, bilatera, entopsias y fotopsias Envainamiento perivascular traslucido y florido

Uveitis anterior, vitritis y edema son frecuentes

infrecuentes: papilitis, exudados duros, hemorragias, oclusin venosa.Se produce en individuos jvenes y sanos, que tpicamente tienen prdida visual aguda bilateral (pero a veces unilateral), asociado con la inflamacin del segmento anterior y posterior.Los resultados de la retina incluyen inflamacin de la retina y revestimiento severa de las vnulas de la retina, creando la apariencia de ramas de rboles esmerilado.Los resultados adicionales incluyen hemorragias intra, exudados duros, exudados serosos y destacamentos de la mcula y la periferia [Figura 14].La angiografa con fluorescena demuestra prdida de colorante de los vasos, pero no hay evidencia de disminucin del flujo sanguneo o la oclusin.22

(A y B) lesin asociada de un paciente con diagnstico clnico de esmerilado rama angiitis mostrando revestimiento prominente de las venas de la retina, hemorragias intra dispersas, manchas algodonosas y edema del disco ptico e hiperemia

(A, B) lesin asociada de un paciente con diagnstico clnico de esmerilado rama angiitis mostrando revestimiento prominente de las venas de la retina, hemorragias intra dispersas, manchas algodones e inflamacin del nervio ptico y de la hiperemia.23

Necrosis retiniana agudaFamilia de Virus Herpes: Varicela Zoster, Herpes simple tipo 1 y 2, raro CMV.Cuadro infrecuente, pero devastadorHistoria de herpes neonatal reactivacin del virusRetinitis necrotizante, Areritis retinal, Uvetis anterior, Vitritis, Neuritis optica, DR.Perdida rpida de a visin.

(A) La retina perifrica de una mujer de 30 aos de edad, con necrosis retiniana aguda que muestra revestimiento vascular periarterial y retinitis necrotizante (b) Angiografa con fluorescena que muestra vasculopata perifrica oclusiva

24

Tuberculosisla fotografa del fondo de ojo del ojo derecho de una mujer de 45 aos de edad, con la prueba de la tuberculina muy positivo que demuestra focal revestimiento (b) Angiografa con fluorescena que muestra grandes fugas de las venas de la retina y la cabeza del nervio ptico

(A) angiografa con fluorescena de un hombre de 27 aos de edad, con la prueba de la tuberculina fuertemente positiva que muestra no perfusin capilar perifrica, anastomosis vascular, telangiectasia y neovascularizacin (b) Los neovasos demuestran grandes fugas

25

26

TratamientoTratamiento del cuadro de baseidentificacin de un cuadro infeccioso de uno no infeccioso tratamiento es diferenteCorticoterapiaIsquemia PFCNV AntiangiogenicoAvastinLucentis

27

Fotografas de fondo de ojo en el ojo derecho de un hombre de 25 aos de edad, con la prueba de la tuberculina positivo que demuestra revestimiento perivenoso con hemorragias intra (arriba a la izquierda)La angiografa con fluorescena que muestra no perfusin retiniana ( parte inferior izquierda de la tomografa de coherencia ptico que muestra edema macular (parte inferior derecha)28

Fotografas del fondo de ojo despus del tratamiento con esteroides sistmicos, terapia antituberculosa apropiada, y la fotocoagulacin con lser de dispersin (arriba a la izquierda y derecha) que muestra la resolucin de las hemorragias y la involucin de la tomografa de coherencia ptica neovasos revestimiento perivenosas y intraretinal muestra la anatoma normal de la mcula (parte inferior)29ConclusionesPor su asociacin con gran variedad de patologas, la presencia de vasculitis retinal debe despertar la sospecha de algn cuadro sistmico examen fsico, pruebas de laboratorio, AFG retinal, etc.

En la AFG, la exploracin de la periferia siempre es relvate:Paciente con algn cuadro que pudiera cursar con Vasculitis Retinal.En casos de pacientes con Vasculitis Retinal franca, para pesquisar zonas de isquemia, NV, etc.

Tiempos tardos para la evaluacin de EMC y NV30BibliografaAbu El-Asrar AM, Herbort CP, Tabbara KF. Retinal vasculitis. Ocul Immunol Inflamm. 2005 Dec;13(6):415-33.Ahmed M. Abu El-Asrar, Carl P. Herbort,and Khalid F. Tabbara. Differential Diagnosis of Retinal Vasculitis. Middle East Afr J Ophthalmol. 2009 Oct-Dec; 16(4): 202218.Donnithorne KJ, Read RW, Lowe R, Weiser P, Cron RQ, Beukelman T. Retinal vasculitis in two pediatric patients with systemic lupus erythematosus: a case report. Pediatr Rheumatol Online J. 2013 Jun 4;11(1):25. doi: 10.1186/1546-0096-11-25.Kanski J. Oftalmologa Clnica. 6ta Edicin. Elsevier. Sociedad Espaola de Oftalmologa. Pagina web, disponible en: www.oftalmo.comPedroza Seres M. Vasculitis Retiniana. Pagina web, disponible en: http://uvea.mx/?p=204The American Uveitis Society. Pagina web, disponible en: http://www.uveitissociety.org/pages/diseases/retinalvasculitis.htmDodds E. Vasculitis Retinales. Pagina web, disponible en: http://emiliododds.com/859-vasculitis-retinales.html31