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Visión Obstétrica del MOMS
Dra Susana Aguilera Peña, Gineco‐ObstetraCentro de Vigilancia Materno‐Fetal Clínica las Condes (CEVIM)Universidad de Chile, Centro de Referencia Perinatal Oriente
(CERPO)
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Generalidades• Espina bifída anomalía congénita más común del SNC compatible con la vida.
• Forma más frecuente Mielomeningocele
• Incidencia 3.4 en 10000 RNV en USA • 6.37 en 10000 en Chile
Guia Clínica Dg y tratamiento Disrrafias espinales,MINSAL 2005
• Mortalidad 10%, morbilidad 88% a largo plazo: Disfunción motora, vesical e intestinal
Date I et al. Surg Neurol 1993. Hunt GM. Dev Med Child Neurol 1997
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Generalidades
• Déficit neurológico:
‐ Falla en la formación del tubo neural
‐ Daño de médula espinal por exposición de elementos neurales al ambiente intrauterino
• La severidad del déficit neurológico se relaciona con el nivel del defecto y con el tiempo de exposición ( empeora a mayor EG, visto por US)
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Generalidades
• El daño es generalmente evidente al nacer y es irreversible a pesar de la cirugía precoz.
• Malformación Arnold Chiari II, presente en mayor o menor grado en casi todos los defectos abiertos
• Hidrocefalia, presente > 80% de los casos
Bowman R et al. Pediatric Neurosurgery, 2001Oakeshott P et al. British J of General Practice 2003
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Diagnóstico Intrauterino
• Con Ultrasonido de screening hoy es posible el diagnóstico en cerca 90% de los casosChan A. Br Obstet Gynecol 1995
• Signos clásicos del limón (98%<24 s) y banana (95% a cualquier EG)
• Visualización columna
Van den Hof MC, Nicolaides K. Am J Obstet Gynecol 1990
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Diagnóstico intrauterino
• Eco 11‐14 s (Lachmann R, Prenat Diagn 2011)
• Alfafetoproteina materna 16‐18 s (80% detección) y Aceticolinesterasa en LA (100%) Loft AG. Prenat Diagn 1993
• Resonancia Magnética: Nivel lesión similar a US, descartar anomalías SNC asociadasAppasamy R.Ultrsound Obstet Gynecol 2006
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Pronóstico
• Seguimiento 25‐30 años 30% de los pacientes ambulatorios
• 84% con inserción de shunt
• 85% mantenían cateterización urinaria intermitente, con 80% de continencia urinaria e intestinal
• 18% viven en forma independiente
Bowman R et al. Pediatric Neurosurgery, 2001Oakeshott P et al. British J of General Practice 2003
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Porqué se hizo el estudio
• Evidencia previa sugería posible beneficio de la cirugía prenatal abierta (1° en 1993).
• Reducción significativa de A Chiari aparente menos hidrocefalia y necesidad de shunt en Cirugía prenatal.
• Aumento de riesgo materno, Prematurez, dehiscencia uterina y mayor mortalidad fetal.
Tulipan N at al. Pediatr Neurosug 1999 Sutton N at al JAMA 1999
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• Objetivo
Comparar seguridad y eficacia de la reparación prenatal vs el manejo estándar de cirugía postnatal.
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Resultados principales
• A 12 meses resultado compuesto por muerte fetal/neonatal o necesidad de inserción shunt
• A 30 meses resultado compuesto por puntaje Escala de Bayley del Índice de Desarrollo Mental y la función motora con ajuste según nivel de lesión
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Resultados secundarios
• Complicaciones de la cirugía
• Complicaciones del embarazo
• Morbi‐Mortalidad Neonatal
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Resultado principal: 12 meses
• Shunt 40% prenatal vs 82% postnatal p<0.001
• Sin A Chiari prenatal 36% vs 4% postnatal
• A Chiari moderado a severo 25% prenatal vs 67% postnatal
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Resultado principal: 30 meses
•Grupo prenatal + proporción con nivel de función 2 o más niveles mejor que nivel anatómico (32 vs 12%, p 0.005)
•Mayor proporción de niños capaces de caminar sin órtesis en prenatal vs postnatal (42 vs 21%, p 0.01).
•Sin diferencias significativas en evaluación cognitiva
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Cirugía Fetal abierta
• Realizada sólo en casos de pronóstico fetal o neonatal mortales sin intervención.
Adzick NS. Semin Fetal Neonatal Med 2010
• Riesgos aceptados para salvar una vida
• Mortalidad en MMC es poco común, pero morbilidad significativa
• Cambia concepto en cirugía fetal abierta
• Balancear beneficio obtenido vs riesgos
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Riesgos maternos
Dos laparotomías: Cirugía fetal, Cesárea
Riesgos propios cirugía abdominal mayor:Sangramiento, hemorragia, infección herida, necesidad transfusión, lesión de órganos vecinos, lesión uterina que requiera histerectomía, edema pulmonar, RAM, muerte
Riesgo Rotura uterina en ese embarazo y siguientes, riesgo de adherencias, Obstrucción intestinal, acretismo placentario
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Riesgos fetales
‐ Intraoperatorio: Asfixia por oclusión cordón cuando se drena LA
‐ Mayor daño espinal por reparación es un riesgo, mayor con feto pequeño y campo limitado
‐ Riesgo hipoplasia pulmonar por OHA, Corioamnionitis
‐ Riesgos asociados prematurez
‐ Partos prematuros entre 34‐37 sem planificados con madurez pulmonar, evitar rotura.
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Cirugía endoscópica
• 1° en 1999, injerto de piel madre, 2 de 4 sobreviven, ambos requieren Cx postnatal y shunt . Bruner JP Am J Obstet Gynecol 1999a
• Parche alodérmico, 3 casos, 1º parche desplazado, 2º LCR filtrando ambos requieren Cx postnatal, 3º se convierte a Cx abierta, RPM parto feto no viable. Farmer DL Arch Surg 2003
• Reporte compara los 4 casos endoscópicos vs 4 casos cirugía abierta (todos sobreviven, buena cicatrización sitio Cx).Bruner JP fetal Diagn Ther 2000
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Cirugía endoscópica
• Aunque es menos invasiva, resultados decepcionantes, rotura membranas que lleva a parto prematuro 3‐6 sem post procedimiento.
• Cuando se compara con técnica abierta, Cx endoscópica: mayor tasa de muerte fetal, RPM, Coriamnionitis, Oligoamnios, parto prematuro, persistencia de A Chiari
Adzic M NEJM, June 2011
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Pronóstico Urológico
• Función tracto urinario bajo no aparece reportada.
• Bauer reporta 5 niños de grupo prenatal, completa denervación esfínter uretral externo en electromiografía e hiperactividad detrusor urodinamia vs 88 niños mismo nivel lesión Cx postnatal, menos denervación y actividad detrusor cerca normal. Koh CJ J Urol 2006
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Pronóstico Urológico
• Estudio Hospital Philadelphia 1998‐2003, antes MOMS, pronóstico urológico mejor de lo esperado en grupo de Cx prenatal. Carr MC Curr Opin Urol 2007
• Pero no randomizado ni controlado (tampoco el de Bauer).
• MOMS ofrece oportunidad de evaluación urológica 2 grupos randomizados.
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Desarrollo neurocognitivo
• Deterioro neurocognitivo: Depende de hidrocefalia, complicaciones de shunt, presencia de anomalías SNC asociadas.
• En seguimiento 5 años, usando diferentes escalas, mejores puntajes evaluación de test neuro‐cognitivos en grupo de cirugía prenatal que no requirió shunt. Dazer E et al Am J Ostet Gynecol 2010
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ResumenA favor: ‐ Menor necesidad de shunt
‐ Menos Arnold Chiari,
‐ Mejor función motora
‐ Probable mejor desarrollo cognitivo
‐ Opción con mejores resultados a la fecha
En contra: ‐ Mas partos prematuros
‐ Riesgos maternos
‐ Secuela cicatriz uterina corporal
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Precaución
• Todos los casos del estudio manejados en 3 centros con experiencia
• Es posible que nuevos centros desarrollen sus propios programas, resultados fetales pueden no ser tan buenos y tener mayores complicaciones maternas
Simpson J. Fetal Surgery for Myelomeningocele? NEJM, 2011
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Futuro
• Se dispondrá de más información cuando toda la cohorte alcance los 30 meses y se sigan hasta edad escolar.
• Pueden desarrollarse nuevas técnicas quirúrgicas.
• Estudio en ingeniería tisular que promueve el cierre prenatal del defecto puede hacer renacer la cirugía menos invasiva. Watanabe M Tiss Eng Part A 2010