Wilms
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Tumor de WilmsDra Maria Jose Martinez R3PM
• Tumor maligno primario renal mas frecuente en edad pediatrica
• Modelo para uso combinado de modalidades de tratamiento en tumores solidos
• Buen pronostico
Epidemiología • 7.6 casos por millón en menores de 15 años de edad• 5-6% de los casos pediátricos • Tumor unilateral:• 41.5 meses niños • 46.9 meses niñas
• Tumor bilateral: • 29.5 meses niños • 32.6 meses niñas
• Relación masculino/femenino 0.9:1.1
• Anomalías asociadas• Anirida, hemipertrofia, criptorquidia, hipospadias
• Síndromes:• Denys-Drash• WAGR• Beckwith-Widemann• Li-Fraumeni
Genética • Dos eventos mutacionales:• Precigótico: hereditario, tumoraciones múltiples • Mutaciones somaticas 11p13 (WT1), 11p15 (WT2), 17q (FWT1),
19q (FWT2)• Manifestacion familiar 1.5%• Herencia autosómica dominante, penetrancia y expresividad
variable.
Patologia y etiopatogenia • Deriva blastema metanéfrico primitivo• Musculo esquelético, cartilago, epitelio escamoso
• No existe predilección por lugar • Localización extrarrenal rara (retroperitoneo)
• Diversidad estructural• Clasico: blastema, estroma, epitelio• Anaplasia
Presentación clínica • Masa abdominal• Dolor abdominal• Hematuria macroscopica• Fiebre • Hipertensión 25%• EF: masa alargada en flanco que no se moviliza al respirar
Diagnostico • Dx diferencial: neuroblastoma• Evaluacion: • BH, PFH, función renal, EGO, Calcio sérico• US abdominal• TAC de abdomen contrastada • RX y Gammagrama oséo: estudios de extensión
Estadificación • Definir estado, pronostico y tratamiento
Estadio Carácterísticas
I Limitado al riñón, resección completa, capsula integra, vasos sin afección, no evidencia de tumor en márgenes de lesión
II Se extiende a través del riñón pero fue resecado completamente, extensión regional (capsula, seno renal), vasos sanguíneos fuera de parenquima pueden contener tumor, realización de biopsia, derramamiento del tumor. Márgenes y ganglios negativos
III Tumor residual no hematogeno, confinado al abdomen, superficie peritoneal, margenees quirurgicos positivos, resección incompleta, trombo de tumor infiltrando
IV Metatasis hematogenas o ganglionares
V Tumor de Wilms bilateral
Pronostico • Aneuploída y tetraploidia: mal pronostico• Histologia anaplasica.
Tratamiento • Altos porcentajes de supervivencia • Piedra angular: tratamiento Qx• Tumores inoperables: vincristidna, dactinomicina y
doxorrubicina• Evaluacion postquirurgica: 5 semana• Radioterapia• Anaplasia: ciclofosfamida y etoposido