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XXIV REUNIÓN CIENTÍFICA DE OTOÑO. SADEMI. JEREZ. 9-10 NOVIEMBRE, 2007
Mujer de 51 años coninfiltrado pulmonar, inmunodeficiencia humoral y hepatopatía por VHC
Mª Angeles Villena Ruiz
MIR Medicina Interna
Hospital Costa del Sol
Marbella
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Antecedentes personales
1994: VHC 2002: nódulo en parótida (diagnóstico
inespecífico) 2004: FR+ (51 UI/ml) sin artritis; niveles de Ig
disminuidos: IgG 642 mg/dl (700 – 1600), Ig A 43.7
mg/dl (70 – 400), Ig M 28.6 mg/dl (40 – 230). No infecciones recurrentes
2004: 2 nódulos pulmonares (broncoscopia normal); diagnóstico: nódulos pulmonares inespecíficos (posiblemente reumatoideos sin actividad actual)
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Antecedentes personales
2005: CV 3365000UI/ml y elevación persistente de transaminasas, se comienza tto con IFN pegilado y ribavirina; se suspende meses después por leucopenia-trombopenia-depresión
2007: DM tipo 2
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MOTIVO DE CONSULTA: Disnea a moderados esfuerzos, factor reumatoide +, astenia
ENFERMEDAD ACTUAL: semanas después de ser diagnosticada de DM, presenta disnea, astenia. No fiebre, no tos, no expectoración, no otra sintomatología acompañante
EXPLORACIÓN: AP: disminución del murmullo vesicular en campo medio posterior derecho. No ruidos sobreañadidos. Hepatoesplenomegalia. No adenopatías
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Pruebas complementarias
ANALÍTICA: GOT 120 U/l, GPT 139 U/L, GGT 105 U/L, FR 359 UI/ml (0.1 – 14), Ig G 469 mg/dl (700 – 1600), Ig A 36.1 mg/dl (70 – 400), Ig M 48.2 mg/dl (40 – 230), C3 141 mg/dl (90 – 180), C4 1.46 mg/dl (10 – 40), beta-2 microglobulina 4.72 mg/L (1.1 – 3.3). Crioglobulinas, ANA, y ANCAs negativos. CV-VHC: 269000000 UI/ml. Coagulación: actividad protrombina 97%, INR 1, TPTA 39”
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Pruebas complementarias RX tórax PA: Aumento hiliar
derecho
Aumento de densidad
en campo medio
pulmonar derecho
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Pruebas complementarias
RX tórax L: Se aprecia la
lesión con los
bordes bien
definidos
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Pruebas complementarias TC TÓRAX:
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Pruebas complementarias
Broncoscopia
Biopsia transbronquial
BAS Sin alteraciones
BK, PCP y cultivo: Negativos
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Selección de un eje principal
Infiltrado pulmonar Inmunodeficiencia humoral FR + Hepatitis crónica por VHC DM
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Posibles asociaciones (1)
Infiltrado pulmonar
Huesped Inmunocomprometido
Inmunodeficienciahumoral
X
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Posibles asociaciones (1)
Infiltrado pulmonar
Huésped Inmunocomprometido
Inmunodeficienciahumoral
X
“Neumonia / infiltrado no resuelto” en huesped inmunocomprometido
(inmunodeficiencia humoral)
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Posibles asociaciones (2)
Hepatopatía VHC
Inmunodeficienciahumoral
Factor reumatoide +
X
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Diagnostico diferencial de infiltrado pulmonar en inmunodeprimidos
1. Enfermedades infecciosas
2. Enfermedades inflamatorias/autoinmunes
3. Neoplasias
4. Miscelánea
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1. Causas infecciosas
Bacterias (S. pneumoniae, H. influenzae, P. auruginosa, S. aureus, Legionella)
Hongos (Aspergillus, Mucormicosis, Histoplasma, Cocciodioides, etc)
Virus (CMV, VZH, HSV, RSV, Parainfluenza, Influenza)
P. jiroveci
Mycobacterias
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2. Causas inflamatorias/autoinmunes
INFLAMATORIAS Hiperplasia linfoide nodular Neumonía eosinófila Bronquiolitis obliterante con neumonia organizada
AUTOINMUNES Síndrome Sjögren Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide
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3. Neoplásicas Granulomatosis linfomatoide
Linfoma de células difusas
Linfoma linfoplasmocítario
Plasmocitoma
Linfoma células B de zona marginal tipo MALT Cunningham-Rundles C. Bodian C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin Immunol. 1999; 92:34-48.Strober W, Chua D. Common variable immunodeficiency. Clin Rev Allergy Immunol. 2000; 19: 157-81
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4. Miscelánea
Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis-like)
Sarcoidosis
Mechanic LJ, Dikman S, Cunningham-Rundles C.Granulomatous Disease in Common Variable ImmunodeficiencyAnn Intern Med 1997: 127 (5): 613-617
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Biopsia pulmonar (H&E)
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Biopsia pulmonar (tinción CD20)
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Biopsia pulmonar
Linfoma
MALT (BALT)
pulmonar
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Agrupamiento ideal
Infiltrado pulmonar
Inmunodeficienciahumoral
X
Hepatopatía crónicaVHC
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Manifestaciones extrahepáticas en VHC
S. Sjögren. (SSA/SSB negativos) Artritis reumatoide Síndrome antifosfolípido Crioglobulinemia Sarcoidosis Otras enfermedades autoinmunes Citopenias autoinmunes Enfermedades proliferativas
Linfoma NHLinfoma MALT
Ramos-Casals M, Font J. Extrahepatic manifestations in patients with chronichepatitis C virus infection. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 447-455.
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Manifestaciones extrahepáticasen el VHC
VHC1994
FenómenosAutoinmunes
FR +
InmunodeficienciaNódulos pulmonares
2004
Enf. AutoinmuneDM 2007
LinfomaPulmonar
MALT2007
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Additional neoplasms and HCV infection in low-grade lymphoma of MALT type
27 pacientes con Linfoma MALT VHC crónica > 50% de los casos (la mayoría
de ellos con perfil hepático normal) 2 casos se asociaban a S. Sjögren
Luppi M. et al. Br J Haematol. 1996 Aug;94(2):373-5.
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Infectious agents in mucosa-associated lymphoid tissue-type lymphomas: pathogenic role and therapeutic perspectives
Helicobacter pylorii y Linfoma MALT gástrico Borrelia burgdorferi Campylobacter jejuni Chlamydia psittaci Hepatitis virus C
Guidoboni M, Ferreri AJ, Ponzoni M, Doglioni C, Dolcetti R
Clin Lymphoma Myeloma. 2006 Jan;6(4):289-300.
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Disappearance of gastric mucosa-associated lymphoid tissue in hepatitis C virus-positive patients after anti-hepatitis C virus therapy
OBJETIVO: establecer la asociación VHC-MALT gástrico; evaluación del efecto de la terapia antiviral sobre el MALT gástrico
MÉTODO: 18 pacientes con VHC-MALT gátrico. Tratamiento con IFN y ribavirina 6 meses.
RESULTADOS: 11/16 curación de VHC y desaparición del MALT gástrico. En 5, persiste VHC a niveles más bajos. De éstos, en 3 persiste el MALT y en 2 desaparece
CONCLUSIÓN: existe estricta correlación entre VHC-MALT, obteniendose la desaparición del MALT al tratar VHC
Tursi A, Brandimarte G, Torello M. J Clin Gastroenterol. 2004; 38: 360-3
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TC Tórax (3 meses después)
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DIAGNÓSTICO FINAL
Linfoma Pulmonar MALT/BALT asociado con VHC e infiltración de médula ósea
Hepatopatía crónica con hipertensión portal (esplenomegalia)
Inmunodeficiencia humoral adquirida
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Para cualquier pregunta o sugerencia diríjanse a la siguiente dirección de correo electrónico: [email protected]