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XXV Congreso SEAP-IAP
Club de Digestivo
Victòria Fusté
Zaragoza, 18 de Mayo de 2011
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Historia Clínica
- Paciente varón de 31 años.
- Sin antecedentes médicos ni tóxicos de interés. Obesidad
- Consulta por epigastralgia
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Historia Clínica
- LOE hepática de 15 cm y lesión en cuerpo de páncreas de 2 cm
- PAAF lesión hepática: población atípica con rasgos de diferenciación tubular/acinar
- Compatible con CCA
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Citología
- CK AE1-AE3 (+)
- Alfa1antitripsina (+)
- Alfa1antiquimiotripsina (+)
- CK 7 +/-
- betacatenina (membrana N/ citoplasma cel T)
- marcadores neuroendocrinos (30% del T)
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Diagnóstico
Carcinoma de células acinares de páncreas con metástasis hepática de gran tamaño
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Tratamiento quirúrgico
Pancreatectomía corporocaudal más esplenectomía. Hepatectomía derecha
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PAS
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PAS
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N
TAlfa1-antitripsina
Alfa1-antiquimiotripsina
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Marcadores neuroendocrinos
Sinaptofisina
Cromogranina A
CD56CK 34βE12
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Ki67
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Diagnóstico final
Pancreatoblastoma del adulto
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Síntomas Dolor abdominal 48%Pérdida de peso 30%Masa palpable 26%Ictericia 18%Diarrea 13%Sangrado 9%
LocalizaciónCuerpo/cola 56%Cabeza 44%
Tamaño> 8cm 70%
1.2 : 1
Metástasis en el diagnóstico26%
Marcadores tumorales22% A-FP, Ca19.9, crA
Invasión de estructuras adyacentes
estómago, bazo, VMS34%
Cavallini A et al, Pancreas 2009
Neoplasia rara (23 casos en literatura)
Pancreatoblastoma del adulto
Características generales
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Pancreatoblastoma del adulto
Estudio histopatológico
- Componente epitelial y estromal
- Componente epitelial en forma de diferenciación acinar, ductular o endocrina
- Presencia de corpusculos de células escamosas
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Pancreatoblastoma del adulto
Estudio inmunohistoquímico
- Tripsina, α-1-antitripsina
- Quimiotripsina, α1-antiquimiotripsina
- Amilasa
- Lipasa
- PAS (granulos intracelulares)
- Marcadores neuroendocrinos +/-
- CEA +/-
- α-fetoproteina (20%)
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Pancreatoblastoma del adulto
Estudio Molecular
ACC/PBL
- Pérdida de la heterocigocidad (LOH) en el cromosoma 11p
- Alteración de la via APC/ betacatenina
- No se observan las alteraciones molculares típicas del ADC de páncreas (KRAS, p53, p16 o DPC4)
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Marcadores moleculares
Betacatenina N Betacatenina T Betacatenina T
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Diagnóstico diferencial
- Tumor neuroendocrino pancreático no funcionante
- Carcinoma de células acinares
- Tumor sólido pseudopapilar
- Adenocarcinoma
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Tratamiento y Pronóstico
- Tratamiento quirúrgico radical
- Poca experiencia en el tratamiento con QT adjuvante
- Supervivencia media de 18 meses
- Peor pronóstico que el PBL pediátrico pero mejor que el ADCD de páncreas
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Muchas gracias por su atención