DRA GLORIA DE SALEMUNIVERSIDAD EVANGELICA DE EL
SALVADOR
LESIONES REVERSIBLES E IRREVERSIBLES III
PIGMENTO RELACIONADOS CON LA HEMOGLOBINA
HEMOGLOBINA TIPOS DE PIGMENTOS
Esta compuesto de:
GRUPO HEM1.Hierro2. PROTOporfirina IIILA GLOBINA
HEMOSIDERINAHEMATOIDINAHEMATINAPORFIRINAS
HEMOSIDERINASon cristales amarillo-dorados refringentes
Hierro transportado por TRASNFERRINAS
Y es almacenado
con una proteína
Apoferritina y
Forma micelas de
ferritina
Cuando existe un exceso
de hierro
Forma gránulos de hemosiderin
a
Hemosiderina
Causa : hemorragias
Existe lisis de los eritrocitos y la hemoglobina sufre conversión a hemosiderina
PERLS Esta técnica sirve para detectar el hierro que se localiza en las células en forma de gránulos de hemosiderina que es insoluble
Equimosis o hematomaLos macrófagos
digieren los restos de los eritrocitos y atraves de sus enzimas lisosomales convierten la hemoglobina en hemosiderina
De color rojo azulado A verde azulado a verde ( BILIVERDINA) a bilirrubina y después la formación de hemosiderina
HEMOSIDEROSISSobrecargas sistémicas de hierro causas:
ORGANOS AFECTADOS EN LA HEMOSIDEROSIS SISTEMICA
DIETAANEMIA HEMOLITICAS TRANFUCCIONES
HIGADOBAZO MEDULA OSEAGANGLIOS
LINFATICOSY MACROFAGOS HEMOCROMATOSIS
Acumulación grave de hierro con lesión hepática y páncreasSe caracteriza por cirrosis hepática , diabetes mellitus y pigmentación cutánea( diabetes bronceada ) Esplenomegalia e hipertensión porta.
BILIRRUBINA pigmento de la bilisDeriva de la hemoglobinaPero no contiene hierro
Se forma por el catabolismos de la hemoglobina en las células retículo endoteliales , en el bazo , hígado y medula ósea.
El exceso de bilirrubina circulante da un color amarillo en escleróticas, piel y palmasPor deposito del pigmento biliar en los tejidos.
HEMATOIDINA
Esta íntimamente relacionado con la bilirrubina
Hematina
Se forma en los tejidos a partir de la hemoglobina.
Su formación es intracelular.
Necesita cierto tiempo para que aparezca
se forma en tejidos anoxicos muertos
Ejemplos Infartos y aparece fuera de la célula.
Se forma por acción de los ácidos o alcalinos sobre la hemoglobina.
Se forma en casos de hemolisis intravascular.
Forma gránulos pequeñitos de color pardo oscuro.
Es negativa la reacción de azul de Prusia que detecta hierro . Por estar firmemente adherido
Ejemplo en transfusiones no adecuadas se forma cilindros de hematina en los túbulos renales
PORFIRINAS
PORFIRIASLas porfirias son
un grupo de trastornos hereditarios en los cuales una parte importante de la hemoglobina, llamada hemo, no se produce apropiadamente
Pigmento normal en la orina en estos pacientes se encuentra en grandes cantidades . Color de vino
Trastorno metabólicoAutosomico recesivo en
lactantes y dominante en adultos.
Adquirida por intoxicación por plomo, hepatopatías , anemia perniciosa ,carcinomas
Tienen una sensibilidad anormal a la luz
AMILOIDOSISDeposición extracelular anormal de proteína fibrilar
M.L material amorfo eosinofilico con rojo Congo +
Puede ser localizada o sistémica
M.E fibrilla rígida de 10-15 nm. Constituidos por diferentes
péptidos. Resistente a la proteólisis.
La proteína amiloide proviene de péptidos normales .
AL proviene de Img de cadena liviana producida en forma abundante por un clon maligno células Plasmáticas. En el mieloma múltiple.
Proteína amiloide AA producida en exceso en inflamación crónica
Afecta riñon,bazo , hígado,
Glándulas adrenales y corazón.
Tiene predilección por las paredes de los vasos sanguíneos y membranas basales ( riñón)
La acumulación progresiva origina disfunción orgánica.
Localizacion Asociacion clinica Proteina fibrilar
Amiloide sistémica Mieloma múltiple y linfoma de células BInflamación crónicoFiebre familiar mediterráneaNeuropatía familiar
Asociada a diálisis
AL inmunoglobulina cadena livianaProteína amiloide AAproteína amiloide AA
Transthyretina ( pre albumina)B2 – micro globulina
Localizacion Asociación clinica
Proteína fibrilar
Amiloide localizada
Amiloidosis cardiaca senilCarcinoma medular tiroidesDiabetes tipo IIEn Alzheimer S. de Down
Angiopatia cerebral
Transthyretina ( pre-albumina )Péptido relacionado al gen calcitonina Amilina Proteina A 4 beta proteina Proteina A 4 beta Proteina
AMILOIDE material hialino entre células Amiloidosis es un término aplicado a un grupo de enfermedades
metabólicas, en las cuales el amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los tejidos del organismo. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que este órgano afectado funcione incorrectamente. El acumulo puede ser localizado y generalizado o sistémico.
1.- Amiloidosis primaria: es la forma más común de Amiloidosis también llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Esta forma clínica puede darse independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a múltiples tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea). Esta forma de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el tracto intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva.
.- Amiloidosis secundaria, Amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre mediterránea familiar.
Amiloidosis en Riñón. Los depósitos amorfos color acidófilo pueden encontrarse alrededor de arterias, en el intersticio o en glomérulos.
ENVEJECIMIENTO
El desgaste del telomero con la sucesión de ciclos celulares, impide su función protectora, con lo que el cromosoma se hace inestable, aparecen errores en la segregación durante la mitosis, anómalas genéticas y diversos tipos de mutaciones. Las células que presentan estos defectos, no solo son incapaces de duplicarse, sino que dejan de ser viables, activándose los procesos de muerte celular programada
El envejecimiento se expresa en todos los �órganos de forma diferente, según sus funciones, y con distinta aceleración.
Las células estan programadasPara un numero limitado de Divisiones celulares
Falla de factores tróficosImprescindibles para permitirEl crecimiento celular
Defectos en la reparaciones ADN se incrementa con la edad
Degeneración de los materiales de la matriz extracelular, alteran la funciónDe las células parenquimatosas que produce disfunción celular con la edad
Lesión por radicales libres
Catabolismo proteico ineficaz( sistema de limpieza ineficaz )
TEORIAN DE LA ACUMULACION DE DAÑOS Proteínas , ADN ,Enfermedades, lesiones por radicales
MUCHAS GRACIAS
DRA GLORIA DE SALEMUNIVERSIDAD EVANGELICA DE EL
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