GLOMERULOPATIAS
Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares
Síndromes glomerulares
• Síndrome nefrótico• Síndrome nefrítico• Glomerulonefritis rápidamente progresiva• Glomerulonefritis crónica
Síndromes glomerulares
• Síndrome nefrótico• Síndrome nefrítico• Glomerulonefritis rápidamente progresiva• Glomerulonefritis crónica
Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares
ClasificaciónClasificación
1.Inmunológica
2. Histológica
3. Clínica
1.Inmunológica
2. Histológica
3. Clínica
Clasificación InmunológicaClasificación Inmunológica
1. Enfermedades por inmunocomplejos1. Enfermedades por inmunocomplejos
1.1. Por inmunocomplejos circulantes1.1. Por inmunocomplejos circulantesNefropatía IgA (E. De Berger)Púrpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana
Nefropatía IgA (E. De Berger)Púrpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana
1.2. Por inmunocomplejos “in situ”1.2. Por inmunocomplejos “in situ”GN post-estreptocócicaGN membranosaGN post-estreptocócicaGN membranosa
2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerularS. De GoopastureGNRP idiopáticaS. De GoopastureGNRP idiopática
3. Enfermedades mediada por células3. Enfermedades mediada por célulasGN a cámbios mínimosGlomerulonefritis focal y segmentariaGN a cámbios mínimosGlomerulonefritis focal y segmentaria
Clasificación HistológicaClasificación Histológica
Glomerulonefritis IdiopáticasGlomerulonefritis Idiopáticas
1. Cámbios mínimos2. Focal y segmentaria3. Mesangioproliferativa (IgA)4. Mesangioproliferativa (IgM)5. Aguda proliferativa6. Membranoproliferativa7. Membranosa8. Con células en semiluna9. Glomeruloesclerosa crónica
1. Cámbios mínimos2. Focal y segmentaria3. Mesangioproliferativa (IgA)4. Mesangioproliferativa (IgM)5. Aguda proliferativa6. Membranoproliferativa7. Membranosa8. Con células en semiluna9. Glomeruloesclerosa crónica
Grandes Síndromes Glomerulares(Clasificación Clínica)
Grandes Síndromes Glomerulares(Clasificación Clínica)
1. Anomalías glomerulares asintomáticas2. Síndrome nefrótico3. Síndrome nefrítico4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva5. Glomerulonefritis crónica
1. Anomalías glomerulares asintomáticas2. Síndrome nefrótico3. Síndrome nefrítico4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva5. Glomerulonefritis crónica
Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico
• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas• Hipoalbuminemia• Edemas• Hiperlipemia
• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas• Hipoalbuminemia• Edemas• Hiperlipemia
Es el resultado de una gran alteraciòn de la permeabilidad glomerular debido a un daño estructural de los capilares glomerulares por pèrdida de sus cargas negativas.
Es el resultado de una gran alteraciòn de la permeabilidad glomerular debido a un daño estructural de los capilares glomerulares por pèrdida de sus cargas negativas.
Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico
EtiopatogeniaEtiopatogenia
1. Glomerulopatías idiopáticas1. Glomerulopatías idiopáticas
2. Glomerulopatías secundarias2. Glomerulopatías secundarias
2.1. Enfermedades multisistémicas (LES, amiloidosis, etc.)2.1. Enfermedades multisistémicas (LES, amiloidosis, etc.)
2.2. Enfermedades metabólicas (diabetes mellitus,...)2.2. Enfermedades metabólicas (diabetes mellitus,...)
2.3. Neoplasias2.3. Neoplasias
2.4. Fármacos2.4. Fármacos
2.5. Infecciónes2.5. Infecciónes
Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología
Permeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada
HipovolemiaIRA
HipovolemiaIRA
MalnutriciónMalnutrición
Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia
PROTEINURIAPROTEINURIA
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Presión oncóticaPresión oncótica
Volumen vascularVolumen vascular
Retención renal de NaRetención renal de Na
EdemaEdema
IgIg InfecciónesInfecciónes
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Inhibidores coagulación(Antitrombina III)
Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)
Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)
Catabolismo protéicoSíntesis hepáticaCatabolismo protéicoSíntesis hepática
Síntesis hepáticaLDL
Síntesis hepáticaLDL
HiperlipemiaHiperlipemia
Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología
Posibles mecanismos de formación de edemas Posibles mecanismos de formación de edemas
EDEMAEDEMA
Permeabilidad GlomerularPermeabilidad Glomerular
ProteinuriaProteinuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Desplazamiento de aguaDesplazamiento de agua
ADHADH Activación simpáticaActivación simpática
Activación sistemaRenina-angiotensinaActivación sistemaRenina-angiotensina
Retención renalsecundaria de H2O e Na+
Retención renalsecundaria de H2O e Na+
Retención primaria de Na+Retención primaria de Na+
HipervolemiaHipervolemia
Inhibición sistemaRenina-angiotensinaInhibición sistemaRenina-angiotensina
Presión arterialPresión arterial
Alteración Fuerzas F-Starling
tisulares
Alteración Fuerzas F-Starling
tisulares
Síndrome NefríticoSíndrome Nefrítico
Proceso renal agudo que se manifiesta por:Proceso renal agudo que se manifiesta por:
• Hematuria + cilindros hemàticos• Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)• Insuficiencia renal (oliguria, azoemia)• HTA• Edemas
• Hematuria + cilindros hemàticos• Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)• Insuficiencia renal (oliguria, azoemia)• HTA• Edemas
Síndrome NefríticoSíndrome NefríticoEtiopatogeniaEtiopatogenia
Glomerulonefritis idiopáticasGlomerulonefritis idiopáticas• GN aguda proliferativa• GN mesangioproliferativa (IgA)• GN membranoproliferativa
• GN aguda proliferativa• GN mesangioproliferativa (IgA)• GN membranoproliferativa
Glomerulomefritis infecciosaGlomerulomefritis infecciosa• GN post-estreptocócica• Endocarditis bacteriana• Abscesos •Hepatitis B e C
• GN post-estreptocócica• Endocarditis bacteriana• Abscesos •Hepatitis B e C
Asociadas a enfermedades sistémicasAsociadas a enfermedades sistémicas• LES• S de Goodpasture• Vasculites sistémicas
• LES• S de Goodpasture• Vasculites sistémicas
Carcinomas, linfomas, fármacosCarcinomas, linfomas, fármacos
Síndrome NefríticoSíndrome Nefrítico
FisiopatologíaFisiopatología
Inflamaciónaguda del glomérulo
Inflamaciónaguda del glomérulo
Daño capilarDaño capilar
Perdida decarga aniónicaPerdida decarga aniónica
Aumento diámetro poro de MBAumento diámetro poro de MB
HipercelularidadgomerularHipercelularidadgomerular
Contracción delmesangioContracción delmesangio
HematuriaCilindros GRHematuriaCilindros GR
ProteinuriaProteinuria
RetenciónH2O e Na+
RetenciónH2O e Na+
OliguriaAzoemiaOliguriaAzoemia
HTAEdemasHTAEdemas
Alteración de la permeabilidadAlteración de la permeabilidad
RFGRFG
Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares
Glomerulonefritis Rápidamente EvolutivaGlomerulonefritis Rápidamente Evolutiva
Deterioro rápido (días-semanas) de la función renal (>50%), acompañado de características de S. nefrítico. Con frecuencia asociado a oliguria extrema (dialisis!!).El sustrato histològico muestra proliferación de las células epiteliales (o extracapilares), en forma de semiluna, glomerular, afectando a más del 50% de ellos.
Deterioro rápido (días-semanas) de la función renal (>50%), acompañado de características de S. nefrítico. Con frecuencia asociado a oliguria extrema (dialisis!!).El sustrato histològico muestra proliferación de las células epiteliales (o extracapilares), en forma de semiluna, glomerular, afectando a más del 50% de ellos.
Glomerulonefritis Rápidamente ProgresivaGlomerulonefritis Rápidamente Progresiva
EtiopatogeniaEtiopatogeniaPor Ac. Antimembrana basal glomerular (20%)Por Ac. Antimembrana basal glomerular (20%)
Idiopática tipo IS. de GoodpastureIdiopática tipo IS. de Goodpasture
Por inmunocomplejos (40%)Por inmunocomplejos (40%)Idiopática tipo IINefropatía IgAGN mesangiocapilarAsociada a enfermedades sistémicas
LES, E. Shölein-HenochAsociada a enfermedades infecciosas
Idiopática tipo IINefropatía IgAGN mesangiocapilarAsociada a enfermedades sistémicas
LES, E. Shölein-HenochAsociada a enfermedades infecciosas
Sin depósitos glomerulares (40%)Sin depósitos glomerulares (40%)Idiopática tipo III pauciinmuneAsociada a vasculitisIdiopática tipo III pauciinmuneAsociada a vasculitis
Glomerulonefritis CrónicaGlomerulonefritis CrónicaDeterioro lento y progresivo de la función renal por afectación primaria del gloméruloDeterioro lento y progresivo de la función renal por afectación primaria del glomérulo
Vía final común de muchas glomerulopatías agudasVía final común de muchas glomerulopatías agudas
Evoluciona a una IRC terminalEvoluciona a una IRC terminal
Clínica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riñones pequeñosClínica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riñones pequeños
Histología:Hialinización y esclerosis glomerularAtrofia tubularEsclerosis arteriolarInflamación y fibrosis intersticial
Histología:Hialinización y esclerosis glomerularAtrofia tubularEsclerosis arteriolarInflamación y fibrosis intersticial
Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares
SíndromenefríticoSíndromenefrítico
GNRPGNRP SíndromenefróticoSíndromenefrótico
GN crónicaGN crónica
AnormalidadesasintomáticasAnormalidadesasintomáticas
Enfermedades GlomérularesEnfermedades GlomérularesSíndrome Nefrótico Síndrome NefríticoSíndrome Nefrótico Síndrome Nefrítico
Proteinuria
Hematuria
HTA
Edemas
Hiperlipemia
Azoemia
Proteinuria
Hematuria
HTA
Edemas
Hiperlipemia
Azoemia
> 3.5 g/d < 2.5 gd> 3.5 g/d < 2.5 gd
Si SiSi Si
Si NoSi No
Variable VariableVariable Variable
MUCHAS GRACIAS