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ELELLABORATORIOLABORATORIO
EN HEMOSTASIAEN HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN Y COAGULACIÓN
DR. JESUS DIAZ FRANCOCURSO: PATOLOGIA CLINICA
UPSMP
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MECANISMO HEMOSTATICO
OBJETIVO
Proteger al organiso !rente a "#r$i$assang%&neas tra%'ti(as.
RESULTADO
Fora(i)n $e %n ta")n s)li$o en la *ona $elesi)n +as(%lar.
TIPOS DE RESPUESTA ,.-aso(onstri((i)n: +as(%lar
.Ta")n /eost'ti(o "riario: Pla0%etas
1.Co' %lo $e 23rina: Fa(tores $e
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COAGULACION SANGUINEA
Res%lta$o $e %na serie $e rea((ioness%(esi+as.
En (a$a rea((i)n inter+ienen:
a.S%strato3.En*ia
(.Catali*a$or
$.S%"er2(ie li"&$i(a
e.Iones (al(io
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Pro(eso $e la (oag%la(i)n:Pro(eso $e la (oa
g%la(i)n:Mas $e 45 s%stan(iasMas $e 45 s%stan(ias
ACTI-ACI6N ACTI-ACI6N
TROM7O8UINASA 9TROM7O8UINASA 9Cal(ioCal(io
Protro3inaProtro3inatro3inatro3ina
COAGULACI6NCOAGULACI6N
Fi3rin)genoFi3rin)genoFi3rinaFi3rina
sol%3le;sol%3le;
RETRACCI6NRETRACCI6N Fi3rinaFi3rina
insol%3leinsol%3le
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CoáguloCoágulo
Re$ $e 23rina 0%e atra"a aRe$ $e 23rina 0%e atra"a aeritro(itos< "la0%etas = "lasa < %=eritro(itos< "la0%etas = "lasa < %=a$/erentea$/erente →→ retra((i)n 5>?5retra((i)n 5>?5in%tos;: "#r$i$a $e la a=or "artein%tos;: "#r$i$a $e la a=or "arte$el (o"onente l&0%i$o< re0%iere la$el (o"onente l&0%i$o< re0%iere la"resen(ia $e "la0%etas."resen(ia $e "la0%etas.
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FACTORESFACTORES"ro(oag%lantes;"ro(oag%lantes;
To$os los "ro(oag%lantes son sinteti*a$os en elTo$os los "ro(oag%lantes son sinteti*a$os en el/&ga$o e@(e"to el F. -III = F.-.. 0%e se sinteti*a/&ga$o e@(e"to el F. -III = F.-.. 0%e se sinteti*aen ega(ario(itos = (#l%las en$otelialesen ega(ario(itos = (#l%las en$oteliales
Alg%nos $e los !a(tores F II< F -II< F IB = F B;< Alg%nos $e los !a(tores F II< F -II< F IB = F B;<"ro$%(i$os "or el /&ga$o< re0%ieren "ara s%"ro$%(i$os "or el /&ga$o< re0%ieren "ara s%
s&ntesis +it. .< "or0%e (ontienens&ntesis +it. .< "or0%e (ontienen(ar3o@igl%taato< a(t%an$o esta +itaina (oo(ar3o@igl%taato< a(t%an$o esta +itaina (oo(oen*ia $e la (ar3o@ilasa se in/i3e "or(oen*ia $e la (ar3o@ilasa se in/i3e "or$eri+a$os $e la ar!arina;$eri+a$os $e la ar!arina;
Denoina(i)n :Denoina(i)n : Nero roano "or or$en $e $es(%3riiento. NoNero roano "or or$en $e $es(%3riiento. No
e@iste F -I. Son en*ias (on la e@(e"(i)n $el I-e@iste F -I. Son en*ias (on la e@(e"(i)n $el I-(al(io;< - = -III.(al(io;< - = -III.
Fora a(ti+a: aFora a(ti+a: a
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factor nombre n.alternativo producido en Proteasa
I Fibrinógeno hígado No
II Protrombina hígado k Si
III Factor Tisular Tromboplastina t. c. endoteliales
macrófagos
No
IV a!" No
V Proacelerina f.labil# trombógeno hígado No
VI no e$iste
VII Proconvertina f. estable hígado k Si
VIII Factor.antihemofílico F%& % hígado'endotelios No
I( Tromboplastina plasm)tica F%& *F.hritsmas
hígado k Si
( Factor de Stuart trombo+uinasa hígado k Si
(I %ntedente de la tromboplastina
plasm)tica ,PT%-
F%& higado Si
(II Factor &ageman f. de contacto higado Si
(III Factor estabiliador de lafibrina
F. de /aki'/orand hígado No
Precalicreina F. Fletcher higado Si
&012 f. de activación por contacto higado No
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VÍAS VÍAS
Tra$i(ionalente< la (as(a$a $e la (oag%la(i)nTra$i(ionalente< la (as(a$a $e la (oag%la(i)nse $es(ri3e (oo (onstit%i$a "or $os +&as:se $es(ri3e (oo (onstit%i$a "or $os +&as:
Intr&nse(a : no re0%iere !a(tores tis%lares< esIntr&nse(a : no re0%iere !a(tores tis%lares< esini(ia$a "or e@"osi(i)n $e la sangre a s%"er2(iesini(ia$a "or e@"osi(i)n $e la sangre a s%"er2(ies(arga$as negati+aente.(arga$as negati+aente.
E@tr&nse(a: si re0%iere !a(tores tis%lares< 0%e seE@tr&nse(a: si re0%iere !a(tores tis%lares< 0%e see@"onen en el sitio $e la in%riae@"onen en el sitio $e la in%ria
A3as +&as tienen (on+ergen en la a(ti+a(i)n $el A3as +&as tienen (on+ergen en la a(ti+a(i)n $elF. B< el (%al l%ego a(ti+a la "rotro3ina aF. B< el (%al l%ego a(ti+a la "rotro3ina atro3ina.tro3ina.La tro3ina (on+ierte el 23rinogeno< "rote&naLa tro3ina (on+ierte el 23rinogeno< "rote&na"las'ti(a sol%3le< en (oag%lo $e 23rina"las'ti(a sol%3le< en (oag%lo $e 23rinainsol%3le.insol%3le.
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ESQUEMA DELA CASCADA
DE LACOAGULACION
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VíA INTRÍNSECA
_
_
_
HMWK
PRECALICREINA
HMWK
FXI
FXII
CALICREINA
HMWK
FXIIa
FXIa
HMWK
FIX FIXa
FVIIIa FIXa
FX FXa
FV FVa
FVa
pT T
Fibrinogreno fibrinafibrina
fibrinafibrina
fibrina
fibrina
fibrina
_
FVIIIvW
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COMPEJOS
MULTICOMPONENTESC%atro (o"leosa(roole(%lares%lti(o"onentes %egan el a=orrol en la (as(a$a $e la (oag%la(i)n:
A(ti+a(i)n $el F. B "or la +&aintr&nse(a
A(ti+a(i)n $el F. B "or la +&a
e@tr&nse(a
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FASES DE LA
COAGULACIONSANGUINEA
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GENERACION DEL FACTOR BaGENERACION DEL FACTOR Ba
VIA ETRINSECA C!""
F!#$o% &&&&&&&&&&&&&&&&&& F!#$o% !
F!#$o% VII&F!#$o% H'($)#o
F!#$o% H'($)#o* L)+o+%o$,'-! +%,(,-$, ,- lo($,)/o(* +l!#,-$!0 #,%,1%o0 +ul23-0 4!(o((!-gu'-,o(0 ,$#.
F!#$o% VII ,5)($, ,- /o( 6o%2!(*!.C)%#ul! #o2o u- #)23g,-o /, #!/,-! ()2+l,
7 #u!-/o (, u-, ! (u #o6!#$o% 8 FH 9 +u,/,(,% !#$)4!/o +o% u- -:2,%o /, /)6,%,-$,(
+%o$,!(!(
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GENERACION DEL FACTOR !GENERACION DEL FACTOR ! VIA INTRINSECA
A.FASE DE CONTACTO F!#$o%,( /, #o-$!#$o* II0 I0 P%,&?!l)@%,)-!
8 P? 9 ) ?)-)-3g,-o /, Al$o P,(o Mol,#ul!%8 HM? 9
L! 6!(, /, #o-$!#$o (, )-)#)! #u!-/o ,l +l!(2!,-$%! ,- #o-$!#$o #o- u-! (u+,%#), #!%g!/!-,g!$)4!2,-$, #o2o ! l! (u+,%#), /,l 4)/%)o0 !. ,lág)#o0 #olág,-!0 #o2+l,o Ag&A1.
El F. II (, !#$)4! 7 ,l II! !#$)4! ! l! P?. L!#!l)#%,)-! 6o%2!/! u-$o #o- HM? !2+l)#!l! !#$)4!#)3- /,l F. II
El F!#$o% II 7 ,l P? (o- >)23g,-o(
+%,#u%(o%,( /, +%o$,!(!(. El F. II ,(
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A. FASE DE CONTACTO
PRE&@ALI?RE'NA &&&&&&&&&&&&& @ALI?RE'NA
HM?
II &&&&&&&&&&&&&&&&&&&& II!&&&&&&&&&&&&&
I
FASE DE CONTACTO
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B. FASE POSTERIOR AL CONTACTO
;
I! C!"" Su+,%#),
I
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& I!
F!#$o% $)(ul!%&F!#$o% VII
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B. FASE POSTERIOR ALCONTACTO
<
I! VIII
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
!
C!"" & (u+,%#),
6o(6ol)+)/)#!
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II. GENERACION DE LAII. GENERACION DE LATROMBINA TROMBINA
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COMPLEJO PROTROMBINASA COMPLEJO PROTROMBINASA
PROTROMBINA &&&&&&&&&&&&&& TROMBINA
PROTROMBINASA
;.F!#$o% V! (, u-, ! lo( 6o(6ol'+)/o(+l!u,$!%)o( #o- )-$,%4,-#)3- /,l C!""
<.El F!#$o% ! (, u-, $!-$o !l F!#$o% V!#o2o ! l! (u+,%#), +l!u,$!%)!.
.El F!#$o% !0 V! C!"" 7 l! (u+,%#),l)+'/)#! (, ll!2! PROTROMBINASA.
.L! P%o$%o21)-!(! g,-,%! T%o21)-! ,-l! >o-! l,()3- 4!(#ul!%
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III. TRANSFORMACION DELIII. TRANSFORMACION DELFIBRINOGENO EN FIBRINA FIBRINOGENO EN FIBRINA
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FIBRINOGENO &&&&&&&&&&&&&&&&&& FIBRINA
TROMBINA
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FIBRINÓGENO
E($á #o-($)$u)/o +o% $%,( +!%,( /,#!/,-!( +ol)+,+$'/)#!( * A0 B 7
u-)/o( +o% +u,-$,( /)(ul6u%o.
T%)/)2,-()o-!l2,-$,* #!/,-!!l!%g!/! 6o%2!/! +o% $%,(-3/ulo( u-)/o( +o% l!2,-$o(,-%o(#!/o(.
El -3/ulo #,-$%!l #o-$),-, l!(>o-!( !2)-o$,%2)-!l,( /, l!(#!/,-!( /, 1%)-3g,-o 7 /, lo(1%)-o $)/o( A B.
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FIBRINOGENO
L! (,+!%!#)3- /, lo(1%)-o++$)/o( /,l -3/ulo #,-$%!l+o% l! $%o21)-! /,(#u1%, >o-!(
u, (o- #o2+l,2,-$!%)!( ! l!(>o-!( ()$u!/!( ,- o$%o( -3/ulo(0lo u, +,%2)$, ,l #%,#)2),-$olo-g)$u/)-!l 7 l!$,%!l /, lo(
+ol'2,%o( /, 1%)-! ,- u-#oágulo /, 1%)-! %,#o-o#)1l,.
El F)1%)-3g,-o (, ()-$,$)>! ,- ,l' !/o
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FIBRINOGENO
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TROMBINA
La Tro3ina se"ara los
Fi3rino"#"ti$os A = 7 0%e$an$o loso)eros $e 23rina 0%e se"olieri*an en 23ras = re$es :
FI7RINA Finalente< la Tro3ina a(ti+a alFa(tor BIII 0%e aseg%ra la esta3ili$a$
$el (o'g%lo $e 23rina al !orarenla(es (o+alentes irre+ersi3les entreel a. gl%t'i(o = los resi$%os $e lisina
so3re los on)eros (ontig%os.
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CONTROL DE LACONTROL DE LACOAGULACIONCOAGULACION
MECANISMOSMECANISMOS
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MECANISMOS DE CONTROL
Las intera((iones $e las "la0%etasa(ti+a$as = la (as(a$a $e la(oag%la(i)n (on s% (onse(%entea"li2(a(i)n $a (oo res%lta$o %nares"%esta /eost'ti(a 0%e es r'"i$a =lo(ali*a$a en el sitio $e la in%ria.
Es "oten(ialente e@"losi+a< = si no(ontrola "o$r&a (on$%(ir:
> tro3osis
> inaa(i)n +as(%lar
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MECANISMOS DE CONTROL
A!ort%na$aente< la (oag%la(i)n eso$%la$a "or %n n%ero $ee(anisos:
Dil%(i)n $e (oag%lantes en el %osang%&neo
Reo(i)n $e !a(tores a(ti+a$os a
tra+#s $el RES
Control $e los "ro(oag%lantes ="la0%etas a(ti+a$os "or +&as antitro3oti(as nat%rales
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TERMINACIÓN DE LACOAGULACIÓN
La !ase terinal in+ol%(raen*ias in/i3i$oras (ir(%lantes:in/i3i$ores $e la serin>"roteasas<in/i3i$ores $e los Fa(tores -a =
-IIIa< = el in/i3i$or $e la +&a $el!a(tor tis%lar TFPI ;
A$e's< la "rosta(i(lina< tro3o@ano = el '(i$o n&tri(o o$%lan larea(ti+i$a$ +as(%lar = "la0%etaria.
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INHIBIDORE DE LA ERINPROTEAA
ANTITROMBINA III
E" e# prin$ipa# in%ibi&or &e #a 'ro(bina $on #a )*e for(a
*n $o(p#e+o irrever"ib#e, Ta(bi-n 'iene *n po'en'e
efe$'o an'i Fa$'or Xa. a&e(/" in%ibe F, IX. XI. XII. #a
p#a"(ina. #a 'rip"ina 0 )*i(io'rip"ina, * a$$i1n
an'i$oag*#an'e "e po'en$ia por #a Heparina,
234MACRO5LOB6LINA
Con'rib*0e a# 37 8 &e# 'o'a# &e a$'ivi&a& an'i'ro(bina
&e# p#a"(a,
O'ro"9 2:4an'i'rip"ina )*e ina$'iva F,XIa; e# in%ibi&or
C:4e"'era"a )*e p*e&e in%ibir F, XIa.XIIa. 0 <a#i$reina,
INHIBIDORE DE LO FACTORE Va 0 VIIIa
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INHIBIDORE DE LO FACTORE Va 0 VIIIa
PROTEINA C
E" *na "erinpro'ea"a. &epen&ien'e &e #a Vi'a(ina K, Parae+er$er "* a$$i1n an'i$oag*#an'e" &ebe a$'ivar"e por #a
'ro(bina. a$'*an&o $o(o $ofa$'or *na pro'e=na en&o'e#ia#9
Tro(bo(o&*#ina, Tiene a$$i1n pro'eo#='i$a "obre Fa$'ore"
Va 0 VIIIa
PROTEINA
E" *na g#i$opro'e=na vi'a(ina K &epen&ien'e )*e a$'>a
$o(o $ofa$'or &e #a Pro'e=na C
INHIBIDOR DE LA VIA DEL FACTOR TI6LAR
E" *na pro'e=na "in'e'i?a&a en e# en&o'e#io )*e in%ibe a#Fa$'or VIIa
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SISTEMA DE LA PROTEINA C
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SISTEMA FIBRINOLITICOSISTEMA FIBRINOLITICO
OB@ETIVO
E#i(inar e# $o/g*#o &e fibrina 0 re"'a*rar e# f#*+o
"ang*=neo
ENIMA MEDIADORA9 P#a"(ina
PLAMINA
En&opep'i&a"a $apa? &e "eparar varia" pro'e=na"9Fibrin1geno. fibrina. Fa$'or V. VIII, ACTH. $o(p#e4
(en'o. %or(ona" &e# $re$i(ien'o
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REACCION
P#a"(in1geno 444444444444 p#a"(ina
'AP
tPA9 pro'e=na &e $a&ena "i(p#e. "in'e'i?a&a por $-#*#a"
en&o'e#ia#e", E#i(ina&o &e $ir$*#a$i1n por e# %=ga&o,
Po"ee in%ibi&ore"
Plasminógeno9
Be'a4g#ob*#ina &e $a&ena "i(p#e, in'e'i?a&o por e#%=ga&o, Afini&a& por #a fibrina,
CONTROLDE LA PLASMINA
A#fa 3 an'ip#a"(ina 234AP 0 A#fa34
(a$rog#ob*#ina 234M5
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ACTIVACION DEL PLAMINO5ENO APLAMINA
e p*e&e pro&*$ir &e vario" (o&o"9
V=a in'r=n"e$a. ini$ia&a $on e# $o(p#e+o &e $on'a$'o9Fa$'or XII4Ca#i$reina
Via e'r=n"e$a. (e&ian'e e# a$'iva&or 'i"*#ar &e#
p#a"(in1geno 'PA 0 #a 6ro$ina"a 6K
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ACCION DE LA PLASMINA SOBRE ELFIBRINOGENO
La p#a"(ina &egra&a a# fibrin1geno en pro&*$'o" &e&egra&a$i1n PDF $a&a ve? &e (enor 'a(ao9
Fragmento X: $oag*#ab#e
Fragmento Y D: propie&a&e" an'i$oag*#an'e"
:, In%iben #a po#i(eri?a$i1n &e #o" (on1(ero" &e fibrina
3, Tienen propie&a&e" an'i4'ro(bina VI
Fragmento E: iner'e
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ACCION DE LA PLASMINA SOBRE LAFIBRINA
L! (,#u,-#)! /, /,g%!/!#)3- /, l!1%)-! ,( ()2)l!% ! l! /,l 1%)-3g,-o0l! :-)#! /)6,%,-#)! ,( u, lo(
6%!g2,-$o( 0 Y0 D 7 E /, l! 1%)-!#!%,#,- /, lo( 1%)-o+,+$)/o( A 7 B.
Cu!-/o l! !##)3- /, l! +l!(2)-! (,%,!l)>! (o1%, l! 1%)-! ,($!1)l)>!/! +o%,l F!#$o% III (, +%o/u#,0 !/,2á(0 u--,o!-$'g,-o #o-o#)/o #o2o D'2,%o D#o2+u,($o +o% /o( 6%!g2,-$o( D
u-)/o( #o4!l,-$,2,-$,.
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INHI7IDORES DE LA FI7RINOLISIS
Entre los in/i3i$ores $e la 23rinolisisse $isting%en las Anti"lasinas in/i3i$ores $e la a((i)n $e la"lasina so3re la 23rina ; = losin/i3i$ores $el a(ti+a$or tPA ; 0%e
(atali*a la (on+ersi)n $el"lasin)geno en "lasina
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EVALUACION DE LAHEMOSTASIA Y
PRUEBAS
DIAGNOSTICAS
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Para el (orre(to en!o0%e $iagn)sti(o $e los
trastornos $e la (oag%la(i)n es !%n$aentalla reali*a(i)n $e %na 3%ena ananesis =e@"lora(i)n !&si(a in%(iosa.
Los $atos (l&ni(os< signos = s&ntoas<
ante(e$entes "ersonales /eorr'gi(os< o/istoria !ailiar $e (oag%lo"at&as "%e$enres%ltar $e gran a=%$a "ara %n "rieren!o0%e $iagn)sti(o.
A$e's (ono(er $e las "r%e3as anal&ti(as (on0%e se (%entan la (%ales "eriten (ono(er elal(an(e = la gra+e$a$ $e la en!ere$a$.
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ANAMNESIS YEPLORACION FISICA
La e@isten(ia $e ante(e$entes !ailiares $een!ere$a$es /eorr'gi(as Heo2lia< En!ere$a$$e +on ille3ran$;< "%e$e orientar /a(ia trastornos/ere$itarios.
Se $e3e in$agar a(er(a $e los ante(e$entes "ersonales$e otros !en)enos /eorr'gi(os rela(iona$os (oninter+en(iones 0%irrgi(as< e@tra((iones $entarias<"artos< /eorragias %(osas es"ont'neas< e@isten(ia$e /eatoas o e0%iosis !re(%entes...et(.
La e$a$ $e "resenta(i)n $el trastorno = s% rela(i)n (on
otras en!ere$a$es in!e((iones< (olagenosis<en!ere$a$es /eatol)gi(as;< toa $e!'ra(os as"irina< $i(%ar&ni(os;< ta3i#n "%e$ea=%$arnos en la 3s0%e$a $e la etiolog&a.
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Los trastornos $e la /eostasia "riaria: +asos ="la0%etas< se ani2estan (on (l&ni(a /eorr'gi(a$i!erente $e las (oag%lo"at&as "or $e!e(tos $e
"rote&nas "las'ti(as /eostasia se(%n$aria;. As&< en los trastornos "la0%etarios la /eorragia
s%ele ser ine$iata en los "rieros in%tos; =s% lo(ali*a(i)n as !re(%ente es en "iel =%(osas: "r"%ras< e0%iosis< e"ista@is<gingi+orragias tras e@tra((iones $entarias;</eat%ria.
C%an$o se trata $e (oag%lo"at&as "or $#2(it $e!a(tores $e la (oag%la(i)n< la /eorragia "%e$e
tar$ar /oras o in(l%so $&as en a"are(er. La/eorragia s%ele a!e(tar a arti(%la(iones<s(%los< )rganos internos< = son $e a=or(%ant&a generalente.
l ) !& $ ll $ 3 #
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La e@"lora(i)n !&si(a $etalla$a es ta3i#n %=i"ortante< $e"en$ien$o $el l%gar = !ora $e sangra$o"o$eos en(ontrar:
> Púrpura: Se trata $e %na /eorragia (%t'nea 0%e se
$enoinan petequias si son "%nti!ores = $e "o(osil&etros $e $i'etro< = equimosis si son $e a=ortaao (ar$enales;. Los hematomas son (ole((iones(%t'neas "al"a3les 0%e a!e(tan al tei$o (el%lars%3(%t'neo. stas no $esa"are(en (on la +itro"resi)n.
>Telangiectasias: $ilata(iones +as(%lares (%t'neas en!ora $e "e0%eas araas (on +itro"resi)n "ositi+a. > Hemartrosis: /eorragia arti(%lar. Sie"re tiene
(ar'(ter "atol)gi(o< e in$i(a gra+e$a$. >M%(osas: gingivorragias en(&as;< epistaxis nari*;<
menorragia %terina;< hematuria orina;< rectorragias( sangre roa en las /e(es ), hematemesis +oitarsangre;< hemoptisis es"%to (on sangre;. Estas/eorragias "%e$en o3e$e(er a trastotnos lo(ales:('l(%los< in!e((iones< l(eras "#"ti(as< t%ores... (on lo0%e sie"re /a= 0%e $es(artar estos $iagn)sti(os en
"rier l%gar.
EPLORACIONES
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EPLORACIONESCOMPLEMENTARIAS
PRUE7AS 7KSICAS 8UE PUEDENREALIZARSE EN URGENCIAS:
Heograa = re(%ento "la0%etario: elnero noral $e "la0%etas os(ila entre ,45>
55 @ ,5l. Re(%entos a=ores $e 45 @ ,5 lno s%elen "lantear "ro3leas /eorr'gi(os.
Mor!olog&a $e "la0%etas: "ara ello se soli(ita%n !rotis $e sangre "eri!#ri(a. Sir+e "ara
$es(artar i(roagrega$os en las"se%$otro3o"enias< +ol%en a%enta$o en7ernar$>So%lier< o s&n$roesielo$is"l'si(os.
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TTPA: Tie"o $e tro3o"lastina "ar(iala(ti+a$o o $e (e!alina. Entre 4>14 seg%n$os.
E+ala la integri$a$ $e la +&a intr&nse(a = +&a(on BII<BI< IB< -III<B<-<II<I;. Se altera "orla a((i)n $e la /e"arina.
TP tie"o $e "rotro3ina; o n$i(e $e8%i(: Noral entre ,5>,4 seg. -alora laintegri$a$ $e la +&a e@tr&nse(a = (on: -II<B< -< II< I. A%enta "or la a((i)n $e losanti(oag%lantes orales. Se /a esta3le(i$o %n"ar'etro norali*a$o "ara el (ontrol $eltrataiento anti(oag%lante (on$i(%ar&ni(os: INR< 0%e "erite (o"ararres%lta$os $e los $i!erentes la3oratorios (on
rea(ti+os $istintos.
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TT Tie"o $e tro3ina;. Peritee@"lorar la (anti$a$ = (ali$a$ $e la 23rina
= 23rin)geno. Os(ila entre 5>15 seg.
Deterina(i)n $el Fi3rin)geno M#to$o$e Cla%ss;: +alora el Fi3rin)geno!%n(ional. -alores norales entre > gl.
Deterina(i)n $el D&ero>D: Son
"ro$%(tos $e $egra$a(i)n $elFi3rin)geno. A%entan en esta$os $e/i"era(ti+a(i)n $e la (oag%la(i)n (ooCID< tro3oe3olisos< /i"er23rinolisis.
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TP TTPA TT DIA!NOSTICO
Nor(a# Nor(a# Nor(a# Coag*#a$i)n $on"erva&a,
i "&n'o(a" %e(orr 'gi$o"9 C*an'ifi$ar Fa$'or XIII. Fa$'or
von
Wi##ebran&. Pr*eba" &e f*n$i)n p#a)*e'aria.
A*(en'a&o Nor(a# Nor(a# Tra'a(ien'o $on an'i$oag*#an'e" ora#e"
D#fi$i' &e fa$'or VII,
D#fi$i' (o&era&o &e fa$'ore" &e #a v&a e'r &n"e$a9 II. V.
VII. X,
Nor(a# A*(en'a&o Nor(a# M*e"'ra $on Heparina Tra'a(ien'o $on Heparina,An'i$oag*#an'e # pi$o,
A#'era$i)n v&a in'r &n"e$a9 VIII. IX. XI. XII. pre$a#i$re&na.
$inin)geno,
Enf, Von Wi##ebran&,
In%ibi&or e"pe$&fi$o
A*(en'a&o A*(en'a&o Nor(a# D#fi$i' ai"#a&o &e II. V. o X v&a $o(n ) in%ibi&ore"pe$&fi$o,
D#fi$i' &e vi'a(ina K. Hepa') pa'a". An'i$oag*#an'e"
ora#e",
i&ro(e He(orr 'gi$o &e# re$i#n na$i&o,
A*(en'a&o A*(en'a&o A*(en'a&o Hepa'opa'&a "evera. CID. Fibrino#i"i" "i"'#(i$a. Hipo o
&i"fibrinogene(ia,
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PRUE7AS ESPECFICASPRUE7AS ESPECFICASPROGRAMADASPROGRAMADAS
Tro3o"at&as:Tro3o"at&as: a; Tie"o $e /eorragia $e QI+=: Mi$ea; Tie"o $e /eorragia $e QI+=: Mi$e
el tie"o en in%tos noral enor $eel tie"o en in%tos noral enor $e
in.; 0%e tar$a en (oag%lar %na in.; 0%e tar$a en (oag%lar %na"e0%ea in(isi)n (on %na i(rolan(eta"e0%ea in(isi)n (on %na i(rolan(etaen el ante3ra*o al 0%e se le a"li(a %nen el ante3ra*o al 0%e se le a"li(a %n
ang%ito $e "resi)n. -alora laang%ito $e "resi)n. -alora la/eostasia "riaria tro3o"at&as</eostasia "riaria tro3o"at&as<En!ere$a$ $e +on ille3ran$;En!ere$a$ $e +on ille3ran$;
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3; Est%$io $e agrega(i)n3; Est%$io $e agrega(i)n
"la0%etaria: Con $i!erente agentes"la0%etaria: Con $i!erente agentesagregantes: risto(etina< ADP<agregantes: risto(etina< ADP<(ol'geno. Se altera en ingesta $e(ol'geno. Se altera en ingesta $e
AAS< en!ere$a$ $e +on ille3ran$< AAS< en!ere$a$ $e +on ille3ran$<S&n$roe $e 7ernar$>So%lier<S&n$roe $e 7ernar$>So%lier<tro3astenia $e Glan*ann.tro3astenia $e Glan*ann.
(; -alora(i)n $el ant&geno F+:(; -alora(i)n $el ant&geno F+:
Me$iante t#(ni(as in%nol)gi(asMe$iante t#(ni(as in%nol)gi(as(oo ELISA o RIA.(oo ELISA o RIA.
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Coag%lo"at&as:Coag%lo"at&as:
a; Dosi2(a(i)n $e la a(ti+i$a$ !%n(ionala; Dosi2(a(i)n $e la a(ti+i$a$ !%n(ional$e los !a(tores $e la +&a e@tr&nse(a II<$e los !a(tores $e la +&a e@tr&nse(a II< -< -II< B; e intr&nse(a -III< IB< BI <BII;. -< -II< B; e intr&nse(a -III< IB< BI <BII;.
3; -alora(i)n (%alitati+a $el Fa(tor BIII.3; -alora(i)n (%alitati+a $el Fa(tor BIII. (; Anti(oag%lantes (ir(%lantes:(; Anti(oag%lantes (ir(%lantes:anti(oag%lante l"i(o< in/i3i$oresanti(oag%lante l"i(o< in/i3i$oreses"e(&2(os $el !a(tor -III.es"e(&2(os $el !a(tor -III.
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Otras "r%e3as: M#to$os $e 7iolog&aOtras "r%e3as: M#to$os $e 7iolog&aMole(%lar "ara $ete((i)n $eMole(%lar "ara $ete((i)n $e%ta(iones en (oag%lo"at&as%ta(iones en (oag%lo"at&as
/ere$itarias: M%eres "orta$oras</ere$itarias: M%eres "orta$oras<i$enti2(a(i)n $e !ailiaresi$enti2(a(i)n $e !ailiaresasinto'ti(os.asinto'ti(os.
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ALTERACIONES DE LASPLAQUETAS* TROMBOPENIAS
Y TROMBOPATIAS
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;.& TROMBOPENIASLa (i!ra noral $e "la0%etas en %nin$i+i$%o sano os(ila entre ,45>55 @,5l.
Se $e2ne (oo tro3o"enia (i!rasin!eriores a ,45 @ ,5l.Los "a(ientes (on re(%entos a=ores $e,55 @ ,5l "la0%etas son as&nto'ti(os
= no "oseen altera(i)n $el tie"o $esangr&a.Entre 45>,55 @ ,5l< e@iste %na "e0%eaaltera(i)n en el tie"o $e sangr&a< sine3ar o erane(en asinto'ti(os.
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DEFECTOS EN LA PRODUCCI6N: a; De3i$as a !allo e$%lar "riario: A"lasia e$%lar< Pr"%raaega(ario(&ti(a "riaria< aneia$e Fan(oni< =atrogenia "or0%iiotera"ia o ra$iotera"ia.
3; In2ltra(i)n $e la #$%la )sea:Met'stasis t%ores s)li$os<le%(eias< lin!oas< 23rosis.
AUMENTO DE LA DESTRUCCI6NAUMENTO DE LA DESTRUCCI6N:
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AUMENTO DE LA DESTRUCCI6N: AUMENTO DE LA DESTRUCCI6N: Destrucción no inmune Destrucción no inmune:: a; Se(%estro es"l#ni(o:Hi"ertensi)n "ortal<a; Se(%estro es"l#ni(o:Hi"ertensi)n "ortal<
/i"ertro2a es"l#ni(a./i"ertro2a es"l#ni(a. 3; Pr)tesis +al+%lares (ar$ia(as.3; Pr)tesis +al+%lares (ar$ia(as. (; -as(%litis(; -as(%litis $; Destr%((i)n i(roangio"'ti(a: CID < S&$roe$; Destr%((i)n i(roangio"'ti(a: CID < S&$roe
/eoliti(o %r#i(o SHU;< Pr"%ra tro3)ti(a/eoliti(o %r#i(o SHU;< Pr"%ra tro3)ti(atro3o(ito"#ni(a PTT;.tro3o(ito"#ni(a PTT;.
e; Heangioas gigantes: s&n$roe $e asa3a(/>e; Heangioas gigantes: s&n$roe $e asa3a(/>MerritMerrit
D ió i TROMBOPENIASD t ió i TROMBOPENIAS
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Destrucción inmune: TROMBOPENIAS Destrucción inmune: TROMBOPENIAS
INMUNES INMUNES
a; Por a%toanti(%er"os !rente a ant&genos "la0%etarios:a; Por a%toanti(%er"os !rente a ant&genos "la0%etarios:
Pr"%ra Tro3o(ito"#ni(a In%ne PTI;< Pr"%raPr"%ra Tro3o(ito"#ni(a In%ne PTI;< Pr"%ratrans!%sional< Isoin%ni*a(i)n neonatal.trans!%sional< Isoin%ni*a(i)n neonatal.
3; Anti(%er"os !rente a !'ra(os: He"arina<3; Anti(%er"os !rente a !'ra(os: He"arina<"eni(ilinas< 0%inina< $igo@ina< +al"roato< inter!eron."eni(ilinas< 0%inina< $igo@ina< +al"roato< inter!eron.
(; En!ere$a$es lin!o"roli!erati+as: Le%(eia lin!'ti(a(; En!ere$a$es lin!o"roli!erati+as: Le%(eia lin!'ti(a(r)ni(a< Lin!oas.(r)ni(a< Lin!oas.
$; Colagenosis: L%"%s eriteatosos sist#i(o<$; Colagenosis: L%"%s eriteatosos sist#i(o<s&n$roe $e E+ans.s&n$roe $e E+ans.
e; In!e((iones: +ir%s< 3a(terias< se"sis.e; In!e((iones: +ir%s< 3a(terias< se"sis.
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TROM7OPENIA HEREDITARIASTROM7OPENIA HEREDITARIAS Ante "a(ientes (on tro3o"enias (ataloga$as Ante "a(ientes (on tro3o"enias (ataloga$as
$e PTI 0%e no res"on$en al trataiento$e PTI 0%e no res"on$en al trataientoesteroi$eo o es"lene(to&a< = (on ini(io enesteroi$eo o es"lene(to&a< = (on ini(io en#"o(as te"ranas< $e3e sos"e(/arse la#"o(as te"ranas< $e3e sos"e(/arse lae@isten(ia $e %na tro3o"at&a /ere$itaria.e@isten(ia $e %na tro3o"at&a /ere$itaria.
Noralente (%rsan (on tro3o"enia le+es oNoralente (%rsan (on tro3o"enia le+es oo$era$as< raraente in!eriores a 15 @ ,5o$era$as< raraente in!eriores a 15 @ ,5l< "ero "resentan /istorias $e sangra$o "o(ol< "ero "resentan /istorias $e sangra$o "o(o(on(or$antes (on las (i!ras $e "la0%etas.(on(or$antes (on las (i!ras $e "la0%etas.
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a; S&n$roe $e isott>Al$ri(/: Heren(ia re(esi+aa; S&n$roe $e isott>Al$ri(/: Heren(ia re(esi+aliga$a al (roosoa B. C%rsa (on $e2(ien(ia in%neliga$a al (roosoa B. C%rsa (on $e2(ien(ia in%neen la a$%ra(i)n $e los lin!o(itos = $isin%(i)n $e laen la a$%ra(i)n $e los lin!o(itos = $isin%(i)n $e la
+i$a e$ia "la0%etaria = agrega(i)n anoral. Aso(ia +i$a e$ia "la0%etaria = agrega(i)n anoral. Aso(iae(*ea e in!e((iones $e re"eti(i)n.e(*ea e in!e((iones $e re"eti(i)n. 3; S&n$roe $e 7ernar$>So%lier: Heren(ia a%tos)i(a3; S&n$roe $e 7ernar$>So%lier: Heren(ia a%tos)i(a
re(esi+a AR;. Sere(esi+a AR;. Se est%$iar' en el a"arta$o $eest%$iar' en el a"arta$o $etro3o"at&as /ere$itarias;tro3o"at&as /ere$itarias;
(; Anoal&a $e Ma=>Hegglin: Heren(ia a%tos)i(a(; Anoal&a $e Ma=>Hegglin: Heren(ia a%tos)i(a$oinanteAD;. Aso(ia "resen(ia $e "la0%etas$oinanteAD;. Aso(ia "resen(ia $e "la0%etasgigantes (on in(l%siones a*%les (%er"os $e D/le;.gigantes (on in(l%siones a*%les (%er"os $e D/le;.No s%elen ne(esitar trataiento =a 0%e raraente sonNo s%elen ne(esitar trataiento =a 0%e raraente son
sinto'ti(os.sinto'ti(os.
$; S&n$roe $e C/e$ia>Higas/i: Heren(ia AR.$; S&n$roe $e C/e$ia>Higas/i: Heren(ia AR.Tro3o"enia o$era$aTro3o"enia o$era$a (on altera(i)n $e la(on altera(i)n $e laagrega(i)n. Aso(ia al3iniso< in!e((iones re(%rrentes<agrega(i)n. Aso(ia al3iniso< in!e((iones re(%rrentes<$e!e(to en el ala(enaiento $e gr'n%los$e!e(to en el ala(enaiento $e gr'n%los
"la0%etarios = gran$es in(l%siones le%(o(itarias."la0%etarios = gran$es in(l%siones le%(o(itarias.
< K O O C< PKRPURA TROMBOPNICA
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<.& PKRPURA TROMBOPNICA<.& PKRPURA TROMBOPNICAINMUNE 8PTI9INMUNE 8PTI9
INTRODUCCI6N ETIOPATOGENIA INTRODUCCI6N ETIOPATOGENIA La PTI o En!ere$a$ $e erl/o! es %na tro3o"enia in%neLa PTI o En!ere$a$ $e erl/o! es %na tro3o"enia in%nei$io"'ti(a "ro$%(i$a "or la a$/esi)n $e a%toanti(%er"os a lai$io"'ti(a "ro$%(i$a "or la a$/esi)n $e a%toanti(%er"os a lae3rana $e la "la0%eta.e3rana $e la "la0%eta.En s% etio"atogenia inter+ienen la "ro$%((i)n $eEn s% etio"atogenia inter+ienen la "ro$%((i)n $e
a%toanti(%er"os 0%e re(%3ren las "la0%etas< las (%ales sona%toanti(%er"os 0%e re(%3ren las "la0%etas< las (%ales son(a"ta$as "or el sistea onon%(lear !ago(&ti(o = $estr%i$as(a"ta$as "or el sistea onon%(lear !ago(&ti(o = $estr%i$asen s% a=or "arte "or el 3a*o. Coo res"%estaen s% a=or "arte "or el 3a*o. Coo res"%esta(o"ensatoria en la #$%la $e estos "a(ientes se o3ser+a(o"ensatoria en la #$%la $e estos "a(ientes se o3ser+a%na /i"er"lasia $e los ega(ario(itos.%na /i"er"lasia $e los ega(ario(itos.
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DIAGN6STICODIAGN6STICO Cl&ni(a = e@"lora(i)n F&si(a:Cl&ni(a = e@"lora(i)n F&si(a: Es %na en!ere$a$ 's !re(%ente en la in!an(ia< a"are(ien$oEs %na en!ere$a$ 's !re(%ente en la in!an(ia< a"are(ien$o
en %(/as o(asiones tras %na in!e((i)n +iral. En los niosen %(/as o(asiones tras %na in!e((i)n +iral. En los niosa(onte(e (oo %n (%a$ro ag%$o (on (i!ras %= 3aaa(onte(e (oo %n (%a$ro ag%$o (on (i!ras %= 3aa$e"la0%etas< = %na re(%"era(i)n en 's $e la ita$ $e los (asos$e"la0%etas< = %na re(%"era(i)n en 's $e la ita$ $e los (asosen (%atro a seis seanas< = 's $el 5V en los sig%ientes tres oen (%atro a seis seanas< = 's $el 5V en los sig%ientes tres oseis eses. Menos $el ,5V $e los (asos a"are(e en "a(ientesseis eses. Menos $el ,5V $e los (asos a"are(e en "a(ientesa$%ltos< %eres en "ro"or(i)n 1:,< en estos (asos s%ele (%rsara$%ltos< %eres en "ro"or(i)n 1:,< en estos (asos s%ele (%rsar$e !ora (r)ni(a (on re(%entos +aria3les.$e !ora (r)ni(a (on re(%entos +aria3les.
Cl&ni(aente "%e$e (%rsar (on sangra$os (%t'neo %(ososCl&ni(aente "%e$e (%rsar (on sangra$os (%t'neo %(ososes"ont'neos (oo e"ista@is< /eatoas< gingi+orragiases"ont'neos (oo e"ista@is< /eatoas< gingi+orragiaspúrpura húmedapúrpura húmeda;< "ero ta3i#n "%e$en ser asinto'ti(as;< "ero ta3i#n "%e$en ser asinto'ti(as
"%r"%ra se(a;."%r"%ra se(a;.
D t $ l 3 t iDatos $e la3oratorio
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Datos $e la3oratorio:Datos $e la3oratorio: >> Des(enso o$era$o a gra+e $el re(%ento "la0%etario< (onDes(enso o$era$o a gra+e $el re(%ento "la0%etario< (on
!re(%en(ia enores $e 45.555.!re(%en(ia enores $e 45.555.
> Tie"o $e sangr&a alarga$o> Tie"o $e sangr&a alarga$o > TT< TP< In$i(e $e 8%i(< TTPA se antienen norales.> TT< TP< In$i(e $e 8%i(< TTPA se antienen norales. > La 3ater&a anal&ti(a /a $e ser a"lia in(l%=en$o: Anti(%er"os> La 3ater&a anal&ti(a /a $e ser a"lia in(l%=en$o: Anti(%er"os
anti"la0%etares< s(reening $e (olagenosis< serolog&a /e"atitis =anti"la0%etares< s(reening $e (olagenosis< serolog&a /e"atitis = -IH... -IH...
> Co"letar el est%$io (on "r%e3as $e iagen: Ra$iogra!&a $e> Co"letar el est%$io (on "r%e3as $e iagen: Ra$iogra!&a $et)ra@< e(ogra!&a a3$oinal.t)ra@< e(ogra!&a a3$oinal.
Pr%e3as en Urgen(iasPr%e3as en Urgen(ias:: Heograa = !)r%la< !rotis sang%&neo< Pr%e3asHeograa = !)r%la< !rotis sang%&neo< Pr%e3as
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ACTUACI6N EN URGENCIAS ACTUACI6N EN URGENCIAS Se reali*ar'n las "r%e3as $e la3oratorioSe reali*ar'n las "r%e3as $e la3oratorio
anteriorente (ita$as. Sie"re /a= 0%e $es(artar laanteriorente (ita$as. Sie"re /a= 0%e $es(artar la"se%$otro3o"enia "or agrega$os e$iante la"se%$otro3o"enia "or agrega$os e$iante lareali*a(i)n $e %n !rotis = o3ser+a(i)n al i(ros(o"io.reali*a(i)n $e %n !rotis = o3ser+a(i)n al i(ros(o"io.
Si el "a(iente "resenta tro3o"enia o$era$as = noSi el "a(iente "resenta tro3o"enia o$era$as = no
/a= sangra$o a(ti+o< "%e$e en+iarse al es"e(ialista/a= sangra$o a(ti+o< "%e$e en+iarse al es"e(ialista"ara el est%$io a3%latorio (on (ar'(ter "re!erente."ara el est%$io a3%latorio (on (ar'(ter "re!erente.
Es (on+eniente re(oen$ar la no reali*a(i)n $eEs (on+eniente re(oen$ar la no reali*a(i)n $e$e"ortes o a(ti+i$a$es +iolentas 0%e "%e$an$e"ortes o a(ti+i$a$es +iolentas 0%e "%e$anentraar riesgos tra%'ti(os e in!orar sie"re $eentraar riesgos tra%'ti(os e in!orar sie"re $ela (ontrain$i(a(i)n $e la toa $e as"irinas = AINES.la (ontrain$i(a(i)n $e la toa $e as"irinas = AINES.
.& TROMBOPENIAS NO INMUNES.& TROMBOPENIAS NO INMUNES
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. TROMBOPENIAS NO INMUNES. TROMBOPENIAS NO INMUNESMICROANGIOPTICAS* PTT Y SHUMICROANGIOPTICAS* PTT Y SHUFISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA La PTT = el SHU son $os s&n$roes 0%e seLa PTT = el SHU son $os s&n$roes 0%e se(onsi$eran ani!esta(iones $istintas $e %na isa(onsi$eran ani!esta(iones $istintas $e %na isaenti$a$ etio"atogeni(a:enti$a$ etio"atogeni(a: T%o21o+!$'!T%o21o+!$'!2)#%o!-g)o+á$)#!2)#%o!-g)o+á$)#!..En s% "atogenia se i"li(a el $ao en$otelial $eEn s% "atogenia se i"li(a el $ao en$otelial $ei(roarteriolas (on !ora(i)n $e i(rotro3os $ei(roarteriolas (on !ora(i)n $e i(rotro3os $e"la0%etas o(asionan$o altera(iones !%n(ionales en"la0%etas o(asionan$o altera(iones !%n(ionales en$istintos )rganos.$istintos )rganos.
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CLNICA DIAGN6STICOCLNICA DIAGN6STICO
La "#nta$a (l&ni(a (ara(ter&sti(a (onsisteLa "#nta$a (l&ni(a (ara(ter&sti(a (onsisteen: Tro3o"enia< aneia /eol&ti(aen: Tro3o"enia< aneia /eol&ti(ai(roangio"'ti(a< 2e3re< ani!esta(ionesi(roangio"'ti(a< 2e3re< ani!esta(ionesne%rol)gi(as = !allo renal.ne%rol)gi(as = !allo renal.
La aneia /eol&ti(a i(roangio"'ti(aLa aneia /eol&ti(a i(roangio"'ti(ase (ara(teri*a "or la "resen(ia $ese (ara(teri*a "or la "resen(ia $ees0%isto(itos !ragentos $e /eat&es;enes0%isto(itos !ragentos $e /eat&es;en
el !rotis $e sangre "eri!#ri(a.el !rotis $e sangre "eri!#ri(a.
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.& TROMBOPATÍAS.& TROMBOPATÍASHEREDITARIASHEREDITARIAS..CLASIFICACI6N ETIOPATOGNICA:CLASIFICACI6N ETIOPATOGNICA:
Las tro3o"at&as son $e!e(tos en laLas tro3o"at&as son $e!e(tos en la!%n(i)n "la0%etaria< $e"en$ien$o $el!%n(i)n "la0%etaria< $e"en$ien$o $elni+el en 0%e se en(%entre el $e!e(toni+el en 0%e se en(%entre el $e!e(to
$isting%ios:$isting%ios:
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A DEFECTOS DE ADHESI6N: A DEFECTOS DE ADHESI6N: SÍN!"#$SÍN!"#$ $ %$!N&!'S"*$! $ %$!N&!'S"*$!: Heren(ia AR.: Heren(ia AR.C%rsa (on tro3o"enia o$era$a =C%rsa (on tro3o"enia o$era$a ="la0%etas gigantes. Presentan aso(ia$a %na"la0%etas gigantes. Presentan aso(ia$a %naaltera(i)n $e la agrega(i)n a risto(etinaaltera(i)n $e la agrega(i)n a risto(etina
se(%n$aria a %n $e!e(to $el (o"leose(%n$aria a %n $e!e(to $el (o"leoGPI3IB $el re(e"tor s%"er2(ial "ara elGPI3IB $el re(e"tor s%"er2(ial "ara elF+. S%ele ani!estarse (on /eorragiasF+. S%ele ani!estarse (on /eorragias(%t'neo>%(osas gra+es< re0%irien$o en(%t'neo>%(osas gra+es< re0%irien$o en
o(asiones n%erosas trans!%siones.o(asiones n%erosas trans!%siones.
7 DEFECTOS DE AGREGACI6N7 DEFECTOS DE AGREGACI6N
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7 DEFECTOS DE AGREGACI6N:7 DEFECTOS DE AGREGACI6N:T!"#%&ST$N*& $ +&N#&NN-T!"#%&ST$N*& $ +&N#&NN-Heren(ia AR. Presentan %na altera(i)nHeren(ia AR. Presentan %na altera(i)n!%n(ional a ni+el $el (o"leo GPII3IIIa. La!%n(ional a ni+el $el (o"leo GPII3IIIa. Laagrega(i)n (on risto(etina es noral<"eroagrega(i)n (on risto(etina es noral<"eroe@iste %n $e!e(to en la agrega(i)n (on otrose@iste %n $e!e(to en la agrega(i)n (on otrosagonistas (on+en(ionales 23rin)geno;.agonistas (on+en(ionales 23rin)geno;.Cl&ni(aente se ani2estan /eorragiasCl&ni(aente se ani2estan /eorragias(%t'neo %(osas $e $i!erente intensi$a$(%t'neo %(osas $e $i!erente intensi$a$segn sean ti"o I a%sen(ia $e re(e"tores; osegn sean ti"o I a%sen(ia $e re(e"tores; oti"o II.ti"o II.
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C DEFECTOS DE SECRECI6N:C DEFECTOS DE SECRECI6N: C.,C., SÍN!"#$ $ & P&$T& +!*SSÍN!"#$ $ & P&$T& +!*S::
Heren(ia AR. Presen(ia $e gr'n%losHeren(ia AR. Presen(ia $e gr'n%los WW +a(&os. +a(&os.
Se ani2esta "or a%ento $el tie"o $eSe ani2esta "or a%ento $el tie"o $esangr&a< /eorragias %(osas<sangr&a< /eorragias %(osas<tro3o"enia (on "la0%etas gran$es<tro3o"enia (on "la0%etas gran$es<res"%esta al trataiento (onres"%esta al trataiento (onDeso"resina. En (asos gra+esDeso"resina. En (asos gra+es
trans!%si)n $e "la0%etas.trans!%si)n $e "la0%etas.
C.C. /0*1*T $ +!2N"S $NS"S- /0*1*T $ +!2N"S $NS"S-
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C. /0*1*T $ +!2N"S $NS"S- Esta $e2(ien(ia se /a +isto en aso(ia(i)n (on en!ere$a$esEsta $e2(ien(ia se /a +isto en aso(ia(i)n (on en!ere$a$es
/ere$itarias $istintas (oo:/ere$itarias $istintas (oo: >S. $e Herans=>P%$la = S. $e C/e$ia>Higas/i: aso(ia$os>S. $e Herans=>P%$la = S. $e C/e$ia>Higas/i: aso(ia$os
a al3iniso o(%lo(%taneo.a al3iniso o(%lo(%taneo. >S $e isott>Al$ri(/>S $e isott>Al$ri(/ >S. $e E/ler>Danlos>S. $e E/ler>Danlos >S&n$roe TAR Tro3o"enia agenesia $e ra$io;>S&n$roe TAR Tro3o"enia agenesia $e ra$io;
Generalente estos "a(ientes "resentan ten$en(iasGeneralente estos "a(ientes "resentan ten$en(ias/eorr'gi(as o$era$as (on re(%entos"la0%etarios =/eorr'gi(as o$era$as (on re(%entos"la0%etarios =tie"os $e sangr&a norales. Se $iagnosti(an "or $#2(it $etie"os $e sangr&a norales. Se $iagnosti(an "or $#2(it $eagrega(i)n (on agregantes $#3iles < (on res"%esta noral aagrega(i)n (on agregantes $#3iles < (on res"%esta noral aagregantes "otentes.agregantes "otentes.
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PURPURASPURPURAS ANGIOPATICAS O ANGIOPATICAS O
VASCULARES VASCULARES
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INTRODUCCIONINTRODUCCION
Las "r"%ras +as(%lares (%rsanLas "r"%ras +as(%lares (%rsangeneralente (on /eorragias le+esgeneralente (on /eorragias le+es(%t'neas< = en ellas las(%t'neas< = en ellas las
"r%e3as 3'si(as $e (oag%la(i)n ="r%e3as 3'si(as $e (oag%la(i)n =re(%ento "la0%etario s%elen serre(%ento "la0%etario s%elen sernorales.norales.
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CLASIFICACIONCLASIFICACION
CONGENITAS ADQUIRIDASM!l6o%2!#)o-,( 4!(#ul!%,(* E-6,%2,/!/ /, R,-/u&O(l,%8T,l!-g),#$!()!,2o%%ág)#! ,%,/)$!%)!9 E-6,%2,/!/ /, F!1%7 8A-g)o
u,%!$o2!#o%+o%!l /)6u(o9 A$!5)!T,l!-g),#$!()! H,2!-g)o2! #!4,%-o(o 8S. D,?!((!1!#&M,%%)$9
Al$,%!#)3- /,l $,)/o #o-u-$)4o* S. D, El,%&D!-lo( S. /, M!%6á- S,u/o5!-$o2! ,lá($)#o O($,og-,()( )2+,%6,#$!
Pr"%ras +as(%lares in%nes: En!. De S(/nlein>Heno(/ Mi(roangi"ot&as tro3)ti(as : PTT = SHU F'ra(os: "eni(ilina< s%l!ai$as<
0%inina<tetra(i(linas< AAS< Atro"ina<
Altera(i)n $el tei$o $e so"orte: Es(or3%to Pr"%ra (a0%#(ti(a
Pr"%ra senil Por Corti(oi$es Ailoi$osis
P RPURA
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P RPURA ANAFILACTOIDE DE ANAFILACTOIDE DE
SCHNLEIN&HENOCHSCHNLEIN&HENOCH
Es %n ti"o $e +as(%litis 0%e a!e(ta a (a"ilares $eEs %n ti"o $e +as(%litis 0%e a!e(ta a (a"ilares $eetiolog&a al#rgi(a $esen(a$ena$o "or "ro(esosetiolog&a al#rgi(a $esen(a$ena$o "or "ro(esos$istintos: in!e((iones< !'ra(os< alientos< to@inas$istintos: in!e((iones< !'ra(os< alientos< to@inasen$)genas...en$)genas...
De nat%rale*a 3enigna< a!e(ta (on a=or !re(%en(ia aDe nat%rale*a 3enigna< a!e(ta (on a=or !re(%en(ia a
nios = )+enes< = (%ra es"ont'neaente. Se ani2estanios = )+enes< = (%ra es"ont'neaente. Se ani2esta(l&ni(aente "or la a"ari(i)n 3r%s(a $e %na "r"%ra(l&ni(aente "or la a"ari(i)n 3r%s(a $e %na "r"%ra"al"a3le = "r%riginosa $e lo(ali*a(i)n "re$oinante en"al"a3le = "r%riginosa $e lo(ali*a(i)n "re$oinante enie3ros in!eriores = nalgas.ie3ros in!eriores = nalgas.
En o(asiones "%e$e a!e(tar a (a"ilares $e la %(osaEn o(asiones "%e$e a!e(tar a (a"ilares $e la %(osa$igesti+a< a"are(ien$o sangra$o intestinal = $olores$igesti+a< a"are(ien$o sangra$o intestinal = $oloresa3$oinales. En 5V "%e$e a"are(er a!e(ta(i)n renal<a3$oinales. En 5V "%e$e a"are(er a!e(ta(i)n renal<0%e raraente $e+iene en ne!ro"at&a (r)ni(a.0%e raraente $e+iene en ne!ro"at&a (r)ni(a.
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DIAGN6STICODIAGN6STICO
El $iagn)sti(o se 3asa en la (l&ni(a<El $iagn)sti(o se 3asa en la (l&ni(a<(ara(ter&sti(aente no /a= tro3o"enia ni(ara(ter&sti(aente no /a= tro3o"enia nialtera(i)n $e la /eostasia. La 3io"siaaltera(i)n $e la /eostasia. La 3io"sia(%t'nea %estra $e")sitos $e IgA =(%t'nea %estra $e")sitos $e IgA =
(o"leento.(o"leento. El $iagn)sti(o $i!eren(ial se reali*aEl $iagn)sti(o $i!eren(ial se reali*a
"r"%ras tro3o"#ni(as< = otros ti"os $e"r"%ras tro3o"#ni(as< = otros ti"os $e +as(%litis 's gra+es< as& (oo +as(%litis 's gra+es< as& (oo
(olagenosis.(olagenosis.
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COAGULOPATIASCOAGULOPATIAS
CONGENITASCONGENITAS
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Las (oag%lo"atias (ong#nitasLas (oag%lo"atias (ong#nitas"%e$en $e3erse a $#2(it $e la"%e$en $e3erse a $#2(it $e las&ntesis $e los !a(tores !ora$oress&ntesis $e los !a(tores !ora$ores
$e 23rina o a %n in(reento $e la$e 23rina o a %n in(reento $e la23rin)lisis.23rin)lisis.
CLASIFICACION
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CLASIFICACIONCLASIFICACIONDEFICIT DEFACTORES
HIPERFIBRINOLISIS
HEMOFILIA A 8VIII9 HEMOFILIA B 8I9
ENFERMEDAD DE VON ILLEBRAND 8E49 O$%o( /#)$( 2,-o(6%,#u,-$,(*
F)1%)-36,-o P%o$%o21)-! F!#$o% V0 VII0 0 I0 II0Fl,$#,%0 III
X De2(it $e W>anti"lasinaX E@(eso $e a(ti+a$or
tis%lar $el "lasin)geno.
HEMOFILIA
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HEMOFILIA HEMOFILIA
A ETIOPATOLOGA A ETIOPATOLOGA La /eo2lia es %na en!ere$a$La /eo2lia es %na en!ere$a$
/ere$itaria liga$a al se@o/ere$itaria liga$a al se@o
(ara(teri*a$a "or %na $e2(ien(ia en(ara(teri*a$a "or %na $e2(ien(ia enla a(ti+i$a$ $el !a(tor -III F -III;:la a(ti+i$a$ $el !a(tor -III F -III;:
Hemo3lia & 4 cl5sica, Hemo3lia & 4 cl5sica, o $el F IB:o $el F IB:
Hemo3lia % o $n6ermedad de Hemo3lia % o $n6ermedad de1hristmas,1hristmas, sien$o la Heo2lia Asien$o la Heo2lia A%(/o as !re(%ente.%(/o as !re(%ente.
7 CLNICA
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7 CLNICA 7 CLNICA La intensi$a$ = !re(%en(ia $e los !en)enosLa intensi$a$ = !re(%en(ia $e los !en)enos
/eorr'gi(os +ar&a %(/o $e %nos "a(ientes a/eorr'gi(os +ar&a %(/o $e %nos "a(ientes aotros $e"en$ien$o $el $#2(it 0%e "osean.otros $e"en$ien$o $el $#2(it 0%e "osean. Las ani!esta(iones /eorr'gi(as a"are(enLas ani!esta(iones /eorr'gi(as a"are(en
ante &nias agresiones< s%elen a!e(tar aante &nias agresiones< s%elen a!e(tar a
arti(%la(iones< s(%los< )rganos internos< =arti(%la(iones< s(%los< )rganos internos< =sistea ner+ioso 0%e son las $e a=orsistea ner+ioso 0%e son las $e a=orgra+e$a$.gra+e$a$.
Las /eorragias (%t'neo>%(osas son enosLas /eorragias (%t'neo>%(osas son enos
!re(%entes en estos "a(ientes.!re(%entes en estos "a(ientes.
Las /eorragias 's !re(%entes sonLas /eorragias 's !re(%entes son
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Las /eorragias 's !re(%entes sonLas /eorragias 's !re(%entes sonlos /eartros Y4V; en gran$eslos /eartros Y4V; en gran$es
arti(%la(iones $e los ie3ros:arti(%la(iones $e los ie3ros:ro$illas< (o$os< to3illos< /o3ros<ro$illas< (o$os< to3illos< /o3ros<%e(as. Dentro $e las %s(%lares%e(as. Dentro $e las %s(%lares(a3e $esta(ar el /eatoa $el(a3e $esta(ar el /eatoa $el"soas< 0%e "%e$e si%lar %na"soas< 0%e "%e$e si%lar %naa"en$i(itis o /eartros $e (a$era.a"en$i(itis o /eartros $e (a$era.
Las /eorragias arti(%lares /a= 0%eLas /eorragias arti(%lares /a= 0%etratarlas %rgenteente "ara e+itartratarlas %rgenteente "ara e+itarlesiones (r)ni(as $egenerati+aslesiones (r)ni(as $egenerati+as"osteriores."osteriores.
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El "or(entae $e $#2(it $e !a(torEl "or(entae $e $#2(it $e !a(tor"erite %na (lasi2(a(i)n (l&ni(a:"erite %na (lasi2(a(i)n (l&ni(a:
Gra+e: ,V $e !a(tor.Gra+e: ,V $e !a(tor. Mo$era$a: ,>4V $e !a(tor.Mo$era$a: ,>4V $e !a(tor. Le+e: 4>5V $e !a(torLe+e: 4>5V $e !a(tor
DIAGN6STICODIAGN6STICO
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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La (l&ni(a = la /istoria /eorr'gi(a "ersonal = !ailiarLa (l&ni(a = la /istoria /eorr'gi(a "ersonal = !ailiaroriente /a(ia el $iagn)sti(o ini(ial.oriente /a(ia el $iagn)sti(o ini(ial.
En las "r%e3as $e (oag%la(i)n e@iste %n alargaiento $elEn las "r%e3as $e (oag%la(i)n e@iste %n alargaiento $elTTPA 0%e se (orrige aa$ien$o "lasa noral. Es %=TTPA 0%e se (orrige aa$ien$o "lasa noral. Es %=i"ortante la (%anti2(a(i)n $el $#2(it "ara (al(%lar eli"ortante la (%anti2(a(i)n $el $#2(it "ara (al(%lar eltrataiento s%stit%ti+o a$e(%a$o en (aso $e tra%atisotrataiento s%stit%ti+o a$e(%a$o en (aso $e tra%atisoo inter+en(i)n 0%irrgi(a.o inter+en(i)n 0%irrgi(a.
En la a(t%ali$a$ las t#(ni(as $e 7iolog&a ole(%lar sonEn la a(t%ali$a$ las t#(ni(as $e 7iolog&a ole(%lar sonesen(iales "ara el $iagn)sti(o $el "a(iente = la $ete((i)nesen(iales "ara el $iagn)sti(o $el "a(iente = la $ete((i)n$e !ailiares en!eros o "orta$oras< as& (oo "ara$e !ailiares en!eros o "orta$oras< as& (oo "ara$ete((i)n "renatal $e la en!ere$a$< e$iante 3io"sia $e$ete((i)n "renatal $e la en!ere$a$< e$iante 3io"sia $e +ellosi$a$ (ori)ni(a = anio(entesis +ellosi$a$ (ori)ni(a = anio(entesis
ENFERMEDAD DE VONENFERMEDAD DE VON
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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ENFERMEDAD DE VONENFERMEDAD DE VON ILLEBRAND 8E49 ILLEBRAND 8E49
Se trata $e la (oag%lo"at&a (ong#nita 'sSe trata $e la (oag%lo"at&a (ong#nita 's!re(%ente. A!e(ta al ,V $e la "o3la(i)n. Se!re(%ente. A!e(ta al ,V $e la "o3la(i)n. Setransite (on /eren(ia a%tos)i(a $oinante.transite (on /eren(ia a%tos)i(a $oinante.
Est' (a%sa$a "or altera(iones gen#ti(as:Est' (a%sa$a "or altera(iones gen#ti(as:
%ta(iones< $ele((iones... en el gen $el F+%ta(iones< $ele((iones... en el gen $el F+3ra*o (orto $el (roosoa ,;.3ra*o (orto $el (roosoa ,;. El F+ se sinteti*a en el en$otelio $e $on$e seEl F+ se sinteti*a en el en$otelio $e $on$e se
li3era al "lasa; = en los ega(ario(itos seli3era al "lasa; = en los ega(ario(itos seala(ena en los gr'n%los $ensos $e las "la0%etas;.ala(ena en los gr'n%los $ensos $e las "la0%etas;.
El F+ (ir(%la "or el "lasa %ni$o al F-III "araEl F+ (ir(%la "or el "lasa %ni$o al F-III "araralenti*ar s% a(laraiento. A ni+el "la0%etarioralenti*ar s% a(laraiento. A ni+el "la0%etarioa(ta !a(ilitan$o la agrega(i)n = a$/esi)n ala(ta !a(ilitan$o la agrega(i)n = a$/esi)n alintera((ionar (on la GPII3IIIa = GPIa.intera((ionar (on la GPII3IIIa = GPIa.
CLASIFICACI6NCLASIFICACI6N
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Ti"o ,: Trastorno (%alitati+o. Heren(ia AD;Ti"o ,: Trastorno (%alitati+o. Heren(ia AD; Ti"o : Trastorno (%alitati+o:Ti"o : Trastorno (%alitati+o:
&& 7& 7& : $e!e(tos $el F+ (on $isin%(i)n $e la: $e!e(tos $el F+ (on $isin%(i)n $e la!%n(i)n "la0%etaria.!%n(i)n "la0%etaria.
&& 7% 7%: In(reento $e a2ni$a$ $el F+ a la GPI3: In(reento $e a2ni$a$ $el F+ a la GPI3 && 7#- 7#- Disin%(i)n $e !%n(i)n "la0%etaria sin a!e(tarDisin%(i)n $e !%n(i)n "la0%etaria sin a!e(tar
a los %lt&eros $e alto "eso ole(%lara los %lt&eros $e alto "eso ole(%lar && 7N (Normand8a 7N (Normand8a;:De!e(tos $ela %ni)n $el F+ (on;:De!e(tos $ela %ni)n $el F+ (on
el F-III Heren(ia AD;el F-III Heren(ia AD; Ti"o 1: D#2(it a3sol%to $e F+ Heren(ia AR;Ti"o 1: D#2(it a3sol%to $e F+ Heren(ia AR;
C CLNICA DIAGN6STICOC CLNICA DIAGN6STICO
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C CLNICA DIAGN6STICOC CLNICA DIAGN6STICO Las /eorragias son "rin(i"alenteLas /eorragias son "rin(i"alente
(%t'neo>%(osas. En o(asiones "%e$e(%t'neo>%(osas. En o(asiones "%e$e/a3er sangra$os gastrointestinales< =/a3er sangra$os gastrointestinales< ='s raraente /eartrosis o's raraente /eartrosis o
/eatoas %s(%lares./eatoas %s(%lares. En las e@"lora(ionesEn las e@"lora(iones
(o"leentarias se $es(%3re %n(o"leentarias se $es(%3re %n
alargaiento $el Tie"o $e sangr&a<alargaiento $el Tie"o $e sangr&a<sin e3argo el TTPA se alargar' s)losin e3argo el TTPA se alargar' s)loen los (asos en 0%e ta3i#n est#en los (asos en 0%e ta3i#n est#$isin%i$o el F-III.$isin%i$o el F-III.
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E@isten otras "r%e3as es"e(&2(asE@isten otras "r%e3as es"e(&2(as"ara la E+ (oo son: An'lisis $e"ara la E+ (oo son: An'lisis $e%lt&eros $e F+< A(ti+i$a$ $el%lt&eros $e F+< A(ti+i$a$ $el
F+ (o!a(tor Risto(etina<F+ (o!a(tor Risto(etina<(%anti2(a(i)n $e la a(ti+i$a$(%anti2(a(i)n $e la a(ti+i$a$(oag%lante $el F-III< agrega(i)n(oag%lante $el F-III< agrega(i)n
"la0%etaria."la0%etaria.
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COAGULOPATIASCOAGULOPATIAS
ADQUIRIDAS ADQUIRIDAS
;. DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE;. DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DEVITAMINA ?VITAMINA ?
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VITAMINA ? VITAMINA ? La +itaina inter+iene en el "ro(eso $eLa +itaina inter+iene en el "ro(eso $e
eta3oli*a(i)n /e"'ti(a $e '(i$o gl%t'i(o< (%an$oeta3oli*a(i)n /e"'ti(a $e '(i$o gl%t'i(o< (%an$o
/a= %n $e!e(to $e la +itaina < a%n0%e e@iste/a= %n $e!e(to $e la +itaina < a%n0%e e@istes&ntesis $e !a(tores estos son ina(ti+os.s&ntesis $e !a(tores estos son ina(ti+os.
El $#2(it $e +it "%e$e $e3erse a:El $#2(it $e +it "%e$e $e3erse a: A Car&ni(os anti(oag%lantes orales;: I"i$en la A Car&ni(os anti(oag%lantes orales;: I"i$en la
%tili*a(i)n $e la +it %tili*a(i)n $e la +it 7 Anti3i)ti(os 0%e $estr%=en la ora 3a(teriana 0%e7 Anti3i)ti(os 0%e $estr%=en la ora 3a(teriana 0%e
sinteti*a la +it : 3etala(t'i(os< s%l!ai$as< a"liosinteti*a la +it : 3etala(t'i(os< s%l!ai$as< a"lioes"e(tro.es"e(tro.
C He"ato"at&asC He"ato"at&as
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D Falta $e a"orte alientario %= rara;D Falta $e a"orte alientario %= rara; E En!ere$a$ /eorr'gi(a $el re(i#n na(i$o.E En!ere$a$ /eorr'gi(a $el re(i#n na(i$o.
F Falta $e a3sor(i)n: i(teri(ia o3str%(ti+a< !&st%lasF Falta $e a3sor(i)n: i(teri(ia o3str%(ti+a< !&st%las3iliares.3iliares. Cl&ni(aente (%rsa (on /eatoas (%t'neos =Cl&ni(aente (%rsa (on /eatoas (%t'neos =
/eorragias %(osas. Anal&ti(aente /a=/eorragias %(osas. Anal&ti(aente /a=alargaiento $el TP = $es(enso $el In$i(e $e 8%i(<alargaiento $el TP = $es(enso $el In$i(e $e 8%i(<en (asos gra+es ta3i#n alargaiento $el TTPA.en (asos gra+es ta3i#n alargaiento $el TTPA.
El trataiento (onsiste en a$inistra(i)n $eEl trataiento (onsiste en a$inistra(i)n $e +itaina . +itaina .
< ENFERMEDAD HEPATOCELULAR< ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
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< ENFERMEDAD HEPATOCELULAR Ha= %na $isin%(i)n $e los !a(toresHa= %na $isin%(i)n $e los !a(tores
sinteti*a$os "or el /e"ato(ito e@(e"to el -III;.sinteti*a$os "or el /e"ato(ito e@(e"to el -III;. Cl&ni(aente es enos ori$a< = se $ete(ta enCl&ni(aente es enos ori$a< = se $ete(ta en
las anal&ti(as $e (oag%la(i)n en $on$e /a=las anal&ti(as $e (oag%la(i)n en $on$e /a=alargaiento $e TP (on TTPA noral< =alargaiento $e TP (on TTPA noral< =a%ento $e los PDF = D&ero>Da%ento $e los PDF = D&ero>D
El trataiento se reali*a (on +itaina oEl trataiento se reali*a (on +itaina oPlasa !res(o (ongela$o. En sit%a(iones $ePlasa !res(o (ongela$o. En sit%a(iones $egra+e$a$.gra+e$a$.
INHIBIDORES ADQUIRIDOS INHIBIDORES ADQUIRIDOS
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. INHIBIDORES ADQUIRIDOS. INHIBIDORES ADQUIRIDOS En "a(ientes trata$os (on He"arina a"are(eEn "a(ientes trata$os (on He"arina a"are(e
anti(oag%lante antitro3&ni(o (ir(%lante enanti(oag%lante antitro3&ni(o (ir(%lante en"lasa< ta3i#n "%e$e a"are(er $e !ora"lasa< ta3i#n "%e$e a"are(er $e !orae@(e"(ional antitro3ina en$)gena ene@(e"(ional antitro3ina en$)gena en"a(ientes (on asto(itosis generali*a$a."a(ientes (on asto(itosis generali*a$a.
Los In/i3i$ores !rente a to$os los !a(toresLos In/i3i$ores !rente a to$os los !a(tores$e la (oag%la(i)n a"are(e en "a(ientes$e la (oag%la(i)n a"are(e en "a(ientes"olitras!%n$i$os< (on $#2(it (ong#nito $e"olitras!%n$i$os< (on $#2(it (ong#nito $e!a(tores Heo2lia A = 7;.!a(tores Heo2lia A = 7;.
La E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(iaLa E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(ia
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La E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(iaLa E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(ia$e in/i3i$ores !rente al F+ en "a(ientes$e in/i3i$ores !rente al F+ en "a(ientes(on en!ere$a$es /eatol)gi(as (oo(on en!ere$a$es /eatol)gi(as (oole%(eia lin!'ti(a (r)ni(a< otrasle%(eia lin!'ti(a (r)ni(a< otrasneo"lasias< l%"%s eriteatoso sist#i(o.neo"lasias< l%"%s eriteatoso sist#i(o.
El trataiento s%stit%ti+o es ine2(a*< = seEl trataiento s%stit%ti+o es ine2(a*< = se
3asa 's 3ien en el (ontrol $e la3asa 's 3ien en el (ontrol $e la/eorragia< = erra$i(a(i)n $el in/i3i$or/eorragia< = erra$i(a(i)n $el in/i3i$or(on in%notoloran(ia< gaglo3%lina<(on in%notoloran(ia< gaglo3%lina<"lasa!#resis."lasa!#resis.
. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
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. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR. COAGULACIÓN INTRAVASCULARDISEMINADA 8CID9DISEMINADA 8CID9
A ETIOPATOGENIA A ETIOPATOGENIA Este s&n$roe se (ara(teri*a "or %na a(ti+a(i)n generali*a$aEste s&n$roe se (ara(teri*a "or %na a(ti+a(i)n generali*a$a
$e la (oag%la(i)n a ni+el $e los "e0%eos +asos< $e3i$o a la$e la (oag%la(i)n a ni+el $e los "e0%eos +asos< $e3i$o a laasi+a "ro$%((i)n $e tro3ina< "ro$%(i#n$ose %n (ons%o $easi+a "ro$%((i)n $e tro3ina< "ro$%(i#n$ose %n (ons%o $e!a(tores = $e "la0%etas = %na a(ti+a(i)n se(%n$aria $e la!a(tores = $e "la0%etas = %na a(ti+a(i)n se(%n$aria $e la23rinolisis.23rinolisis.
La CID "%e$e estar $esen(a$ena$a "or %na serie $e "ro(esosLa CID "%e$e estar $esen(a$ena$a "or %na serie $e "ro(esos%= /eterog#neos< entre los 0%e (on 's !re(%en(ia "%e$en%= /eterog#neos< entre los 0%e (on 's !re(%en(ia "%e$en"ro$%(irla se en(%entran: Se"sis eningo(o((o< esta2lo(o(o;<"ro$%(irla se en(%entran: Se"sis eningo(o((o< esta2lo(o(o;<(o"li(a(iones o3st#tri(as $es"ren$iiento $e "la(enta<(o"li(a(iones o3st#tri(as $es"ren$iiento $e "la(enta<"la(enta "re+ia;< en!ere$a$es neo"l'si(as< le%(eias<"la(enta "re+ia;< en!ere$a$es neo"l'si(as< le%(eias<in%no(o"leos (ir(%lantes.in%no(o"leos (ir(%lantes.
6 6
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7 CLNICA DIAGN6STICO7 CLNICA DIAGN6STICO Cl&ni(aente se ani2esta (onCl&ni(aente se ani2esta (on
sangra$os (%t'neos = %(osos< o "orsangra$os (%t'neos = %(osos< o "or/eri$as 0%irrgi(as< 2e3re< /i"o@ia</eri$as 0%irrgi(as< 2e3re< /i"o@ia<(oa< !allo renal< = %n alargaiento $e(oa< !allo renal< = %n alargaiento $e
to$os los tie"os $e la (oag%la(i)n<to$os los tie"os $e la (oag%la(i)n<tro3o"enia e /i"o23rinogeneia.tro3o"enia e /i"o23rinogeneia.E@iste %n a%ento i"ortante $e losE@iste %n a%ento i"ortante $e losPDF = $&eros D.PDF = $&eros D.
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PRUEBASPRUEBASLABORATORIALES PARALABORATORIALES PARA
EL ESTUDIOEL ESTUDIOHEMOSTATICOHEMOSTATICO
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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LAS PRUE7AS DE SCREENING
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LAS PRUE7AS DE SCREENINGINCLUEN:
Re(%ento "la0%etario
Tie"o $e /eorragia
Tie"o $e Protro3ina TP ;
Tie"o $e Tro3o"lastina "ar(iala(ti+a$a TTPA ;
Tie"o $e Tro3ina = Tie"o $ere"tilasa
TIEMPO DE PROTOMBINA P%)-#)+)o
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P%)-#)+)oLa tro3o"lastina tis%lar = el (al(io
son agrega$os al "lasa (itrata$o3a="asean$o la a((i)n $e las"la0%etas = $e los !a(tores BII< BI< IB
= -III $el esta$io ini(ial $e la(oag%la(i)n.La tro3o"lastina tis%lar rea((iona(on los Fa(tores -II< B = - "ara!orar la Protro3i>nasa < la (%al(on+ertir' la Protro3ina enTro3ina. La Tro3ina l%ego a(t%ar'
so3re el Fi3rin) eno ara !orar la
TIEMPO DE TROMBOPLASTINA
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TIEMPO DE TROMBOPLASTINAPARCIAL ACTIVADA
P%)-#)+)oEst%$ia la +&a intr&nse(a $e la(oag%la(i)n.
El tie"o $e Tro3o"lastina Par(ial A(ti+a$a TTPA; est' 3asa$o en elTie"o $e Re(al(i2(a(i)n $el
Plasa.El rango e@tenso $e +alores noraleso3teni$os (on esta "r%e3a: Y5 a ,45seg%n$os es (a%sa$o "or %(/as
TIEMPO DE TROMBOPLASTINAPARCIAL ACTIVADA
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PARCIAL ACTIVADA Las a=ores !%ente $e +aria(i)n son:
La ini(ia(i)n $e la (oag%la(i)n "ora(ti+a(i)n in(onstante $el sistea $e(onta(to< =La "arti(i"a(i)n $e los !os!ol&"i$os en(on(entra(iones s%3>)"tias.
Estas +aria3les "%e$en ser eliina$as"ro"or(ionan$o %na '@ia s%"er2(ie$e (onta(to (oo aol&n< Celite< =e"lean$o (on(entra(iones )"tias $e!os!ol&"i$os.
A3as s%stan(ias son ro or(iona$as
TIEMPO DE TROMBOPLASTINA
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TIEMPO DE TROMBOPLASTINAPARCIAL ACTIVADA
V!lo%,( -o%2!l,(15 a 5 seg%n$os
La "r%e3a $ete(tar' la a=or&a $e las$e2(ien(ias signi2(ati+as "or $e3ao$el 4V $el ni+el noral; $e to$as las
a(ti+i$a$es "ro (oag%lantes e@(e"to$e los Fa(tores -II< BIII = !a(tor"la0%etario 1.
TIEMPO DE TROMBINA Y
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TIEMPO DE TROMBINA YREPTILASE
P%)-#)+)oMi$en la (on+ersi)n $el 23rin)geno aon)eros $e 23rina = la !ora(i)n
ini(ial $el (o'g%lo "or la tro3ina =re"tilase. El re"tilase< %na en*ia $e +&3ora 7/otro"s Jarara(a< "are(i$a ala tro3ina< $i2ere $e la tro3ina"or generar 23rino"#"ti$o A "ero no23rino"#"ti$o 7 a "artir $el23rin)geno< "or lo 0%e resiste a la
in/i3i(i)n $e la /e"arina
TIEMPO DE TROMBINA
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TIEMPO DE TROMBINA
V!lo%,( No%2!l,(,1.5 seg%n$os as enos 1.5seg%n$os;
El tie"o $e tro3ina se en(%entra"rolonga$o en: A23rinogeneia o/i"o23rinogeia< Dis23rinogeneia<
"resen(ia $e anti(oag%lantes (oo laHe"arina o "resen(ia $e Pro$%(tos$e Degra$a(i)n $e la Fi3rina oFi3rin)geno.
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PRUEBAS ESPECIFICASPRUEBAS ESPECIFICAS
DOSAJE DE FIBRINOGENO
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JHa= $istintos #to$os "ara la
$eterina(i)n $el Fi3rin)geno:(olori#tri(os< gra+i$i#tri(os<t%r3i$i#tri(os< "re(i"ita(i)n<(oag%la(i)n.
M$o/o Tu%1)/)2$%)#oPrin(i"io
Se 3asa en la e$i$a $e la t%r3i$e*0%e se "ro$%(e en la %estra $el"lasa (itrata$o al agregarle el
rea(ti+o S%l!ato $e Aonio
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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DOSAJE DE FIBRINOGENO
El 23rin)geno es e$i$o ta3i#n(oo "rote&na (oag%la3le "or la
tro3ina< %na (o"ro3a(i)n $e laa(ti+i$a$ !%n(ional $el 23rin)geno.
Pr%e3as 0%e i$en el 23rin)geno
estr%(t%ral = !%n(ional "%e$en ser$is(or$antes en "a(ientes (onDis23rinogeneia /ere$itaria.
PRUEBA DE SOLUBILIDAD DEL
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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PRUEBA DE SOLUBILIDAD DELCOAGULO EN UREA
El (o'g%lo ini(ial se antiene %ni$o"or enla(es no (o+alentes = essol%3le en %rea.
La transgl%taina(i)n s%3se(%ente"or el Fa(tor BIII 0%e esta3le(eenla(es (r%*a$os (o+alentes sonresistentes a la sol%3ili*a(i)n.
La /a3ili$a$ $e la %rea "ara
sol%3ili*ar el (o'g%lo reea
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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PRUE7AS PARAPRUE7AS PARAFI7RINOLISISFI7RINOLISIS
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Los Pro$%(tos $e Degra$a(i)n $el
23rin)geno o $e la 23rina son!ragentos "rotei(os 0%e res%ltan $ela $egra$a(i)n $e la "lasina so3re el
23rin)geno o la 23rina.La "r%e3a no $i!eren(ia entre"ro$%(tos $e $egra$a(i)n $e la 23rina
o 23rin)geno.Es "osi3le (on e@a(tit%$ e$ir la(on(entra(i)n $e los D&ero D 0%e
son ro$%(tos $e $e ra$a(i)n $e los
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P%)-#)+)o , I-$,%+%,$!#)3-
Pr%e3as (l&ni(as 0%e (%anti2(an losPDF est'n $is"oni3les (oo las 0%e%tili*an anti(%er"os es"e(&2(os
%nto (on gotas $e late@. Noralente<solo se "%e$en $ete(tar .4 %grl.De estos "ro$%(tos. La "resen(ia $e
(on(entra(iones as altas in$i(a la"resen(ia $e %n esta$o 23rinol&ti(oan)alo< (oo en el (aso $eCoag%la(i)n Intra+as(%lar Diseina$a
OTRAS PRUEBAS PARA
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FIBRINOLISIS
TIEMPO DE LISIS DE LAEUGLOBULINA
P%)-#)+)oLas e%glo3%linas son a0%ellas"rote&nas las (%ales "re(i"itan (%an$oel "lasa es $il%i$o en ag%a. Ela(ti+a$or $el "lasin)geno +as(%lar =la "lasina< si est'n "resentes< as&(oo el "lasin)geno = 23rin)geno<
TIEMPO DE LISIS DE LA
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EUGLOBULINA
El "re(i"ita$o e%glo3%lini(o esre$is%elto = se le agrega tro3ina"ara !orar %n (o'g%lo $e 23rina. Ela(ti+a$or $el "lasin)geno a(ti+a el"lasin)geno a "lasina.
El tie"o re0%eri$o "or la "lasina"ara lisar (o"letaente el (o'g%lo$e 23rina es el Tie"o $e lisis $e
E%glo3%lina
I-$,%+%,$!#)3-
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El Tie"o $e lisis $e E%glo3%lina
noral es a=or $e /oras. Por$esgra(ia< el al(an(e noral $e la"r%e3a es 3astante a"lio a ?/oras;[ la "r%e3a no es es"e(&2(a"rin(i"alente reea la "resen(ia $ea(ti+a$ores $el "lasin)geno en el"lasa; = "%e$e a(ortarse (%an$o
3aa la (on(entra(i)n $el 23rin)geno<$an$o la !alsa i"resi)n $e a%ento$e la a(ti+i$a$ 23rinoliti(a $e esta
!a(etas la (on+ierta en %na "r%e3a
DIMEROS D
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Los $eri+a$os $e 23rina en el "lasa(ontenien$o D&eros D es %na seales"e(&2(a "ara 23rinolisis.
P%)-#)+)o /,l M$o/oUn anti(%er"o ono(lonal "ara elD&ero D altaente es"e(&2(o +a
%ni$o a las "art&(%las $e late@. En"resen(ia $e D&eros D o(%rre %naagl%tina(i)n notoria $e las "art&(%las$e late@.
DIMEROS DI-$,%+%,$!#)o-
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I-$,%+%,$!#)o-
Con(entra(i)n en "ersonas noraleses 5.4 %gr l res%lta$o negati+o$e la "r%e3a ; [ #to$o $e late@.
Con(entra(iones $e 5.4 %gr l es"ositi+a "ara:
C.I.D.
T.-.P.
E.P.
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PRUE7AS ESPECIFICAS
PARA DEFICIENCIAS EINHI7IDORES DE FACTORESDE LA COAGULACION
ES8UEMA DE LACOAGULACION
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COAGULACION
SISTEMA INTRINSECO Y ETRINSECO DE LACOAGULACION
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COAGULACION INTRINSECA COAGULACIONETRINSECA
XII X
XI
IX TROM7OPLASTINATISULAR
VIII VII
F.P. 3
Xa V
PROTROMBINA TROMBINA
CASO I* ALTERACION ECLUSIVA DEL
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TTPA
TTPA EN MECLAS CON PLASMA NORMAL
Corrige No corrige
Défcit Inhibidor
TTPA con incubación TTPA con mezclasProlongadas incubadas
Corrige No corrige Potenciación No
Potenciación
Defcit de AP!
XII" XI" IX" VIII
Defcit de
#recalicreina
Inhibidor
Neutralización
Inhibidor #or
inter$erencia
CASO II * DEFICIT ECLUSIVO DEL T. P.
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T. Protrombina
en mezcla con #lasma normal
Corrige No corrige
Defcit del VII Inhibidor del VII
Defciencia congénita oPuede obser%arse al inicio
Anticoagulación oral
&ituación bastante rara
CASO III * ALTERACIONES MULTIPLES
Al i d l TP TTPA
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Alteraciones del TP ' TTPA
TP ' TTPA en mezcla con #lasma normal
Corrige No corrige
Défcit aislado Défcit m(lti#leInhibidor
PD) ' )actor I
Normal Anormal*e#ato#at+as
Defcit Vitamina
C.I.D. fbrinolisis
*e#ato#at+as se%eras
Defcit congénito
X" V o VII
CASO IV * ALTERACIONES DEL T.TROMBINA
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T.T. EN MEZCLAS CON PLASMA NORMAL
Corrige No corrige
Dosa,e del )ibrinógeno T. -e#tilasa )uncional e inmunológico/
Disminución Disminución NormalAnormal de ambos del $uncional*i#ofbrinogenemia
Afbrinogenemia
DisfbrinogenemiaInhibidor ti#o
*e#arina
PD) ele%ados"
otros inhibidore
INTERPRETACION DE LAS PRUEBAS DECOAGULACION
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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Caso T.S. Plaq. T.P. T.T.P.A. T.T. Causas
I N N N P N Défcit oInhii!oresVIII" IX" XI o XII.
II N N P N N Défcit o inhi.!el VII
III N N P P N Défcit solo V" Xo II #$lti%le a&as
'(as IV N N N N P )i%o oafrinogene&ia N N
P P P )e%arina" &onó&eros
PRUEBAS ESPECIFICAS PARA DEFINIREL PROBLEMA
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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EL PROBLEMA
,.De2nir si se trata $e %n $#2(it oin/i3i$or
Ha(er %na e*(la al e$io $el "lasa"ro3lea (on %n "lasa noral
Res%lta$o:
Si el tie"o se (orrige se trata $e %n$#2(it
PRUEBAS ESPECIFICAS PARA DEFINIR ELPROBLEMA
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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.De2nir el Fa(tor es"e(&2(o altera$o
Ha(er e*(la al e$io $el "lasa "ro3lea(on "lasa a3sor3i$o 0%e no tiene Fa(torII< -II< IB< B ; re"etir el tie"o 0%e est'
altera$o. Ha(er e*(la al e$io $el "laa "ro3lea
(on "lasa en+ee(i$o 0%e no tiene - ni
-III ; = re"etir el tie"o 0%e /a esta$oaltera$o.
Ta3i#n se "%e$e /a(er e*(las al e$io
$el "lasa "ro3lea (on "lasa $e2(iente
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PRUEBAS ESPECIFICAS PARA DEFINIR EL
PROBLEMA
.D,-)/o ,l F!#$o% ,(+,#'#o !l$,%!/o
(, /,1, !#,% l! 4!lo%!#)3- /, /)#o6!#$o%
El 4!lo% -o%2!l /, #u!lu),%! /, lo(F!#$o%,( ,($á ,-$%, = ! ; =.
CASO I* ALTERACION ECLUSIVA DELTTPA
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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TTPA
DERMINACION DEL FACTOR ESPECIFICODeterinar el TTPA $e la e*(la $el"lasa noral (on:
,.Plasa noral: si se (orrige es "or$e2(it< si no se (orrige es "or in/i3i(i)n
.Plasa a3sor3i$o: si se (orrige el
"ro3lea "%e$e estar en el BII< BI % -III.Si no se (orrige< est' en el IB.
1.S%ero en+ee(i$o: Si se (orrige< el
"ro3lea "%e$e estar en el BII BI o IB Si
CASO I* ALTERACION ECLUSIVA
7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion
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DEL TTPA
DERMINACION DEL FACTORESPECIFICO
Res%ien$o los /alla*gos $e este (aso:
,.Si el "lasa a$sor3i$o no lo (orrige =el "lasa en+ee*i$o s&< el "ro3lea est'en el Fa(tor IB
.Si el "lasa en+ee*i$o no lo (orriege =
el "lasa a$sor3i$o s&< el "ro3lea est'en el Fa(tor -III1.Si el "lasa a$sor3i$o = el "lasa
en+ee*i$o lo (orrigen< el "ro3lea est'
en el Fa(tor BBI o BI La $e2(ien(ia $el
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OTRAS PRUEBASOTRAS PRUEBASESPECIFICASESPECIFICAS
OTRAS TECNICAS
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El e"leo $e (u($%!$o(#%o2og-)#o( "erite est%$iar :
La a(ti+i$a$ $e los !a(tores $e la
(oag%la(i)n : -II< -III< IB< BIIILos in/i3i$ores nat%rales $e la(oag%la(i)n AT>III< W>MG< Proteinas
C< S ;Co"onentes $e la 23rinolisis Plasin)geno< W>AP ;
L! 4!lo%!#)3- )-2u-og-)#!
S ll 3 t# i $
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Se lle+a a (a3o "or t#(ni(as $e
In%no"re(i"ita(i)n $e La%rell = 's!re(%ente "or ELISA.
La a(ti+i$a$ !%n(ional $el F- se
$ete(ta e+al%an$o la (a"a(i$a$ $eagl%tinar "la0%etas norales en"resen(ia $e Resto(itina.
La estr%(t%ra %ltieri(a $el F-se est%$ia e$iante ele(tro!oresis engel $e SDS agarosa e$iante la
i$enti2(a(i)n (on anti(%er"o anti
ANTITROM7INA III
M$ / / $ /)
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M$o/o( /, ,($u/)o
Pr%e3a $e in/i3i(i)n $el Fa(tor Ba$ete(ta to$os los ti"os (onentere(ono(i$os $e $e2(ien(ia $e AT III<
es "or lo tanto< la eor "r%e3a $es(reening "ara este $esor$en.
Meto$os "or s%stratos
(roog#ni(os.In%no$i!%sion ra$ial si"le<in%noele(tro>!oresis 3i$iensional<
ANTITROMBINA III
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V!lo%,( $e re!eren(ia: In%nol)gi(a:,Y>15 ngr $l[ !%n(ional: \5 ] ,5 VEst' $isin%i$a en:D#2(it !ailiar /ere$itario 5 ] ?5
V $e lo noral ;Cons%o a(elera$o: CID< se"sisS&ntesis re$%(i$a: He"ato"at&as
(irrosis ;Per$i$as $e "rote&nas: s&n$roene!r)ti(o
Trataiento (ontra(e"ti+os orales
PROTEINA C = PROTEINA S
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Las eores "r%e3as $e s(reening son
"r%e3as !%n(ionales los (%ales $ete(tan$e!e(tos (%ali = (%antitati+os. Pr%e3asantig#ni(as solo $ete(tan $e2(ien(ias
(%antitati+as. Entre las "r%e3as < las $e(oag%la(i)n "ro"or(ionan %nae+al%a(i)n as (o"leta $e la a(ti+i$a$
!%n(ional $e estas ol#(%las.M$o/o( /, ,($u/)oCoag%lo#tri(os : -alores: Y5 ] ,5 V
S%stratos (roo #ni(os -alores ?4
PROTEINA C = PROTEINA S
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Las "ro(e$iientos as (o%nes "araest%$iar la Prote&na C son la$eterina(i)n antig#ni(a e$ianteELISA< RIA< ele(troin%noensa=o.
-alores "las'ti(os: %gr l
A(ti+i$a$ "las'ti(a:
Y5>,15 VEst' $isin%i$a en : $e2(it (ongenito.
A$0%iri$as Se"sis CID "r"%ra
RESISTENCIA A LA PROTEINA C ACTI-ADA FACTOR - LEIDEN
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FACTOR - LEIDEN
Las "r%e3as $e (oag%la(i)n "%e$en $ar +alores 3aos !alsos si la %ta(i)n $elFa(tor - $e Le=$en est' "resente .
La resisten(ia a la Prote&na C a(ti+a$ase $eterina e$iante #to$os(%ag%lo#tri(os 0%e (%anti2(an el
alargaiento $e3i$o a la a$i(i)n $e la"rote&na C a(ti+a$a a %na "r%e3a $e(oag%la(i)n< %s%alente el tie"o $e
tro3o"lastina "ar(ial
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDICOS
Dos ar(a$ores "ara la "resen(ia $e
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Dos ar(a$ores "ara la "resen(ia $e
anti(%er"os anti!os!oli"&$i(os son:;. A-$)#u,%+o( !-$)#!/)ol)+)-! ACA
;< $irigi$os (ontra el (o"leo
(ar$ioli"ina = ^ GP>I . Se $ete(ta(on la t#(ni(a $e ELISA 0%e tit%la losni+eles $e los isoti"os IgG< IgM e IgA.
En s%s res"e(ti+as %ni$a$esestan$ari*a$as GPL< MPL = APL ;.
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