NOTA CLÍNICA

ABSCESO EPIDURAL ESPINAL SECUNDARIO A TRAUMATISMO FARÍNGEO ALIMENTARIOResumen. Introducción. La incidencia del absceso epidural espi- nal ha aumentado en los últimos años. El diagnóstico precoz es de gran importancia, ya que una vez establecido el déficit neurológico con frecuencia es irreversible. El agente etiológico más frecuente es el Staphylococcus. El dolor y la fiebre son, con frecuencia, los únicos síntomas antes del deterioro neurológico agudo. Caso clí- nico. Varón de 76 años, hipertenso y diabético, que consulta por dolor y sensación de calor en ambas extremidades superiores; unos días más tarde presenta dolor intenso a nivel cervical irradiado a ambas extremidades superiores. No presentó fiebre ni otra sinto- matología. Aproximadamente tres semanas antes del ingreso se había clavado en la faringe una espina de pescado que le produjo una lesión purulenta a ese nivel y que se trató con antibióticos. La RM cervical demostró una masa a nivel C4-C5 compatible con absceso epidural. Tras cirugía de drenaje y tratamiento antibiótico la evolución clínica fue favorable sin secuelas. En el líquido puru- lento obtenido se aisló Staphylococcus. Conclusión. Ante un pa- ciente con fiebre y dolor radicular, es necesario tener en cuenta la posibilidad de infección epidural. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado, combinando cirugía y antibioterapia pro- longada, son esenciales para prevenir un déficit neurológico irre- versible. [REV NEUROL 2001; 32: 1049-51]Palabras clave. Absceso epidural espinal. Déficit neurológico. Diag-nóstico. Staphylococcus aureus. Tratamiento. Traumatismo faríngeo.

ABSCESSO EPIDURAL ESPINAL SECUNDÁRIO A TRAUMATISMO FARÍNGEO ALIMENTARResumo. Introdução. A incidência do abscesso epidural espinal tem aumentado nos últimos anos. O diagnóstico precoce é de grande importância, já que uma vez estabelecido, o défice neurológico é frequentemente irreversível. O agente etiológico mais frequente é Staphylococcus. A dor e a febre são, com frequência, os únicos sin- tomas precedendo a deterioração neurológica aguda. Caso clínico. Homem de 76 anos de idade, hipertenso e diabético, que recorre à consulta por dor e sensação de calor em ambos os membros superi- ores; alguns dias mais tarde, apresenta dor intensa a nível cervical irradiando para ambos os membros superiores. Não apresentava febre nem outra sintomatologia. Aproximadamente três semanas antes de dar entrada, refere ter tido uma espinha de peixe alojada na faringe, produzindo uma lesão purulenta a esse nível e que foi tra- tada com antibióticos. A RM cervical demonstrou uma massa a nível C4-C5 compatível com abscesso epidural. Após cirurgia de drena- gem e tratamento antibiótico, a evolução clínica foi favorável sem sequelas. No líquido purulento obtido isolou-se um Staphylococcus. Conclusão. Perante um doente com febre e dor radicular, é necessá- rio ter em conta a possibilidade de infecção epidural. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado, combinando cirurgia e antibiote- rapia prolongada, são essenciais para prevenir um défice neuroló- gico irreversível. [REV NEUROL 2001; 32: 1049-51]Palavras chave. Abscesso epidural espinal. Défice neurológico. Diag-nóstico. Staphylococcus aureus. Tratamento. Traumatismo faríngeo.

Afasia primaria progresiva asociada a degeneración corticobasal

A.M. Donaire, D. Gil-Saladié

PROGRESSIVE PRIMARY APHASIA ASSOCIATED WITH CORTICOBASAL DEGENERATION

Summary. Introduction. Progressive primary aphasia generally progresses to global cognitive deterioration of Alzheimer type, although occasionally it remains unchanged. The neuropathological findings are varied: Alzheimer, spongiform etc. The case we describe followed a very unusual course. Initially there was a clinical picture of progressive primary aphasia with which that of corticobasal degeneration was later associated. Clinical case. The patient, who had no relevant previous clinical history apart from chronic obstructive pulmonary disease presented with gradually deteriorating oral expression, with no loss of memory and maintenance of autonomy in everyday activities. This condition was later associated with slowing of voluntary movements, hypertonia of the right limbs, difficulty in manipulation with the right hand and myoclonic jerks. Neuroimaging on cranial CT showed global cerebral atrophy, most marked on the right and cerebral SPECT showed reduced frontotemporal uptake. No other significant alterations were found in the investigations done. On neuropsychological examination there was alteration of language in the form of mutism and reduction in denomination, repetition, fluency and comprehension (except for simple orders). However, copies of drawings were done correctly with absence of apraxia of ideas or ideomotor initiation. Handwriting was also normal. Conclusion. The unusual aspect of our case was the simultaneous presentation of an aphasic disorder and corticobasal degeneration. [REV NEUROL 2001; 32: 1051-4]Key words. Alzheimer’s disease. Corticobasal degeneration. Degenerative dementia. Dementia. Extrapyramidal disorder. Progressive primary aphasia.

INTRODUCCIÓN

La afasia primaria progresiva (APP) es un trastorno cuya etiolo- gía es desconocida que se caracteriza por un deterioro progresi- vo del lenguaje con relativa preservación de otras funciones mentales superiores [1]. Existen diferentes tipos de presentación clínica en la APP y asimismo son diversos los hallazgos neuro- patológicos.

En cuanto a la degeneración corticobasal, se describió en los

años 1967 y 1968 [2,3] en tres pacientes, los cuales presentaban un enlentecimiento, torpeza de los movimientos voluntarios y movimientos involuntarios sobreañadidos, con afectación asi- métrica, y con relativa preservación del intelecto. La patología mostraba una atrofia frontoparietal asimétrica e histológicamente había una pérdida neuronal, gliosis y abalonamiento neuronal con acromasia.

Habitualmente se han descrito casos con presentación clíni-

AFASIA Y DEGENERACIÓN CORTICOBASALRecibido: 15.12.00. Recibido en versión revisada: 12.01.01. Aceptado: 18.01.01.

Unidad Diagnóstica de Deterioro Cognitivo. Sagrat Cor SSM. GermanesHospitalàries SCJ. Martorell, Barcelona, España.

Correspondencia: Dra. Ana María Donaire Temprado. Av. Comte de Llo- bregat, 117. E-08760 Martorell, Barcelona . E-mail : adonaire@copc.es

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ca de APP y neuropatología y/o neuroimagen de degeneración corticobasal; en cambio, la asociación clínica de ambos síndro- mes es muy rara.

CASO CLÍNICO

Paciente de 74 años de edad, varón, diestro, con estudios primarios. Como antecedentes patológicos destacan: herniorrafia inguinal derecha, TBC pulmonar y una EPOC diagnosticada 10 años antes. En los antecedentes familiares hay un síndrome demencial del padre y la madre falleció a los45 años de edad por TBC pulmonar.

La clínica se había instaurado de forma lentamente progresiva a los 68 años, presentando el paciente dificultades lingüísticas –inicialmente de expresión oral y, posteriormente, escrita–, junto con un enlentecimiento de los movimientos y una acentuación de la labilidad afectiva ya habitual en él. No existían alteraciones mnésicas, con autonomía para el conjunto de actividades de la vida diaria, con control correcto de esfínteres y sin tras- tornos de conducta.

El tratamiento habitual que seguía era con broncodilatadores (ipratro- pio, fenoterol, salmeterol), glucocorticoides inhalados (budesonida), furo- semida, potasio, acetilcisteína y teofilina.

La primera consulta se realiza a la edad de 72 años, cuando el cuadro tenía unos cuatro años de evolución. La exploración neurológica objetivó alternancia manual alterada de forma bilateral, enlentecimiento de la des- treza digital con errores bilaterales y presencia tanto del reflejo de prensión–también de manera bilateral– como de succión.

El estudio neuropsicológico se llevó a cabo a partir de la aplicación de las siguientes pruebas: varios de los subtests incluidos en el Examen Cam- bridge para Trastornos Mentales en la Vejez (CAMDEX), subtest de cubos de la Escala de Inteligencia de Wechsler para Adultos (WAIS), subtest de imitación de posturas del Programa Integrado de Exploración Neuropsico- lógica-Test Barcelona, subtest de la praxis ideatoria del ADAS (del inglés Alzheimer Disease Assessment).

Los resultados obtenidos en dicho estudio fueron:– Capacidad lingüística: mutismo casi total; denominación por

confron- tación visual: 0/6; repetición de sílabas, palabras y frases: 0/8; fluencia verbal semántica: 0 animales/1 minuto; comprensión por designación:0/5; ejecución de órdenes verbales: 1/4 (sólo las simples); escritura a dictado: 0/2; escritura automática (nombre propio) conservada.

– Capacidad práxica: copia de dibujos bidimensionales: 1/2; copia de dibujo tridimensional: 1/1; cubos WAIS PT: 0; práctica ideacional: 4/4; práctica ideomotriz por imitación: 6/6 (Fig. 1).

Dentro de los estudios complementarios se realizó una analítica general, sin ninguna alteración significativa, y un TAC craneal, que mostró imáge- nes de atrofia cerebral global y predominio del ventrículo izquierdo.

Al cabo de un año los problemas motores se habían acentuado de forma importante, destacando las dificultades de manipulación con la mano de- recha: le cuesta controlarla y tiene sacudidas –de tipo mioclónico–, apare- ciendo posteriormente rigidez en dicha mano y temblor ocasional en el mismo brazo. Paralelamente fueron apareciendo problemas para la reali- zación de las actividades de la vida diaria –finalmente el paciente necesi- taba ayuda en el aseo personal y para vestirse–, así como incontinencia urinaria. Asimismo, el trastorno afásico se agravó, llegando al mutismo total. En las exploraciones neurológicas sucesivas se observaron marcada hipertonía de predominio derecho –más acentuada en la ES frente a EI–, no habituación del reflejo nasopalpebral y presencia bilateral del reflejo de prensión. En estos últimos estadios de la enfermedad mantenía preservadas las habilidades motoras de la mano izquierda. En la RM craneal, realizada a los seis años de evolución, se evidenció atrofia corticosubcortical infra y supratentorial, con disminución del tamaño de ambas cabezas de núcleos caudados de predominio izquierdo. El SPECT cerebral, realizado a los 5 años de evolución de su enfermedad, mostró marcada atrofia corticosub- cortical con predominio de la región frontotemporal izquierda, e hipocap- tación frontotemporal (Fig. 2).

El paciente falleció a consecuencia de una complicación de su

problema broncopulmonar.

Figura 1. Componente grafomotor de la práctica constructiva y escritura mecánica conservados, en la fase inicial.

DISCUSIÓN

La APP, también denominada afasia lentamente progresiva, es el proceso degenerativo focal más comúnmente descrito, una vez limitado por Mesulam [1], y se caracteriza por una reducción progresiva del habla, hasta el mutismo, con relativa ausencia de otros déficit neuropsicológicos. Se han sugerido dos subtipos de APP: la de tipo fluido o semántica y la no

fluida. En la primera de ellas [4,5] el lenguaje es fluido, abundante en parafasias se- mánticas y circunloquios (habla vacío), asociado con importan- tes dificultades para la comprensión y denominación de palabras simples. La APP no fluida [6] se caracteriza por el predominio de la anomia, las manifestaciones no fluentes (tipo Broca), la conservación de la comprensión y la capacidad de comunicación a través de mensajes escritos, gestos y signos elaborados. En cuanto a los estudios mediante neuroimagen, éstos han indicado un trastorno selectivo del hemisferio izquierdo, con marcada atrofia del lóbulo temporal, dilatación ventricular izquierda y aumento del surco silviano [7-9]. Desde el punto de vista histo- patológico, el examen de los pacientes con APP ha mostrado cambios neuronales típicos de la enfermedad de Alzheimer [10-12], la enfermedad de Pick [13,14], la enfermedad de Creutz- feldt-Jakob [15,16] o la degeneración focal con histopatología inespecífica [12,17,18]. Asimismo, la APP con demencia se ha descrito en pacientes con enfermedad de la motoneurona [19].

Coincidiendo con lo descrito acerca de la APP de tipo nofluido, en el estudio inicial del paciente que aquí presentamos destacaba la existencia de una grave alteración del lenguaje, con mutismo casi total y alteración de la denominación, la repeti- ción, la fluencia verbal semántica, la comprensión por designa- ción, la ejecución de órdenes verbales semicomplejas y comple- jas y la escritura a dictado. La praxis se encontraba, por contra, conservada, a excepción del componente manipulativo de la praxis visoconstructiva. También la neuroimagen (TAC craneal)

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Figura 2. SPECT cerebral con imágenes de marcada atrofia corticosubcor- tical de predominio frontotemporal izquierdo.

mostró resultados a favor del diagnóstico de APP, con afecta- ción más marcada a nivel del hemisferio izquierdo.

Progresivamente, se sumaron signos propios de una degenera-

ción corticobasal, como son la presencia de hipertonía en las extre-

midades derechas, mucho más acentuada en el brazo respecto a la pierna, y la bradicinesia moderada. En este mismo sentido, la fami- lia informa de muchas dificultades de manipulación con la mano derecha, con sacudidas de tipo mioclónico, y posterior rigidez.

La degeneración corticobasal es un trastorno descrito porRebeiz et al, en los años 1967 y 1968 [2,3], que se caracteriza por un síndrome rígidoaquinético asimétrico con movimientos in- voluntarios (o temblores) acompañantes y con signos de disfun- ción cortical. Así, en el ámbito clínico aparece, en un primer momento, torpeza en la realización de tareas motoras finas de forma asimétrica, que se pueden acompañar de trastornos sensi- tivos, rigidez, movimientos involuntarios y, a veces, habla disár- trica. Posteriormente, aparece una postura distónica del brazo, junto con mioclonías y trastornos de la marcha. En la degenera- ción corticobasal el síntoma cortical más característico es la apraxia –preferentemente de tipo ideomotriz–, y la neuroimagen informa de atrofia generalizada o atrofia asimétrica, afectando predominantemente a los lóbulos frontal y parietal.

En el paciente que aquí presentamos xa.Respecto al conjunto de casos descritos, en los que estos dos

cuadros están asociados, la peculiaridad y el interés del que aquí describimos se derivan de lo inusual de su presentación clínica, en la medida en que hemos podido objetivar clínica tanto del trastorno afásico como de la degeneración corticobasal. Hasta el momento, los casos habitualmente publicados de pacientes con APP asociada a una degeneración corticobasal se caracterizan por el hecho de no haberse objetivado clínica de la degeneración corticobasal, sino únicamente de la APP, siendo la neuroimagen o bien el estudio neuropatológico el que ha mostrado alteracio- nes propias de la degeneración corticobasal [20-22].

En la revisión bibliográfica que hemos llevado a cabo, úni- camente hemos encontrado dos casos similares al nuestro; esto es, con clínica de degeneración corticobasal, que como manifes- tación inicial presentaran un cuadro de APP. En la primera de estas publicaciones [23] se describe el caso de una paciente de64 años de edad con APP, que inicialmente debutó con una afasia amnésica, que en el curso de tres años derivó en una afasia no fluida, acompañada de apraxia bucofacial, seguida al año siguiente por una afectación cognitiva y parkinsonismo. Los hallazgos del examen neuropatológico eran típicos de una dege- neración corticobasal, excepto por la distribución de la atrofia cortical, que era de predominio frontal.

El segundo de los estudios se publicó en el año 1997 por Katai et al [24]. El paciente era también una mujer de 64 años con clínica propia de una APP, sin demencia generalizada y que posteriormente evolucionó hacia una degeneración corticoba- sal. Coincidiendo con lo hallado en nuestro paciente, el examen neurológico informaba de rigidez de la extremidad superior derecha, mientras que desde el punto de vista neuropsicológico destacaba sobre todo un trastorno afásico tipo Broca. En la neu- roimagen se observó atrofia de los lóbulos frontotemporales, más intensa en el hemisferio izquierdo, con afectación especial del girus frontal inferior izquierdo.

De manera similar a lo descrito por nosotros, en estos dos casos los estudios llevados a cabo inicialmente –tanto en el ámbito de neuropsicología como de neuroimagen– no se objetivaba la semiología característica de la degeneración corticobasal, es de- cir, un trastorno de tipo apráxico.

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AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA ASOCIADA A DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

Resumen. Introducción. La afasia primaria progresiva generalmente evoluciona hacia un deterioro cognitivo global tipo Alzheimer, aun- que en ocasiones se ha mantenido como tal en el transcurso de su evolución. Los hallazgos neuropatológicos han sido de tipo diverso: Alzheimer, espongiforme, etc. El caso que describimos ha seguido un curso muy poco frecuente. En su inicio presenta un cuadro clínico de afasia primaria progresiva y posteriormente se asocia con un cuadro de degeneración corticobasal. Caso clínico. El paciente, sin antece- dentes patológicos de interés, excepto una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, inicia de forma progresiva deterioro de la expre- sión oral, sin alteración de la memoria y conservando su autonomía para las actividades de la vida diaria. Este cuadro se asocia posterior- mente con un enlentecimiento de los movimientos voluntarios, hiper- tonía en las extremidades derechas, dificultades de manipulación con la mano derecha y sacudidas mioclónicas. La neuroimagen mediante TC craneal mostró atrofia cerebral global de predominio derecho y la SPECT cerebral presentaba una hipocaptación frontotemporal. Otras exploraciones como la analítica no mostraron alteraciones significa- tivas. En la exploración neuropsicológica se objetiva alteración del lenguaje en forma de mutismo y reducción de la denominación, repe- tición, fluencia y comprensión (excepto órdenes simples). En cambio, la reproducción del dibujo es correcta, con ausencia de apraxia idea- toria e ideomotora por imitación, siendo la escritura igualmente nor- mal. Conclusión. La peculiaridad de nuestro caso es la presentación clínica simultánea del trastorno afásico y de la degeneración cortico- basal. [REV NEUROL 2001; 32: 1051-4]Palabras clave. Afasia primaria progresiva. Degeneración cortico- basal. Demencia. Demencia degenerativa. Enfermedad de Alzhei- mer. Enfermedad extrapiramidal.

AFASIA PRIMÁRIA PROGRESSIVA ASSOCIADA A DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL

Resumo. Introdução. A afasia primária progressiva geralmente evolui para uma deterioração cognitiva global tipo Alzheimer, embora ocasionalmente se tenha mantido como no decurso da sua evolução. Os achados neuropatológicos têm sido diversos: Alzhei- mer, espongiforme, etc. O caso que descrevemos seguiu uma evo- lução muito pouco frequente. No seu início, apresenta um quadro clínico de afasia primária progressiva e posteriormente associa-se um quadro de degeneração corticobasal. Caso clínico. O doente, sem antecedentes patológicos de interesse, excepto uma doença pulmonar obstrutiva crónica, inicia de forma progressiva deterio- ração da expressão oral, sem alteração da memória e conservando a sua autonomia para as actividades da vida diária. Este quadro associa-se, posteriormente, a uma lentificação do movimentos voluntários, hipertonia dos membros direitas, dificuldades de manipulação com a mão direita e contracções mioclónicas. A neu- roimagem por TC craneana mostrou atrofia cerebral global de predomínio direito e a SPECT cerebral apresentava hipocaptação frontotemporal. Outras exames, como o analítico, não mostraram alterações significativas. No exame neuropsicológico objectiva-se alteração da linguagem na forma de mutismo e redução da deno- minação, repetição, fluência e compreensão (excepto ordens sim- ples). Por outro lado, a reprodução do desenho é correcta, com ausência de apraxia ideatória e ideomotora por imitação, sendo a escrita igualmente normal. Conclusão. A peculiaridade do nosso caso é a apresentação clínica simultânea da perturbação afásica e a degeneração corticobasal. [REV NEUROL 2001; 32: 1051-4] Palavras chave. Afasia primária progressiva. Degeneração cortico- basal. Demência. Demência degenerativa. Doença de Alzheimer. Doença extrapiramidal.

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