Anemia Hemolítica Autoinmune
Gerardo Soto Erdely
Introducción• La Anemia Hemolítica Autoinmune (AHA) se caracteriza
por presentar:• Síndrome Anémico
• Eritrocitos• Auto-Ab
• Ictericia• Hb
• Esplenomegalia*
Síndrome Hemolítico
• Palidez • Ictericia
• Hepatoesplenomegalia* • Pleocromía fecal
• Coluria
Hemolisis
Etiología y Clasificación
• Idiopática
Primaria
• Asociada a enfermedades• (Procesos linfoproliferativos, Enf. Autoinmunes, Trastornos
inflamatorios crónicos, Neoplasias, Fármacos, Infecciones, etc.)• Transfusiones alogénicas• Trasplantes
Secundaria
Etiología y Clasificación
Serológica
Auto Ab Mixtos
Auto Ab Fríos
Auto Ab Calientes
Epidemiología
• 80-90% de los afectados son adultos• Todas las edades
• Ligero predominio en mujeres (2:1)
• Incidencia de 1:75,000 a 2:100,000• Ab Fríos 1:1,000,000
Patogenia
Creación de Auto-
Anticuerpos
Auto-Ab + Eritrocitos
• Complemento• Sin Complemento
Lisis de Hematíes
• Intravascular• Extravascular
Consecuencias de la Lisis
• Ictericia• Esferocitosis
Patogenia
Patogenia• Anemia Inmunohemolítica por Ab Calientes• 70 a 75% de las AHA• Mujeres• IgG vs. Antígenos del Sistema Rh
• Anemia Inmunohemolítica por Ab Fríos• 25 a 30% de las AHA• IgM que activa complemento provocando hemolisis• Se divide en:
• Enfermedad de aglutininas frías• Hemoglobinuria Paroxística a frigore
Patogenia
Enfermedad de Aglutininas Frías• IgM vs. Ag. De la membrana del
eritrocito (l/i)• Clínica: Hemolisis en épocas de
invierno + Acrocianosis• Tratamiento: Evitar el frío,
esteroides + Rituximab
Hemoglobinuria Paroxística a frigore• IgG que activa complemento y causa
hemolisis intravascular hemoglobinuria
• IgG vs. Ag P del eritrocito• Tratamiento: Evitar el frío y esteroides
Cuadro Clínico• Desde insidioso fulminante• Síndrome Anémico• Astenia y Adinamia• Palidez• Cansancio o Fatiga• Cefalea, etc.
• Ictericia*• Coluria• Casos graves Fiebre, palidez, hepatoesplenomegalia, dolor
abdominal, etc. • Síndrome de Evans: AHA + Equimosis o petequias
LaboratorioB
iom
etrí
a H
emát
ica • Hb y HTO
• VCM• Reticulocitos• Leucocitos• Plaquetas
Quí
mic
a Sa
nguí
nea • Hiperbilirrubinemia
• Hemoglobinemia• Haptoglobina
• LDH
Frot
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e Sa
ngre
Per
iféri
ca • Policromatofilia• Macrocitosis• Eritrocitos
nucleados• Microesferocitosis• Eritrofagocitosis
Frotis de Sangre Periférica
Frotis de Sangre Periférica
Diagnóstico• Se requiere la demostración de autoanticuerpos y/o
complemento unidos a la superficie eritrocitaria “Prueba de Coombs”
• 80% de los casos IgG• Anticuerpos Calientes
• 20% de los casos IgM• Anticuerpos Fríos
Prueba de Coombs• La prueba de Coombs es una prueba que busca anticuerpos
que se unen a la membrana de eritrocito.• Coombs Directo: Detecta Inmunoglobulinas o Complemento ya
unidas a la membrana del eritrocito• Coombs Indirecto: Detecta anticuerpos en el plasma
• Si no hay aglutinación de las células significa que el Ab no esta presente
Prueba de Coombs Directa
Prueba de Coombs Indirecta
Tratamiento• Depende de la intensidad de la hemolisis.• Coombs Directo +, Reticulocitosis leve y HTO normal
• Ac. Fólico y Expectante*
• Anticuerpos Calientes• Glucocorticoides• Inmunoglobulina IV• Esplenectomía• Inmunosupresores • Ab Monoclonales
Tratamiento• Prednisona
40mg/m2/día o 1mg/kg/día
Glucocorticoides
• Respuesta positiva en 40% de los pacientes
Inmunoglobulina IV • Sólo si
esteroides fallan
Esplenectomía
• Ciclofosfamida 60mg/m2
• Azatioprina 80mg/m2/día
Inmunosupresores
• Rituximab• Alentuzumab
Ab Monoclonales
• De preferencia evitarlas
Transfusiones
Pronóstico• En la infancia, a pesar de que la hemolisis suele ser grave y
de inicio súbito buena respuesta a los esteroides y requiriendo raramente la esplenectomía.
• En los adultos la supervivencia a diez años es de 73%.
GRACIAS
Referencias• Abraham Maljuf Cruz, Oscar de Jesús Pérez Ramírez Hematología Básica .
Garmarte editorial, 2010. Anemia Hemolítica Autoinmune, Capítulo 18: pags 265-274
• Fernando Carretero Lopez, Ana María Pérez Corral Manual CTO de medicina y cirugía – Hematología CTO editorial 8va edición 2011 pags 19- 26.
• Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemia-a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. Neth J Med 2011;69(4):177-184.
• Hashimoto C. Autoimmune Hemolytic Anemia. Clin Rev Allergy Immunol. Fall 1998;16(3): 285-295.
• Packman CH. Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Rev. Jan 2008;22(1):17-31.
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