Aproximacin al diagnostico diferencial de la anemia en el periodo neonatal
HemoglobinaReticulocitos Bilirrubina Prueba de CoombsConsideraciones clnicasDisminuida Normal/ disminuidosNormal Negativa Anemia fisiolgica del lactante y del prematuroAnemia hipoplasicaDisminuida Normal/ aumentadosNormal Negativa Anemia hemorrgicaDisminuida Normal/ aumentadosIncrementada Positiva Hemolisis de origen inmuneDisminuida Normal / aumentados Incrementada Negativa Defectos del hematie adquiridos o congnitosHemorragia con reabsorcin de sangreIncompatibildad ABD, Coombs negativa
Recuento de hemates, hemoglobina, hematocrito e ndices eritrocitariosConcentracin media de hemoglobina en la sangre del cordn de los RN a trmino sanos 14-20g/100mlIncrementoRelativo
Por reduccin del volumen plasmticoAbsoluto
Transfusin de hemates de la placentaAnemia en la primera semana de vidaCualquier valor de hemoglobina inferior a 14g/100ml
Valores eritrocitarios en RN a trmino y en prematuros durante la semana 1 de vida
Hgb (g/100ml)Htc (%)Reticulocios (%)Eritrocitos nucleados (clulas/1000 eritrocitos)Nacidos a trminoSangre de cordn17 (14-20)53 (45-61)
VCM-HCM
EL LUGAR DEL QUE SE EXTRAE LA SANGRE ES IMPORTANTE DADO QUE SE ENCUENTRA MAYORES VALORES DE HEMOGLOBINA Y HEMATOCRITO EN SANGRE CAPILAR QUE E MUESTRAS OBTENIDAS SIMULTANEAMENTE DE LAS VENAS CENTRALES (HASTA DE UN 20%)*
RECUENTO DE RETICULOCITOS
La persistencia de reticulocitosis o eritrocitos nucleados sugiere la posibilidad de hemorragia o hemlisis.La hipoxia en ausencia de anemia tambin puede asociarse con una mayor liberacin de reticulocitos y eritrocitos nucleados.
Prueba de CoombsLa mayora de los casos de anemia hemoltica neonatal se deben a isoinmunizacin.
Detecta la presencia de anticuerpos en:Los hemates (Coombs directa) En el plasma (Coombs indirecta).
La prueba de Coombs directa tambin se conoce como test de antiglobulina directa (TAD)
CAUSAS
Comparacin de los hallazgos clnicos en la asfixia neonatal y la hemorragia aguda
Asfixia neonatalPrdida aguda de sangreFrecuencia cardiacaDisminuidaAumentadaFrecuencia respiratoriaDisminuidaAumentadaRetracciones intercostalesPresentesAusentesColor de pielPalidez con cianosisPalidez sin cianosisRespuesta al oxgeno y a la ventilacin asistidaGran mejoraSin cambios significativos
La concentracin de hemoglobina inmediatamente despues de una hemorragia aguda puede ser normal dado que la respuesta inicial a una depleccin de volumen aguda es la vasconstriccin. Puede no observarse un descenso de la hemoglobina hasta varias horas ms tarde cuando el volumen plasmtico se ha reexpandido. *
Anemia hemorrgica agudaDiagnostico Tratamiento
Hemorragia fetalHemorragia fetomaterna (8%)Transfusin significativa de sangre hacia la circulacin maternaEn el 1% de los embarazos la prdida puede ser de hasta 40 mlAmniocentesis sin xito, puncin hemorragica o lesin placentariaEn el caso que se sospeche debe realizarse un frtis de sangre materna para detectar clulas fetales (prueba de Kleihauer-Betke)
Prueba de Kleihauer-BetkeSe basa en el principio de que la hemoglobina A se separa de los hemates a pH cido, mientras que la hemoglobina F no se ve afectada por estas condiciones. Cuando los eritrocitos fijados en alcohol y tratados con cido se tien con eosina, los que contienen hemoglobina A aparecen descoloridos, mientras que los que tienen hemoglobina F (hemates fetales) presentan su color natural.
Para que se presenta una anemia significativa debe perderse alrededor de 50ml de sangre fetalLa prueba no es vlida cuando coexisten hemoglobinopatas maternas con un aumento de los niveles de hemoglobina FLa incompatibilidad fetomaterna ABO puede provocar la rpida eliminacin de los hemates fetales, enmascarando cualquier transfusin significativa.
Cordn nucalForma infrecuente de prdida sangunea fetal.La anemia se produce por compresin de la vena umbilical, que impide el retorno de la sangre desde la placenta al feto.
Transfusin fetofetal en gemelos
Prdida de sangre placentaria
Hemorragia del cordn umbilical
Hemorragia despus del parto
Supervivencia eritrocitaria
Causas durante el perodo neonatal
Fisiopatologa EritrocitosTamao de 7-8 mmDimetro vascular de la microcirculacin
Puede ser
Lactantes/nios vs neonato
Hemlisis de origen inmunitarioCausa ms frecuenteTransferencia placentaria de anticuerpos maternos dirigidos contra antgenos fetales eritrocitarios.Sensibilizacin materna a los antgenos fetales eritrocitarios heredados del padre.La hemlisis solo se produce en el feto
Fisiopatologa de la hemolisis aloinmune resultante de la incompatibilidad Rh
Fisiopatologa Muy poco frecuente que la enfermedad hemoltica Rh afecte al primer embarazo de un feto Rh-positivo (1%)La probabilidad de tener un hijo afectado aumenta significativamente con cada embarazo posteriorPequeos volmenes de eritrocitos fetales pasan a la circulacin materna durante la transfusin, aunque la principal transfusin feto-materna responsable de la sensibilizacin se produce durante el parto
Tratamiento prenatal Administracin a madres no sensibilizadas Rh-negativas, de una sola dosis IM de gammagobulina Rn inmune (300mg) a las 72 hrs siguientes al parto de un nio Rh-positivo.Escasos fallos al tratamiento:Transfusin fetomaterna de 30 ml en el parto, o una transfusin antenatalPractica comn:Administrar gammaglobulina Rn inmune a todas las mujeres Rh negativos no sensibilizadas a las 28 semanas de gestacin, con una segunda dosis adicional al nacimiento si el nio es Rh-positivo
Tratamiento prenatal
Mujeres embarazadas Rh-negativo previamente sensibilizadas a Rh DEl paso transplacentario de anticuerpos maternos anti-Rh D conlleva una prueba de Coombs directa positiva en hemates fetales Rh DDependiendo de la cantidad de anti D absorbida, se produce diversos grados de hemlisis fetalAnemia (hidropesa, muerte IU), Hepatoesplenomegalia (por hematopoyesis extramedular y secuestro de hemates recubiertos de anticuerpos) Hiperbilirrubinemia (se elimina)
Enfermedad hemoltica leve
Enfermedad hemoltica moderada
El riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia es elevadoSuele ser necesario una exanguinotransfusin precoz con hemates frescos grupo O Rh-negativo ms fototerapia intensiva.En los RN con antecedente de exanguinotransfusin es frecuente observar niveles de hemoglobina inferiores a los normales en el nadir de su anemia fisiolgica.Controlar el hematocrito al menos 2 meses.
Enfermedad hemoltica grave
Identificar a los fetos en riesgo
Concentracin de Hb en fetos normales vs afectados
Considerando el grado de anemia como dficit de hemoglobina se han definido 3 zonas de gravedad
Tratamiento
Tratamiento Transfusin intravascular directa de hemates por cordocentesis.El volumen deseado de hemates a transfundir suele ser el necesario para alcanzar un hematocrito postransfusin de 35-45%.
Inversin de la hidropesa y normalizacin de la albmina srica. Los RN que han recibido transfusiones intrauterinas desarrollan hiperbilirrubinemia (con elevacin de la fraccin conjugada) y pueden requerir mltiples exanguinotransfusiones.
Incompatiilidad ABD
Caractersticas clnicas y de laboratorio de la hemlisis inmunitaria debida a incompatibilidad Rh y ABO
Incompatibilidad RhIncompatibilidad ABOCARACTERSTICAS CLINICASFrecuenciaPoco frecuenteComn Palidez Marcada Mnima IctericiaMarcada Mnima a moderadaHidropesaComn Infrecuente Hepatoesplenomegalia Marcada Mnima CARACTERSTICAS DE LABORATORIOGrupo sanguneoMadre Rh (-)OHijo Rh (+)A o BAnemia Marcada Mnima Prueba de Coombs directoPositiva Frecuentemente negativaPrueba de Coombs indirectaPositiva Frecuentemente positivaHiperbilirrubinemia Marcada Variable Morfologa del hemateEritrocitos nucleadosEsferocitos
Hemlisis en la incompatibilidad ABOSuele ser leve, con algn grado de hiperbilirrubinemiaTratamientoFototerapiaExanguinotransfusin empleando eritrocitos del grupo O Rh-compatiblesSeguimiento2-3 semanas de edad en busca de anemia
Incompatibilidad de subgrupos sanguneos
Anemia hemoltica inmunitaria causada por enfermedad materna
Hemlisis inmunitaria inducida por frmacos
Enfermedad hemoltica adquirida no inmunitaria
Coagulacin intravascular diseminadaEl componente hemoltico de este trastorno es secundario al depsito de fibrina dentro de la pared vascular.Cuando los eritrocitos interaccionan con la fibrina, se desprenden fragmentos de hemates, produciendo eritrocitos frgiles y deformados, o esquistocitos. Estas clulas son relativamente rgidas y, por consiguiente, incapaces de soportar la deformidad que tiene lugar dentro de la microcirculacin.
EL LUGAR DEL QUE SE EXTRAE LA SANGRE ES IMPORTANTE DADO QUE SE ENCUENTRA MAYORES VALORES DE HEMOGLOBINA Y HEMATOCRITO EN SANGRE CAPILAR QUE E MUESTRAS OBTENIDAS SIMULTANEAMENTE DE LAS VENAS CENTRALES (HASTA DE UN 20%)*La concentracin de hemoglobina inmediatamente despues de una hemorragia aguda puede ser normal dado que la respuesta inicial a una depleccin de volumen aguda es la vasconstriccin. Puede no observarse un descenso de la hemoglobina hasta varias horas ms tarde cuando el volumen plasmtico se ha reexpandido. *
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