13 de abril de 2023
Bilirrubina
Bilirrubina
Pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la degradación de la hemoglobina
250 a 300 mg
Bilirrubina
70-90% hemoglobina de eritrocitos
destruidos en bazo, hígado y medula ósea
Metabolismo de hemoproteinas no
hemoglobínicas en hígado.
Mioglobina, Cit p450, Catalasa, Peroxidasa
Eritropoyesis ineficaz, destrucción
prematura de eritrocitos
Producto de:
1. Formación
CATABOLISMO DEL HEM PARA PRODUCIR BILIRRUBINA
• Es un producto final principal de la degradación de la hemoglobina. El 20-25% viene de otras prot. Que tengan el grupo hemo (citocromos y catalasa).
CATABOLISMO DEL HEM PARA PRODUCIR BILIRRUBINA
1. 1 g de hemoglobina rinde 35mg de bilirrubina.
2. En un adulto se destruye 1 a 2 x108 eritrocitos / hora
3. En 1 día se recambia 6g de hemoglobina en un sujeto de 70Kg
• Hematíes con ciclo vital (120 días) y se rompen y los macrófagos fagocitan la hemoglobina liberada.
HEMOGLOBINA
La hemoglobina se rompe en 2 partes:A. globina: se degrada a sus aminoácidos
constituyentes y se reutilizan.B. Hem: anillo que abre para dar: hierro libre que es transportado por
transferrina en la sangre una cadena recta de 4 núcleos pirrol
que es el sustrato a partir del cual se formará la bilirrubina.
La bilirrubina se forma en las células reticuloendoteliales, principalmente el bazo y el hígado.
Metabolismo de la Bilirrubina
Bilirrubina a partir de Hemoglobina de Eritrocitos destruidos
• La enzima Oxigenasa de Hem• En presencia de NADPH y O2• Agrega un grupo hidroxilo al puente metenilo entre dos anillos
pirrolicos• Con la oxidación concomitante del hierro ferroso a férrico(Fe3)• Una segunda oxidación por el mismo sistema enzimático divide al anillo
de porfirina.• Se libera Fe3 y CO• Produciendo Biliverdina• La bilirrubina se reduce con• Enzima reductasa de biliverdina y se forma • bilirrubina.
Captación de la bilirrubina por el hígado. Bilirrubina en plasma unida a
albumina por enlaces no covalentes. Bilirrubina no conjugada
Se disocia de la albumina para entrar al hepatocito y se une a proteínas intracelulares.• Agentes de contraste
radiográfico• Sulfamidas• Salicilatos• FurosemidaDesplazan a la bilirrubina de Albumina.
Aumento de Bilirrubina no conjugada. Kernicterus.
Formación de Diglucuronido de bilirrubina. (Conjugación)
Bilirrubina
Glucuroniltransferasa de Bilirrubina.
Diglucuronido de bilirrubina
Acido glucuronico 2 UDP
2 UDP
Bilirrubina conjugada o Directa
Eliminación de la Bilirrubina
Excreción de bilirrubina en bilis
• Diglucuronido de bilirrubina o Bilirrubina conjugada
• Se transporta mediante gradiente de concentración dependiente de energía hacia canalículos biliares y luego a bilis.
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