Caso CerradoJueves 9-Febrero-2017
Heidy Sáenz AcuñaMIR 4 Radiodiagnóstico
CHUSA
Historia• Varón de 60 años sin antecedentes médicos de interés. Acude a
urgencias con síntomas de fallo cardíaco congestivo e historia de una semana de evolución de dolor torácico, disnea progresiva, aumento de perímetro abdominal, edema de ambos miembros inferiores y anorexia.• Los datos de laboratorio, incluyendo hemograma completo,
electrolitos, creatinina, CPK y troponina fueron normales. ECK normal.• La Rx de tórax mostró cardiomegalia y derrame pleural bilateral.• La ecocardiografía transtorácica mostró una masa auricular derecha
irregular con derrame pericárdico moderado.
Imagen de 4 cámaras T1 con Gd
Hallazgos radiológicos:• Pseudomasa en surco atrioventricular derecho con densidad de
partes blandas, realce heterogéneo y que contacta con ACD. Parece infiltrar resto de la aurícula derecha.• Derrame pericárdico y pleural bilateral• Aumento de densidad peri renal bilateral: “riñones peludos”
Masa cardiaca
• Angiosarcoma• Linfoma• Metástasis
Masa cardiacaAngiosarcoma:
Tumor maligno mas común primarioH:M --> 2:1 Mediana edadLocaliza en la pared libre de AD (80%).Síntomas: ICC
Masa cardiacaLinfoma:
Tumor primario muy raro (linfocitos B agresivos)Afectación secundaria Linfoma No H
Inmunodeprimidos (VIH)Localiza en corazón derecho (AD)
Derrame pericárdico
Masa cardiacaMetástasis:
Más común que tumor primarioOrigen: Carcinoma bronquial, linfoma, leucemia, Kaposi, mama, esófago.Vías diseminación: Linfática retrógrada, hemática (AC), directa, transvenosas (VCI).
Aumento de densidad perirrenal bilateral
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara:
• Linfoma• Leucemia• Amiloidosis• Fibrosis retroperitoneal• Hematopoyesis extramedular• Enfermedad de Erdheim-Chester
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara
Linfoma:
Primario: inusual (<1%)Linfoma No H (B de intermedio o alto grado)Diferentes patrones de afectación renal y perirrenal
Leucemia (L)
Afectación renal: 60-90% (imagen: 5%)Tipos: L. Linfocítica crónica, L. Linfocítica aguda Cel T, L. Mieloblástica aguda M4, M5Hallazgos: Nefromegalia, anormalidades focales parénquima, masa perirrenal.
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara
Amiloidosis
Enfermedad de depósito: primaria (AL), secundaria (AA)Sistémica (80%) o localizada (20%)Sintomas dependen de la localización
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara
Fibrosis retroperitoneal (FR)
• Dos tipos: FR aislada / FR asociada a enfermedad por IgG4• Proliferación tejido fibroso: aorta (infrarrenal). Sólo perirrenal es
inusual• H:M 3:1
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara
Fibrosis retroperitoneal (FR)
Fibrosis retroperitoneal (FR)
Enfermedad relacionada con IgG-4
Hematopoyesis extramedular
Fenómeno compensatorio eritropoyesis ineficiente o mala calidad productos sanguíneosMO: cuerpos vertebrales, esternónAbdomen: Hepatoesplenomegalia, afectación perirrenal
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara
Importante:Historia ClinicaAP: Mielofibrosis, Hemoglobinopatías
Tendencia presentarse en
diferentes sitios : ayuda al
diagnóstico
Enfermedad de Erdheim-Chester
Rara, 500 casos (hasta 2015)Histiocitosis de células no Langerhans multisistémica (xantogranulomatosis)Hombres 30- 60 años
Espectro patologías: Óseo, SNC, CV, pulmón, retroperitoneo, piel
Masa perirrenal con densidad de tejidos blandos en forma de cáscara
Masa cardiaca
• Angiosarcoma• Linfoma• Metástasis
• Linfoma• Leucemia• Amiloidosis• Fibrosis retroperitoneal• Hematopoyesis extramedular• Enfermedad de Erdheim-Chester
Masas perirrenales con tejido blando en
forma de cáscara:
Enfermedad de Erdheim-Chester
Rara, 500 casos (hasta 2015)Histiocitosis de células no Langerhans multisistémica (xantogranulomatosis)Hombres 30- 60 años
Espectro patologías: Óseo, SNC, CV, pulmón, retroperitoneo, piel
• CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio
Enfermedad de Erdheim-Chester
Enfermedad de Erdheim-Chester• CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio• Ósea: Lesiones esclerosas y/o líticas metadiafisiarias en huesos
largos bilateral y simétrico Engrosamiento cortical
Enfermedad de Erdheim-Chester• Ósea: Lesiones esclerosas y/o líticas metadiafisiarias en huesos
largos bilateral y simétrico Engrosamiento cortical • CV: ”Coated Aorta”, infiltra pericardio/miocardio• Retroperitoneo: “riñones peludos”• SNC: diabetes insípida, lesiones durales tipo meningiomas,
infiltración perivascular, lesiones intraconales bilaterales
Caso clínico
Enfermedad de Erdheim-Chester