HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
1609. Una matrona francesa Reporta enfermedad hemolítica en un recién
nacido.
1932. Diamond Describió la relación de hidropesía fetal,
ictericia, anemia y eritoblastosis.
1940. Landsteiner and Weiner Descubrieron el grupo sanguíneo Rh.
1945. Walerstein Exanguíneo transfusión, disminuyó tasas de
mortalidad perinatal a 25%.
1953. Chow Demostró la patogénesis de la aloinmunización,
disminuyó tasa de mortalidad perinatal al 16%.
1963. Liley Curvas de espectrofotometría en líquido
amniótico.
INTRODUCCIÓN
Alrededor del 50 a 60% de los RNT presenta ictericia en los primeros días de vida. La
importancia radica en saber la naturaleza de la ictericia y en su intensidad.
Aparece ictericia cuando bilirrubina > 6 a 7 mg/dl. La mayor parte de las veces puede ser
fisiológico.
Cuando los niveles de bilirrubina superan la capacidad de excreción o se altera la BHE,
puede producir un daño grave y permanente en el SNC.
Es necesario identificar estas condiciones para intervenir y prevenir sus consecuencias.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA E ICTERICIA FISIOLÓGICA
Características físico-químicas de la bilirrubina: la molécula de la bilirrubina es liposoluble, y
debido a que el principal componente de las membranas celulares son los fosfolípidos, la
bilirrubina tiene la capacidad de atravesar todas las membranas, la importancia radica en la
capacidad de atravesar la barrera hematoencefálica y la membrana celular de las neuronas
y dentro de la neurona se adhiere a los componentes de ésta y altera la sinapsis y a la misma
neurona y ocasiona daños graves en el SNC (Kernicterus es un término de anatomía
patológica, la manifestación clínica del kernicterus es encefalopatía hiperbilirrubinemica.
En la etapa fetal la bilirrubina es metabolizada por el hígado materno: Toda la bilirrubina que
el feto produce pasa la barrera placentaria se va por la circulación al hígado materno
donde se metaboliza. Al nacer el hígado del RN debe asumir esta función de forma brusca.
Producción: Catabolismo de los GR senescentes, aumentado en el RN por que la masa
eritrocitaria es mayor, en proporción a su volumen corporal (Hb +/- 17,5) y la vida media es
más corta (70-90 d).
Transporte: Unida a albúmina en el plasma no atraviesa BHE. Hiperbilirrubinemia muy elevada,
hipoalbuminemia o sustancias que desplazan la bilirrubina (sulfas), puede circular libre y
atravesar al SNC.
Todas las moléculas que tengan grupo Hem pueden
producir bilirrubina, a través de la hemo oxigenasa
microsomal se transforma en biliverdina, cuando se da
éste proceso se libera el hierro y se reutiliza, se libera
una molécula de monóxido de carbono que se elimina
a través del pulmón.
La biliverdina se transforma en bilirrubina a través de la
biliverdina reductasa.
El 75% de la Bilirrubina viene del catabolismo de los GB
y el otro 25% viene de la eritropoyesis inefectiva (todo
GB que por malformación no sale de la médula ósea)
y otras moléculas que contengan el grupo Hem
(citocromo P450, citocromo c, mioglobina, triptófano
pirrolasa)
En el RE liso del hepatocito la Bilirrubina se conjuga en 2
pasos el primero por la glucoroniltransferasa a
monoglucoronido de bilirrubina y después a
diglucoronido y así es secretada al tubo digestivo.
En el tubo digestivo hay una enzima denominada Beta-
glucoronidasa que es capaz de romper el enlace del
ácido glucorónico con la bilirrubina y volver a convertir a
la bilirrubina indirecta que puede ser reabsorbida (línea
punteada).
ICTERICIA FISIOLÓGICA
Se da por diversos factores:
1. La masa eritrocitaria es proporcionalmente mayor.
2. La vida media del eritrocito es más corta.
3. La función hepática está disminuida en comparación con el resto de la vida.
Metabolismo
HEM
FeHemoxigenasa microsomalco
BILIVERDINA
Biliverdina reductasa
BILIRRUBINA
Se da en 2 fases: un ascenso relativamente rápido después de que el niño cumple 24 horas de vida
y llega más o menos hasta las 72 horas y no pasa de 12.9 mg/dl y luego en una especie de meseta
que se mantiene hasta el 7 día el cual debería ir desapareciendo.
Causas:
Volemia
Vida media
Madurez hepática
Mayor severidad en prematuros puede llegar hasta 15 mg/dl
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
Desórdenes de la producción
Isoinmunización Rh
Incompatibilidad ABO.
Defectos eritrocitarios enzimáticos (Deficiencia G6PD)
Defectos estructurales eritrocitarios
Infección (sepsis neonatal)
Secuestro (cefalohematoma)
Policitemia
Desórdenes de la captación hepática
Síndrome de Gilbert (disminución de la función hepática transitoria)
Desórdenes de conjugación
Síndrome Crigler-Najjar Tipo I (ausencia absoluta de glucoroniltransferasa.)
Síndrome Crigler-Najjar Tipo II (ausencia relativa, responde al fenobarbital.)
Síndrome Lucey-Driscoll: Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria. (severa, >25 -
30mg/dl, sin datos de incompatibilidad sanguínea ni deformidad eritrocitaria, la madre
produce Ac anti-glucoronil transferasa que prevalece en el niño.)
Estenosis Pilórica (incremento de la circulación enterohepática)
Hipotiroidismo (enlentecimiento del metabolismo)
Desórdenes de excreción
Síndrome de Gilbert
Desórdenes de la circulación enterohepática: ictericia por seno materno (primeros 2-4 días o
después de la 2 semana)
Desórdenes misceláneos: drogas
DIAGNÓSTICO
Historia
Examen Físico
Laboratorio: tipeo, Coombs directo, hemograma, ERS, Bb.
FOTOTERAPIA
Fotoisomerización y fotooxidación
Lineamientos y consideraciones (niño
desnudo, proteger ojos, gónadas en
varones, lámpara a 20 cm de altura
Complicaciones: deshidratación, daño en
la retina y las gónadas masculinas.
EXANGUÍNEO-TRANSFUSIÓN
Objetivos:
Corregir la Hiperbilirrubinemia.
Corregir la anemia.
Eliminar Ac anti-Rh o anti-ABO, elimina
detritos celulares, elimina bilirrubina
circulante, si está séptico se beneficia
de la eliminación de bacterias del
torrente sanguíneo.
Indicaciones:
Depende de la etiología: en hemólisis autoinmunes >20 mg ¿por ciento? En las que no
tienen hemólisis intensa 25 o más.
Técnica
Estudios pre y post exanguíneo
Complicaciones
Shock anafiláctico.
Trombosis de la vena porta.
Ruptura de vasos sanguíneos.
Embolia.
Alteración de la volemia.
DOSIS DE FOTOTERAPIA
Onda de luz más efectiva:
espectro azul-verde
Absorción de la bilirrubina: 450
nm.
TIPOS DE LÁMPARA (NO lo preguntará)
Azul F20T12/B
Azul especial F20T12/BB
TL52/20W (Phillips)
IRRADIACIÓN MÁXIMA
Tubos Azul Especial.
Luz muy cercana al bebe (30-40cms).
Colocar en Bassinet, no Ib.
Chequeo con radiómetro
Incrementar el área de superficie: Colchón de Fibra Óptica (134cms2) Pads.
Aumentar la irradiación con papel aluminio o sábanas blancas porque reflejan la luz.
RECOMENDACIONES DE FOTO TERAPIA
RECOMENDACIONES EN PREMATUROS
Total bilirubin level (mg/dl (µmol/l)*)
Table 1 Guidelines for the use of phototherapy
and exchange transfusion in low birthweight infants based on birth weight57
Table 2 Guidelines for use of phototherapy and exchange transfusion
in preterm infants based on gestational age58
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDAD ABO Y RH
Para la designación del riesgo se utilizan las curvas de Bhutani
Tratamiento:
Sn_metaloporfirinas: bloquean la degradación del grupo hem porque inhiben a la
Hemoxigenasa.
Phenobarbital: 5 – 8 mg/K/24 horas. (Tarda días en hacer su acción por lo que no tiene
mucha utilidad en ictericias por incompatibilidad sanguínea, sirve más en
hiperbilirrubinemia directas.)
Inmunoglobulina humana (altas dosis): 500- 800mg/K/ cada 6 horas.
EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
Precoz: antes de 6-8 hrs
Hemoglobina < 12 mg/dl
Bilirrubina de cordón > 4 mg/dl
Ascenso de Bilirrubina > 0,5 mg/hora
Tardía: considerar las tablas acordes a edad, peso y factores de riesgo.
Técnica:
Recambiar dos volemias: 160-180 mL/kg, en bolos de 5 mL en < 1 kg
10 mL en < 1,5 kg
15 mL en < 1,5-2,5 kg
20 mL en pesos superiores, en 1 h.
Controlar ELP y Bilirrubina
Grupo 0 o Rh (-), con plasma del grupo del niño.
Utilizar sangre de preferencia < 1 día.
Complicaciones:
Vasculares-Hematólogicas
Cardíacas
Electrolitos
Infecciones
Otras
COMPLICACIONES
Encefalopatía por bilirrubina:
Neuro toxicidad de la bilirrubina:
Interrupción de las neurotransmisiones normales
Disfunción mitocondrial
Daño a las membranas celulares
Interferencia con la actividad enzimáticga
Signos clínicos de encefalopatía por bilirrubina:
Fase 1: succión pobre, hipotonía y sensorio deprimido
Fase 2: Hipertonía que puede progresar a opistotonos y fiebre
Fase 3: Llanto agudo, problemas de visión y audición, pobre succión y atetosis
Anemia tardía de la infancia
Niveles bajos de eritropoyetina secundario a transfusiones de Hb adulta
Persiste la destrucción de GR por altos niveles de anticuerpos maternos
circulantes.GG
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