Dra. Lourdes Cañón Barroso Servicio de Neumología
Hospital Infanta Cristina. Badajoz
CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS
INTERSTICIALES DIFUSAS.
NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.
CARACTERÍSTICAS.
INTRODUCCIÓN
1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID)
2.- Clasificación de las EPID
3.- Fibrosis pulmonar idiopática.
4.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas:
4.1- N. intersticial no específica
4.2- N. intersticial aguda
4.3- N. organizada criptogenética
4.4- N. intersticial descamativa
4.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial difusa.
4.6- N. intersticial linfocítica.
DEFINICIÓN
Las enfermedades
intersticiales difusas (EPID)
del pulmón constituyen un
grupo de afecciones con
manifestaciones clínicas,
radiológicas y funcionales
similares en las que las
principales alteraciones
anatomopatológicas afectan
a las estructuras alveolo-
intersticiales.
Incidencia estimada de EPID en España es de 7,6/100000
habitantes.
Incidencia de fibrosis pulmonar idiopática: 1,6/100000
habitantes.
Fibrosis pulmonar idiopática 38,7%
Sarcoidosis 14,9%
Neumonía organizada criptogenética 10,4%
EPIDEMIOLOGÍA
AGRESIONES QUÍMICAS, BIOLÓGICAS (polvos inorgánicos, virus, bacterias)
Daño celular
SECRECIÓN DE FACTORES DE CRECIMIENTO Y CITOQUINAS TGF-β, TNF-α, IGF-1, KGF, CTGF, PDGF
Células epiteliales
Miofibroblastos
Secreción de colágeno a la matriz extracelular
FIBROSIS
ACTIVACIÓN MACRÓFAGOS, LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS Y MASTOCITOS
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID
Anamnesis y exploración
física
Rx de tórax
Análisis sanguíneos
Pruebas funcionales
respiratorias
TACAR
Otras exploraciones
Fibrobroncoscopia
Diagnóstico No diagnóstico
Biopsia pulmonar
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Disnea de esfuerzo
- Tos no productiva
- Dolor pleurítico agudo
- Fiebre y síntomas sistémicos
- Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas,
hepatomegalia e ingurgitación yugular).
Enfermedad intersticial pulmonar difusa
De causa conocida Neumonía intersticial idiopática
Fibrosis pulmonar idiopática Otras
Neumonía intersticial
Aguda (NIA)
Neumonía intersticial
descamativa (NID)
Neumonía organizada
criptogenética (NOC)
Bronquiolitis asociada a
Neumonitis (BR/EPID)
Asociadas a enfermedades del colágeno
Neumoconiosis
Inducidas por fármacos y radioterapia
Alveolitis alérgicas extrínsecas
Asociadas a enfermedades hereditarias
Sarcoidosis Linfangioleiomatosis
Histiocitosis X
Neumonía eosinofílica
CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL
IDIOPÁTICA. 2002. The American Thoracic Society and European
Respiratory Society
Neumonía intersticial
linfoidea (NIL)
Neumonía intersticial
No específica (NINE)
Granulomatosis Otras
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Es un tipo específico de neumonía intersticial idiopática
limitada al pulmón y caracterizada por la presencia del cuadro
histológico de neumonía intersticial usual en el examen
histológico del parénquima pulmonar.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Es la EPID más frecuente (incidencia estimada de 1,6/100000
habitantes/año.
Causa desconocida caracterizada por la presencia de
neumonía intersticial usual.
Carácter progresivo y evolución fatal en poco tiempo.
FPI: ETIOLOGÍA
Consecuencia de la acción de factores ambientales en sujetos
genéticamente predispuestos.
Asociación con infecciones víricas (virus de la Hepatitis C,
adenovirus, virus de Epstein-Barr)
Más del 80% de los pacientes con FPI presentan reflujo
gastroesofágico.
Existencia de forma familiar de la enfermedad.
Enfermedad autoinmune.
- Tabaquismo
- Factores ocupacionales: Exposición a
metales (acero, latón, plomo), exposición a
polvos de madera
- Tratamiento con antidepresivos
FPI: ALTERACIONES HISTOLÓGICAS
Patrón histológico de neumonía intersticial usual. Daño
epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos y
abundante depósito de colágeno.
FPI: CUADRO CLÍNICO
Edad superior a 50 años y es más frecuente en varones
Inicio insidioso en forma de disnea lentamente progresiva
y tos seca.
Existencia de síntomas sistémicos debe hacer sospechar
otro diagnóstico alternativo.
90% 20- 50%
FPI: CUADRO CLÍNICO
LBA: Neutrofilia asociada o no a moderada eosinofilia.
La linfocitosis no es una característica de la fibrosis
pulmonar idiopática.
FPI: DIAGNÓSTICO
Criterios
• Exclusión de otras causas conocidas de EPID.
• Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva y/o alteración del intercambio de gases
• Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen Radiografía de tórax o TACAR.
Pacientes con presencia de NIU en la biopsia pulmonar:
FPI: DIAGNÓSTICO
Criterios menores: Criterios mayores
• Exclusión de otras causas conocidas de EPID.
• Alteraciones en la exploración funcional.
• Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen.
• Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el lavado broncoalveolar que sugieran un diagnóstico alternativo
Criterios menores
• Edad superior a los 50 años
• Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no explicada por otras causas
• Duración de los síntomas superior a los 36 meses.
• Estertores crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes.
Pacientes sin biopsia pulmonar:
FPI: PRONÓSTICO
Supervivencia media de los pacientes después del diagnóstico es
de 3 años.
Evolución natural de la enfermedad es hacia la insuficiencia
respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar con cor
pulmonale.
FPI: TRATAMIENTO
Glucocorticoides : Prednisona
0,5 mg/kg peso/día, vo, 4 semanas
0,25 mg/kg peso/día, 8 semanas
Dosis hasta 0,125 mg/kg peso/día o 0,25 mg/kg peso/días alternos
Azatioprina:
2-3 mg/kg peso/día
Dosis inicial: 25-50 mg/día
Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas
N- Acetilcisteína
600 mg/8 h
FPI: TRATAMIENTOS EN ESTUDIO
Pirfenidona: piridona con efecto antiinflamatorio, antifibrótico y con
propiedades antioxidantes con efecto agonista TGF-β1.
Estudios genéticos
Terapia celular mediante el uso de células madre.
FPI: TRATAMIENTOS DE SOPORTE
Oxígeno suplementario
Rehabilitación
Ventilación mecánica no invasiva
Vacunación: Influenza y Neumococo
FPI: TRATAMIENTO DE COMORBILIDADES Y COMPLICACIONES
Exacerbaciones agudas
Hipertensión pulmonar
Reflujo gastroesofágico
Tratamiento quirúrgico: Trasplante pulmonar
Cuidados paliativos
CASO CLÍNICO Nº 1
Mujer de 77 años con AP de:
- HTA
- IQ: Apendicectomía y cataratas
- No fumadora
- Antecedentes laborales: fábrica de chocolate en Alemania
y empaquetando contadores de luz.
Enfermedad actual: derivada desde consulta periférica para
estudio por presentar Rx de tórax patológica. La paciente refiere
cuadro de tos con expectoración escasa y disnea de esfuerzo
progresiva.
CASO CLÍNICO Nº 1
Exploración física: Buen estado general. Vigil orientada y
colaboradora. Eupneica en reposo.
- CyC: No adenopatías. No IY.
- AC: Rítmico a 80 lpm. Soplo sistólico
- AP: Crepitantes tipo velcro en ambas bases pulmonares.
- Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.
No masas ni visceromegalias.
- MMII: no edemas. No signos de TVP.
CASO CLÍNICO Nº 1
Pruebas complementarias:
- Hemograma: normal
- Bioquímica: Colesterol 205. PCR 7.66. Resto normal.
- Coagulación: normal
- Orina: normal.
- Gasometría arterial basal: normal
- Espirometría: patrón restrictivo.
- ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal. T negativa en III.
- Broncoscopia: no es posible la exploración endoscópica ni
realización de BAL ni BTB.
CASO CLÍNICO Nº 2
Paciente varón de 52 años con AP de:
- DM secundaria a tratamiento con Corticoides.
- IQ: Amigdalectomía.
- Fumador de 20 cigarrillos/día
- Diagnóstico clínico-radiológico de fibrosis pulmonar
idiopática sin realización de pruebas invasivas por negación del
paciente. En tratamiento con oxigenoterapia crónica domiciliaria.
- Antecedentes familiares: padre y tío fallecidos de fibrosis
pulmonar.
- Antecedentes laborales: ganadero.
Enfermedad actual: ingresa por aumento de su disnea habitual
hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Desde hace unos días ha
notado recorte de diuresis y aumento de edemas en MMII.
No semiología catarral. No tos ni expectoración. No fiebre ni dolor
torácico.
CASO CLÍNICO Nº 2
CASO CLÍNICO Nº 2
Exploración física: Aceptable estado general. Vigil orientado y
colaboradoro. Taquipneico en reposo. Normocoloreado
- CyC: No adenopatías. No IY.
- AC: Rítmico sin soplos ni roces.
- AP: Crepitantes tipo velcro bilaterales de predominio en
bases.
- Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.
No masas ni visceromegalias.
- MMII: edemas pretibiales con fóvea. No signos de TVP.
Pulsos pedios presentes y simétricos.
Acropaquias en dedos de manos y pies.
CASO CLÍNICO Nº 2
Pruebas complementarias:
- Hemograma: normal
- Bioquímica: LDH 1185, GOT 135, GPT 260
- Coagulación: normal
- Orina: normal.
- Gasometría arterial basal: Hipoxemia.
- ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal.
CAUSAS MÁS FRECUENTES DE EMPEORAMIENTO
DE LA DISNEA EN PACIENTE CON FPI
1.- Infección respiratoria
2.- Insuficiencia cardiaca
3.- Progresión de la enfermedad
4.- Tromboembolismo pulmonar
5.- Neumotórax.
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