Colangitis Esclerosante
Ixchel Carranza Martínez R1CG
Introducción
30-45ª 2:1 H Supervivencia 10-12ª al Dx
Insuficiencia Hepática Incidencia 10 en 1millon de Px
Estenosis inflamatoria del árbol biliar intra – extrahepatico
Progresiva cirrosis 2ria
Epidemiología
Sobrevida media al Dx 12 años.
Etiologia Desconocida Predisposición genética Bacteriana?? Componente inmunitario??
HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA- DRw52A
Clínica(1,2)
Hasta 50% aSx al Dx Ictericia intermitente Fatiga Perdida de peso Prurito Dolor CSD Remisión y exacerbación cíclica
Diagnóstico
Cuadro Clínico + Perfil Bioquímico (FA+ Bil 6ms)
CPRE (Gold Standard) múltiples dilataciones y estenosis Bifurcación del conducto hepático
Exclusión de causa secundaria
Biopsia de hígado Grado de Fibrosis y Cirrosis
Causas de Colangitis Esclerosante Secundaria
1. Coledocolitiasis 2. Trauma/ isquemia Biliar3. Quimicos/Drogas (i.e., 5-fluorouracilo)4. Colangiopatía asociada a SIDA5. Neoplasia del conducto biliar 6. Anormalidades de conducto biliar7. Amiloidosis
Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed.
Marcadores
FA 3-4 veces
Bil en etapas avanzadas
Ab citoplasmaticos antineutrofilos 84% Ab anticardiolipina 66% Ab antinucleares 53%
Estudios de imagen
Estenosis multifocal a través del árbol biliar combinados con segmentos de conductos dilatados
Las estenosis pueden variar de 1- 2mm cm
5% Px tienen CE de pequeños conductos
Colangiografía normal
pero enfermedad hepática detectable en perfil bioquímico e histología
USG evaluar conductos biliares para dilatación o litos y parenquima en cirrosis.
TAC características morfológicas del hígado para cirrosis.
Linfadenopatia perihiliar es común Si hallazgo aislado no evidencia de enfermedad metastásica
Patología
Los conductos afectados estan rodeados de capas de tejido fibroso e inflamatorio que semejan “piel de cebolla” .
Estadio
Portal ( 1) Edema portal , inflamación, proliferación ductal;
Periportal (2) Fibrosis Periportal, Inflamación con o sin prolif. ductal; necrosis puede estar presente
Septal ( 3) Fibrosis Septal
Cirrhotic ( 4) Cirrosis Biliar
Descripción
Entidades Relacionadas
Colitis Ulcerativa 2/3 de los px Toroiditis de Riedel Fibrosis retroperitoneal Colangiocarcinoma 10-20% Hepatitis Autoinmune 5-20%, <35ª
Entidades Relacionadas
Enf. Inflamatoria Intestinal 70%en CEI Ya con el Dx EII 8-10 años antes Colitis suele tener una presentación más
leve Riesgo incrementado para displasia de
colón
Complicaciones
Colelitiasis Coledocolitiasis Pólipos en Vesícula Biliar
--colangitis bacteriana--
CPRE
Remover lito o dilatar para facilitar drenaje
Colangiocarcinoma 8-15% Sobrevida 5ms al Dx y 63% ya con
metástasis
Precursor displasia del epitelio biliar
Factores de riesgo: edad, estadio histológico, CUCI. fumar e historia de sangrado variceal
Sensibilidad para Dx: Citología (30%) y biopsia(40%) durante CPRE
CA 19-9 > 100 U/ml 75% sensibilidad y 80% especificidad
Ultrasonido endoscópico & PET CT evaluación ganglios para metástasis
Tratamiento
Wood and Cuschieri Sonda en T + Esteroides: Lavado y
drenaje podría revertir el Px
Pitt et al. (1970-1980) anastomosis enterico-biliares
Cameron et al. (1988) Experiencia del H. Johns Hopkins:
resección biliar extendida en combinación con stents y anastomosis enterico-biliares.
Técnica Utilizada: Insición de la bifurcación de los conductos
y el arbol biliar extrahepatico, dilatación de los conductos intrahepaticos, Stents de Silastic y hepatojejunostomia bilaterales
Actualmente
Anastomosis enterico-biliares indicadas en:
paciente no cirrótico con enfermedad extrahepatica significativa pero localizada
Estenosis del conducto hepático conColocación catéter transhepático en laBifurcación.
Stent transhepático de Silastic
Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia.Asa yeyunal de Y de Roux que ascendio alHilio hepatico en Posición retrocolica.
Hepatoyeyunostomia bilateral
Tratamiento
Dilatación de estenosis y prótesis vía endoscópica ( morbi-mortalidad)
Transplante de hígado SV 5ª 85% y recurre en 10-20%
Ac. Ursodeoxicolico(2)
>15 mg/kg/D mejora perfil bioquímico No mejora sobrevida
Tx Sintomático(2)
Prurito Colestiramina (4gr x3D) Rifampicina Sertralina (75-100mg/D)
Deficiencia de Vit A(82%), D(52%), E(42%) y K
Vit. DosisA 25,000-50,000 U 2-3 x Sem VO
D 25,000-50,000 U 2-3 x Sem VO
E 100 U 2vc D, VO
K 5 mg/D VO
Bibliografía
1. Schwartz, Principios de Cirugía, 8va ed. Mc Craw Hill.
2. Claudia O. Zein, Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis, Curr Gastroenterol Rep (2010) 12:13–22
3. Maingot´s, Abdominal Operations, 11ed
4. Shackelford´s ,Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed
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