Complicaciones oculares enEnfermedades Sistemicas
Dra. CERRATE ANGELES, AMELIA
17-09-2019
Uveítis AnteriorEpidemiología
Causa ceguera: 10% (5 – 20%) casos EEUU
Incidencia 8 por 100 mil h. Edad 20-50 años
Causa deficiencia visual y ceguera 35% casos
Manejo es fácil: RECONOCER LOS FACTORES DE RIESGO
Pero sus complicaciones son graves
SABATO Y COL. ÚVEA Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(6) 921-929.
SABATO Y COL. ÚVEA Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(6) 921-929.
ENFERMEDAD DE BEHCET Y VKH
VARON 29 AÑOS
TE 1MES
AV OD: 20/40 20/20 OI
SINTOMAS: ↓AV OD, METAMORFOPSIAS,
ANTECEDENTE ULCERAS ORALES Y GENITALES DOLOROSAS AUTOPLIMITADAS HACE 6 MESES
SIGNOS: CEL: TRAZAS; PRK FINO OD; MULTIPLES HEMORRAGIAS RETINALES, PERIFLEBITIS AO Y ESTRELLA MACULAR OD
TEST PATERGIA +
ANGIOGRAFIA: FUGA EN PEQUEÑOS VASOS EN ARCADA SUPERIOR Y PERIFERIE EN FASES TEMPRANAS
OCT: EXUDADOS Y HEMORRAGIA INTRARRETINAL AO, EDEMA MACULAR AO
Enfermedad de BehçetCaso 1
◦ Inmunosupresores
◦ Azatioprina :1-3 mg / Kg .d (max 175 mg/d
Metotrexato :7.5-25mg SEM.
Ciclofosfamida: 2mg/kg /d.
S. Behcet´s:Ciclofosfamida
150 mg/d
Tratamiento sistémico
Enfermedad de BehçetOrigen desconocido, aunque se han sugerido teorías como la vírica, la inmunológica y la genética
Vasculitis de pequeños vasos, con una infiltración perivascular linfo-monocitaria y respuesta quimiotáctica exagerada de los polimorfonucleares.
Asociación del antígeno HLA-B5
Complete behcet´s disease. Kim JS, Cho NC, Kim WJ. Retina. 2016 Jun; 36(6): e45-6.
Díaz, ET AL, Enfermedades sistémicas no infecciosas y uveítis. An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3
ClínicaManifestaciones extraoculares
Aftas bucales recidivantes. aftas genitales
Eritema nodoso en extremidades inferiores, vesículas, pústulas, foliculitis, y otras.
Manifestaciones oculares70% de los pacientes, alto riesgo de ceguera.
Turbidez inflamatoria, seguida de las cataratas secundarias y el edema macular quístico.
Segmento posterior del ojo, uveítis anterior, típicamente con hipopion.
Los brotes: infiltrados retinianos blanquecinos acompañados de periflebitis y vitritis
SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA
mm cd 1mt
INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA
UVEA–SNC–PIEL–OIDO
TEJIDO BLANCO: melanocito
Patología
SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA
NUEVA PROPUESTA DE TRATAMIENTO
A. TRIAMCINOLONA:
- POTENTE ESTEROIDE
- ELIMINACIÓN LENTA: 3 – 6 MESES
- COSTO BAJO
- USADO PERIBULBAR-SUBTENONEANO
- TOXOCIDAD- FARMACOCINÉTICA: SEGURA
TRATAMIENTO INTRAVITREO: TRIAMCINOLONA
Pre 722
1 dìa 473
2 dìa
3 día
423
390
998 pacientes
Grupo 1: Uveítis posterior.
Grupo 2: Uveítis anterior.
Grupo 3: Uveítis anterior granulomatosa
Conclusión: Dosis bajas de corticoides asociados ainmunosupresores controlan de forma efectiva lainflamación y mejora la AV.
Terapia biológica
Sukhum Silpa-archa, Narumol Silpa-archa, Janine M. Preble, C. Stephen Foster. Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome: Perspectives for
Immunogenetics, Multimodal Imaging and Therapeutic Options. Autoimmunity Reviews, 2016 30078-7.
COMPLICACIONES VKH
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Pacientes con uveítis
Pacientes con VKH9.3% del total de atenciones
1077
101
48 Pacientes con complicaciones (96 ojos)47.5%
Edad: 37 años ± 11 años.Rango: [17 años – 67 años]
Mujeres: 80 % (38 pacientes)Varones: 20 % (10 pacientes)
COMPLICACIONES DEL SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA2014 - 2018
I.N.O. - PERU
CATARATA 42%
GLAUCOMA 30%
HTO 15%
FIBROSIS SUBRETINAL 4%
MEMBRANA NEOVASCULAR 4%OTROS 3% DESPRENDIMIENTO DE RETINA 2%
COMPLICACIONES DEL VKH: 96 ojos
Fuente: Historias clínicas del INO
COMPLICACIONES DEL SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA2014 - 2018
I.N.O. - PERU
NPL 20/600.5 logMar
F. 44 años
La cirugía de catarata mejora la visión en el 3/4 de pacientes, pero persiste en impedimento visual severo y ceguera en 25%
SABATO Y COL. ÚVEA Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(6) 921-929.
ENFERMEDADES ASOCIADAS A HLA B27+
Caso clínico 2 40266423 OM
Varón de 40 años
Síntoma principal: Ojo rojo OD, fotofobia y disminución de la visión
T.E.: 3 semanas
Antecedentes personales: Dolores dorsal y lumbosacro
fecha Av PIO dx
09-09-19 20/100-20/25 19-16 Uveítis Ant. No G. OD Prot. +++ y cl ++. SP 360° Midriaticos y pred
13-09-19 20/60 – 20/25 22 -15 Uveítis Ant. No G. OD Prot. +++ y cl++. Midriasis parcial(Betametasona peri ocular)Pred. 75 mgr VO.
PCR 8.1 +HLA B27 +Fac. Reumatoid. 5.3
16-09-19 20/50 – 20/25 16-18 Uveitis Ant, No G. OD Prot.++ cl.+ midriasis total Rx EA. “caña banbu”
I/c Reumatologia
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Dx. Espondilitis Anquilosante
MANIFESTACIONES GENERALES3° ó 4° década
Espondiloartritis : limitación progresiva de los movimientos vertebrales, hasta que termina con una cifosis fija. Puede haber estenosis del canal lumbar y fracturas.
Entesitis: inflamación y dolor en las inserciones tendinosas en los huesos.
Las complicaciones cardíacas son raras.
La radiografía de las articulaciones sacroilíacas muestra osteoporosis yuxtaarticular en fases precoces, seguida de esclerosis y fusión ósea de la articulación
La calcificación de los ligamentos vertebrales origina una «columna en caña de bambú».
Los cambios radiológicos a menudo preceden a los síntomas clínicos.
MANIFESTACIONES OCULARES
La UAA frecuente(25%), otros: escleritis, epiescleritis, queratitis y ptosis mecánica.
Cada ojo suele afectarse en momentos diferentes, y es rara la afectación bilateral simultánea.
EA HLA-B27(+): cuadros más graves (comienzo más precoz y una inflamación de mayor intensidad)
SABATO Y COL. ÚVEA Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(6) 921-929.
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
Caso 3 ARTRITIS REUMATOIDE
1798031
EBLOFEMENINO65 años
ANTECEDENTES PERSONALES
• AR 30 AÑOS (leflunomida20mg, prednisona 5mg)
• PO CATARATA HACE 2 AÑOS AO
• Alergia a penicilina
TE: 10 dias
VISIÓN BORROSA AO> OISensación de cuerpo extraño
EXAMEN CLÍNICO
OD OI
Cd 1mt – 20/250 AV 20/125 – 20/80
15 PIO 15
Hiperemia, filamentos en córnea
celularidad 2+, flare 1+, lio in situ
SEGMENTO ANTERIOR Hiperemia, filamentos en córnea,
celularidad 4+, flare 1+, lio in situ
Vitritis 3+ con pigmento, retina aplicada
Nervio óptico inclinado
FONDO DE OJO Vitritis 2+ con pigmento, retina aplicada
Nervio óptico inclinado
DIAGNÓSTICOS –TRATAMIENTO
Esclerouveitis AO
HTO AO
Sd. Sjogren
Prednisolonac4h
Hipermelosac4h
Diclofenaco c8h exámenes
KrytantekC12h Ic uvea
FR+ 32
VSG+ 23
PCR+ 1.6
AV: 20/200 OD 20/250 (20/100AE) OI // PIO 15 - 16
UVEA
Dx: Esclerouveitis ao
Plan: Cv
Periocular
Control 1 ss
OD
OI
Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) Sero Negativa
P: 20 años, M
Dx ARJ 5 años de edad
OD 20/100, OI 20/50 – OD: TYNDALL 4+ FLARE 4+
DX: U. A. C. NOG.
Evolución: R, Alternante luego bilateral y crónica
Artritis Idiopatica juvenil
T.E. ?, visión baja,A.V. MM, 20/70; PIO: 9 y 12 mm HgOjo blanco AO.Cl +, Flare ++ AO.MTX 7.5 mg/s.Pred. 30mgr/dEvolución: 13 m
Inflamación crónica: queratopatíade banda, sinequias posteriores, formación de membrana ciliar, hipotonía, catarata, glaucoma, EMC, MER, edema N.O., tisis.
6 semanas de duración
menores de 16 años.
La uveítis crónica recaída inmediata en menos de 3 meses después de la interrupción de la terapia.
Causa más común de uveítis en niños
Porter D, Janigian RH. Juvenile Idiopathic Arthritis Uveitis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/juvenile-idiopathic-arthritis-uveitis. AccessedMarch 14, 2019.
factores ambientales
predisposición genética
El patrón de presentación inicial de la artritis; Oligoartritis
Género; femenino
Estado de la ANA; positividad
Edad al inicio de la artritis antes de los 4 años.
EtiologíaFactores de riesgoClinica
Laboratorio ANA, FR, HLA-B27.
ANA aumenta riesgo de uveítis hasta un 45% de pacientes.
FR negativos, uveítis 5-10% de pacientes y bilateral
HLA B27 entesitis, uveítis en el 7-15% de pacientes, (anterior aguda y recurrente)
Porter D, Janigian RH. Juvenile Idiopathic Arthritis Uveitis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/juvenile-idiopathic-arthritis-uveitis. AccessedMarch 14, 2019.Porter D, Janigian RH. Juvenile Idiopathic Arthritis Uveitis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/juvenile-idiopathic-arthritis-uveitis. Accessed
March 14, 2019.
Granulomatosis con poliangeítis(Enfermedad de Wegener CASO 4)
Servicio: EMG
1322452
EMJBFEMENINO37 años
ANTECEDENTES PERSONALESCORTICOIDESHIPERTENSION OCULARDECAIMIENTO GENERAL
TE: 9 meses
Inflamación OD
EXAMEN CLÍNICO
OD OI
20/100 AV 20/20
17 PIO 20
Hiperemia, celularidad -, PRK FINOS
SEGMENTO ANTERIOR Conservado
Conservado FONDO DE OJO Conservado
DIAGNÓSTICOS
ESCLERITIS OD
CELECOXIB C8H
FECHA av PIO DX
10-15 20/50-20/25 19-20 ESCLERITIS NODULAR OD
11-15 20/60 – 20/50 12-15 ESCLERITIS DIFUSA OD INDOMETACINA 25mg IC REUMTATOLOGO
10-18 20/50 – 20/25 16-18 ESCLERITIS NOD. OD 2°VWANCA+
PRED 30MG VASCULITIS WEGENER,REUMATOLOGO INDICA POSIBILIDADS DE INMUNOSUPRESORES
09-19 20/40 – 20/30 12-18 ESCLEROMALACIA OD VW PERIOCULAR TTO INMS
Caso clínico 51786596NPRJ
FEMENINO de 61 años
Síntoma principal: DOLOR OCULAR Y FOTOFOBIA, ↓AV AO
T.E.: 15 DIAS
Antecedentes personales: RINITIS ALERGICA, Contacto TBC (esposo)
fecha Av PIO dx
10-06-19 20/100-20/400
11-12 Esclerouveitis AO Hiperemia conjuntivalNodulo escleral AOProt. ++ y cel ++. SP 360°
Midriaticos y pred
20-06-19 20/200 –20/250
10 -8 Esclerouveitis AO Ic reumatología d/ vasculitis Wegener
Nariz en silla de montarFR -; ANA -; PCR 1.6+; VSG 46+; ANCAc+ ANCAp-;HEMATURIA; BK ESPUTO –RX TORAX inflamación difusa bilateral
ESCLEROUVEITIS BILATERAL CRÓNICA RECIDIVANTE:
VASCULITIS SISTÉMICA: ENFERMEDAD DE WEGENER
Granulomatosis con poliangeítis(Enfermedad de Wegener)
trastorno sistémico que se caracteriza por una vasculitis
necrotizante de arterias y venas pequeñas.
Tríada clásica:
• vasculitis granulomatosa necrosanteen las vías respiratorias superiores e inferiores
• glomerulonefritis segmentaria focal
• vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño calibre.
Sfiniadaki E, Tsiara I, Theodossiadis P, Chatziralli I. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis: A Review of the Literature. Ophthalmol Ther 2019;8:227–34.
uveítisHasta el 10%
Unilateral o bilateral.
Esclerouveitis en particular probablemente empeora el pronóstico ocular.
Los principales síntomas de la uveítis son visión borrosa, flotadores, fotofobia, fotopsia y enrojecimiento del ojo.
DIAGNÓSTICOVasculitis, determinación de ANCA y evidencia histopatológica del órgano comprometido.
En el año 1990, la ACR (American College of Rheumatology) definió 4 criterios, de los cuales debe haber al menos 2 para definir GPA:
ANCA: 10% de los pacientes no es detectable.
La diferenciación entre MPO-ANCA y PR3-ANCA podría predecir la respuesta a distintos tipos de inmunosupresores.
OCT, RMN, Ecografía : compromiso orbital
Ladrón de Guevara D, Cerda F, Ángela Carreño M, Piottante A, Bitar P, Ladrón de Guevara D, et al. Actualización en el estudio de Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener). Revista Chilena de Radiología 2019;25:26–34.
1) compromiso sinusal2) alteraciones en la radiología pulmonar3) alteración del sedimento urinario (hematuria, cilindros hemáticos)4) histología con presencia de granulomas perivasculares
Caso 6: Vasculitis ANCA c +
Servicio: úvea 26-09-20181436094
RTDFEMENINO54 años
ANTECEDENTES PERSONALESAR 2 AÑOS
TE: 2 meses
Enrojecimiento OI
EXAMEN CLÍNICO
OD OI
20/40 AV 20/25
20 PIO 21
Conservado SEGMENTO ANTERIOR Congestion ciliar, lesión nodular
Conservado0.4
FONDO DE OJO Conservado0.4
DIAGNÓSTICOS-TRATAMIENTO
ESCLERITIS NODULAR OI
ÚLCERA CORNEAL MARGINAL OI
Probable AR
Hipermelosa c4h
Diclofenaco c8h
Evaluación en reumatología
VN
VSG 113 0-20
ANTI-CCP 7 0-20
FACTOR REUMATOIDEO 36 0-14
PCR 50.4 0-5
26/09/2018
ANCA POSITIVO
ANCA ETANOL PATRON CITOPLASMATICO
ANCA FORMALINA POSITIVO
PR3(Ac PROTEINASA 3) 118.8 + Negativo: <3.5
MPO(Ac MIELOPEROXIDASA) 3.1 - Negativo: <9
ANA NEGATIVO
21-05-2019
ESCLERITIS QUERATOUVEÍTIS OI
VASCULITIS
PULSOS DE CICLOFOSFAMIDA
OD OD
OI OI
TE: 1 año Ojo rojo
fecha Av pio dx
12-12 20/30-20/70 17-20 Esclerouveitis OI Ic reumatología CONDRITIS PABELLON AURICULAR BILATERAL
02-13 20/40 – cd1mt 17-17 ULCERA MARGINAL OI Azt 50mgTTO TBC 12MESES
Rx TX + (TBC) incrementodifuso intersticio bilateral) TAC: inflamación alveolo intersticial lóbulos superioresPPD 17mmSacroileitis
03-13 20/25 – 20/80 14-10 ULCERA CORNEAL PERIFERICA OI Azt 50mg / pred 5mg ANCAP + FR-
01-14 20/25 – 20/30 PERFORACIÓN CORNEAL Parche escleral
04-15 20/25 – mm 16 - E CATARATA OI Faco OI
04-18 20/40-20/50 17-15 ESCLEROQUERATITIS AUTOIN. OD Azt 50mg / pred 15mg
10-18 20/30 –20/125 15-15 ESCLEROMALACIA OI Mtx 10mg / pred 20mg
09-19 20/30 – 20/70 12-12 ESCLEROMALACIA OI Mtx 10mg / pred 20mg
CASO 7: POLICONDRITIS
Servicio: EMG1389494SQMFEMENINO55 años
OD
OI
DIAGNOSTICO FINALPOLICONDRITIS RECIDIVANTE ANCA+
TRATAMIENTO CON AZATIOPRINA 100mg/d y PREDNISONA 15mg/d
J.T. Rosenbaum et al. New observations and emerging ideas in diagnosis and management of non-infectious uveitis: A review/ Seminars in Arthritis and Rheumatism 00 (2019) 18
CONCLUSIÓN Las uveítis causan ceguera e impedimento visual severo de 25 a 32%.
Es frecuente en gente joven de 20 a 60 años
Factores de riesgo´: bilateralidad, cronicidad, AV <20/200 y asociado a ARJ, AR, EA
Complicaciones mas frecuentes: catarata, glaucoma, patología de retina y nervio óptico.
Manejo multidisciplinario: oportuno y controlado