DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Dres. Susana A. Grees Unidad Académica y Asistencial de Dermatología Pediátrica Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde Buenos Aires - Argentina
DERMATOMIOSITIS JUVENIL Paciente de sexo masculino, 7 años de edad,
antecedentes BOR sin tratamiento preventivo. Refiere traumatismo muscular previo a la
enfermedad actual. Comienza 8 meses previo a la consulta. Dificultad para la marcha, y debilidad muscular
progresiva y simétrica con gran compromiso de músculos del cuello.
Anorexia, astenia, pérdida de peso Alopecia y lesiones cutáneas
DERMATOMIOSITIS JUVENIL Internación clínica
26/11/10 :Alopecia con
pelo ralo, fino - Hipertricosis frontal - pestañas largas. - Eritema violáceo en párpados: Heliotropo
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- 26-11-10 Cavidad oral: proceso
edematoso de piso de la boca
Ulceras en cara lateral de lengua.
Imposibilidad para mover el cuello
Dolorimiento en muslos
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Tronco: Pápulas
eritematosas con costra central, por sectores pústulas.
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Codos y rodilla izquierda: placas eritemato-escamosas erosiones y costras
Deformidad articular rodilla izq.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL Dorso de manos: placas eritemato-escamosas erosionadas Palmas, plantas : máculas eritemato-violáceas, erosiones pulpejos
- BIOPSIA: PROTOCOLO Nº 1148:
- Palma de mano: compatible con Dermatomiositis
- Abdomen: - Vasculitis leucocitoclástica
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DERMATOMIOSITIS JUVENIL Palma de mano: Dermatomiositis
-Abdomen: Vasculitis leucocitoclástica
Al mes Continuaba y empeoraban las lesiones
erosivo-costrosas en rodilla y codos. - Nuevas lesiones ulceradas en hombro,
codo derecho y muñeca derecha y tronco. Costras en codos amarillentas adheridas.
- Refiere acrocianosis a predominio de pies
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JUVENIL
A los 2 meses Presenta úlcera en rodilla izquierda. Refiere caída, previa. Presentaba costra hemática en su
superficie. Por presentar eritema posterior se indica
nuevamente TMS vía oral
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Con el transcurso de las semanas Afebril, úlcera de rodilla derecha empeorada con mayor eritema en sus bordes, e intenso dolor, se visualiza la rotula. Se Interna.
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Anatomía patológica: Rótula
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: Hemograma:
Rto. Blancos + 14.000 /mm Eritro : 74 / 55 / 64 mm - Hb: 11,3 Hto 36 - PCR elevada - LDH elevada mayor a 700 - FAN + 1/80 patrón moteado B2 glicoproteina -, anti ADN -, Ig anticardiolipina
Ig M -, Ig G - Hepatograma: discreta elevación de
transaminasas
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- RX tórax N, - SEGD N, - ECO abdominal normal. - Capilaroscopía N
- Cardiología: taquicardia sinusal,
derrame pericárdico escaso.
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Centellograma: - Osteomielitis en fémur distal izquierdo
y artritis de codo derecho, probable celulitis 5º dedo pie derecho.
Biopsia quirúrgica de hueso y toillete:
Cultivo + seudomona Aeruginosa+ Enterococo sensible a Penicilina.
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- TRATAMIENTO: - Amikacina+ceftazidime - TMS
- Ciprofloxacina y amoxicilina- clavulanico - Clindamicina Metotrexato 15mg semanal Meprednisona 1,5mg/kg/dia Pulso de Solumedrol Pulsos mensuales de gammaglobulina 2 gr/kg dia, calcio, vitamina D
Local: Ácido fusídico, curas oclusivas con membranas .
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COMENTARIOS Y DEFINICIONES: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es
una enfermedad auto-immune e inflamatoria que se caracteriza por compromiso de la piel, el músculo y los vasos sanguíneos.
Se caracteriza por una miositis inflamatoria idiopática que afecta áreas localizadas y proximales que ocasiona una debilidad muscular progresiva.
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De acuerdo a su evolución, a la presencia o no de calcinosis y vasculopatías, lo que determina su pronóstico, se las clasifica clásicamente en dos tipos: tipo Banker y tipo Brunsting.
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Miopatía más frecuente en pediatría, que asocia una vasculopatía sistémica, con hallazgos cutáneos . La incidencia varía 1-4 casos por millón de niños, por año, a predominio del sexo femenino.
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Criterios de PM-DM: Bohan y Peter 1-Debilidad simétrica de músculos de las
cinturas 2-Examen histológico del músculo
esquelético : necrosis e inflamación. 3- Elevación sérica de enzimas del
músculo esquelético 4- Tríada electromiográfica / (RMN)
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5- Lesiones dermatológicas: que incluyen coloración violácea de párpados con edema periorbitario, dermatitis eritemato-descamativa en dorso de las manos, especialmente sobre articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales (signo de Gottron); y afección de rodillas, codos, maléolos mediales, cara, cuello y torso superior.
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CON LOS CRITERIOS SE ESTABLECE: DM definida: exantema cutáneo típico
más tres de los cuatro criterios diagnósticos.
DM probable: exantema cutáneo más dos de los cuatro criterios diagnósticos.
DM posible: exantema cutáneo más uno de los cuatro criterios diagnósticos.
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Responde a una terapia inmuno-supresora.
Corticoides
Metilprednisona.
Pulsos de solumedrol
Metotrexate, azatioprina, Ciclofosmamida
Gammaglobulina ev
Ciclosporina A
Tacrolimus
Micofenolato mofetil
Rituximab
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Existe una forma particular denominado SINDROME ANTISINTETASAS:
Miositis, Enf. pulmonar intersticial, manos de mecánico, artritis, Raynaud, anti Jo DM se relaciona con otros ACAS como el anti-EJ
(anti Gly ARNt sintetasa).
NIÑOS es caracteristico: vasculitis y úlceras cutáneas.
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DM puede asociarse a MALIGNIDADES, especilmente en adultos Dermatomyositis and malignancy: a retrospective study of 115 cases. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2009; 13(2):77-80 (ISSN: 1128-3602) Zhang W; Jiang SP; Huang L 678 casos: 115 malignidades mayor frecuencia adultos Nasofaringeos, pulmon, higado, ovario, digestivos,renal, linfomas
DERMATOMIOSITIS JUVENIL -Abdomen: -Vasculitis leucocitoclástica
El diagnóstico precoz es fundamental para el control de las complicaciones de la enfermedad. El diagnóstico es tardío, por que se confunde con otras enfermedades.
MUCHAS GRACIAS
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