Dra. Ana Cruz Bonilla
Servicio de Digestivo
Dra. Ana Cruz Bonilla
Servicio de Digestivo
Hospital Universitario Insular de Gran CanariaHospital Universitario Insular de Gran Canaria
ASCITIS DE DEBUTASCITIS DE DEBUT
ForoGastroenterología
las palmas
Dolor abdominal en HD y hombro derecho Dolor abdominal en HD y hombro derecho Aumento del perímetro abdominal Aumento del perímetro abdominal Cuatro días de evoluciónCuatro días de evolución
MCMC
Diabetes mellitus tipo 2
HTA
Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cápsula y pelvis libre Estadío histológico: PT3 N0 M0 PG3
Insuficiencia renal crónica leve
APAP
Paciente varón de 72 años
Telangiectasias malares. Hipoventilación Telangiectasias malares. Hipoventilación basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitación yugularedemas ni ingurgitación yugular
EFEF
72 años. Ca renal. Ascitis
Ur: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68 Proteinograma, hemograma y Orina 24h normal
AA
Hígado de ecoestructura heterogénea a nivel de LHD. Líquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de riñón derecho. No adenopatías ni masas.
EE
CC
OO
Estudio de HTP
ECOGRAFIA DOPPLER
ECOGRAFIA DOPPLER
¿Trombosis eje esplenoportal?
Sí
HTP prehepática
Evaluar angiografía
ECOGRAFIA DOPPLER
ECOGRAFIA DOPPLER
¿Trombosis eje esplenoportal?
Sí
HTP prehepática
Evaluar angiografía
Cateterismo de venas hepáticas
No
¿venas suprahepáticas permeables?
Sí
GPVH normal
HTP intrahepática presinusoidal
Evaluar medición directa
de la presión portal/BH
HTP intrahepática sinusoidalHTP intrahepática
postsinusoidal
GPVH elevado
GPVH > 10 mmHg
Evaluar varices esofágicas
ECOGRAFIA DOPPLER
ECOGRAFIA DOPPLER
¿venas suprahepáticas permeables?
¿Trombosis eje esplenoportal?
Sí
HTP prehepática
Evaluar angiografía
SíNo
Cateterismo de venas hepáticas
No
Venografía suprahepática
Trombosis
HTP posthepática
GPVH normal
HTP intrahepática presinusoidal
Evaluar medición directa
de la presión portal/BH
HTP intrahepática sinusoidalHTP intrahepática
postsinusoidal
GPVH elevado
GPVH > 10 mmHg
Evaluar varices esofágicas
LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática
DOPPLER
72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP
LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática
DOPPLER
72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP
Flebografía venas suprahepáticas: vena Flebografía venas suprahepáticas: vena suprahepática derecha desestructurada, suprahepática derecha desestructurada, con defectos de repleción en su interior, con defectos de repleción en su interior, en relación con trombosis parcial de la en relación con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg Se tomaron muestras de LHDSe tomaron muestras de LHD
RR
AA
VV
II
Conjunto de Conjunto de manifestaciones manifestaciones derivadas de la derivadas de la
obstrucción al flujo obstrucción al flujo venoso hepático venoso hepático
independiente del independiente del nivel de la nivel de la
obstrucciónobstrucción
En la mayoría de En la mayoría de las ocasiones se las ocasiones se
debe a la debe a la trombosis de las trombosis de las
venas venas suprahepáticassuprahepáticas
Sd Budd-Chiari
EtiologíaEtiología
Enfermedades mieloproliferativas
Policitemia rubra vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Trastornos trombofílicos
Sd antifosfolípido
Déficit de proteína S
Déficit de proteína C
Mutación de Factor V de Leiden
Déficit de antitrombina III
Hipoplasminogenemia
Déficit de activador tisular del plasminógeno
Mutación del gen de la protrombina
Hiperhomocisteinemia
Otras
Embarazo y postparto
Uso de anticonceptivos orales
Enfermedad de Behçet
Colitis ulerosa
Enfermedades sistémicas (lupus, etc)
Trombóticas
Membrana en VCI
Tumorales
Hepatocarcinoma
Carcinoma de células renales
Angio y rabdomiosarcoma
Trauma
Estenosis de la VCI postrauma
Herniación hepática postrauma
Laceración de la VCI
Hematoma hepático con compresión
Enfermedades infecciosas
Filariasis
Hidatidosis
Otras
Postnefrectomía bilateral en ADKD
Quistes hepáticos simples masivos
No trombóticas
Dolor abdominal, vómitosDolor abdominal, vómitos, , Hepatomegalia brusca Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitusIHAG, fallo renal, exitus
Dolor abdominal, vómitosDolor abdominal, vómitos, , Hepatomegalia brusca Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitusIHAG, fallo renal, exitus
FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE Obstrucción rápida y extensa Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Intensa necrosis hepática Menos del 5% Menos del 5%
Obstrucción rápida y extensa Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Intensa necrosis hepática Menos del 5% Menos del 5%
Curso clínicoCurso clínico
Dolor abdominal, ascitis Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hepatomegalia, hipertransaminasemia hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, aumento de bilirrubina, descenso de t protombinadescenso de t protombina
Dolor abdominal, ascitis Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hepatomegalia, hipertransaminasemia hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, aumento de bilirrubina, descenso de t protombinadescenso de t protombina
FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE
SUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDO Presentación más frecuentePresentación más frecuente
Entre 2 semanas y 6 mesesEntre 2 semanas y 6 meses
Presentación más frecuentePresentación más frecuente
Entre 2 semanas y 6 mesesEntre 2 semanas y 6 meses
Curso clínicoCurso clínico
FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE
SUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDOSUBAGUDO
CRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosisCRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosis No se distingue de otros No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTPtipos de cirrosis con HTP
Ascitis rica en proteínas (20-Ascitis rica en proteínas (20-30 g/l) de difícil tratamiento 30 g/l) de difícil tratamiento
Esplenomegalia, varices Esplenomegalia, varices esofágicasesofágicasCirrosis invertida Cirrosis invertida (banda de (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares)fibrosis entre venas centrolobulillares)
No se distingue de otros No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTPtipos de cirrosis con HTP
Ascitis rica en proteínas (20-Ascitis rica en proteínas (20-30 g/l) de difícil tratamiento 30 g/l) de difícil tratamiento
Esplenomegalia, varices Esplenomegalia, varices esofágicasesofágicasCirrosis invertida Cirrosis invertida (banda de (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares)fibrosis entre venas centrolobulillares)
Curso clínicoCurso clínico
SOSPECHASOSPECHASOSPECHASOSPECHA Aparición más o menos Aparición más o menos repentinarepentina
Hepatomegalia dolorosa y Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínasascitis rica en proteínas
Cifra normal o alta de Cifra normal o alta de plaquetas y hematíesplaquetas y hematíes
Frecuente elevación de Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcionalcreatinina. Iª renal funcional
Elevaciones transitorias de Elevaciones transitorias de PCR en exacerbacionesPCR en exacerbaciones
Aparición más o menos Aparición más o menos repentinarepentina
Hepatomegalia dolorosa y Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínasascitis rica en proteínas
Cifra normal o alta de Cifra normal o alta de plaquetas y hematíesplaquetas y hematíes
Frecuente elevación de Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcionalcreatinina. Iª renal funcional
Elevaciones transitorias de Elevaciones transitorias de PCR en exacerbacionesPCR en exacerbaciones
DiagnósticoDiagnóstico
SOSPECHASOSPECHASOSPECHASOSPECHA
Técnica de elección en el Técnica de elección en el cribadocribado
Alta sensibilidad (Alta sensibilidad (≥85%)≥85%)
Ausencia o anormalidades en Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas el patrón de flujo de venas suprahepáticassuprahepáticas
En formas evolucionadas: En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudadolóbulo caudado
Técnica de elección en el Técnica de elección en el cribadocribado
Alta sensibilidad (Alta sensibilidad (≥85%)≥85%)
Ausencia o anormalidades en Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas el patrón de flujo de venas suprahepáticassuprahepáticas
En formas evolucionadas: En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudadolóbulo caudado
Ecografía Ecografía abdominal abdominal doppler-dúplexdoppler-dúplex
Ecografía Ecografía abdominal abdominal doppler-dúplexdoppler-dúplex
DiagnósticoDiagnóstico
SOSPECHASOSPECHASOSPECHASOSPECHA
Ecografía Ecografía abdominal abdominal doppler-dúplexdoppler-dúplex
Ecografía Ecografía abdominal abdominal doppler-dúplexdoppler-dúplex
TAC/RMNTAC/RMNTAC/RMNTAC/RMN Visualización de cambios en Visualización de cambios en el parénquimael parénquima
No ventajas sobre la ecografíaNo ventajas sobre la ecografía
No de forma rutinariaNo de forma rutinaria
Visualización de cambios en Visualización de cambios en el parénquimael parénquima
No ventajas sobre la ecografíaNo ventajas sobre la ecografía
No de forma rutinariaNo de forma rutinaria
DiagnósticoDiagnóstico
Confirma el diagnósticoConfirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión Valora existencia y extensión de la lesión trombóticade la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: disposición aracniforme: spiderwebspiderweb
Confirma el diagnósticoConfirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión Valora existencia y extensión de la lesión trombóticade la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: disposición aracniforme: spiderwebspiderweb
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
DiagnósticoDiagnóstico
Confirma el diagnósticoConfirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión Valora existencia y extensión de la lesión trombóticade la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: disposición aracniforme: spiderwebspiderweb
Confirma el diagnósticoConfirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión Valora existencia y extensión de la lesión trombóticade la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: disposición aracniforme: spiderwebspiderweb
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
DiagnósticoDiagnóstico
Estrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcialEstrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcial
Confirma el diagnósticoConfirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión Valora existencia y extensión de la lesión trombóticade la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: disposición aracniforme: spiderwebspiderweb
Estrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcial
Estenosis establecidas con dilatación Estenosis establecidas con dilatación subestenóticasubestenótica
Permite la realización de Permite la realización de biopsia hepáticabiopsia hepática
Confirma el diagnósticoConfirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión Valora existencia y extensión de la lesión trombóticade la lesión trombótica
Patrón de vasos anormales de Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: disposición aracniforme: spiderwebspiderweb
Estrechamiento irregular por trombosis Estrechamiento irregular por trombosis parcialparcial
Estenosis establecidas con dilatación Estenosis establecidas con dilatación subestenóticasubestenótica
Permite la realización de Permite la realización de biopsia hepáticabiopsia hepática
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
DiagnósticoDiagnóstico
Biopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepática Lóbulos derecho e izquierdo o Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectadodel más afectado
Estasis y necrosis Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos de fibrosis más o menos extensa en relación con extensa en relación con estadio evolutivoestadio evolutivo
Lóbulos derecho e izquierdo o Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectadodel más afectado
Estasis y necrosis Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos de fibrosis más o menos extensa en relación con extensa en relación con estadio evolutivoestadio evolutivo
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
DiagnósticoDiagnóstico
Biopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepáticaBiopsia hepática
Estudios de Estudios de coagulacióncoagulaciónEstudios de Estudios de coagulacióncoagulación
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
Flebografía de Flebografía de venas venas suprahepáticassuprahepáticas
Investigación de enfermedad Investigación de enfermedad trombofílica subyacentetrombofílica subyacenteInvestigación de enfermedad Investigación de enfermedad trombofílica subyacentetrombofílica subyacente
DiagnósticoDiagnóstico
Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.
APAP
72 años. Síndrome de Budd-Chiari
Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.
APAP
72 años. Síndrome de Budd-Chiari
Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®)
TT
TT
OO
TratamientoTratamiento
Anticoagulación Anticoagulación inmediatainmediata
Control de la Control de la enfermedad enfermedad subyacentesubyacente
Tratamiento de las Tratamiento de las complicacionescomplicaciones
Restablecer el Restablecer el retorno venosoretorno venoso
Sd Budd-Chiari
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
TratamientoTratamiento
Activador del plasminógeno Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o tisular, urocinasa o estreptocinasaestreptocinasa
Perfusión intravenosa o Perfusión intravenosa o infusión local a través del infusión local a través del cateterismo de las venas cateterismo de las venas suprahepáticassuprahepáticas
Diagnóstico precozDiagnóstico precoz
No confirmada la eficacia a No confirmada la eficacia a largo plazolargo plazo
Activador del plasminógeno Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o tisular, urocinasa o estreptocinasaestreptocinasa
Perfusión intravenosa o Perfusión intravenosa o infusión local a través del infusión local a través del cateterismo de las venas cateterismo de las venas suprahepáticassuprahepáticas
Diagnóstico precozDiagnóstico precoz
No confirmada la eficacia a No confirmada la eficacia a largo plazolargo plazo
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
AngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAngioplastia
TratamientoTratamiento
Estenosis cortas de venas Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava suprahepáticas o vena cava inferiorinferior
Elevado índice primario de Elevado índice primario de éxito (éxito (~ 90%)~ 90%)
Frecuentes reestenosis Frecuentes reestenosis
No existen datos a largo plazo No existen datos a largo plazo ni estudios controladosni estudios controlados
No se conocen factores No se conocen factores predictores de éxitopredictores de éxito
Estenosis cortas de venas Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava suprahepáticas o vena cava inferiorinferior
Elevado índice primario de Elevado índice primario de éxito (éxito (~ 90%)~ 90%)
Frecuentes reestenosis Frecuentes reestenosis
No existen datos a largo plazo No existen datos a largo plazo ni estudios controladosni estudios controlados
No se conocen factores No se conocen factores predictores de éxitopredictores de éxito
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
AngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAnastomosis Anastomosis
portosistémica portosistémica quirúrgicaquirúrgica
Anastomosis Anastomosis portosistémica portosistémica
quirúrgicaquirúrgica
TratamientoTratamiento
Portocava laterolateral, Portocava laterolateral, mesocava o mesoatrialmesocava o mesoatrial
Requiere permeabilidad de la Requiere permeabilidad de la vena portavena porta
No asociado a mejor No asociado a mejor pronóstico en estudios pronóstico en estudios restrospectivos restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology Zeitoun G et al, Hepatology
19991999
Elevada mortalidad Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa perioperatoria (25-30%). Tasa trombosis precoz shunt 25%trombosis precoz shunt 25%
Portocava laterolateral, Portocava laterolateral, mesocava o mesoatrialmesocava o mesoatrial
Requiere permeabilidad de la Requiere permeabilidad de la vena portavena porta
No asociado a mejor No asociado a mejor pronóstico en estudios pronóstico en estudios restrospectivos restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology Zeitoun G et al, Hepatology
19991999
Elevada mortalidad Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa perioperatoria (25-30%). Tasa trombosis precoz shunt 25%trombosis precoz shunt 25%
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
AngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAnastomosis Anastomosis
portosistémica portosistémica quirúrgicaquirúrgica
Anastomosis Anastomosis portosistémica portosistémica
quirúrgicaquirúrgica
DPPIDPPIDPPIDPPI
TratamientoTratamiento
Baja morbimortalidadBaja morbimortalidad
Técnicamente posible en más Técnicamente posible en más 90% casos90% casos
Probabilidad de disfunción Probabilidad de disfunción tardía tardía ~70%~70%
No se conocen resultados a No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% actuarial a los 5 años: 90% Perelló et al. Hepatology 2002
Estenosis vena cava Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudadodel lóbulo caudado
Ampliación de indicación a la Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo mayoría de los casos que lo precisenprecisen
Baja morbimortalidadBaja morbimortalidad
Técnicamente posible en más Técnicamente posible en más 90% casos90% casos
Probabilidad de disfunción Probabilidad de disfunción tardía tardía ~70%~70%
No se conocen resultados a No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% actuarial a los 5 años: 90% Perelló et al. Hepatology 2002
Estenosis vena cava Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudadodel lóbulo caudado
Ampliación de indicación a la Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo mayoría de los casos que lo precisenprecisen
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
Agentes Agentes trombolíticostrombolíticos
Transplante Transplante hepáticohepático
Transplante Transplante hepáticohepático
AngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAngioplastiaAnastomosis Anastomosis
portosistémica portosistémica quirúrgicaquirúrgica
Anastomosis Anastomosis portosistémica portosistémica
quirúrgicaquirúrgica
DPPIDPPIDPPIDPPI
TratamientoTratamiento
Formas fulminantesFormas fulminantes
Complicaciones de la HTPComplicaciones de la HTP
Se ha reportado supervivencia Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75%a los 10 años del 75%
Formas fulminantesFormas fulminantes
Complicaciones de la HTPComplicaciones de la HTP
Se ha reportado supervivencia Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75%a los 10 años del 75%
FULMINANTEFULMINANTEFULMINANTEFULMINANTE Transplante hepáticoTransplante hepático
TIPSTIPS
Transplante hepáticoTransplante hepático
TIPSTIPS
CRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosisCRÓNICO CRÓNICO CirrosisCirrosis Mismo tratamiento que Mismo tratamiento que otras formas de cirrosisotras formas de cirrosis
Transplante hepático si Transplante hepático si complicaciones de HTP complicaciones de HTP
Mismo tratamiento que Mismo tratamiento que otras formas de cirrosisotras formas de cirrosis
Transplante hepático si Transplante hepático si complicaciones de HTP complicaciones de HTP
TratamientoTratamiento
FORMA SUBAGUDAFORMA SUBAGUDAFORMA SUBAGUDAFORMA SUBAGUDA
Estables
-Buena respuesta a tratamiento médico
-Biopsia con congestión, sin o con leve necrosis o fibrosis
Progresivas
-Sin respuesta al tratamiento y fallo hepático
-Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis
Vigilar y reevaluar en 2-6 meses
Mejoría clínica e histológica
Deterioro
Tratamiento médico y vigilancia
Técnicas derivativas
Shunt PCL-L frente a DPPI
TratamientoTratamiento
Mejoría clínica e histológica
TOH
Deterioro
Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.
APAP
72 años. Síndrome de Budd-Chiari
Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®)
TT
TT
OO
Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Alta: asintomático, anticoagulantes.Alta: asintomático, anticoagulantes.
EE
VV
Evolución y pronósticoEvolución y pronóstico
Historia natural no bien conocida
Evolución extremadamente variable entre pacientes
Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados
Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75% en centros especializados
Mayor tasa de mortalidad en los primeros 12-24 meses después del debut
Historia natural no bien conocida
Evolución extremadamente variable entre pacientes
Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados
Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75% en centros especializados
Mayor tasa de mortalidad en los primeros 12-24 meses después del debut
Evolución y pronósticoEvolución y pronóstico
Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis
refractaria con insuficiencia renal funcionalrefractaria con insuficiencia renal funcional
“ “Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de
hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de
pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o
hiperecoico en ultrasonografía:hiperecoico en ultrasonografía:
Nódulos múltiples menores de 4 cm y Nódulos múltiples menores de 4 cm y
valores normales de alfafetoproteína, valores normales de alfafetoproteína, son son
altamente sugestivos de ser altamente sugestivos de ser benignos benignos Vilgrain V et al. Vilgrain V et al.
Radiology 1999Radiology 1999
Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis
refractaria con insuficiencia renal funcionalrefractaria con insuficiencia renal funcional
“ “Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de
hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de
pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o
hiperecoico en ultrasonografía:hiperecoico en ultrasonografía:
Nódulos múltiples menores de 4 cm y Nódulos múltiples menores de 4 cm y
valores normales de alfafetoproteína, valores normales de alfafetoproteína, son son
altamente sugestivos de ser altamente sugestivos de ser benignos benignos Vilgrain V et al. Vilgrain V et al.
Radiology 1999Radiology 1999
Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad:
Edad
Cifra de creatinina
Clasificación de Child-Pugh
Ascitis: respuesta al tratamiento diuréticoZeitoun G, hepatology 1999
Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico
Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad:
Edad
Cifra de creatinina
Clasificación de Child-Pugh
Ascitis: respuesta al tratamiento diuréticoZeitoun G, hepatology 1999
Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico
Evolución y pronósticoEvolución y pronóstico
Índice pronósticoÍndice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + : (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036) (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036)
Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratableAscitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable
- - ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95%años: 95%
- - > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62%años: 62%
Zeitoun G, hepatology 1999Zeitoun G, hepatology 1999
Índice pronósticoÍndice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + : (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036) (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036)
Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratableAscitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable
- - ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95%años: 95%
- - > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62%años: 62%
Zeitoun G, hepatology 1999Zeitoun G, hepatology 1999
Evolución y pronósticoEvolución y pronóstico
Índice pronóstico: 5,9Índice pronóstico: 5,9Índice pronóstico: 5,9Índice pronóstico: 5,9
Síndrome de Budd-ChiariSíndrome de Budd-Chiari
La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable
La presencia de trombofilia subyacente es habitual
Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad
La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable
La presencia de trombofilia subyacente es habitual
Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad
Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico
Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida
Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico
Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida
Síndrome de Budd-ChiariSíndrome de Budd-Chiari
Síndrome de Budd-ChiariSíndrome de Budd-Chiari
Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica
El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente
En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%
Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica
El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente
En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%
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