Dra Graciela Svetliza
VASCULITIS
DIAGNÓSTICO
Es un grupo de Es un grupo de enfermedades con enfermedades con
proceso inflamatorio proceso inflamatorio destructivo que afecta los destructivo que afecta los
vasos sanguíneosvasos sanguíneos
El diagnóstico y el manejo es un desafío
Es una enfermedad rara Incidencia 20- 100 / millón Prevalencia 150- 450 / millón Síntomas inespecíficos No hay métodos diagnóstico
definitivos
•Sitio•Tamaño•Tipo
•Magnitud de Inflamación
•Destrucción de los vasos
•Necrosis tisular
Vasos comprometidos
Arterias elásticas: > 1 mmArterias musculares: < 1 mmArteriolas: < 100 µCapilares: < 10 µ
Large-sized vessel vasculitisLarge-sized vessel vasculitis Giant cell arteritis/ Takayasu's arteritis
Medium-sized vessel vasculitisMedium-sized vessel vasculitis Classic polyarteritis nodosa/ Kawasaki disease
Small-sized vessel vasculitisSmall-sized vessel vasculitis Wegener's granulomatosis/ Churg-Strauss syndrome/ Microscopic polyangiits /Henoch-Schönlein purpura/ Essential cryoglobulinemia vasculitis /Cutaneous leukocytoclastic angiitis
Large-vessel vasculitisLarge-vessel vasculitis
GCAGCATakayasu arteritisTakayasu arteritis
Medium-sized vessel Medium-sized vessel vasculitisvasculitisPolyarteritis nodosaPolyarteritis nodosaKawasaki diseaseKawasaki disease
Small-vessel vasculitisSmall-vessel vasculitisWegener granulomatosis*Wegener granulomatosis*GPAGPACSS*CSS*GEPAGEPAMicroscopic polyangiitis*Microscopic polyangiitis*Henoch-Schönlein purpuraHenoch-Schönlein purpuraEssential cryoglobulinemic Essential cryoglobulinemic vasculitisvasculitisCutaneous leukocytoclastic Cutaneous leukocytoclastic angiitisangiitis
Not included in the Chapel Not included in the Chapel Hill classificationHill classificationPrimary immune complex–mediated Primary immune complex–mediated vasculitisvasculitisGoodpasture syndromeGoodpasture syndromeBehçet diseaseBehçet disease
Immunoglobulin A nephropathyImmunoglobulin A nephropathySecondary vasculitisSecondary vasculitisClassic autoimmune diseaseClassic autoimmune diseaseSystemic lupus erythematosusSystemic lupus erythematosusRheumatoid arthritisRheumatoid arthritisPolymyositis, dermatomyositisPolymyositis, dermatomyositisSclerodermaSclerodermaAntiphospholipid antibody Antiphospholipid antibody syndromesyndromeInflammatory bowel diseaseInflammatory bowel diseaseDrug inducedDrug inducedParaneoplasticParaneoplasticInfectionInfection
* Vasculitis asociadas a ANCA Comprometen al tórax
(Diciembre 2012)
Clasificación de las vasculitis que más afectan al sistema respiratorio
ANCA +
Inmunocomplejos:igAAc antiMBGCrioglobulinemia
Suresh E: Postgrad Med J 2006;82:483
Excluir enfermedad que simula vasculitis
Definir la extensión
Definir el tipo de vasculitis
Excluir que sean secundarias a enfermedad subyacente
Confirmar el Diagnóstico de vasculitis
Etapas útiles
Infección
Sindrome antifosfolípido PTT Anemia de células falciformes Embolias de colesterol Amiloidosis
isquemia
Secundaria a otras condicionesSecundaria a otras condiciones
Infecciones(D o ID): Infecciones(D o ID): D: aortitis sifilítica/ aspergillus/ D: aortitis sifilítica/ aspergillus/ rikettsiarikettsia
ID:ID: HIV/ HCV/ HepB ( crioglobulinemiaHIV/ HCV/ HepB ( crioglobulinemia) )
EndocarditisEndocarditisEnf tej conectivo: AR/ LESEnf tej conectivo: AR/ LESMalignidadesMalignidades Chest 2006;129:452
Signos y síntomas inespecíficos que remedan infección, ETC, TEP, malignidad
Vasculitis de gdes vasos isquemia
Vasculitis de peq vasos (50 a 69 años): fiebre, malestar, artralgias, mialgias o el compromiso de varios y diferentes órganos: rash, artritis, uveítis, sinusitis, falla renal
Chest2006;129:452
Hemorragia alveolar difusa Glomerulonefritis rápidamente
progresiva Sindrome pulmón- riñón Lesiones destructivas VAS Imágenes cavitadas y/o nodulares Púrpura palpable Mononeuritis múltiple Enfermedad multisistémica
1. Nuevos infiltrados pulmonares
2. Caída del hematocrito
3. Hemóptisis
Dra S Quadrelli
1/3 de las HAD no tienen hemoptisis
La caída del hematocrito puede ser sutil
Los infiltrados pueden ser unilaterales
Sin embargo:
Aumento de la DLCO >30%(muy difícil de medir)
BAL > 20% macrófagos cargados de hemosiderina
Sedimento de orina !!!
Dra Silvia Quadrelli
Ante la MINIMA sospecha de HAD
Mirar Serología Crioglobulinas
Sólo 5% de los casos de IR Hematuria con glóbulos rojos
dismórficos Proteinuria Generalmente con aumento de
creatinina Principales causas:
Vasculitis asociadas a ANCA Anti-MBG: Sindrome GoodPasture LES GN post-infecciosa Púrpura Schonlein Henoch Nefropatía por IgA
Hemorragia alveolar difusa + GlomérulonefritisPensar en -Sme de Goodpasture
(Sme antiGBM)
-Vasculitis ANCA+ -LES
Sinusitis refractariasEpistaxisOtitisLesiones destructivas tej
blandosLesiones óseas
Considerar vasculitis
• Lo + frecuente: Infección y malignidad
• Nódulos cavitados: ANCA+
Wegener Nódulos 55 al 70 %
Cavitaciones 35 al 50%
Vasculitis pequeños vasos cutáneos
Hipersensibilidad a drogas Crioglobulinemia Infecciones
ETC Malignidad
Causas
Dolor, parestesias, pérdida de función
Puede ser compromiso único: caída del pie o la muñeca
Enfermedad multisistémica
Rash, artritis, sinusitis crónica, disnea, Rx tórax anormal
o Clínicao Laboratorioo Imágeneso FBCo Anat
patológica
Laboratorio: ANCAAc anticitoplasma PMN/Monocitos
3 patrones de IFI C-ANCA (citoplasmático), P-ANCA (perinuclear) ANCA atípico.
Mediante técnicas de ELISA Reactividad frente a la
mieloperoxidasa (MPO) Reactividad a la proteinasa 3 (PR3)
Tres grupos: ANCA-C (citoplásmico): 90% PR3
ANCA-P(perinuclear) : 90% MPO
ANCA-A (atípico)
(+) en vasculitis peq vasos: (WG, MPA, CSS) y enf. autoinmunes no vasculíticas (ETC, inflamatorias intestinales, hepatitis autoinmune)
Anca c Anca p
Am J Clin Pathol. 1999;111:507
Lesiones cavitadas: 90%sensibilidad/ especificidad
Hemo/ Urocultivo Rutina/ sedimento/ ERS/ PCR Marcadores de ETC: látex/
antiJo1/ FAN/ C3 C4 IgE en sospecha de CSS En sme pulmón- riñón
siempre en bx AAMBG
Nódulos y masas cavitadas o no
Vidrio esmeriladoDerrames pleuralesLas adenopatías hablan a
favor de infección
Wegener
Wegener
38 años
Asma desde hacía 7 años
2 meses de fiebre infiltradobilateral
Útil para infección y HADEosinofilia en BAL o Bx
(CSS)Raro BTB para dx de
vasculitis
Sitios accesibles: piel, VAS Riñón Siempre IF busqueda IgA
(Schonlein Henoch), IgG Goodpasture
Pulmón comprometido: Bx Qx útil
Pulmonary (cough, hemoptysis, dyspnea, chest pain) 70–95
Upper airway (epistaxis, sinusitis, rhinorrhea, otitis, hearing impairment, ear pain, destructive, lesions/bony
deformities ulcerations) 70–95 Tracheobronchial (subglottic stenosis, bronchial stenosis,
endobronchial lesion) 10–55 Renal/ glomerulonephritis
50–85 Cutaneous (purpura, ulcers, vesicles, or nodules) 45–60 Musculoskeletal (arthralgias, myalgias, arthritis) 30–70 Ocular (conjunctivitis, uveitis, episcleritis, scleritis, proptosis)
25–55 Constitutional (fever, weight loss, arthralgias, malaise) 15–45 Nervous system (peripheral, central, headache) 10–30 Cardiac (coronary vasculitis, pericarditis) 5–15
Asthma 98–100 Constitutional (fever, chills, weight loss,
arthralgias/myalgias) 70–80
Nervous system (mononeuritis multiplex, CNS, cerebral hemorrhage) 50–80
Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem) 50–80
Sinusitis 20–70 Cardiac (pericarditis, heart failure, coronary vasculitis)
35–50 GI (diarrhea, GI bleeding, colitis, pain)
30–60 Renal (proteinuria, hematuria)
10–50
Rapidly progressive glomerulonephritis 100 Pulmonary (hemorrhage, hemoptysis) 10–30 Constitutional symptoms (fever, chills, weight loss, arthralgias/myalgias) 70–80 Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem) 50–65 Nervous system (mononeuritis muliplex) 15–50 GI (pain, GI bleeding, infarction, perforation)
30–45 Ocular (conjunctivitis, uveitis) 0–
30 Cardiac 10–20 Upper airway 0–
15
Wegener clínica CSS afectación peq vasos Poliangiitis microscópica respuesta a
tto inmunosupresor
ANCA negativo no descarta ANCA negativo no descarta Si no son tratadas tienen alta Si no son tratadas tienen alta
mortalidadmortalidad
En una afección pulmonar: ¿Cuándo pensar en una
vasculitis?
SIEMPRE
Son enfermedades raras y los signos y síntomas son
inespecíficos
MUCHAS GRACIAS!!!
Incidencia:Incidencia: 20 a 100 casos x millón( >en Escandinavia)
Prevalencia:Prevalencia:150 a 450 casos x millónPico de edad 65 a 74 años
Vasculitis relacionada a ANCA PR3-ANCA es el más común en Wegener no es específico 65% de los Wegener tienen PR3-ANCA 20% tienen MPO-ANCA PR3-ANCA se encuentra también en MAP y en GN
necrotizante sin vasculitis (más común MPO-ANCA) MPO-ANCA y PR3-ANCA: Churg-Strauss.
Casi 80% de los pacientes en remisión recaen
PR3 ANCA + tienen mayor tasa de recaídas WG PR3 + 50%, MPA 30%. El valor en el seguimiento es controvertido Leve correlación con actividad: recaídas
precedidas por aumento de títulos No hay consenso en tratamiento preventivo
Descripta en 1936 Incidencia anual 8 a 10/ millón Pico 64 a 75 años pero hay en > 75 años Datos son de población blanca < oriente Genética: HLADBP1 y en deficit α1AT-
fliares > en verano Gatillada por infecciones Drogas: cocaína, exposición a sílice-
metales
Diagram shows the three major histologic features that characterize Wegener granulomatosis: (a) vasculitis with inflammationof medium-sized and small arteries, capillaries, and venules, which are frequently located within inflammatory nodules; (b) areasof necrosis (white arrow); and (c) necrotizing and nonnecrotizing granulomatous inflammation (arrowhead). In association with the vasculitis,neutrophilic infiltration and microabscess formation (black arrow) may be present.
Inflamación de nariz o boca (ulceraciones, hemorragias, secreción purulenta)
Infiltrados pulmonares en la RxTx Sedimento nefrítico (>5 GR/campo, cilindros hemáticos) Histología: inflamación granulomatosa de la pared vascular
y perivascular Al menos 2 de 4 criterios positivos: Sensibilidad 88%,
especificidad: 92%
TT
RR
ÍÍ
AA
DD
AA
Nódulos y masas pulmonares en el 90 % Son granulomas que confluyen y se cavitan Van de mm a 10 cm, múltiples, bilaterales No hay predilección x área 15 % imagen en halo vidrio esmerilado
perinodular 50% responden al tto
Respuesta al tratamientoRespuesta al tratamiento 40 % de tamaño 10 % sin cambios
Compromiso tráqueobronquialCompromiso tráqueobronquialEngrosamiento de la pared con estenosis en
15 %Mas frecuente área subglóticaPuede llevar a obstrucción y atelectasias
The vasculitis of Wegener’s The vasculitis of Wegener’s granulomatosis is characterized by granulomatosis is characterized by necrotizing granulomas involving necrotizing granulomas involving adventitia and media. This narrowed adventitia and media. This narrowed vessel shows palisaded granulomas vessel shows palisaded granulomas with basophilic necrosis accompanied with basophilic necrosis accompanied by inflammation and fibrosis of the by inflammation and fibrosis of the adventitia.adventitia.
Elastic tissue stains demonstrate Elastic tissue stains demonstrate disruption of the elastic lamina in disruption of the elastic lamina in involved arteries. involved arteries.
Granuloma displacing elastic lamina Granuloma displacing elastic lamina and protruding into the vessel lumen.and protruding into the vessel lumen.
Multiple scattered nodular foci Multiple scattered nodular foci of consolidation are present. of consolidation are present. Yellow-white areas represent Yellow-white areas represent necrosis necrosis
This necrotizing granuloma is This necrotizing granuloma is cavitated with a necrotic cavitated with a necrotic center and an inflammatory center and an inflammatory border. border.
Granulomatosis de Wegener
Diagnósticos diferenciales: Infecciones, abcesos, TEP, infartos pulmonares,
neoplasias, linfomas, BOOP
Asma Hipereosinofilia Vasculitis necrotizante
TRÍADA
ANCA P + : 35- 70 %
Asma Eosinofilia ( >10%) Alergia Mono-/polineuropatía infiltrados pulmonares (migratorios, transitorios) Anormalidades en los SPN Histología: vasculitis y perivasculitis granulomatosa con
infiltrado eosinofílico extravascular Al menos 4 de 6 criterios: Especificidad 99%,
Sensibilidad 85%
Histologic features of CSS.Histologic features of CSS.
In the prodromal stage, bronchiolitis witheosinophilic and neutrophilic infiltration ofthe bronchial wall (arrow in b) and septalinfiltration by eosinophils (arrowhead in b)can be seen. Once the vasculitic phase isestablished, granulomatous necrosis of medium- sized arteries, veins, and capillaries is apparent. Extravascular granulomas (black arrowheads in d), fibrinoid necrosis (arrow in d), and thrombosis (white arrowhead ind) are common findings
Asma > 32 años Afecta pulmón y piel < frecuente hemorragia pulmonar y GN Morbi mortalidad: Corazón arteritis y Morbi mortalidad: Corazón arteritis y
miocarditis con ICCmiocarditis con ICC
Áreas de consolidación transitorias bilaterales sin predilección
A veces remeda Loeffler o Carrington ( periféricos)
TC: 90 % vidrio esmerilado o consolidación
Imágenes nodulares de árbol en brote Derrames pleurales uni o bilateral x ICC
( miocarditis)
38 años
Asma desde hacía 7 años
2 meses de fiebre infiltradobilateral
Vasculitis necrotizante no granulomatosano granulomatosa Causa más común de sindrome pulmón-riñón GN rápidamente progresiva (> frecuencia) Hemorragia pulmonar 30 % ANCA p 50-75% // 1/3 ANCA-C Compromiso articular, de SNC y GI relativamente
frecuente
Compromiso pulmonar en 10-30%.
Hemorragia alveolar capilaritis
Compromiso articular, de SNC y GI relativamente frecuente
Pronóstico: 25% : diálisis
Mortalidad: 21% en 2 meses, 30% al año
DiagnósticoDiagnóstico GN rápidamente evolutiva RX compatible con Hemorragia pulmonar Anca P +Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial Goodpasture (Ac antimemb basal) Wegener ( granulomas en bx) LES ( depósitos inmunes en bx)
Conclusions The diagnosis of vasculitis is often delayed because a number of other disorders can
mimic the clinical manifestations. Chest radiographs and especially CT are
valuable for noninvasive diagnosis in patients with pulmonary vasculitis;
Certain radiologic signs in combination with clinical features enable an earlier diagnosis.
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