Kawasaki: 10 días para alcanzarla
Presentación de un Caso Clínico
Ana Velázquez- Daniel Rubio
Caso Clínico
Presentación del Caso Clínico
Llega a nuestra consulta un niño de 3 años, reciénllegado de República Dominicana. Su familia norefiere antecedentes de interés previos.
Motivo de Consulta
El niño presenta desde hace 5 días:
Fiebre de hasta 39ºC
Rinorrea
Decaimiento
Hiporexia
Lesiones cutáneas
Exploración Física
Congestión conjuntival (ojos rojos)
Inflamación de la faringe
Labios enrojecidos y secos
Erupciones cutáneas, especialmente en tronco y extremidades. Aparición de edemas en las palmas y plantas.
Durante su estancia en el Servicio de Urgencias…
Se realizan las siguientes
pruebas complementarias:
Analítica de Sangre.
Análisis de orina.
Cultivo de sangre y orina.
StreptoTest.
Resultados….
Análisis de orina: normal.
StreptoTest: negativo.
Analítica sanguínea:
- Elevado nivel de leucocitos
- Aumento de reactantes de fase aguda
- Hipertransaminasemia
Tratamiento.
El paciente recibió tratamiento durante su estanciaen el Servicio de Urgencias con Gammaglobulinaintravenosa, para prevenir complicacionescoronarias.
El paciente fue dado de alta en 24 horas manteniendo tratamiento antiinflamatorio,
y se recuperó sin secuelas.
Enfermedad de Kawasaki o Síndrome Linfo-Muco-Cutáneo.
CONCEPTO.
Enfermedad multisistémica caracterizada por vasculitis depequeños y medianos vasos; afecta a niños en la primerainfancia (el 80% de los casos se producen en niños menoresde 5 años).
CAUSA.
Desconocida. Los primeros casos de la enfermedad deKawasaki se diagnosticaron en Japón por el Dr. TomisakuKawasaki, de ahí su nombre.
Hay varias hipótesis acerca de la causa de la enfermedad,pero ninguna ha sido confirmada.
CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
La enfermedad de Kawasaki requiere la existencia
de FIEBRE (único signo constante) durante 5
o más días y cuatro de los siguientes criterios:
1. INYECCIÓN CONJUNTIVAL BILATERAL no secretora (96% de los casos)
2. AFECTACIÓN DE LABIOS y/o MUCOSA ORAL: labios secos y fisurados, formación de costras en labios, lengua
aframbuesada.
3. EXANTEMA POLIMORFO: erupciones cutáneas (con ampollas).
4. AFECTACIÓN DE EXTREMIDADES: Edema y eritema de palmas y plantas con descamación a partir del 10º día de enfermedad.
5. ADENOPATÍA CERVICAL mayor o igual a 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral.
COMPLICACIONES CLÍNICAS
1. CARDIACAS: Aneurismas coronarios (20-25%),insuficiencia mitral o tricúspide, arritmias,insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico.
2. ARTICULARES: artritis (35-50%) de pequeñas y grandesarticulaciones.
3. DIGESTIVAS: Diarrea, Dolor abdominal (<10%), hepatitis,aumento de las transaminasas.
4. OCULARES: Uveítis (80%).
5. RESPIRATORIOS: Tos, rinorrea, otitis…
6. UÑAS: Surcos transversos a lo largo de las uñas de los dedos (líneas de Beau) que aparecen a los 2-3 meses de inicio del
cuadro.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:
¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICAESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI!!!!!
La actitud que debemos seguir ante la sospecha de unaenfermedad de Kawasaki sería la siguiente:
1.Anotar los Criterios de Enfermedad que cumple elpaciente.
2.Se solicitarán las siguientes pruebas complementarias:
- Analítica Sanguínea:- Sistemático de orina.- El ecocardiograma en la fase aguda puede mostraralgunas alteraciones (aneurismas a partirde la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 semanas)
DIAGNÓSTICO
¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA ESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI !!!!!
¡¡¡EL DIAGNÓSTICO SE BASA EN CRITERIOS CLÍNICOS!!!
Se requiere fiebre y 4 de los 5 criterios referidos en la clínica:
FIEBRE > 5 DÍAS (100%)
CRITERIO INDISPENSABLE
INYECCIÓN CONJUNTIVAL (85%)
Bilateral, no supurativa.
ADENOPATÍA (70%) Cervical, aguda, no purulenta > 1,5 cm
EXANTEMA(80%) Polimorfo, no vesiculoso.
ALTERACIÓN LABIOS-MUCOSAORAL (90%)
Labios secos, enrojecidos, fisurados. . Lengua aframbuesada.
ALTERACIÓN DE LAS EXTREMIDADES (70%)
Estadio Inicial: Eritema palmo-plantar.Edema indurado de manos y pies.Descamación de los pulpejos de los dedos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS:Escarlatina, sarampión,
síndrome de Stevens-Johnson, Mononucleosis infecciosa, Hepatitis, Varicela, etc.
ENFERMEDADES REUMÁTICAS
TRATAMIENTO
GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA
ASPIRINA
¡¡¡¡EL TRATAMIENTO DE LA E.KAWASAKI ANTES DEL DÉCIMO DÍA DE ENFERMEDAD REDUCE LA INCIDENCIA DE ANEURISMAS CORONARIOS HASTA EL 3-5%!!!!!
CONCLUSIONES
La EK es una enfermedad cuya causa se desconoce por elmomento.
Se afectan los vasos sanguíneos de pequeño y mediocalibre.
No hay ninguna prueba de laboratorio que sea específicade la EK, por lo que el diagnóstico se basa en la clínica.
El tratamiento consiste básicamente en la administraciónde Aspirina y Gammablobulina intravenosa.
El principal riesgo de la EK es que puede producircomplicaciones cardiovasculares graves, por lo que esnecesario un diagnóstico precoz y un tratamiento correctode la EK a fin de evitar secuelas cardiacas; hay que realizarecografías cardiacas.
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