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ESCLEROSIS
LATERAL
AMIOTROFICA
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Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y lamédula espinal que controlan el movimiento de los
músculos voluntarios. Esta enfermedad también es conocida como la
enfermedad de Lou Gehrig
E-L-A
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Es una enfermedad de causa desconocida que secaracteriza por la perdida de neuronas motorasquecontrolan los músculos!.
A medida que estas células mueren , las fibrasmusculares sufren cambios atróficos
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"os científicos indican que es una enfermedad autoinmunitaria que produce la e#citación e#cesiva de lascélulas nerviosas por parte del neurotransmisor
GLUCONATO
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GLUCONATO
Es el neurotransmisor m$s común en el sistemanervioso central, y es especialmente importante enrelación con la memoria. %uriosamente, elglutamato es realmente tó#ico para las neuronas,y un e#ceso las mataría. Algunas veces el da&o
cerebral o un golpe pueden llevar a un e#ceso deeste y terminar con muc'as m$s células cerebralesmuriendo que el propio trauma.
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epende de la localización de las neuronas motoras
afectadas /atiga
ebilidad muscular
%alambres
/asciculaciones estremecimientos!
0erdida de la coordinación
MANIFESTACIONES CLINICAS
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ebilidad progresiva de los músculos de los brazos,tronco y piernas.
ificultad en el 'abla, la deglución, y lentamente larespiración.
ebilidad del tercio posterior de lengua y paladar loscuales impiden reír, toser e incluso sonarse.
ebilidad del tercio superior del paladar blando y eltercio superior del esófago ocasionando la regurgitación.
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"a voz tiene un timbre nasal
"a disartria llega a un punto que el 'abla se vuelveinentendible
1nestabilidad emocional moderada
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"a muerte por lo regular es resultado de una infección,disnea o aspiración.
El tiempo promedio entre el inicio de la enfermedad y lamuerte es de unos tres a&os.
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DIAGNOSTICO
Esta se diagnostica en base a los signos y síntomas.
Estudio electromiografico.
2esonancia magnética de columna y cabeza. 3A% de cabeza y columna.
E#$menes de laboratorio
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Estudios de conducción nerviosa Estudios de la deglución
0unción raquídea
E#amen de la respiración para observar si los músculosrespiratorios est$n afectados
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TRATAMIENTO
El principal objetivo del tratamiento medico y deenfermería es brindarle al paciente calidad de vida.
"a mayoría de los pacientes son tratados en casa, solose 'ospitalizan en caso de problemas agudosdes'idratación, desnutrición, neumonía y disnea!.
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4e recomienda el uso de5 Riluzole (rilutek): antagonista del glutamato este
reduce el deterioro de las neuronas motoras, este tieneefectos neuroprotectores en etapas tempranas de laenfermedad.
Diazepan (alium): es de utilidad en pacientes conespasticidad
Amitriptilina: se pueden prescribir para personas quepresenten problemas para deglutir su propia saliva.
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En ocasiones los pacientes presentan problemas
con broncoaspiracion y deglución y puede necesitarnutrición entérica por medio de una sonda degastrostomía
"a fisioterapia, la re'abilitación y el uso dedispositivos ortopédicos o silla ruedas, u otras
medidas ortopédicas pueden ser necesarios parama#imizar la función muscular y la salud engeneral.
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El paciente debe ser evaluado por un nutricionista
es muy importante, dado que los pacientes conE"A tienden a bajar de peso. "a enfermedad en síincrementa la necesidad de alimento y calorías.
"os dispositivos para la respiración incluyenventilación mec$nica que se utiliza únicamente en
la noc'e, lo que retrasa la decisión de realizar unatraqueotomía
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6oy en día juega un papel primordial el soporteque pueden recibirlos pacientes y sus familias delos equipos de trabajo multidisciplinares, en los
que neurólogos, fisioterapeutas, logopedas,terapeutas ocupacionales, psicólogos, enfermeras,entre otros. les pueden ayudar a vivir con unamejor calidad de vida.
UIDADOS DE ENFERMERI
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"as capacidades intelectuales est$n intactas, sinembargo, se van 'aciendo dependientes para realizarmuc'as actividades de la vida diaria,
Enfermería debe educar al paciente y su familia
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0atrón respiratorio ineficaz relacionado con debilidadmuscular
2iesgo de aspiración relacionado con disfagia
eterioro de la movilidad relacionado con debilidadneuromuscular
3emor a la incapacidad física y a la muerte
eterioro de la comunicación verbal
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"a decisión de tomar medida de apoyo par la vidacorresponde al paciente y a su familia y se debe basaren el cuidado minuciosa del a enfermedad, elpronostico .
4e anima al paciente a completar directrices para elfuturo o un testamento para al vida a fi de conservar su
autonomía en la toma de decisiones
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