5/24/2018 Encefalopat a de Wernicke
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Encefalopata de Wernicke
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Generalidades
Triada Clsica
nistagmus y oftalmoplejia,cambios del estado mental, alteraciones para lamarcha. 16% de pacientes.
Deficiencia de B1 (tiamina)tiamina pirofostato
Las dietas altas en carbohidratos y calorasaumentan la demanda de tiamina
La dosis recomendada en adultos es 1.4 mg da o
0.5 mg por 1000 Kcal consumidas Requerimientos ms altos en nios, crticamente
enfermos, embarazo y lactancia
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Epidemiologia
Autopsias (0.8
2.8%)
Ms frecuente en pacientes que abandonaron elalcohol y en VIH,
No se diagnostica clnicamente en el 75-80% de los
casos. En nios 58%.
Cerca del 80% de los pacientes que sobreviven a unaencefalopata de Wernicke desarrollan un sndrome de
Korsakoff Ms frecuente en hombres que en mujeres (1.7-1)
Mortalidad estimada 17%.
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Gentica
Falta de afinidad de transketolasa por tiamina
pirofosfato
Alteraciones genticas del receptor GABA a
Enzimas encargadas en el metabolismo del
alcohol
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Fisiopatologa
Lesiones cerebrales dentro de 2-3 semanas.
Los depsitos B1 duran 18 das.
En 3 semanas las enzimas que requieren la
tiamina pirofosfato como coenzima empiezan afallar.
La gla se encarga de convertir la tiamina entiamina pirofosfato
metabolismo de carbohidratos, lpidos, aminocidos yneurotransmisores derivados de glucosa
Involucrada en la transmisin sinptica yconduccin axonal de acetilcolina y serotonina
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Disminucin de la actividad de transketolasa -despus de 1 semana de deficiencia detiamina
Piruvato deshidrogenasa despus de 10 das. Alteraciones de la funcin astrocitica
control de las concentraciones de glutamato
extracelular mantenimiento de gradientes inicos
permeabilidad de barrera hematoencefalica.
Fisiopatologa
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Aumento en la produccin de lactato por
astrocitos y neuronasacumulacin intracelular
reduccin en pH y acidosis focal.
Fragmentacin del ADN en neuronas talamicas - 2
semanas de deficiencia de tiamina.
Alteraciones de la funcin mitocondrial
estrs oxidativo intracelularproduccin deradicales libresaumento de la produccin del xido
ntrico.
Fisiopatologa
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Edema citotoxico y aumento del volumen
celular 1 astrocitos 2neuronas.
-ketoglutarato-deshidrogenasa modifica la
sntesis de aminocidosaumenta el cido
lcticode lesin bioqumica reversible.
Fisiopatologa
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Neuropatologa
50% materia gris periacueductal, cuerpos mamilares ytlamo medialdescoloracin, congestin yhemorragia puntiforme bilateral.
100% lesiones del ncleo talamico dorso medial
1/3 compromiso del vermis cerebeloso
Regin periacueductal, tegmento pontino, formacinreticular del mesencfalo, cuerpos cuadrigeminosposteriores, corteza cerebral.
Lesiones crnicasedema en astrocitos, perdidaneuronal, disminucin de fibras mielinizadas, microgliaactivada, astrogliosis activa, venas prominentes
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Manifestaciones clnicas
Cefalea frecuente, fatiga, irritabilidad, dolor abdominaly retraso del crecimiento.
Compromiso talamico o de los cuerpos mamilaresestados confusionales, lentitud del pensamiento,apata, fallas de atencin, coma, muerte
Puede semejar un cuadro psictico agudo
Alteraciones oculares 29% - nistagmus, parlisis de losmsculos oculares, mirada conjugada.
Respuesta lenta a la luz, anisocoria.
Edema del disco ptico, hemorragias en retina.
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Perdida del equilibrio y ataxia23% - compromiso delvermis cerebeloso y disfuncin vestibular. Ataxia deextremidades y disartria.
19% sin sntomas clsicosaparicin tarda.
Estupor (dao talamico),
hipotensin y taquicardia (alt flujo simptico eferente yberiberi CV),
hipotermia (regiones hipotalmicas posteriores), Convulsiones (actividad de glutamato incrementada),
prdida progresiva de la audicin (tlamo)
Manifestaciones clnicas
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Das despus de la aparicin
espasticidad (compromiso de corteza motora
o tractos piramidales)
hipertermia (hipotlamo anterior)
tono motor aumentado y rigidez de nuca y
parte baja de la columna (estructuras
mesopontinas tegmentales)
Manifestaciones clnicas
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Factores predisponentes
Dieta bsica en arroz:
2/3 de la poblacinEl arroz blanco carece de tiamina
Enriquecer la harina del pan con tiaminadisminuye 40%
Abuso de alcohol y malnutricin El abuso crnico de alcohol solo no genera la patologa
Bajos niveles de vitaminas y minerales en bebidas alcohlicas
Disminucin del transporte de tiamina por la mucosa intestinal
Disminucin de la capacidad metablica heptica para almacenar
vitaminas Alteraciones en la conversin de tiamina
Aumenta la demanda de tiamina.
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Ciruga gastrointestinal
Deficiencia multivitamnica (niacina, piridoxina, b 12 y
hierro) Gastrectoma, gastroyeyunostomia, colectomia,
bypass gstrico, baln intragastrico
Ulcera pptica, cncer gstrico, de colon, colitis
ulcerativa, obesidad mrbida
La EW ocurre entre los 2-8 meses despus de la
ciruga, ms frecuente en los que perdieron ms de 7
kg por mes Mecanismos responsablesvmitos recurrentes,
ingesta dietara inadecuada, cantidad de comida
ingerida limitada, pobre digestin y mala absorcin
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Vomito recurrente y diarrea crnica
Estenosis pilrica, ulcera pptica, gastritis
inducida por medicamentos, clicos biliares
recurrentes con vmito, enfermedad de
Crohn, mala absorcin intestinal primaria,
perforacin y obstruccin intestinal.
Vomito en migraa, anorexia nerviosa,
pancreatitis aguda o subaguda.
Hipermesis gravdica
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Cncer y tratamientos quimioterapicos
Mas asociado en nios con neoplasias.
Carcinomas gstricos inoperables, linfoma noHodgking, leucemia mielomonocitica, linfoma
de clulas B grande, leucemia mieloide,
trasplante alogenico de medula sea Factoresclulas neoplsicas consumidoras
de tiamina, pobre ingesta por inapetencia y
nauseas, quimioterapia y mala absorcin Erbulozole y ifosfamidainterfieren en el
metabolismo de la tiamina
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Enfermedades sistmicas
Hemodilisis o dilisis peritonealpobre
ingesta por anorexia y vmito, aumento deprdidas de tiamina en la dilisis, infecciones,nutricin intravenosa o intradialitica sinadicin de tiamina.
Encefalopata urmica
concentracinelevada de cido guanidosuccinico . inhibetranketolasa
Debe darse tiamina a todos los pacientes quedesarrollan una encefalopata y sntomasneurolgicos sin explicacin.
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Enfermedades sistmicas
En SIDA la encefalopata puede relacionarse
con morbilidad y mortalidad. Caquexia y
estado catablico.
Debe suplementarse tiamina en todos los
pacientes con diagnostico reciente.
Despus de enfermedades infecciosas febriles
prolongadas.
Enfermedad de graves severa, tirotoxicosis
gestacional (hipermesis gravdica)
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Deplecin de magnesio
Accin cataltica de muchas enzimas,incluyendo transketolasa y tiaminapirofosfoquinasa.
Deficiencias severas hacen que la
administracin de tiamina sin suplementarmagnesio no sirva
Terapia crnica con diurticos, reseccin del
tracto gastrointestinal, enfermedad de Crohn, Abusadores de alcohol, hipermesis gravdica
e hipoclorhidria
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Uso de compuestos qumicos y drogas
Exposicin crnica al formaldehido
Fenitoina, cefalosporinas y tetraciclinas,
Infusin de dosis altas de nitroglicerinaEW.
Nutricin no balanceada Por restricciones econmicas, sociopolticas o
psicgenas.
Ayuno prolongado, creencias religiosas o filosficas
Dietas estrictas en manejos de obesidad Huelgas de hambre
Alzheimer
Sndromes de realimentacin
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Exceso de preparacin de alimentos, uso
regular de anticidos, alimentos quecontienen tiaminasas, altas dosis de caf, t.
Concentraciones elevadas de sulfitos.
El suplemento de tiamina debe ser ms altoen pacientes que abusan del alcohol, son ms
propensos de desarrollar sndrome de
Korsakoff.
Hay tendencia en abuso de alcohol a hacer
deficiencias subclnicas repetidas de tiamina
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Sndrome de Korsakoff
Alteracin desproporcionada de la memoria derivadade deficiencia de tiamina
Prdida de memoria de trabajopoco compromiso dememoria de referencia
El tratamiento adecuado de EW previene la aparicindel sndrome
Amnesia antergrada severa, incapaces de recordareventos hasta 30 min antes
Mantienen el aprendizaje implcito, conservan elaprendizaje motor y las respuestas condicionadas
Desorientacin en tiempo
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Preservacin de funciones ejecutivas
Confabulacin en etapas tempranas
Cambios emocionales apata, euforia leve, reaccinpobre a los eventos
Imgenes o autopsias
degeneracin de cuerposmamilares y talamicos, atrofia del lbulo frontal
amnesia antergrada - alteraciones de los circuitos decuerpos mamilares, tracto mamilo talamico y tlamo
anterior Disfuncin del lbulo frontal - amnesia retrograda y
cambios emocionales
Sndrome de Korsakoff
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Diagnostico
Sospechar en alteracin nutricional subaguda ocrnica
Incrementos del metabolismo o alteraciones en laingestin o absorcin de comida.
Determinacin de tiamina srica o midiendo laactividad de transketolasa en clulas rojas
Cromatografa liquidamedicin de tiamina.
Puncin lumbar, EEG, estudios de neuroimagen.RMN 93% especificidad 53% sensibilidad.
Respuesta neurologa a tiamina parenteral
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Diagnstico diferencial
Infarto talamico paramediano
Ventrculo encefalitis
Sndrome de Miller-fisher
Linfoma cerebral primario
Enfermedad de Behcet
Esclerosis mltiple
Enfermedad de Leigh
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Encefalitis paraneoplasica
Hipofosfatemia severa
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Manejo
Tiamina inmediatamente
IM o IV La solucin seinactiva con el calor
Tratamiento emprico de mnimo 500 mg detiamina en 100 ml de SSN en 30 min, 3 veces al
da por 2-3 das. Si no hay respuesta suspender.
Si hay respuesta 250 mg de tiamina IV o IMdiariamente por 3-5 das o hasta que la mejoraclnica termina.
Dosis entre 100250 mg no sirven
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Manejo
En pacientes dependientes de alcohol sin EW aparente200 mg de tiamina parenteral mejoran sntomasneurolgicos
Abstinencia alcohlica severa, desnutridos o
alteraciones de la alimentacin
tratamientoprofilctico250 mg de tiamina por 3-5 das
Debe administrarse antes o concomitante con glucosa
Oftalmoplejia mejora en horas, ataxia en das, cambiosdel estado mental 2-3 semanas
Corregir dficit de niacina y magnesio.
Suplemento oral de tiamina 30 mg c12 hrs por variosmeses.
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Efectos adversos del tratamiento con
tiamina
Pruritoirritacin local
Reaccin anafilctica (Raro)
Adrenalina 1:10000 IV o 1:1000 IM
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