ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES (EET)
Marina Torrent Sánchez
Índice• Introducción
• Etiología
• Scrapie (epidemiología, cuadro clínico)
• EEB (epidemiología, cuadro clínico)
• Diagnóstico laboratorial
• Tratamiento
• Control
INTRODUCCIÓNEET: características
• Causadas por un agente no convencional muy resistente
• periodo de incubación muy largo• curso progresivo y fatal• cambios degenerativos en el encéfalo • no provocan respuesta inflamatoria ni
immunitaria• presencia de estructuras fibrilares anormales
(Fibritas asociadas a Scrapie, FAS)
ETIOLOGÍAEET: Agentes causales
• Diferentes hipótesis: Virión, virino, Prión
• Prión (S. Prusiner) – Proteínas infecciosas sin ácidos nucleicos
– Proteína prión celular (PrPc), normal - Proteína prión
patológica o resistente (PrPsc): cambio de configuración
espacial
– No provoca respuesta inmunitaria ni inflamatoria en el huésped
– Resistentes a los tratamientos físicos y químicos convencionales
– Sensibles al hipoclorito sódico (lavandina), sosa y ác. fórmico
Paradigma del cambio conformacional
PrPC PrPSc PrPScPrPSc
EET en animales
Scrapie Oveja/Cabra 1732
Encefalopatía Transmisible Visón 1947
del Visón
Enfermedad Caquéctica Crónica Ciervo mula/Ant 1980
Encefalopatía Espongiforme Bovinos 1986
Bovina
Encefalopatía Espongiforme Elk, Nyala, Oryx, 1986-89
Kudu grande
Encefalopatía Espongiforme Gato 1990
Felina
Encefalopatía Espongiforme Puma, Guepardo, 1992
Ocelote
EET en animalesNo se han descrito de forma natural en:
Cerdos ConejosCaballosPerrosAves Peces
ETT en el hombre
-Kuru
-Creutzfeldt-Jakob (CJ)
-Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
-Síndrome del insomnio fatal
Cambios en el sistema tradicional de fabricación de harinas
Harina de
carne y huesos
PrPrSc
PrPBse
nvMCJ
Consumo de MER
¿Cuáles han sido las auténticas causas de la epidemia en el RU?
FUERTE PRESIÓN PARA REDUCIR EL GASTO PÚBLICO
AHORRO ENERGÉTICO
PRIVATIZACIONES FALTA DE REGULACIÓN
RESTRICCIÓN DE LA
INVESTIGACIÓN
SCRAPIE
EEBEEB: número de casos
(1995-2002) Reino Unido 35.280
Irlanda 829
Portugal 629
Francia 565
Suiza 366
EEB : número de casos (1995-2002)
Alemania 165 España 106
Bélgica 74Italia 57Holanda 32Dinamarca 7 Luxemburgo
1Grecia
1Finlandia 1Austria 1
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