ENFERMEDADES DEL COLAGENO
OD. MSC. MARINA SANTOS MORALES
Síndrome de Sjögren
Sreebny., 1996.
ExocrinopatíaInflamatoria
Crónica
Autoinmune
MultisistémicaDisfunción Exocrina
Generalizada
Cambios Serológicos Cambios en Organos
Síndrome de Sjögren
Sreebny., 1996.
Clasificación:
Primario
Secundario.
Síndrome de SjögrenAsociaciones:
Artritis Reumatoidea.Lupus Eritematoso Sistémico.
Esclerosis Sistémica Progresiva.
Poliarteritis Nodosa.Polimiositis. Scully., 1986.
Talal., 1987. Sreebny., 1996. Castillo y col., 1998.
Sreebny., 1996.
Síndrome de SjögrenComplicaciones:
Linfomas no Hodgking.Maltomas.
Enfermedad de Castelman.Macroglobulinemia de
Waldeström.Gammapatía no IgM
monoclonal.
Talal., 1987.Fox., 1994. Janin y col., 1992. De Vita y col., 1996.
Síndrome de Sjögren
Epidemiología:
Edad: 30-60 años.Sexo: F<M (14:1).
Prevalencia: incierta.
P.G: 2.7% (52-72años)
Axell., 1992. Lilly y col., 1998.
Síndrome de Sjögren
Epidemiología:
Reportes en Niños: Chudwin y col., 1981.
Reportes en Adolescentes: Saito y
col., 1994.
Síndrome de Sjögren
Etiología y Patogénesis:
Desconocida.Etiopatogenia:
Concentración CD4+ en
parénquima.Función anormal de linfocitos.
Axell., 1992. Talal., 1992. Daniels., 1996.
Autoinmunidad
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Hiperactividad de linfocitos B.Presencia de Autoanticuerpos:
Axell., 1992. Talal., 1992. Daniels., 1996.Lilly y col., 1998.
70-80% Anti SSA/Ro Anti SSB/La
Anti-Ro: 60%Anti-La: 50%
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Factores Genéticos.
Axell., 1992. Daniels., 1996.Fox., 1996.
HLA-DR/DQ
HLA-DR3: PrimarioHLA-DR4: Secundario
Autoanticuerpos
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Agentes Exógenos
Axell., 1992. Daniels., 1996.Fox., 1996.
Herpes Virus.Virus Hepatitis C.Retrovirus.Reactivación de genes.Agentes Químicos.
Reacción Autoinmune
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Herpes Virus
Jonsson y col., 1990. Fox., 1994. Maitland y col., 1995.Regezi y col., 1995.
Virus Epstein Barr
Reacción Autoinmune
Herpes Virus Humano tipo 6
Respuesta inmune: Células T
S
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Virus Hepatitis C:
Coike y col., 1997.
Relación Sialoadenitis
Reacción Autoinmune
Hepatitis C-SS
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Retrovirus:
Fox., 1994.
HTVL-I HTVL-II. VIH. Partículas intracisternales.
Reacción Autoinmune
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Reacción de Endógenos con homología en la secuencia retroviral:
Fox., 1996.
Proteínas retrovirales ???
Estimulación
Reacción Autoinmune
Síndrome de Sjögren
Etiopatogenia:
Agentes Químicos:
Fox., 1994. Onuki y col., 1996.
Silicona.Aceites tóxicos.Medicamentos
INF-
Reacción Autoinmune
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:
Xerostomía.
Agrandamiento Parotídeo: Uni/Bilateral (30%).
Derrick y col., 1973. Scully., 1986.Atkinson y col.,1993.
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:
Mucosa Bucal:
Lisa, brillante, eritematosa.Seca en apariencia.
Ulceras. Glass y col., 1984.Atkinson y col.,1993.
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:Lengua:
Lisa, eritematosa.Fisurada, lobulaciones.
Atrofia papilar.Ulceras.
Disgeusia/Ageusia.
Scully., 1986.Atkinson y col.,1993.
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:Labios:
Resecos.Fisurados.Ulceras.
Queilitis angular.
Talal., 1987.Atkinson y col.,1993.
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:Paladar:
Resecos.Fisuras y úlceras.
Eritematosos.
Talal., 1987.Atkinson y col.,1993.
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:Enfermedad Periodontal: ???
Sin cambios.Indice de profundidad surco
elevado.Indice de placa elevado.
Anticuerpos séricos (AA y P gingivales).
Tseng y col., 1990.Mutlu y col., 1991.
Najera y col., 1997.Celenligil y col., 1998.
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:Tejidos Duros:Caries Dental:
Streptoccocus mutans.Lactobacillus ssp.
Staphyloccocus aureus.Sciubba y col., 1992.
Atkinson y col., 1993.Newbrum., 1996. Lilly y col., 1998.
Superficies:RadicularesCervicales.Incisales
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones Bucales:Síntomas:
Dificultad para hablar.Dificultad para masticar.
Disfagia.
Scully., 1986.
Tratamiento de la Xerostomía
Estimulación Local.Estimulación Sistémica.
Estimulación Sintomática.
Glass y col., 1984., Sreebny y col., 1992.
Tratamiento de la Xerostomía
Estimulación Local: Masticatorio.
Química.Eléctrica.
Glass y col., 1984., Weiss y col., 1986.Sreebny y col., 1992.
Tratamiento de la Xerostomía
Estimulación Sistémica: Bromexina.Pilocarpina.
Anethol Trithione.Hidroxicloroquina.
Frost-Larse y col., 1978. Epstein y col., 1983. Rhodus y col., 1991. Fox., 1996. Vivino y col., 1999.
Tratamiento de la Xerostomía
Estimulación Sistémica: Agente Mucolítico.
Agente muscarínico Colinérgico
Agente muscarínico Colinérgico.
Hidroxicloroquina.
Frost-Larse y col., 1978. Epstein y col., 1983. Rhodus y col., 1991. Fox., 1996. Vivino y col., 1999.
Tratamiento de la Xerostomía
Estimulación Sintomática: Sustitutos Salivales: CMC y
Mucinas.Agua.Geles.
Levine., 1987.Perejoan., 1985. Adair., 1994.
LUPUS
• Lupus fue descrito por primera vez en el siglo XIII. • Rogerius nombro la enfermedad Lupus (Latin-lobo)por la semejanza de las manifestaciones cutáneascon la mordida de un lobo
Lupus es una enfermedadcrónica autoinmune
Genetica (5%)Hormonas: estrogen
Medio ambiente (*El sol*)Algunas medicinas
Infeciones viral o bacterianas
Etiología y patogenía:
DATOS BIOESTADISTICOS
Un cuarto de todos los casos de Lupus empiezan en las primeras dos décadas de la vida.
Frecuentemente se presenta alrededor de la pubertad. Es menos común en niños o niñas menores de 10 años.
Raro en niños o niñas menores de 5 años, pero se ha visto
en neonatos y niños pequeños.
17-48/100,000 del mundo. Aproximadamente 16,000 Americanos presentan
Lupus cada año. Lupus afecta todos los grupos etnicos, pero es
mas frecuente y severo en Afro-Americanos,Latino-Americanos, Asiatico-
Americanos y Americanos Nativos. Es mas frecuente en mujeres que en hombres,con
una relacion de 9:1.
DATOS BIOESTADISTICOS
Lupus eritematoso cutáneo
** Crónico.** Subagudo.
** Agudo.
Lupus eritematososistémico
CLASIFICACION CLINICA
LUPUS SISTEMICO
•EN SU FORMA SISTEMICA AFECTA ÓRGANOS MAYORES COMO CORAZÓN, PULMONES, RIÑONES Y ARTICULACIONES.
PUEDE CAUSAR DISFUNCIONES QUE LLEVAN AL PACIENTE A LA MUERTE.
AL DIAGNÓSTICO SE LLEGA POR PRUEBAS DE LABORATORIO PARA AUTOANTICUERPOS, LAS CUALES SON POSITIVAS.
Manifestaciones Mucocutaneas
Erupcion en las mejillas (alas de mariposa)
Es simetrico, en las eminencias malares y sobre el
puente nasal, sin afectar la periferia de la boca. Se ve en 60% de los
pacientes. Frecuentemente se presenta
un rash de fotosensibilidad que raramente deja cicatriz.
LUPUS DISCOIDE Y CUTÁNEO
Lupus discoide es mas profundo y afecta la dermis
Usualmente no es simetrico.Puede presentarse en la cara,
cuero cabelludoy extremidades.
Este rash puede producir atrofia y cicatrices.
El Lupus discoide es poco comun en la niñes, y se ve mas
frecuentemente en Afro-Americanos o en casos de lupus neonatal.
Frecuentemente no hay manifestaciones sistemicas
asociadas.
Manifestaciones MucocutaneasUlceras Orales
Estas lesiones vasculares se manifiestan en
aproximadamente 20% de los pacientes.
Las ulceras orales estan asociadas con la enfermedad
activa. Se presentan en el paladar de la boca y
usualmente no son dolorosas.Ulceras aftosas de la boca o faringe se desarrollan muy temprano en el curso de la
enfermedad.Puede ocurrir perforacion del
septum nasal.
Cortesia de la Dra. Mariana Villarroel
Características histopatológicas y de laboratorio:
Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)
Células LE.Infiltrado inflamatorio den tejido conectivo en
banda a manera liquenoide.Infiltrado inflamatorio perivascular.
Anticuerpos antifosfolípidos, anti-IgG, anti-IgM, anti-IgA.
Pruebas regínicas (VDRL,RPR, ELISA).Inmunofluorescencia directa e indirecta
Neville y cols, ORAL& MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, 2002.
Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998.
Destruccion de la basal.Hiperqueratosis.Atrofia Epitelial.
Infiltracion linfocitaria.Edema: Vasculitis
escuela.med.puc.cl/.../ patologia948-956.html
Depositos de IgG, IgM, IgA.
Depositos de Fibrinogeno.
Patron Granular lineal.Banda Lupica Positiva.
CRITERIOS PARA EL DIGNÓSTICO DEL LES.
SISTEMICOS.
ArtritisPleuritis (pulmones) o pericarditis (corazón)
Glomerulonefritis (riñones)Anemia, plaquetas bajas, glóbulos blancos bajosConvulsiones o psicosis
Consulta Medico Tratante.
Consideraciones farmacologicas.Aspirina-AINES.Consideraciones Hematologicas.
Endocarditis Infecciosa.
Los últimos criterios (1997 ACR)
Los auto-anticuerpos:
ANA positivootros auto-anticuerpos:anti–doblestranded DNA positivo, anti-Smith o anticuerpos antifosfolipidos
Cortesia de la Dra. Mariana Villarroel Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)
Esteroides tópicos,sistémicos
Tratamiento y pronóstico:
Medicamentos antimalaricosc
Esclerosis sistémica(Esclerodermia)
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2) Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998 (1)
“… Trastorno generalizado, caracterizado por la sustitución del tejido conjuntivo normal por haces de colágeno denso,
con fibrosis, pérdida de movilidad…”(1)
“… Es un trastorno inflamatorio crónico multisistémico de tejido conjuntivo, con amplio espectro de
manifestaciones….” (2)
Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)
Etiología y formas clínicas:
Etiología desconocida
Forma localizada:Forma morfea
Esclerodermia sistémica(mortal)
Forma difusa Síndrome de CREST Forma localizada
Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)
Características clínicas:
Presentes en la forma difusa y la asociada al Síndrome de CREST.
Afección de articulaciones.Endurecimiento de la piel.
Compromiso vascular.Disminución de la apertura bucal.
Disfagia.Alteración de la lengua y encías.
Erosión ósea del ángulo de la mandíbula.
Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)
Características histopatológicas:
Depósitos difusos de colágeno.
Pérdida de glándulas sudoríparas.
Infiltrados perivasculares.Inmunofluorecencia IgA en un patrón lineal en la unión
dermoepidérmica.
Phillip Saap y col, PATOLOGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA, 1998. Regezi- Sciubba, PATOLOGIA BUCAL, 2001.
Laskaris, G. PATOLOGIA DE LA CAVIDAD BUCAL EN NIÑOS Y ADOLESCENTES, 2001. (2)
Tratamiento:
Esteroides sistémicos
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