ENFERMEDADES PLAQUETARIAS
Manuel Vega Balderas
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática
Definición.-
Trastorno hemorrágico adquirido caracterizado por:Trombocitopenia: aguda, crónica,
recurrentePúrpura: Síndrome hemorrágico
muco-cutáneoAusencia de factores causantes de
trombocitopenia identificables
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática
Clasificación.-
Aguda: remisión completa y sostenida a los seis meses del diagnóstico
Crónica: remisión no alcanzada a los seis meses del diagnóstico
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática
Patogenia.-
Auto anticuerpos IgGenfermedad viral previa?Auto anticuerpos?
Vida media plaquetaria disminuidaAumento en la función medular
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática
Cuadro clínico.-
Enfermedad previa en 80% de los casosSíndrome hemorrágico
trombocitopénico-trombocitopáticoAusencia de esplenomegaliaTrombocitopenia por laboratorioMédula ósea normal o hipercelular
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática
Diferencias con la PTI aguda.-
Más frecuente en adultos entre 20 y 50 años
Sin antecedente de enfermedad viral previa
Más frecuente en la mujer (4:1)Enfermedad crónica con
exacerbaciones y remisiones
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática
Diagnóstico.-
Cuadro clínico sugestivoSíndrome hemorrágico muco-cutáneo,
ausencia de esplenomegaliaTrombocitopenia con resto de la Biometría
normalMédula ósea normal o hipercelular
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática
Tratamiento.-
Aguda:ObservaciónEsteroides orales
Crónica:EsplenectomíaDanazolInmunoglobulinaOtros
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica
Enfermedad trombo hemorrágica descrita en 1925 por Mozchowitz
Ulltman y Amorosi (1966) describieron la péntada clásica de: Trombocitopenia Anemia hemolítica microangiopática Signos y síntomas neurológicos Alteraciones en la función renal Fiebre
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica
SUH epidémico de la infancia Asociado con colitis hemorrágica (infección por
Escherichia coli 0157:H7)Síndromes del adulto Idiopático Asociado con otras condiciones
Colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli 0157:H7)
Embarazo Inducido por drogas
• Hipersensibilidad a la quinina, ticlopidina y clopidogrel
• Toxicidad dosis dependiente por mitomicina C, ciclosporina y pentostatina
TMO alógenico Enfermedades autoinmunes (LES, Esclerodermia,
Antifosfolípidos)
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica
Casificación clínica
Aguda esporádica (adquirida) Crónica recidivante
(congénita)
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Fisiopatología.
Grandes multímeros del Factor von Willebrand circulando
Secundarios a la deficiencia de una “depolimeraza” plasmática
Causantes de la agregación plaquetaria in vivo
En pacientes con PTT se encontraron multímeros gigantes circulando
En pacientes con PTT congénita hay ausencia de la metaloproteína
Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica
En pacientes con PTT aguda, se encontró un anticuerpo de tipo IgG, inhibidor de la enzima
La “depolimeraza” se identificó como una integrante de la familia de metaloproteasas ADAMTS
Se sabe que esta enzima es la ADAMTS13
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El factor von Willebrand. Macromolécula de peso molecular de 300,000 d Participa en la adhesión de la plaqueta a la
colágena subendotelial Forma puentes entre la colágena y las
glicoproteínas plaquetarias Ib/IX/V y el complejo IIb/IIIa (II/b3)
El depósito del factor es promovido por fuerzas de “stress de flujo”
Su ausencia produce hemorragia
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Factor von Willebrand Sintetizado por el endotelio como un
polímero gigante (> 20 X 106 d) En la circulación es fragmentado por una
enzima (depolimeraza) que lo convierte en multímeros, la ADAMTS13
La fragmentación ocurre entre la Tyr842-Met843, generando dímeros de 140 y 176 kd
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Papel de la ADMATS13
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