ESCLEROSIS SISTÉMICA
Dra. Olga Lidia Vera LastraHospital de Especialidades
Centro Médico Nacional “La Raza”MÉXICO
ESCLERODERMIA
La Esclerosis Sistémica o Esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo multisistémica de etiología desconocida, que se caracteriza por una excesiva producción de colágena y fibrosis en la piel y en algunos órganos internos, así como alteraciones vasculares y en el sistema inmune.
ESCLERODERMIAEPIDEMIOLOGÍA
Incidencia0.6 – 19/millón habitantes
Relación Relación : : 3:1 3:1
ESCLERODERMIAEPIDEMIOLOGÍA
Inicio: 5a. – 6a. década de la vida
ESCLERODERMIAEPIDEMIOLOGÍA
706 pacientes Prevalencia global: 242 casos/millón/año Incidencia: 19 casos/millón/año Prevalencia: 390 casos/millón/año Prevalencia : 84 casos/millón/año Incidencia en raza negra: 23 casos/millón/año Incidencia raza blanca: 18.3 casos/millón/año Edad: 4615 años
Arthritis Rheum 2003;48:2246-55
ESCLERODERMIACLASIFICACIÓN
Esclerodermia: Sistémica difusa Sistémica limitada Sin esclerodermia Localizada
ESCLERODERMIAPATOGENIA
Estímulo ambiental Predisposición genética
Sistema Inmune
Daño endotelial
Proliferación Fibroblastos
Síntesis colágena
+
CITOCINA
ESCLERODERMIAPATOGENIA
INMUNIDAD CELULAR Linfocitos T Citocinas
INMUNIDAD HUMORAL Anticuerpos anti-Scl-70 Anticuerpos anti-RNA polimerasa III Anticuerpos anticentrómero
ESCLERODERMIAPATOGENIA
IL-4 Proliferación de fibroblastos Síntesis de colágena 1 y 3
TNF Proliferación de fibroblastos
TGF- RNAm de colágena en fibroblastos
INTERFERON Inhibe la síntesis de colágena
ESCLERODERMIAPATOGENIA
LESION ENDOTELIAL
Factor de Von Willebrand
Factor IV plaquetario
ESCLERODERMIAAnticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70)
Los niveles séricos de los anticuerpos anti-topoisomerasa I correlacionan en forma positiva con la gravedad y la actividad de la enfermedad
Arthritis Rheum 2003;48:1363-73
ESCLERODERMIAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fenómeno de Raynaud Fatiga Músculo-esqueléticas
ESCLERODERMIA
Fenómeno de Raynaud (90%) Niveles von Willebrand Activador tisular del plasminógeno Moléculas de adhesión
intercelular Endotelina
ESCLERODERMIAPIEL
Fase edematosa Fase indurada Fase atrófica
ESCLERODERMIAPIEL
Endurecimiento Calcinosis
ESCLERODERMIAPIEL
Telangiectasias
ESCLERODERMIAPIEL
Úlceras
ESCLERODERMIAPIEL
Hiperpigmentación Hipopigmentación
ESCLERODERMIAMÚSCULO-ESQUELÉTICO
Artralgias Artritis Mialgias Contracturas tendinosas
ESCLERODERMIAESÓFAGO
Disfagia Reflujo gastroesofágico Esofagitis Erosiones Sangrados Estenosis Esófago de Barret
ESCLERODERMIAESTÓMAGO
Gastritis Retardo en el vaciamiento
gástrico Sangrado Ectasia vascular antral
(estómago en sandía)
ESCLERODERMIA
Intestino grueso Constipación Distensión abdominal
Intestino delgado Dismotilidad intestinal Pseudo-obstrucción intestinal Dolor Diarrea
Sobrecrecimiento bacteriano SAID
ESCLERODERMIAPULMÓN
Fibrosis pulmonar intersticial
Hipertensión arterial pulmonar
Dolor torácico
ESCLERODERMIACORAZÓN
Pericarditis Insuficiencia cardíaca Hipertensión arterial Arritmias
ESCLERODERMIARIÑÓN
Crisis renal Insuficiencia renal Nefropatía túbulo-
intersticial
ESCLERODERMIALABORATORIO
Antinucleares 90 % anti-RNP Anti-topoisomerasa (Scl-70)
ESCLERODERMIACRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
CRITERIOS MAYORES Esclerodermia proximal
CRITERIOS MENORES Esclerodactilia Cicatrices digitales Fibrosis pulmonar bibasal
ESCLERODERMIATRATAMIENTO MODIFICADOR
DE LA ENFERMEDAD
Esteroides D-penicilamina Metotrexate Ciclofosfamida Interferon Ciclosporina A Calcitriol
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
El daño endotelial de las estructuras microvasculares en la ES está asociado con un aumento con los niveles de las moléculas de adhesión endotelial y citocinas asociadas a la función endotelial, incluyendo la E-Selectina y la Trombomodulina
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
OBJETIVO Investigar la expresión de E-Selectina y
Trombomodulina en pacientes con ES Difusa Temprana
Investigar el efecto de la ciclofosfamida (CFX) + Prednisolona (PDN) en los niveles de citocinas
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
Pacientes y Métodos 13 pacientes con ES temprana difusa CFX 2 – 2.5 mg/Kg/día PDN 30 mg/día Parámetros clínicos: piel y función respiratoria Laboratorio: E-Selectina y Trombomodulina
(pacientes y controles)
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
RESULTADOSPretratamiento
(ng/ml)
Postratamiento
(ng/ml)
p
E-Selectina 51 33 0.01
Trombomodulina 82 74 0.01
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
CONCLUSIONES La CFX + PDN es efectiva en el tratamiento de la ES
difusa Los niveles circulantes de E-Selectina y
trombomodulina pueden ser útiles como marcadores de actividad de la enfermedad
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ESCLERODERMIATRATAMIENTO
Modificadores de la enfermedad Tratamiento específico de acuerdo al
órgano afectado
ESCLERODERMIATRATAMIENTO
FENÓMENO DE RAYNAUD
Ketanserina Vasodilatadores
Calcioantagonistas Análogos de
prostaglandinas
ESCLERODERMIATRATAMIENTO
Manifestaciones esófago – gástricas Procinéticos
Metoclopramida Cisaprida Domperidona Eritromicina
Inhibidores de la bomba de protones Inhibidores H2
ESCLERODERMIATRATAMIENTO
DIARREA ANTIBIÓTICOS
Metronidazol Ciprofloxacina Eritromicina Tetraciclina Trimetropim/Sulfametoxazol
Antidiarreicos
ESCLERODERMIATRATAMIENTO
Fibrosis pulmonar Ciclofosfamida Esteroides
Hipertensión arterial pulmonar Ciclofosfamida Nifedipina
ESCLERODERMIATRATAMIENTO
RENAL Inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina
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