ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica del tejido conjuntivo de etiología desconocida que se distingue por:
- Fibrosis de la piel y órganos internos - Alteraciones vasculares - Alteración del tubo digestivo.- Alteración pulmonar. - Afección renal. - Úlceras digitales.
EPIDEMIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Incidencia: 19 casos por millón de habitantes por año.
Prevalencia: 50 a 300 casos por millón de habitantes.
Relación mujer-hombre 3:1
1.6% en pacientes con familiar directo.
Edad de inicio: 30 a 50 años.
ETIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
• Desconocida
• Factores genéticos: - Familiares afectados
• Factores ambientales:- Sílice, cloruro de polivinilo, resinas epóxicas e
hidrocarburos aromáticos
- Medicamentos: bleomicina y pentazocina. Cocaína - Infección por parvovirus humano B19
PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Vasculopatía.
Respuesta humoral y celular
Fibrosis
PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
CLASIFICACIÓN DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
1. Sistémica: - Difusa- Limitada - Esclerosis sistémica sin escleroderma.
2. Localizada:- Morfea. - Lineal.
3. Otras: - Síndromes de superposición.
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Difusa: - Fase edematosa
- Hiperpigmentación difusa. - Síndrome del túnel del carpo.
- Fibrosis en dermis.- Contracturas de los dedos de las manos.
-Prurito-Edema en tejidos blandos
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Limitada:
- Fenómeno de Raynaud es más grave.
- Hipertensión de la arteria pulmonar 10%.
- Síndrome CREST.
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Fenómeno de Raynaud:- Manos y pies.
- Nariz y lóbulos de las orejas. - Fibrosis, pérdida de pulpejos.
- Úlceras
- Isquemia
- Amputación digital.
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Piel: 1) Edema: - Disminuye la elasticidad
- Distribución bilateral y simétrica.
- Prurito
- Obliteración de los folículos pilosos.
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Piel: 2) Fase de induracíón: - Textura dura, firme, tensa.
- Fibrosis con tendones subyacentes.
- Cara en aspecto de “cabeza de ratón”.
- Microstomía - Nariz en pico de ave. - Hipopigmentación e hiperpigmentación
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Piel: 3) Fase atrófica:- Adelgazamiento.
- Telangiectasias.
- Úlceras
- Calcinosis.
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Pulmonar
Fibrosis intersticial 75%: alteraciones en el intercambio de gas.
Hipertensión pulmonar 8- 16%:
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Gastrointestinal
Esofágo: dismotilidad.
Estómago: gastroparesia.
Intestino delgado: Seudoobstrucción.
Intestino grueso: Divertículos.
Ano: prolapso rectal.
Hígado: Cirrosis biliar primaria
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Cardiaco
Pericarditis Fibrosis
miocárdica Bloqueos del
sistema de conducción
Necrosis en banda de los vasos coronarios
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Renal
Crisis renal 10%: - hipertensión arterial
acelerada. - Oliguria. - Alteraciones
neurologicas. - Anemia
microangiopática.
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Musculoesqueléticas
Poliartralgias Afección de los tendones.
Debilidad muscular
Contracturas
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
A. Criterio Mayor.Esclerodermia proximal: engrosamiento, tensión o induración de la piel de los dedos y de las articulaciones MCF o MTF. Estos cambios pueden afectar toda la extremidad, cara, cuello y tronco.
B. Criterios Menores.a) Esclerodactilia: Cambios
solo en dedos.b) Cicatrices digitales
umbilicadas o pérdida de la sustancia del pulpejo del dedo.
c) Fibrosis pulmonar bibasal.
DATOS DE LABORATORIO Autoanticuerpo Entidad clínica Características
Topoisomerasa I Difusa Fibrosis pulmonar, afección cardiaca, crisis renal.
Proteínas centroméricas
Limitada Isquemia digital, calcinosis, hipertensión arterial pulmonar
U3-RNP Difusa Hipertensión arterial pulmonar, crisis renal
Th/TO Limitada Fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar.
PM/Scl Limitada Calcinosis, miosistis
Polimerasa de RNA
Difusa Afección difusa de la piel. Crisis renal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
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