CONCEPTO
Enfermedad autoinmune aguda que afecta a niños y adultos jóvenes que es ocasionada por una complicación tardía no supurativa de una infección faríngea por estreptococo B hemolítico del grupo A de la escala de Lancefield en individuos genéticamente predispuestos.
Es una enfermedad multisistèmica.
Es característico los episodios recurrentes.
EPIDEMIOLOGIA
Grupo Etareo: 3-16 años.
Poblaciones urbanas pobres.
Hacinamiento
En países en desarrollo: Primera causa de enfermedad cardiaca en niños y jóvenes.
Declina miento histórico de la entidad.
Entre los factores predisponentes importantes están un antecedente familiar de fiebre reumática, un estado socioeconómico precario y edad entre 6 y 15 años
La lesión valvular mas frecuente y grave afecta a la válvula mitral, con menos frecuencia a la aortica y raras veces a la válvula tricúspide y pulmonar.
HistoriaEs común de faringitis estreptococica de 1 a 5 semanas antes de que comiencen los síntomas. El periodo de latencia puede durar de 2 a 6 meses
Puede presentarse palidez, malestar, tendencia a la fatiga y otros antedentes, como el de epistaxis y dolor abdominal.
El compromiso cardiaco es el que establece el pronóstico y se acentúa mas a mayor número de recurrencias
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE JONES
1. Criterios Mayores:
Carditis (40-50%)
Artritis Migratoria (75%)
Corea de Sydenham
Eritema Marginado
Nòdulo subcutàneo
CRITERIOS MENORESArtralgias.Fiebre e historia previa de FRVelocidad de sedimentaciònProteina C reactiva positivaSegmento PR prolongado
En presencia de marcador de infecciòn por estreptococo grupo A :Cultivo de hisopado faringeo (25%)Ac. antiesteptolisina ASO (80%)AntioDNAasa B (95%) y anticuerpos antihialuronidasa . Dura mas
Carditis
Es una pancarditis que se aprecia en la3ra semana en forma de soplo cardiaco de nueva aparición, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis. Puede verse en el 40-50% de los casos
Eritema marginado
Se presenta en menos del 10% de los pacientes. Es rosado, fugaz y no pruriginoso, a veces es anular. Desaparecen con la exposición al frio
Nodulos subcutaneos
Se encuentran en un 2 a10% de los casos, sobre todo en recidivas. Son tumefacciones duras, indoloras, no pruriginosas.
Corea de Sydenham
Se consideran una manifestación tardía. Afecta a niñas adolescentes. Cursa con movimientos incordinados, muecas, irritabilidad, torpeza y alteraciones del carácter.
Manifestaciones secundarias
La artralgia es el dolor articular sin cambios objetivos de artritis
La fiebre por lo general se presenta en las primeras etapas de la evolución de la fiebre reumatica no tratada
Los datos de laboratorio la elevacion de los reactantes de aguda (PCR, eritro)
ECG: PR prolongado
Datos de infección previa por estreptococo del grupo A
Cultivos faríngeos positivos o ASTO (80% en fiebre reumática aguda y 20% en normales)
Otros síntomas son dolor abdominal, taquicardia durante el sueño desproporcionada con la fiebre, malestar, anemia, epistaxis y dolor precordial son comunes pero no específicos. Un familiar con dx + aumenta la sospecha
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoide juvenil (Enfermedad de Still)
Endocarditis infecciosa
Artritis infecciosa (artritis gonocòcica)
Artritis reactiva
Leucemia
Evolucion ClinicaSolo la carditis puede ocasionar lesión cardiaca permanente. Los signos de carditis leve desaparecen con rapidez en cuestión de semanas, pero los de la carditis grave pueden persistir durante 2 a 6 meses
La artritis cede a los pocos días a varias semanas aun sin tratamiento y no ocasiona lesión permanente
La corea cede de forma gradual en 6 a 7 meses y por lo general no produce secuelas neurológicas permanentes
Tratamiento
Penicilina G benzatinica 600.000 UI a 1.200.000 UI IM en alérgicos a la penicilina eritromicina 40mg/kp/dia en 2 dosis por 10 días
Reposo de duración variable que va de 1 semana a varias semanas. Se permite actividad completa cuando la ERITRO se haya normalizado
El tto con antiinflamatorios se iniciara tanto pronto como se haya diagnosticado
Carditis leve: AAS 90 a100mg/kp/dia en 4 a 6 dosis se mantiene por 4 a 6 semanas, después de la mejoría se retira gradualmente en 4 a 6 semanas mientras se vigilan los reactante de fase aguda
Artritis: AAS 2 semanas y retirar en forma gradual en 2 a3 semanas
Prednisona a 2mg/kp/dia 2 4 tomas diarias por 2 a 6 semanas solo en carditis grave
Tto de la ICC
Tto de la corea: no estrés ,penicilina Benzatinica, no antiinflamatorios en corea aislada
Fenobarbital: 15 a 30 mg cada 6 a 8 hs
Haloperidol; 0,5 y aumentando cada 8horas hasta 2 mg cada 8hs
Plasmaferesis e IG ofrecen buenas perspectivas para reducir la gravedad de la corea y resultan mejores que la prednisona
Pronostico
La lesión cardiaca permanente o el que esta no se presente es lo que determina el pronostico. La aparición de cardiopatía residual esta sujeta a la influencia de los sgts factores
Estado cardiaco al inicio del tto cuanto mas grave sea la afectación cardiaca al dx mayor será la frecuencia de cardiopatía residual
Recidiva de fiebre reumática. La gravedad de la afectación valvular aumenta con cada recidiva
Resolución de la cardiopatía: los datos de afectación cardiaca en el primer ataque pueden desaparecer en un 10% a un 25% de los pacientes 10 años después del ataque inicial. La valvulopatia se resuelve mas a menudo cuando se sigue la profilaxis
PROFILAXIA• Primaria: Penicilina Benzatìnica dosis:• Menos de 27 Kg: 600000 UI• Mas de 27 Kg : 1200000 UI• Secundaria: Penicilina Benzatìnica 1200000
UI/mensual IM:• FR con carditis con enfermedad valvular
residual por 10 años ò hasta los 40 años .• FR con carditis sin enfermedad valvular
residual: Menos de 10 años de tratamiento.• FR sin carditis: menos de 5 años ò hasta los
21 años de edad.