Hipertricosis
Caso Clínico
Paciente de sexo femenino de 72 años de edad,
que consulta en enero 2013 por hipertricosis en
cara y antebrazos de reciente aparición.
Síntomas acompañantes (desde abril 2013):
eritema y dolor neurítico en plantas de pies y
episodio de angioedema localizado en labios,
plantas y codos, por lo que realizó tratamiento
con rupatadina y levocetirizina , con mejoría
parcial.
Antecedentes personales
Depresión
Deterioro cognitivo mínimo
Rinitis alérgica, Angioedema reciente
Prótesis ocular derecha por desprendimiento de retina con cirugías en
varias oportunidades sin éxito
Cirugía de catarata ojo izquierdo
Dislipidemia
Osteoporosis
Queratosis actínica
Otros Antecedentes
Antecedentes familiares: no refiere
Ocupación: Casada, trabaja en dos emprendimientos
familiares (agencia de viajes y bar)
Medicación Habitual
Atorvastatina 10 mg
Clonazepam 2 mg
Acetilcarnitina
Paroxetina 20mg
Memantine 10mg
Nimodipina 30 mg
EXAMEN FÍSICO
Examen Físico:
TA 110/60 Peso:68kg Talla 1,60mts IMC: 26,56
Eritema y calor en plantas.
Abundante vello en mejillas y en brazos. Ausencia de vello
en zonas androgénicas, ausencia de signos de Cushing.
No se palpan viceromegalias ni adenomegalias.
Los Especialistas antes del Clínico
Endocrinología:
Vello en mejillas y mucho en brazos, pero
no en zonas androgénicas, compatible
con hipertricosis
No estrías, no impresiona Cushing
Niega ingesta de corticoides exóge-nos
(en 2007 consumo esporádico de
corticoides por lumbalgia)
Perfil hormonal: TSH, andrógenos y
cortisol libre urinario/24hrs, normales
Dermatología:
Descartan Porfirias como diag-nóstico
por falta de lesiones cutáneas
características
Les impresiona: Farmacológico vs.
Paraneoplásico
Psiquiatría:
Realizó evaluación con su psiquiatra que
descartó los psicofármacos como causa.
CLÍNICA MÉDICA
Se realizaron estudios para evaluar probable Síndrome
paraneoplásico con TAC de cuello, tórax, abdomen y
pelvis que fueron normales. VEDA y VCC que no
evidenciaron hallazgos compatibles con malignidad.
Mamografía y PAP de principio de año normales.
Estudios Complementarios
Laboratorio abril 2013 con episodio de angioedema:
GB 4240 (29% N, 44% L, 14% M, 13% E), ESD 53, IgG, M y A, IgE normales. En
junio con mejoría clínica: ESD 23 y eosinófilos normales.
Hepatograma y proteinograma normales
Perfil hormonal normal (TSH, CLU, andrógenos)
TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis sin lesiones de importancia
VEDA: úlcera gástrica, esofagitis por reflujo y gastropatía erosiva.
Pendiente AP
VCC normal
Pregunta:
Paciente: Mujer adulta Exposición: HipertricosisDesenlace : Diagnósticos Diferenciales
¿En qué piensa? ¿Qué haría?
Diferenciar Hipertricosis de Hirsutismo
Hipertricosis: desarrollo excesivo del vello corporal en zonas
donde normalmente está en muy pequeña cantidad o no
existe. No andrógeno dependiente.
Hirsutismo: crecimiento del vello en zonas andrógeno
dependientes como patillas, barbilla, cuello, areolas
mamarias, tórax, periumbilical, muslos y espalda.
Estas dos entidades responden a etiologías distintas.
La hipertricosis no se relaciona con hiperandrogenismo
Hipertricosis:
Evaluar edad de aparición, tipo de vello, localización
predominante y patrón de crecimiento.
Existen formas generalizadas o circunscritas, congénitas o
adquiridas
En un paciente adulto priman las causas adquiridas,
siendo mas común las congénitas en el paciente
pediátrico
HIPERTRICOSIS:
Generalizada:
Farmacológica
Enfermedad Sistémica
Paraneoplásica
Circunscripta:
Crecimiento excesivo de vello en
un área en particular del cuerpo
Rara vez motiva consulta médica
En general 2rio a fricción repetitiva,
presión intermitente o cambios
inflamatorios crónicos de la piel
La causa en general es fácilmente
identificable
HIPERTRICOSIS GENERALIZADA
1) CAUSA FARMACOLÓGICA:
Las mas frecuentes:
Fenitoina: A los 3 meses de uso y se puede asociar a hipertrofia gingival y acné.
Ciclosporina: 60% dentro de los 6 primeros meses de tratamiento. Predomina el vello
pigmentado y grueso en cara, tronco y miembros. Se asocia a hiperplasia sebácea, acné
e hiperplasia gingival
Minoxidil oral: hipertricosis en cara y extremidades en primeras semanas de
tratamiento
OTRAS: Corticoides, Psoralenos, Zidovudina. Interferon alfa2 y latanoprost se asocian a
tricomegalia de las pestañas.
En nuestra paciente…
Medicación habitual:Atorvastatina 10 mgClonazepam 2 mgAcetilcarnitinaParoxetina 20mgMemantine Nimodipina 30 mg
Se presenta el caso de una mujer de 36 años que
desarrolla hipertricosis tras tratamiento con IRS,
menciona la documentación de otros casos en el
sistema de farmacovigilancia de EEUU asociados a
IRS (sertralina)
2) EVALUACIÓN DE CAUSA SISTÉMICA:
Porfiria Cutánea Tarda
Traumatismo encéfalo-craneano y otras alteraciones cerebrales
Malnutrición y anorexia nerviosa
Hipotiroidismo juvenil
Dermatomiositis juvenil
HIV-SIDA : tanto tricomegalia como hipertricosis generalizada. Debido a:
malnutrición, cambios metabólicos (porfiria cutánea tarda), desregulación
inmunológica (aumento de IF-α 2) y farmacológica (IF-α , AZT)
HIPERTRICOSIS GENERALIZADA
De estas opciones: ¿Pensarían en Porfiria Cutánea Tarda como un diagnóstico
probable?
Estudio: descriptivo retrospectivo en base a la información de 152
pacientes que acuden a la Unidad de Porfirias del Hospital Clinic de
Barcelona entre 2004 y 2008
Objetivos: actualización de las formas de presentación y características
clínicas de la Porfiria Cutanea Tarda.
Resultados: La fragilidad cutanea y ampollas en manos fueron las
manifestaciones clínicas mas frecuentes (88% tuvo al menos una en el
diagnóstico). Un 8% presentaron como primer signo hipertricosis y 6% no
presentó lesiones cutaneas. La hipertricosis fue más frecuente en
mujeres.
3) Descartar Sme Paraneoplásico
Hipertricosis Lanuginosa (paraneoplásica):
Es la aparición de vello fino predominantemente a nivel facial, aunque se puede
extender en sentido caudal
Es un síndrome paraneoplásico que se asocia principalmente a cáncer de colon,
mama, pulmón, hígado y riñones. También a síndrome POEMS.
La exéresis o curación de la neoplasia se acompaña de la resolución de la
hipertricosis
¿Considerarían una neoplasia como causa de hipertricosis en la
paciente?
Revisión Narrativa : Búsqueda en Pubmed y Google Scholar
•Predomina en mujeres (2:3)
•Edad entre 40-70 años, con una media de 56 años
• La asociación mas frecuente en mujeres es el Ca colon/recto, seguido por pulmón y mama.
En hombres se asocia a Ca. Pulmón seguido por colon
•La hipertricosis puede aparecer 2,5 años antes del diagnostico del tumor y hasta 5 años
después
•En general presentan enfermedad avanzada al momento del diagnóstico
•El tratamiento de la enfermedad oncológica y su curación se asocian a regresión de la
hipertricosis.
•Reportan 63 casos totales en la literatura
CONCLUSIONES
Causas Farmacológicas
Paraneoplasica
Enfermedad sistémica
(endocrinopatías, profiria)
CONCLUSIONES
Luego de la discusión se propuso con diferente grado de acuerdo:
Suspender toda la medicación no relevante
Evaluar suspender paroxetina en conjunto con su psiquiatra
Buscar Porfiria cutánea tarda
Realizar vigilancia en próximos 3 años por eventual Sme paraneoplásico
Depilación definitiva que no signifique enmascarar el cuadro
EMG para categorizar parestesias en miembros inferiores