Bacilo aerobio inmvil
Dbilmente grampositivo
No esporulado.
Intracelular obligado.
Bacilos acidoresistentes.
Presenta un crecimiento lento.
Patgeno estricto infrecuente.
Caractersticas
Pared celular
Contiene peptidoglicano,
cidos miclicos y lipoarabinomanano.
Adems tiene aminocido glicina
que forma una membrana
plasmtica rgida, que le permite
sobrevivir intracelularmente.
Cpsula
Compuesta, por el glicoli pido feno lico 1 (PGL-1) que permite
la supervivencia intracelular y limita
la entrada de los antibiticos.
Contiene al complejo micolico-arabino-lacta mico y
peptidoglicano (MAPc).
Otros factores
Elementos de insercin,
bacteriocinas, resistencia a antibiticos,,
fosfatasas, lipasas, e hidrolasas.
Pared cel y capsula
Componentes relevantes:
cido miclico: Responsable de ser cido resistente Lipoarabinomanano: Equivalente a LPS, provoca importante
respuesta antimicrobiana
En la capsula se encuentra el glicoli pido fenlico 1 (PGL-1), implicado en la supervivencia intracelular y puede funcionar como factor de
virulencia.
Pared cel y capsula
nico en M.
Leprae
Factor de
virulencia
Interface entre
microorganismo-
husped
Junto con el
lipoarabinomanano son
responsables de la falta de
respuesta de linfocitos y
macrfagos
Se le ha encontrado
unido al
componente C3 del
complemento, lo
que hace que el
estallido del fagocito
sea deficiente.
Modula la produccin de
citosinas por parte de los
monocitos, induce una
pobre activacin y
maduracin de clulas
dendrticas, y dificulta la
presentacin de
antgenos a los Linfocitos
T.
Glicolipido fenlico 1 (PGL-1)
Es intracelular obligado,
preferentemente dentro de
las macrfagos y las clulas
de Schwann
M. Leprae
Puede moverse en el
endotelio a travs del tejido
conectivo y alcanzar las
clulas de Schwann
En su superficie de
las CS se encuentra
una protena: la
Laminina tipo 2
(merosin)
La bacteria se une a
la regin G (LN2G) de la laminina
No tiene actividad
locomotora
Primera fuente de infeccin y
responsable de diseminacin
Modelo de accin
Respuesta inmune
Ms del 95% de los infectados no son susceptibles a la infeccin por M.
leprae.
La enfermedad es multibacilar, se infiltra en los nervios perifricos y se
extiende a casi toda la piel.
Los bacilos se multiplican en los macrfagos y en otras clulas.
Las clulas leprosas contienen gran nmero de bacilos y se acumulan
para formar ndulos.
Predominio de clulas leprosas, pocos linfocitos, sin presencia de clulas
de Langhans, carencia de mediadores TH1 e hipergammaglobulinemia.
Respuesta inmune
Reaccin tipo 1
Cambios rpidos en la respuesta inmune celular especfica.
Oscila entre el espectro tuberculoide y lepromatoso.
Lepra de respuesta inmune inestable.
Reaccin tipo 2
Respuesta humoral que implica al complemento.
Casi exclusiva de la Lepra lepromatosa.
Hay ndulos y evidencia de manifestaciones sistmicas y toxicas.
Respuesta
Inmune
La prevalencia global a disminuido de forma drstica.
Menos de 300, 000 nuevos casos se refieren en 2005
90 % de los casos se producen en Brasil, Madagascar,Mozambique, Tanzania y Nepal
La lepra lepromatosa es una enfermedad muy infecciosa y es lamas fuerte en su tipo
Medios de trasmisin
Los bacilos de lepra se diseminan a partir de los enfermos
con lepra lepromatosa por va nasal, los bacilos pueden
permanecer viables varios das en las secreciones desecadas, y
luego se extiende a la piel y a los nervios por medio de la
circulacin.
Se disemina por aerosoles infecciosos.
Contacto en secreciones respiratorias y exudados de
heridas
Perodo de incubacin:
2-7 aos.
Tenemos que tener en mente que la bacteria no crece en medios
de cultivo por lo tanto la confirmacin de laboratorio requiere:
1. Hallazgos anatomopatologico compartible con la enfermedad
2. Reactividad a pruebas cutneas
3. Presencia de bacterias acido resistentes
Afectacin de toda la piel
como son:
Maculas
Puede
progresar
a
Ppulas
Mas tarde aparece
hipoestesia
Cursa con dos fases
Primera: Piel lisa y turgente, posteriormente, la piel se tornaplegada, escamosa y atrfica. Las cejas, las pestaas y el vello
corporal se caen como consecuencia de la formacin de
infiltrados inflamatorios perifoliculares.
Otro signo es el aumento de los lbulos de las orejas y el
hinchamiento fusiforme de los dedos. Las mucosas nasal y larngea
son las ms afectadas , inicialmente hay congestin y
constipacin, con salida de material mucoso con estras
sanguinolentas
Los estados mas graves presentan: facies leonina, en la mucosalarngea se infiltran las cuerdas vocales, con disfona
consecuente e, incluso, dificultad respiratoria en ocasiones.
Tambin puede ocasionar iridociclitis e iritis
El bacilo se ha aislado en: la saliva, esputo, sangre, bilis, orina, semen
y heces. Tambin se ha encontrado en: tiroides, rin, glndulas
adrenales, yeyuno, leon, hgado, bazo, ganglios linfticos, corazn,
ovarios, testculos, vesculas seminales y prstata, con pocos
sntomas.
En la reaccin leprosa pueden producirse orquitis y orquiepididimitis
Clnicamente se manifiesta
por
Engrosamiento de los haces nerviosos. A la exploracin fsica se encuentran engrosados, con una consistencia dura y dolorosa.
Disestesias
Motilidad
Alteraciones trficas
Uno de los signos ms evidentes es el lagoftalmos y epifora
Principalmente se realiza de manera clnica y se busca:
Lesiones cutneas.
Muchas mculas, ppulas y ndulos eritematosos.
Gran destruccin de los tejidos. (p. ej., cartlago nasal, huesos,
orejas)
Afectacin nerviosa difusa con prdida sensitiva.
Otra manera de valorar es realizando la prueba intradrmicade Mitsuda, que no se usa para el diagnstico de la
enfermedad, sino para clasificar las diversas formas de la lepra.
Si se llega a realizar una prueba ELISA y se obtiene unahipergammaglobulinemia (niveles altos de anticuerpos), apoya
al diagnstico clnico.
El diagnstico histopatolgico es obligatorio para el pronstico de la
enfermedad .
En la prueba histolgica destaca un denso infiltrado difuso drmicoconstituido por clulas de Virchow.
Una banda de tejido (zona Grenz o banda de Unna) y suele estaracompaado de linfocitos y clulas plasmticas
Infiltrado inflamatorio drmico denso compuesto por clulas Virchow separado
de la epidermis por la banda de Unna (a). En la tincin de Wade se observan
mltiples bacilos intracelulares, muchos de los cuales se agrupan en Globis(b).
De las cosas que se pueden tambin encontrar son:
Bacteria:
Bacilo cido Alcohol Resistente. Secrecin de glea. Aerobio. Parasito intracelular obligado. Pared celular de lpidos.
Biopsia: Predominio de macrfagos con aspecto espumoso Pocos linfocitos. No hay clulas de Langhans. Numerosos bacilos acidorresistentes en las lesiones
cutneas y de los rganos internos.
Debe hacerse el diagnstico
diferencial con muchas
afecciones infiltrantes de la piel,
por ejemplo:
Diagnostico Diferencial
lupus eritematoso
psoriasis
neurofibromatosis
Segn la OMS
Su accin es esencialmente bacteriosttica.
Cuando se usaba solo se necesitaba una administracin diaria y prolongada
Debido a la aparicin de cepas resistentes se utilizo
un tratamiento combinado
Se agrega para eliminar el riesgo de resistencia primaria
a la Dapsona.
Dosis
Medicamento Lepra multibacilar
Dapsona 100 mg al da
Rifampicina 600 mg al mes (supervisado)
Clofazimina 50 mg al da + 300 mg al mes
(supervisado)
Dosis calculadas para adultos de 50-70 kg.
Duracin mnima del tratamiento: 2 aos y, cuando la vigilancia sea posible, hasta que los frotis cutneos sean negativos.
En caso de que la Clofazimina produzca alteraciones en la piel, se recomienda sustituirla por etionamida-protionamida con el riesgo de causar daos
hepticos.
.
Una vez terminado el tratamiento se mantendr bajo supervisin por 5 aos
Masculino
58 aos
Caucsico
Antecedentes de fumador inveterado
Alcohlico
Acude al servicio de dermatologa por presentar lesiones en la piel
de dos aos de evolucin.
Actualmente, presenta lesiones nodulares en regin abdominal,
pabellones auriculares, miembros superiores, regin glteas, con
una fase avanzada de la enfermedad, a lo que se le aade su
deplorable situacin econmica, crtico equilibrio psicolgico y
emocional
Pistas
Piel infiltrada, eritematosa, con presencia de mltiples ndulos de
color rojo violceo de varios centmetros en pabellones auriculares,
mejillas, malares, miembros superiores, abdomen y regin gltea.
Mcula hipopigmentada, de bordes irregulares de 3 cm en mejilla
derecha. No presenta trastornos de la sensibilidad superficial y
profunda, fuerza muscular conservada aun sin discapacidades.
Rama auricular del plexo cervical superficial engrosado
Examen fsico
Hemograma, glicemia, eritrosedimentacin, TGP, TGO, fosfatasa
alcalina, colesterol, triglicridos, cido rico, urea, creatinina, UDRL,
VIH: dentro de los lmites normales.
Biopsia cutnea: infiltrado celular intenso; se observan clulas de
Virchow (histiocitos vacuolados, de aspecto espumoso, con bacilos
en su interior)
Baciloscopia: codificacin 5 en ambas aurculas y codos.
Exmenes complementarios
Despus de concluido el estudio del caso se diagnostic, segn los
criterios establecidos para un caso de un paciente confirmado de
enfermedad de lepra lepromatosa con diagnstico tardo de ms
de dos aos de evolucin sin acudir al facultativo. Se inici
tratamiento multibacilar y se le dio un seguimiento con:
Rifampicina
Clofazimina
Dapsona
Clofazimina
Tratamiento
Estado actual
Su estado general conservado; piel menos infiltrada; ndulos han
disminuido de tamao y algunos han desaparecidos al trmino de
meses de tratamiento.
Actualmente el paciente se encuentra con tratamiento
poliquimioterapia multibacilar.
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