Caso Clínico
Niña.21 meses.Parto a término.No alergias.No enfermedades.Cuadro ampolloso de 72 horas de
evolución.
Caso Clínico
Pruebas Complementarias Analítica
Hemograma completo. Bioquímica General Glucosa-6-fosfato deshiderogenasa. Serología gluten.
Biopsia lesión ampollosa para H/E. Biopsia perilesional para IFD.
Caso Clínico
Diagnóstico: Dermatosis ampollosa IgA Lineal de la Infancia.
Tratamiento: Sulfona a dosis de 25 mg/día. Cimetidina a dosis ¾ comp 200mg Corticoide tópico.
Caso Clínico
Evolución Respuesta en 48 horas. Resolución completa en dos semanas Controles:
Hemograma/bioquímica/metahemoglobina Dosis actual de sulfona:
25mg días alternos. No efectos secundarios
Dermatosis Ampollosa IgA Lineal
Adulto/InfanciaIncidencia:
Inglaterra 1/250000 Hab/año EEUU 0,6/100000 Hab/año
Sinónimos: Enfermedad ampollosa crónica de la infancia.
Edad: Infancia: 4,5 años. Adultos: 60 años.
Etiopatogenia: Anticuerpos IgA Membrana Basal
Tipo lamina lúcida. Tipo sublámina densa.
Etiología: Desconocida. Fármacos. Enfermedades inflamatorias. Neoplasias.
Dermatosis Ampollosa IgA Lineal
Clínica
Menor de 5 años. Localización:
Facial/Perineum Tronco/Extremidades
Pápulas y placas urticariales. Lesiones anulares policíclicas. Vésiculas y Ampollas
“string of pearls”
Mucosas (oral, nasal, faringe, esófago).
Diagnóstico
Clínica: “crown of jewels”
Dermatopatología: H/E: Ampolla subepidermica+infiltrado
inflamatorio (neutrófilos) Inmunofluorescencia directa. Inmunofluorescencia indirecta.
Tratamiento
Eliminar factor etiológico.DapsonaSulfapiridina.Prednisona.Eritromicina/tetraciclinas/cloxacilina.ColchicinaCiclosporina/AzatioprinaCorticoides tópicos.
Tratamiento
Dapsona: 0,5-1 mg/Kgp día. Aumento progresivo de la dosis/A hemolítica. Cimetidina. El otro Respuesta rápida 48-72 horas.
Tratamiento
Dapsona: 0,5-1 mg/Kgp día. Aumento progresivo de la dosis/A hemolítica. Cimetidina. El otro Respuesta rápida 48-72 horas.