VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica —
Octubre de 2006
http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos:
Dermatopatología
Verónica Parra Blanco Minia Campos Domínguez(*) Javier Menárguez
Palanca Manuel Lecona Echeverría
Servicio Anatomía Patológica (*) Servicio Dermatología Hospital
General Universitario “Gregorio Marañón”, Madrid
Correspondencia: Dra. Verónica Parra Blanco Pº de la Florida nº8,
7ºF 28008 Madrid, España.
Telf: +34 915 599 599 E-mail:
[email protected]
Linfoepitelioma cutáneo: Caracterización de tres nuevos casos y
revisión de la literatura
El linfoepitelioma cutáneo es un tumor maligno de morfología
semejante al linfoepitelioma nasofaríngeo. Se trata de un término
descriptivo utiliza- do para designar una neoplasia cutánea
constituída por células epiteliales y linfoides (B y T). Existen
aproximadamente 30 casos descritos. Se pre- senta en personas
mayores de 65 años, como un nódulo eritematoso loca- lizado
preferentemente en la cara. El comportamiento es másbenigno que en
otras localizaciones y no existe asociación con el virus de Ebstein
Barr. La histogénesis es desconocida y se ha sugerido tanto un
origen epidérmico con infiltración linfoide secundaria como un
origen anexial. Probablemen- te se trate de una neoplasia
infradiagnosticada que puede confundirse con frecuencia con
metástasis indiferenciadas de carcinomas escamosos, metás- tasis de
linfoepiteliomas nasofaríngeos, otros tumores indiferenciados, hi-
perplasias linfoides y linfomas. Presentamos tres nuevos casos e
incluímos antecedentes clínicos de interés, fotos macroscópicas de
las lesiones, imá- genes histológicas de las neoplasias, perfil
inmunohistoquímico de todos los casos e información clínica
posterior de seguimiento.
Palabras clave:linfoepitelioma; cutáneo; dermatopatología;
histogénesis
INTRODUCCIÓN
El linfoepitelioma cutáneo es una neoplasia maligna de morfología
semejante al linfoepitelioma nasofaríngeo.
La primera descripción del linfoepitelioma de cavum se realiza en
1921 (tumor de Schmincke), como un tipo de tumor maligno
indiferenciado del epitelio nasofaríngeo.
Posteriormente se describen múltiples localizaciones menos
frecuentes (cavidad oral, glándulas salivales, la- ringe, timo,
pulmón, mama, hígado, esófago, estómago, recto, riñón, uréter,
vejiga, útero, vagina).
La descripción del linfoepitelioma cutáneo es realizada por Swanson
et al. en (1988) utilizando un término des- criptivo para designar
una neoplasia cutánea constituida por células epiteliales y
linfoides (B y T).
Existen aproximadamente 30 casos descritos. Solo uno de ellos se
asoció a la muerte del paciente, aunque varios casos presentaron
metástasis ganglionares linfáticas.
Se presenta en personas mayores de 65 años, como un
nódulo eritematoso localizado preferentemente en la ca- ra. El
comportamiento es más benigno que en otras loca- lizaciones y no
existe asociación con el virus de Ebstein Barr.
Probablemente se trate de una neoplasia infradiagnosti- cada que
puede confundirse con frecuencia con metásta- sis indiferenciadas
de carcinomas escamosos, metástasis de linfoepiteliomas
nasofaríngeos, otros tumores indife- renciados, hiperplasias
linfoides y linfomas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos tres nuevos casos e incluimos anteceden- tes clínicos
de interés, fotos macroscópicas de las lesio- nes, imágenes
histológicas de las neoplasias, perfil in- munohistoquímico de
todos los casos e información clí- nica posterior de
seguimiento.
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RESULTADOS
CASO Nº1:
Mujer de 92 años con antecedente adenocarcinoma duc- tal de mama
derecho operado hace 10 años. Presenta una lesión nodular de 2 cm
de diámetro, ulcerada, en la me- jilla derecha. Posteriormente,
isquemia mesentérica con perforación recto-sigma y éxitus.
CASO Nº2:
Varón de 72 años con antecedente de adenocarcinoma de próstata hace
2 años. Presenta lesión cutánea en mejilla derecha.
CASO Nº3:
Mujer de 67 años. Diagnóstico de linfoepitelioma de pi- rámide
nasal 2 años antes, con afectación de borde qui- rúrgico y 26
ganglios positivos en vaciamiento radical izquierdo. Tratamiento
con quimio y radioterapia y ma- sa mediastínica que afecta bronquio
7 meses después. Éxitus 2 meses después.
Todos los casos mostraron histológicamente una neopla- sia cutánea
constituida por células epiteliales, positivas para citoqueratinas
de bajo peso molecular y para el antí- geno epitelial de membrana,
que crecen formando áreas sólidas sin queratinización evidente ni
contacto con la epidermis, inmersa en células linfoides CD20+ con
pre- sencia de una minoría de células CD3+. Las células epi-
teliales muestran citoplasmas amplios y eosinófilos y nú- cleos
redondeados con moderada atipia y algunas figuras de mitosis.
DISCUSIÓN
La histogénesis de esta neoplasia es desconocida y se ha sugerido
tanto un origen epidérmico con infiltración linfoide secundaria
como un origen anexial. La clasifi- cación de la OMS incluye esta
entidad entre las varian- tes pobremente diferenciadas del
carcinoma epidermoi- de, debido fundamentalmente al componente
citológico epitelial evidente, y a que la edad de presentación y
la
localización más frecuentes son similares al carcinoma epidermoide
cutáneo convencional.
En contra de esta hipótesis, se encuentran la excepcio- nal
conexión con la epidermis de estas neoplasias y la ausencia de
queratinización y de puentes intercelulares. Además se han visto
casos con clara diferenciación ane- xial. La positividad para EMA
de las células tumorales sugiere también un origen anexial.
REFERENCIAS
1. Weiss LM, Gaffey MJ, Shibata D. Lymphoepithelioma-like carcinoma
and its relationship to Epstein-Barr virus. Am J Clin Pathol
1991;96:156-8.
2. Carr KA, Bulengo S, Weiss LM, Nickoloff BJ.
Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin: a case report with
immunophenotypic analysis and in situ hybri- dization for
Epstein-Barr virus genome. Am J Surg Pathol 1992;16:909-13.
3. Oritz-Frutos FJ, Zarco C, Gil P, Ballestin C, Iglesias L.
Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. Clin Exp Dermatol
1993;18:83-6.
4. Swanson SA, Cooper PH, Mills SE, Wick MR. Lymphoepithelioma-like
carcinoma of the skin. Mod Pathol 1988;1:359-65.
5. Walker AN, Kent D, Mitchell ARJ. Lymphoepithelioma-like
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6. Wick MR, Swanson PE, LeBoit PE, Strickler JC, Cooper PH.
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2005 Sep; 89(9):1222-3.
8. Requena L, Yus ES, Jiminez E, Roo E. Lymphoepithelioma- like
carcinoma of the skin: a light microscopic and immu-
nohistochemical study. J Cutan Pathol 1994;21:541-8.
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Caso nº1. Nódulo eritematoso en la mejilla derecha de
paciente anciana.
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Figura 2.- Caso nº2. Nódulo eritematoso mal definido en mejilla
derecha de varón anciano.
Figura 3.- Los nódulos infiltran en todos los casos la dermis
completay el tejido celular subcutáneo
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Figura 4.- En los tres casos se trataba de nódulos circunscritos de
células epiteliales pobremente diferenciadas y células linfoides
intercaladas, sin conexión con la epidermis.
Figura 5.- Las células epiteliales muestran escasos signos de
diferenciación, sin queratinización y sin puentes intercelulares,
formando nidos rodeados por células linfoides.
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Figura 6.- Positividad de las células epiteliales para
citoqueratinas de bajo peso molecular (AE1).
Figura 7.- Positividad de las células epiteliales para el antigeno
epitelial de membrana (EMA).
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Figura 8.- Positividad de las células linfoides para CD20.