MANIFESTACIONES CUTANEAS DE
ENFERMEDADES
SISTEMICAS. JOCELYN SAUCEDO SALDIVAR
Conectivopatias
Lupus eritematoso cutaneo
crónico ("lupus discoide")
Pápulas y placas eritematovioláceas, de
centro hiperqueratósico, con escamas adheridas y
telangiectasias en la periferia, que cura dejando
una cicatriz atrófica
Zonas fotoexpuestas de la cara (frente, mejillas, dorso
nasal y pabellones auriculares)
• Erupción solar polimorfa• De la tiña faciei• Lupus pernio
Lupus cutáneo subagudo
Lesiones papulo-escamosas
(PSORIASIFORMES)Lesiones anulares
policíclicas
Espalda, la cara y la parte superior del pecho
Lupus eritematoso sistemico
Eritema malarAlopeciaLesiones
eritematopurpuricasTelangiectasias en manos
Papulas urticarianas
Dermatomiositis
Coloración rojo-violácea de los párpados superiores ("eritema en heliotropo"), una erupción maculopapular eritematodescamativa en frente, región malar, cuello y
superficies extensoras de las extremidades, y pápulas violáceas descamativas en nudillos, codos, rodillas (signo de gottron). En el pliegue ungueal se aprecia un eritema violáceo, telangiectasias, infartos y engrosamiento de la cutícula (también observables
en el lupus eritematoso y la esclerodermia sistémica).
Conectivopatias
Esclerodermia localizada
Morfea en placas: se caracteriza por máculas o placas induradas, blanco-nacaradas, lisas y brillantes, con halo violáceo ("lilac ring") mientras la enfermedad está activa, y
con ausencia de vello. Lineal: se manifiesta como placas induradas lineales que se localizan en las
extremidades y más raramente en la cara ("coup de sabre"), donde pueden llegar a causar hemiatrofia ("hemiatrofia facial de romberg").
Fasceitis eosinofílica (enfermedad de shulman): placas eritematosas, edematosas, muy induradas, que afectan de forma simétrica las extremidades.
Esclerodermia sistemica
Piel eritematosa, edematosa (sin fovea) e indurada. Es estadios más avanzados (fase de esclerosis) la piel adopta una consistencia leñosa, es lisa y está fuertemente
adherida a planos profundos, lo que dificulta la movilidad articular. La facies se vuelve inexpresiva, los labios se adelgazan y se forman pliegues radiales peribucales, la
nariz se hace aguileña y hay dificultad para sacar la lengua por esclerosis del frenillo. Además hay alopecia, anhidrosis, transtornos de la pigmentación (hiper e
hipopigmentación), telangiectasias faciales y en V torácica; eritema, telangiectasias, infartos, engrosamiento de la cutícula en pliegue ungueal, úlceras cutáneas, en
especial en punta de dedos (por vasculitis); reabsorción progresiva de las falanges distales y calcificaciones subcutáneas
Artritis reumatoide.
Nódulos reumatoides que se localizan en codos y rodillas y superficies de extensión de extremidades a nivel subcutáneo. Son de consistencia firme y pueden ulcerarse
con los traumatismos. Tambien podemos encontrar vasculitis, que se presentan como púrpura palpable (vasculitis leucocitoclástica), infartos periungueales (son frecuentes al suspender bruscamente los cortiocoides), úlceras y gangrena (incluso de toda la mano), síndrome de raynaud y neuropatía periférica sensorial o motora. También se
asocia a pioderma gangrenoso, bandas lineales subcutáneas axilares y eritema y telangiectasias periungueales.
Enfermedad de still (artritis reumatoide
juvenil)
Erupción cutánea típica compuesta por maculopápulas no pruriginosas de 0.5-5 cm, de color asalmonado, aisladas y confluentes, que afecta tronco y extremidades, de
aspecto urticariforme, que respetan la cara, duran unas horas y aparecen al anochecer. La erupción suele presentarse en las primeras semanas, su curso es intermitente y con frecuencia las exacerbaciones coinciden con los picos febriles.
Conectivopatias
Síndrome de sjögren
Sequedad y atrofia de la conjuntiva y la córnea (queratoconjuntivitis seca) y sequedad oral (xerostomía),
junto con tumefacción de las glándulas lagrimales y salivares
Fiebre reumática
Eritema marginado, consistente en lesiones eritematosas, tenues, anulares o arciformes en tronco y miembros
inferiores, no pruriginosas, de pocos días de duración, que crecen en periferia 1-2 cm al día y curan sin dejar
cicatriz.
Sarcoidosis
Lupus pernioPápulas y/o placas violáceas persistentes en nariz,
mejillas y pabellones auriculares
Eritema nodoso
Asociados A Hemorragias Digestivas
Pseudoxantoma elástico
Placas amarillentas en los lados del cuello y las axilas, de
superficie ligeramente papilomatosa. Estrias angioides
retinianas.
Alteración de las fibras elásticas, en especial de los vasos, y puede cursar con isquemia
coronaria, accidentes vasculares cerebrales, claudicación
intermitente e hipertensión severa, además de hemorragias
digestivas
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
de rendu-osler
Maculopápulas eritematosas, formadas por dilataciones
vasculares, en mucosa oral (labios, lengua), nasal y en
punta de dedos
Autosómico dominante y los pacientes sufren anemia crónica
que requiere diversas transfusiones a lo largo de la
vida
Signos cutáneos asociados a transtornos del aparato digestivo
Asociados a enfermedad inflamatoria intestinal (Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa)
Eritema nodoso Nódulos eritematosos, que a la palpación se localizan a nivel subcutáneo, situados sobre la región pretibial de ambas extremidades inferiores
Dermatosis neutrofílicas
Síndrome de sweet
Dermatosis aguda neutrofílica y febril, ya que el inicio suele ser agudo, con la aparición de fiebre y malestar general y unas
pápulas y placas eritematosas, edematosas, de aspecto vesiculoso en superficie que predominan en la mitad superior del
cuerpo. Las lesiones son dolorosas, suele haber una intensa leucocitosis asociada (en ocasiones reacción leucemoide), con
aumento de la VSG
Pioderma gangrenoso
Ulceraciones intensamente dolorosas, de crecimiento rápido, localizadas habitualmente en miembros inferiores, rodeadas de un halo violáceo, de borde socavado de color violáceo, que a la
presión deja salir un contenido purulento. Las lesiones suelen ser únicas o escasas y su curso es paralelo al de la enfermedad de
base. Suele asociarse a colitis ulcerosa y muy rara vez a enfermedad de Crohn
Aftas orales
úlceras superficiales a nivel de la mucosa oral, cuyo centro está cubierto de una membrana de color blanco-grisáceo y están
rodeadas de un halo inflamatorio. Suelen medir menos de 1 cm aunque en ocasiones son mayores y se autorresuelven por lo
general en menos de 15 días, aunque pueden ir saliendo nuevas lesiones mientras persiste el brote de la enfermedad de base.
Son más frecuentes en el curso de una colitis ulcerosa.
Asociados a hepatopatías
Cirrosis hepática
Ictericia, prurito, arañas vasculares,
eritema palmar, dilataciones venosas abdominales, uñas de
terry y pérdida del vello sexual
Cirrosis biliar primaria hay prurito
incoercible y múltiples xantomas
(tuberosos y palmares estriados)
Hemocromatosis Hiperpigmentación
Asociados a Pancreatopatías
PancreatitisPaniculitis pancreática y hemorragias
cutáneas en la pancreatitis hemorrágica aguda (signos de Turner y Cullen)
Síndrome del glucagonoma
Eritema necrolítico migratorio
Asociados a adenocarcinoma
pancreático
Paniculitis pancreática, tromboflebitis migrans y letálides periumbilicales (signo
de la hermana Mª José)
RiñónEfermedades Inmuno-Reumatológicas
ColagenosisEscleroderma, Lupus
Eritematoso
Vasculitis Nodulos o ulceras necoticasPurpura palpable en miembros inferiores
Signos cutaneos asociados a insuficiencia renal cronica
Palidez cutáneo-mucosa, hiperpigmentación en zonas fotoexpuestas ( b -MSH), equimosis, piel seca y deshidratada, calcinosis cutis, úlceres y paniculitis necrotizantes (calcio en las
arterias "calcifilaxis", uñas mitad-mitad, prurito, porfiria cutánea tarda, enfermedad perforante adquirida, foliculitis, forunculosis, infeccions del catéter per S Aureus
Signos cutáneos de transplantados
Tienen con mayor frecuencia toxicodermias, infecciones (verrugas, molluscum, hongos, vasculitis sépticas) y neoplasias (carcinomas y sarcoma de Kaposi)
Son numerosas las enfermedades que afectan simultáneamente el sistema nervioso y la piel, y el origen de esta coincidencia es muy diverso.
Fallo del desarrollo embrionario
Vulnerabilidad compartida por las células cutáneas y nerviosas (Infecciones, Sustancias toxicas, anomalías metabólicas, etc)
Trastornos neurológicos (Polineuropatia, Tabes Dorsal)
SN
Signos cutáneos asociados a transtornos del sistema nervioso
TRASTORNOS DEL DESARROLLO EMBRIONARIO
Displasia de las células de la cresta neural
NF-I o Enf. de von Recklinghausen
Manchas café con leche, pecas intertriginosas y
neurofibromas
Neoplasias cutáneas y de SNC, feocromocitoma,
tumor de Wilms, rabdomiosarcoma y
leucemias.
Esclerosis Tuberosa,Enf. De Bourneville ó
epiloia. Angiofibromas Faciales
Pápulas y nodulos blandos hemisféricos y de tonalidad rosada o rojiza-pardusca de
1-4 mm. Se localizan de forma simétrica en mejillas, área nasolabial y mentón
Epilepsia (80 % de los casos), deficiencia mental evidente (60-70 % de los
casos) y desarrollo de hamartomas que a menudo se calcifican. Pueden verse
afectados otros órganos como el ojo, donde en
ocasiones se encuentran placas amarillas en la retina
(facomas)
Malformaciones vasculares
Enfermedad deSturge-Weber-Dimitri
Nevo vascular rojo oscuro (mancha en vino de Oporto
o nevo flameo) desde el nacimiento, que cubre gran parte de la cara y el cráneo
unilateralmente
Afectación cerebral manifiesta a partir de la
infancia en forma de hemiparesia espástica, convulsiones focales,
defectos hemisensoriales y hemianopsia homónima, contralaterales al nevo
El tratamiento mediante láser con colorante pulsado de las lesiones vasculares
cutáneas permite atenuar su impacto estético.
Trastornos de la Pigmentacion
Trastornos de LeopardMúltiples lentigos
distribuidos por todo el tegumento cutáneo.
Máculas discretamente pigmentadas de 2 a 5 mm
de tamaño.
Lentiginosis, alteraciones electro-cardiográficas, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar,
hipoplasia genital, retraso del crecimiento y sordera.
Incontinencia pigmentaria
Lesiones eritematosas, vesiculosas o ampollares en el tronco y las extremidades
de disposición lineal, que posteriormente pasan a tener un aspecto más
liquenoide durante unos meses.
Síndrome del nevo epidérmico
Hamartoma en la línea media de la cara
Puede asociarse a retraso mental, hemiplejía y
convulsiones, así como a anormalidades
oftalmológicas en la conjuntiva, la córnea y el iris
POR LAS CÉLULAS CUTÁNEAS Y NERVIOSAS
Anomalías Metabolicas
Cretinismo (hipotiroidismo congenito)
ictericia prolongadaInactividad, sequedad y
laxitud de la piel, así como la presencia de un pelo áspero.
Pelagra
Lesiones cutáneas se desencadenan tras la
exposición solar,(eritema, vesiiculacion y posterior
formación de escamocostras
Tx debe incluir otras vitaminas del grupo B
además del ácido nicotínico puesto que el déficit suele
ser combinado
Xeroderma pigmentosoFotoensibilidad y cancer
cutaneo
Deficiencia mental, sordera, ataxia,
retardo en el crecimiento, microcefalia y
irreflexiva
Porfiria cutánea tarda
Alteración de la síntesis del hemo,
dando como resultado
aceleración y aumento en la
eliminación de las porfirinas o sus
precursores.
Déficit de uroporfirinógeno-decarboxilasa
80 % adquirida20 % hereditaria
Fotosensibilidad moderada a severa,
+ fr. En varones, aparecen ampollas.
Pigmentación y desarrollo piloso
exagerado en pómulos y lóbulos
auriculares.Inyección conjuntival
y zonas esclerodérmicas
Orina de color rojizo
Sitios descubiertos debidas a exposición
solar, calor y traumatismospigmentación. Cara, dorso
de manos
Evitar factores desencadenantes o
agravantes, corrección de enf. Asociadas, evitar fuentes de luz que
emitan a más de 405 nm (sol y tubos fluorescentes).
Fotoprotección local y sistémica
(betacarotenos).Tto. De elección:
difosfato de cloroquina 200-250
mg 2 veces por semana, o sulfato de
hidroxicloroquina 400 mg, durante 10
meses
Laboratorio: aumento de uro. Y coproporfirinas, hiperglucémia e hiperferrémia
InfeccionesSon más severas las piodermitis, como las forunculosis, candidiasis, el eritrasma y las
dermatofitosis. La tiña pedis (pie de atleta) puede originar una sobreinfección bacteriana que de lugar a gangrena y con ello la pérdida de la extremidad.
XantomasXantomatosis (xantomas eruptivos, xantelasmas). Debido a una hiperlipemia sostenida de
trigicéridos y colesterol.
Dermo patia Diabetica Son las lesiones más frecuentes en los diabéticos y se caracterizan por ser unas placas
atróficas, marrones, irregulares y asintomáticas, que se localizan en la región pretibial. Los pacientes van haciendo brotes de 1-2 años de duración.
Bullosis DiabeticorumAmpollas espontáneas en miembros inferiores (pies), a tensión, subepidérmicas, que curan
en varias semanas.
Escleredema adulturum
Edema duro que se inicia en el cuello y posteriormente se extiende a hombros y parte superior del tronco y la cara. Limitación de la movilidad articular en las zonas afectas.
Diabeticos, obesos de larga evolución, con mala respuesta a insulina. Evolución tórpida. Existe una forma infantil, autolimitada, que aparece tras infecciones estreptococicas
Necrobiosis lipoidica diabeticorum
Placas atroficas pretibiales, de centro amarillento, deprimido, que permite ver los vasos subyacentes y borde irregular, rojo anaranjado, a veces sobreelevado
Diabetes Mellitus
Necrobiosis Lipoidea
• Fr. en mujeres diabéticas, debido a necrosis del colágeno con post. depósito de lípidos.
• Aumento de la agregación plaquetaria y de Pgs.
• Clínica: Nódulos rojizos que evoluciona a placas
atróficas de localización con > fr. en MI; cara, cuello, cuero cabelludo, brazos y tórax. Presentan color marrón amarillento, bordes eritematosos, transparentandose vasos dérmicos. Pueden ulcerarse o adquirir un aspecto esclerodermiforme. Evolución crónica, independiente al estado de la DBT.• Tto: Corticoides tópicos oclusivos o
mediante infiltraciones, antiagregantes plt. v.o, y fibrinolíticos.
Granuloma Anular
Etiología: desconocida, aparece con mayor frecuencia en niños o mujeres jóvenes.
Clínica: Pápulas redondeadas, firmes, de diferente tamaño que se reúnen formando placas de disposición anular, color piel normal, amarillentas o eritematosas. Asintomáticas.
Localización: Dorso de manos, brazos y pies. Las formas diseminadas del adulto se asocian a DBT, no así en formas infantiles.
Evolución crónica. Puede desaparecer espontáneamente o con Tx. (dapsona, PUVA, retinoides).
Ampolla DBT
• Tensas de contenido claro• Localización mas frecuente en miembros.• Curan espontáneamente sin dejar cicatriz.
PIE DIABETICOLa vasculopatia y la neuropatia
van a determinar hiperqueratosis hemorrágicas en zonas de presión, alteraciones de la
sensibilidad y deformidades del pie.
Ulcera plantar
Infecciones
Osteomelitis
Falta de vitalidad de la piel. Sequedad
Disminución en cantidad y calidad de almohadilla plantar.
Rigidez del pie.
Traumatismos externos.
Glandula Tiroides
HIPOTIROIDISMOPiel fría, pálida, rugosa, seca,
aspecto ictiosiforme en miembros. Cicatrización lenta.
Fascie Abotagada caracterizada por edema periorbitario y caída del
párpado superior.Mixedema en manos y pies.
Alopecia difusa del cc. y del 1/3 externo de las cejas.
Pelo y uñas quebradizos.
HIPERTIROIDISMOPiel lisa, caliente y húmeda debido al aumento del flujo sanguíneo y de la
sudoración.Eritema palmar, dermografismo, prurito y urticaria crónica. Piel de Naranja (orificios
foliculares prominentes y dilatados.)Onicolísis (separación del extremo distal de la lamina del lecho ungueal del lecho de la uña, con el borde libre ondulado y
curvado hacia arriba “UÑA DE PLUMMER”.
Pelo fino y quebradizo, Alopecia difusa moderada.
HIPOFISISHiperpituitarismoPiel gruesa con formación de crestas y hendiduras en cara,
cuello y cuero cabelludo.
Lengua gruesa, cerebriforme, labio inferior protuberante.
Uñas gruesas, anchas y estriadas.
Hiperpigmentació e Hipertricosis.
20% Fibromas péndulos o sésiles.
10% Acantosis Nigricans.
HipopituitarismoPaciente envejecido, piel
seca, descamativa, fina, fría y pálida debido a una
disminución o ausencia de la MSH.
Caída gradual de pelo axilar, pubiano y vello
corporal
PARATIROIDES
HIPERPARATIROIDISMOMC. poco frecuentes.
Quistes óseos.
Secundario a IRC da prurito, calcificaciones diseminadas
(nódulos duros)
HIPOPARATIROIDISMOPiel seca y descamativa.
Cabello fino, alopecia grave.
LINEAS DE BEAU ( surcos transversales ungueales que pueden aparecer en los ataques de tetania),
desprendimiento ungueal, uñas quebradizas con estriaciones y fisuras.
G. SUPRARRENALESEnf. de ADDISSON (Insuf.
Suprarrenal)
Hiperpigmentación pardonegruzca sobre zonas descubiertas, areolas
mamarias, genitales, zonas de roce, surcos palmares y mucosa
bucal.
Calcificación de pabellones auriculares.
Oscurecimiento del pelo, nevos y cicatrices.
Disminución del vello axilar y pubiano.
Uñas con bandas morenas longitudinales.
Asociación con Vitilígo en un 15%.
Sme. Adrenogenital: Se debe a hiperfunción suprarrenal, fr. en mujeres jóvenes, presenta hirsutismo de distribución masculina y acné.
Sm. de Cushing: Cara de luna llena con cuperosis facial, fina hipertricosis de cara y miembros, A. Androide, estrías atróficas, distribución irregular de la grasa subcutánea en cuello y abdomen, equimosis, acné facial. Cicatrización lenta, tendencia a sobreinfecciones.
Dermatosis ParaneoplásicasCLASIFICACION:
• Inflamatorias• Tumores secretantes de
hormonas • Síndromes hereditarios
FORMAS INFLAMATORIAS • Acantosis nigricans, • Síndrome de bazex, • Pénfigo paraneoplásico, • Eritema gyratum repens, • Hipertricosis lanuginosa
maligna, • Paget mamario, • Dermatosis neutrofílicaTUMORES SECRETANTES
DE HORMONAS• Síndrome carcinoide• Secretante de ACTH• Tumor secretante de
glucagón SÍNDROMES HEREDITARIOS
• Enfermedad de cowden • Síndrome de gardner • Síndrome de peutz-jeghers• Síndrome de muir-torre.
FORMAS INFLAMATORIAS
Acantosis nigricans
Alteración cutánea hiperpigmentada de
aspecto afelpado
Grandes pliegues, especialmente axilas y cuello, pero también en
otras ubicaciones como las zonas
perioral e inguinal, hay una forma infrecuente
de ubicación en el dorso de dedos de
manos
Benignas = obesidad o a diabetes resistente a
la insulinaMaligna = cáncer
gástrico y de linfomas
Síndrome de bazex (acroqueratosis paraneoplásica)
Estadio macular eritemato-violáceo
Distribución acral y pobremente definido
Neoplasias, especialmente de vías
aéreas y digestivas superiores (nasal,
faríngeo o esofágico)
Estadio de queratodermia
localizada
Sobre las lesiones anteriores
Estadio de queratodermia generalizada
Predominio acral
Pénfigo paraneoplásico
Lesiones cutáneas ampollares polimorfas semejando a los del pénfigo vulgar o a los del
eritema multiformey también en mucosas, especialmente mucosa oral y faríngea
Linfoma no hodgkin, leucemias y otros
tumores internos, como el de castleman
Eritema gyratum repens
Erupción eritematosa y descamativa de
aspecto serpiginoso y veteado semejante al
de la madera
Hipertricosis lanuginosa
maligna
Excesivo crecimiento de pelo sin signos de
virilización, inicialmente los pelos son
lanuginosos, con el tiempo se vuelven gruesos y ásperos
Causas medicamentosas y
endocrinopatías
Enfermedad de paget mamario
Placa eritematosa, descamativa, de
aspecto psoriasiforme que rodea al pezón y a
la areola mamaria
Carcinoma ductal de la mama
Dermatosis neutrofílicas
Pioderma gangrenoso Forma bulosa atípica
Tumores principalmente del área
hematológica, destacando las
leucemias
Síndrome de sweet
Leucemias, los estados preleucémicos,
paraproteinemia A y raramente mieloma
múltiple
TUMORES SECRETANTES DE HORMONAS
• Síndrome CarcinoideTienen ubicación gastrointestinal, cardiaca, pulmonar y ovárica. Se caracteriza por
la rubefacción y eritema de cabeza y cuello, diarrea, dolor abdominal y espasmo bronquial; cuando hay síntomas cutáneos generalmente ya hay metástasis a hígado.
Estos tumores segregan cantidades excesivas de la hormona serotonina, al igual que otros químicos que hacen que los vasos sanguíneos se dilaten
Aparecen en menos del 1% dermatomiositis y acantosis nigricans que son muy poco frecuentes. Las pigmentaciones cutáneas excesivas son debidas a hormona melanocitoestimulante (MSH) que se produce a veces junto con la ACTH.
TUMORES SECRETANTES DE HORMONAS
• Síndrome De Hormona Adrenocorticotropa ExógenaCaracterísticamente hay hiperpigmentación y manifestaciones de Cushing. El
tumor que frecuentemente ocasiona este síndrome es el tumor de células pequeñas del pulmón, otros tumores son los del tubo digestivo y tumores glandulares
Causa alteraciones electrolíticas especialmente alcalosis hipoclorémica, hipopotasemia e hiperglucemia.
Estrias cutaneas rojas vinosas de mas de 1 cm de tamaño de eje transversal, localizadas preferentemente en abdomen producidas por la perdida de tejido celular subcutaneo. El exceso de glucocorticoides provoca atrofia cutanea, produciendo un aspecto de papel de fumar en la piel, lo que conduce a equimosis y hematomas en las zonas de apoyo (codos, rodillas, etc) eritema facial y lesiones papulares en cara torax y espalda.Hirsutismo, con vello en frente, bigote, mejillas y acné, trastornos menstruales y alopecia en cabello frontal
TUMORES SECRETANTES DE HORMONAS
• Síndrome del GlucagonomaEritema necrolítico migratorio, lesiones eritematovesiculares circinadas ubicadas
principalmente en ingles, queilitis angular y glositis, Otras características del síndrome es la disminución de peso y diabetes de aparición tardía. Hay que plantear diagnóstico diferencial con la dermatitis seborreica, intertrigo candidiásico y acrodermatitis enteropática. En el síndrome de glucagonoma, cuando hay manifestaciones cutáneas ya hay metástasis hepática, en la mayoría de los casos. La neoplasia característica es un tumor pancreático secretor de glucagón
• Las lesiones aumentan y disminuyen en un ciclo de aproximadamente 10 días, comenzando con una mácula que se ampolla de forma centralizada, se erosiona, y luego forma costra y sana con la hiperpigmentación. Son típicamente anulares y puede demostrar confluencia en las zonas afectadas gravemente.
Síndromes Hereditarios
Enfermedad De Cowden
(síndrome del hamartoma múltiple)
Autonómico dominante
Triquilemomas centrofaciales múltiples, pápulas
queratóticas múltiples en cara, cuello, orejas y manos; en mucosa oral se presentan
pápulas a manera de un empedrado
Pólipos gastrointestinales, tumores tiroideos, quistes
ováricos, enfermedad fibroquística de la mama.
Cáncer de mama, en orden de frecuencia siguen el cáncer de tiroides, el
cutáneo, el colónico, el prostático, el de cérvix, el vesical y el hematológico
Síndrome De GardnerAutonómica dominante
Pólipos colónicos, quistes cutáneos del tipo
epidermoide (infancia) y osteomas múltiples. Ubicados
principalmente en cara, tronco y cuero cabelludo,
también hay lipomas
Adenocarcinomas
Síndrome De Peutz-jeghers
Autonómica dominante Mutaciones
espontáneas
Máculas pigmentadas distribuidas en mucosa oral, labios y también en región
acralPólipos hamartomatosos en
el tracto gastrointestinal
Cancer intestinal
Síndrome De Muir-torre
Autosómica Dominante
Tumores Sebáceos Múltiples Incluyendo Adenomas,
Adenocarcinomas Y Epiteliomas
Adenocarcinomas Colónicos
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