MANIFESTACIONESMANIFESTACIONESEXTRA RENALES DE LA
PÚRPURA DEPÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
Dra. Mora GalánDra. Mora GalánReumatóloga pediatraReumatóloga pediatraHospital de Niños Pedro de ElizaldeHospital de Niños Pedro de ElizaldeHospital de Niños Pedro de ElizaldeHospital de Niños Pedro de ElizaldeSanatorio GüemesSanatorio Güemes
Es la vasculitis más frecuente Es la vasculitis más frecuente en en pediatríapediatría
AutolimitadaAutolimitada (1 a 4 (1 a 4 semsem) )
Mayor incidencia en otoñoMayor incidencia en otoño‐‐inviernoinviernoyy
Asociada a infecciones de vías aéreas Asociada a infecciones de vías aéreas superiores, medicamentos y vacunassuperiores, medicamentos y vacunas
ElEl l i f i i li d á fl i f i i li d á f El El estreptococoestreptococo es el agente infeccioso implicado más frecuentemente. es el agente infeccioso implicado más frecuentemente. También También se ha relacionado se ha relacionado MycoplasmaMycoplasma pneumoniaepneumoniae, , LegionellaLegionella y y YersiniaYersinia, , virus de la varicela, hepatitis B y C, rubéola, sarampión, virus de la varicela, hepatitis B y C, rubéola, sarampión, CMV, CMV, parvovirus parvovirus B19, B19, adenovirus.adenovirus.
HistopatologíaHistopatología
Vasculitis Vasculitis leucocitoclásticaleucocitoclástica de pequeños vasos: infiltrado de pequeños vasos: infiltrado granulocíticogranulocítico con con degranulacióndegranulación y fragmentación que genera polvillo nucleary fragmentación que genera polvillo nuclear
Depósitos de Depósitos de IgAIgApp gg
Diagnóstico: clínico y basado en criterios
Criterios diagnósticos de la PSH (EULAR/PRINTO/PRES . 2010)
iag ó i o y
Criterios diagnósticos de la PSH (EULAR/PRINTO/PRES . 2010)Criterio DefiniciónCriterio obligatorioPú Pú l bl t iPúrpura Púrpura palpable o petequias
predominantemente en miembros inferiores, no trombocitopénica
Al menos uno de los siguientes criteriosAl menos uno de los siguientes criterios1. Dolor abdominal Cólico, difuso. Inicio agudo2. Histopatología Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA
o glomerulonefritis proliferativa con depósitoso glomerulonefritis proliferativa con depósitos de IgA
3. Artritis o artralgia4 Af t ió l H t i t i i4. Afectación renal Hematuria o proteinuria
Piel 100% Piel 100%
Exantema: Exantema: ‐‐MaculopápulasMaculopápulas urticarianasurticarianasPú l blPú l bl‐‐ Púrpura palpable Púrpura palpable ‐‐ PetequiasPetequias‐‐ Lesiones Lesiones bullosas bullosas o hemorrágicaso hemorrágicas
Simétrico Simétrico MiembrosMiembros inferiores yinferiores y glúteos,glúteos, aunque puede aparecer enaunque puede aparecer en otrasotras Miembros Miembros inferiores y inferiores y glúteos, glúteos, aunque puede aparecer en aunque puede aparecer en otras otras localizaciones localizaciones
Las Las lesiones pueden lesiones pueden fusionarse y evolucionar a equimosis.fusionarse y evolucionar a equimosis. Edema subcutáneo: cuero cabelludo, zonas de declive, edema escrotal Edema subcutáneo: cuero cabelludo, zonas de declive, edema escrotal (hasta 1/3 pacientes)(hasta 1/3 pacientes)
DDesapareceesaparece en semanasen semanas DDesaparece esaparece en semanasen semanas
Manifestaciones articulares 75Manifestaciones articulares 75‐‐82%82%
PeriartritisPeriartritis
Oli t itiOli t iti OligoartritisOligoartritis Preferentemente Preferentemente articulaciones articulaciones de miembros de miembros inferiores inferiores (tobillos(tobillos y rodillas)y rodillas)(tobillos (tobillos y rodillas)y rodillas)
Dolorosa, Dolorosa, limitando la deambulaciónlimitando la deambulación
AutolimitadaAutolimitada
Compromiso gastrointestinal 50Compromiso gastrointestinal 50‐‐75%75%
1010‐‐40% puede preceder al inicio de la púrpura40% puede preceder al inicio de la púrpura Dolor abdominal intermitenteDolor abdominal intermitente periumbilicalperiumbilical tipo cólicotipo cólico Dolor abdominal intermitente, Dolor abdominal intermitente, periumbilicalperiumbilical, tipo cólico, , tipo cólico, empeora con la ingesta.empeora con la ingesta.
VómitosVómitos VómitosVómitos
Sangrado gastrointestinal (30%): Sangrado gastrointestinal (30%): microscópico microscópico (20%) o (20%) o macroscópico (10%). Hematemesis y macroscópico (10%). Hematemesis y melena. El sangrado melena. El sangrado masivo es muy poco masivo es muy poco frecuente.frecuente.
Raras: Raras: ‐‐ invaginación intestinalinvaginación intestinal‐‐ infarto intestinalinfarto intestinal‐‐ pancreatitispancreatitis‐‐ compromiso compromiso hepatobiliarhepatobiliarpp pp‐‐ enteropatía perdedora de proteínasenteropatía perdedora de proteínas
Compromiso neurológico 2% Compromiso neurológico 2%
CefaleasCefaleas ConvulsionesConvulsiones Inestabilidad emocional, irritabilidad, mareos, cambios Inestabilidad emocional, irritabilidad, mareos, cambios de comportamientode comportamientoMá h i i t l liti b lMá h i i t l liti b l Más raro: hemorragia intracraneal, vasculitis cerebral, Más raro: hemorragia intracraneal, vasculitis cerebral, neuropatía periféricaneuropatía periférica
Otras:Otras: Neumonía intersticial, Hemorragia Neumonía intersticial, Hemorragia alveolar difusa alveolar difusa Uveítis anteriorUveítis anterior CarditisCarditisE dE d Epistaxis recurrente, parotiditisEpistaxis recurrente, parotiditis
EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTEEDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE(Síndrome de(Síndrome de FinkelsteinFinkelstein‐‐SeidlmayerSeidlmayer))(Síndrome de (Síndrome de FinkelsteinFinkelstein‐‐SeidlmayerSeidlmayer))
Lactantes de 4Lactantes de 4‐‐24 meses24 meses Inicio agudo: fiebre, púrpura, equimosis, edema Inicio agudo: fiebre, púrpura, equimosis, edema g p p qg p p qinflamatorio de miembros, pabellones auriculares, cara.inflamatorio de miembros, pabellones auriculares, cara.
Curso benignoCurso benigno
Resuelve en 1Resuelve en 1‐‐3 3 semsem..
Puede e u iPuede e u i Puede recurrirPuede recurrir
Compromiso visceral infrecuenteCompromiso visceral infrecuente
TratamientoTratamiento
oo Curso Curso autolimitadoautolimitado y sin necesidad de tratamientoy sin necesidad de tratamiento..
oo ReposoReposo
oo Piel: no necesita tratamiento.Piel: no necesita tratamiento.Lesiones bullosas: corticoidesLesiones bullosas: corticoides dapsonadapsonaLesiones bullosas: corticoides, Lesiones bullosas: corticoides, dapsonadapsona..
oo Compromiso articular: Compromiso articular: AINEsAINEs: ibuprofeno, : ibuprofeno, naproxenonaproxenopp pp pp
¿Cuándo indicamos corticoides?
1‐ Compromiso Gastrointestinal: ‐Meprednisona 1 mg/kg/d, 5‐7 díasMeprednisona 1 mg/kg/d, 5 7 días‐ Intolerancia o vasculitis grave: pulsos de metilprednisolona
2‐Artritis que no responde a AINEs
3‐ Orquitis severa
4‐Manifestaciones sistémicas severas pueden requerir4 Manifestaciones sistémicas severas pueden requerir pulsos de metilprednisolona y otros inmunosupresores
A tener en cuenta para la práctica…
Dieta Dieta hiposódicahiposódica
Corticoides Corticoides
Dolor InternaciónDolor Internación Dolor Internación Dolor Internación
FAN, FAN, aDNAaDNA, ANCA, FR, etc……. , ANCA, FR, etc……. ¿para qué????¿para qué????
SeguimientoSeguimiento Orina y TA más frecuentes durante los 3 primeros mesesOrina y TA más frecuentes durante los 3 primeros meses 33‐‐6 meses: mensual6 meses: mensual66°°mes: TA y orina normales ALTAmes: TA y orina normales ALTA 66°°mes: TA y orina normales ALTAmes: TA y orina normales ALTA
HTA, proteinuria, hematuria microscópica
Repetir ex. clínico, OC y función renalmicroscópica función renal
HTA confirmadaHematuria macroscópicaFunción renal alterada
IC con Función renal alteradaSd. nefróticoSd nefrítico o proteinuria persistente
nefrólogo
97% pacientes con daño renal: 6 primeros meses desde el debut97% pacientes con daño renal: 6 primeros meses desde el debut
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