MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Dr. José Pinto Llerena
MR3MI
JUNIO 2014
TEMAS A TRATAR
INTRODUCCIÓN
HISTORIA
EPIDEMIOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
PRESENTACIÓN CLÍNICA
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
INTRODUCCIÓN
ES UNA ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO
INFLAMACIÓN CRÓNICA DEL MÚSCULO ESTRIADO (Miositis) CON HALLAZGOS CARACTERÍSTICOS CUTÁNEOS Y COMPROMISO SISTÉMICO
HALLAZGOS INMUNOLÓGICOS TANTO CELULARES COMO HUMORALES ASOCIADOS
PUEDE ASOCIARSE A MALIGNIDAD MIENTRAS MÁS TARDÍA ES LA PRESENTACIÓN
HISTORIA
FECHA ACONTECIMIENTO
1875 Rash Heliotrópico. Varón de 17 años con eritema facial, fatiga y dolor en las extremidades (París)
1886 Polimiositis
1888 Primer caso de Polimiositis documentado por biopsia en Nueva York
1891 DERMATOMIOSITIS
1930 Pápulas de Gotron
HISTORIA
FECHA ACONTECIMIENTO
1916 Miopatía inflamatoria y carcinoma
1935 Becezny sugirió la relación entre dermatomiositis y Cáncer
1971 Miositis por cuerpos de incluisón
1975 5 criterios para DM y PM
EPIDEMIOLOGÍA
SE: 70%
ES: 93%
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
MIOPATÍAS INFLAMATORI
AS
DM
PMMIOPATIA
POR CUERPOS
DE INCLUSIÓN
ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍA
PM-DM Sobreposición con Esclerodermia
60% de asociación con otras enfermedades autoinmunes LES
AR
GAP
Sjögren
PTT
Lyme
OSA
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia 2-10 nuevos casos/millón de hab
Subregistro
Oeste de Australia 14.9 casos pr millón
51.3 casos por millón de hab si es > 50 años
Mayor asociación a esclerosis y LES
2 picos Niñez y adultos
A mayor edad mayor relación con cáncer
EPIDEMIOLOGÍA
Relación Mujer:Hombre 2.5 : 1
Durante la niñez y con malignidad
1:1
Con otra patología de Tejido Conectivo
10:1
Raza Afroamericana vs Blanca 3 a 4 : 1
Inicio en adultos jóvenes
FACTORES AMBIENTALES
No confirmado
Más frecuente en regiones nórdicas que mediterráneas Exposición a rayos UV puede modular la expresión de Anti Mi2 en mujeres
Mayor inicio en invierno y primavera
Posible relación con infecciones respiratorias y GI Mayor aparición en JDM
Anticuerpos antisintetasa y otros autoanticuerpos positivos en Afroamericanos durante marzo y abril.
Ac séricos contra Coxackie virus JDM
FACTORES AMBIENTALES
Pacientes con HIV Responden mejor a corticosteroides e inmunosupresores
No modifica su infección por VIH
Enfermedad Injerto contra huésped
FACTORES GENÉTICOS
Antígeno leucocitario humano (HLA DQA1) Miopatía inflamatoria familiar
4 veces más riesgo de desarrollar enfermedad autoinmune en familiar de 1° de consanguinidad
8.1 ancestral haplotype (HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02
Miositis en síndrome Antisintetasa
anti-La, anti-PM/Sc y anti-Ro
HLA-DPB1 anti-Jo-1
FACTORES GENÉTICOS
JDM HLA-DQA1*0501
Raza Blanca Alelo DRB1*0301
Genes reguladores de citoquinas y sus receptores PTPN22, interleucina 1 (IL)-1, TNF-a
DROGAS Y TOXINAS
INFECCIONES
MALIGNIDAD Y MII
Mayor relación con Dermatomiositis
Fenómeno paramaligno vs Inflamatorio crónico
Mejora luego de tratar el tumor primario
Ac p 155/140
PATOGÉNESIS
Linfocitos T y B
3 mecanismos efectores principales: Efecto directo de la infiltración de linfocitos T citotóxicos, macrófagos
Efectos indirectos de molécukas inflamatorias como citosinas proinflmatorias
Afección de microvasos y disturbios de la microcirculación
PATOGÉNESIS
PATOGÉNESIS
INMUNOPATOLOGIA
2 patrones inflamatorios Endomisio: Células T CD8, CD4, macrófagos, células dendríticas
Polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión
Patrón perivescular y perimisio: Células T CD4, células B, células dendríticas y macrófagos
Dermatomiositis
INMUNOPATOLOGIA
Complejo mayor de histocompatibilidad I y II
Clase I: en la membrana de la fibra muscular
Se estimulan por citoquinas proinflamatorias IFN-α y IFN-γ, IL-1α y β, y TNF-α
Receptor de células T Oligoclonal: PM y MCI
Policlonal: DM
CITOQUINAS
(IL)-1α, IL-1β,
TNF-α, and IFN-α
IL-4, IL-6, IL-15, IL-17, and IL-18
IFN-α and IFN-β Células plasmocitoides dendríticas
Sangre periférica y fibras musculares
PM y DM
TGF-β Fibrosis
QUIMOCINAS
Son mediadores inflamatorios que atraen a leucocitos a los tejidos
IL-1, TNF-α, productos bacterianos y virales
Incrementa la expresión de la proteína inflamatoria de macrófago 1α (MIP-1α) Atrae LT CD8+ y LB
Aumenta unión a matriz extracelular en los LT
Proteína inflamatoria de macrófago 1β (MIP-1β) Atrae LT CD4+
Proteína inflamatoria de monocito
MECANISMO DE DAÑO CELULAR
Acción celular directa TCR, MCH I y II, complejo de ataque de membrana
Daño directo a la fibra muscular
Poco demostrado en inmunohistología
Acción indirecta de Citocinas proinflamatorias Acción directa vs indirecta o funcional
Afecta contractilidad y el metabolismo
TNF alfa: induce atrofia por caquexia, disfunción de la fibra contráctil, resistencia a la insulina.
IL-1: inhibe la acción de IGW, inhibe fibroblasto. Afecta microvasculatura y está presente en células endoteliales
UTILIDAD DE LOS ANTICUERPOS
PRESENTACIÓN CLÍNICA
OTROS SÍNTOMAS
Edema de las extremidades, palpebral Hipoalbuminemia, permeabilidad capilar y disminución de circulación venosa
Debilidad de M. faríngeos Ronquera, disfagia, regurgitación alimentaria y neumonía por aspiración
Debilidad de M. respiratorios Disnea
OTROS SÍNTOMAS
Manifestaciones cutáneas distintivas Anteceden a la debilidad muscular
DM amiopática o hipomiopática Mayor riesgo de Enfermedad pulmonar intersticial
Malignidad
Inicio tardío de DM
OTROS SÍNTOMAS
Patrones característicos
Ac anti aminoacil RNA t sintetasa (antiJo1) fiebre, poliartritis, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud y EIP
Sobreposición DM y PM con esclerodermia Fenómeno de Raynaud, dedos en salchicha, esclerodactilia e hipomotilidad esofágica distal
LES con DM/PM Fotosensibilidad, rash malar, alopecia, pleuresía y leucopenia
SX CONSTITUCIONALES
Fatiga Aún después de adecuado tratamiento
Fiebre Sd antisintetasa y JDM
Pérdida de peso Malignidad
SX MUSCULOESQUELÉTICOS
Insidioso, bilateral, simétrico, poco doloroso, M. proximales
Miositis por cuerpos de inclusión Distal, asimétrico, atrofia
Mayor afección de cintura pélvica Incapacidad de levantarse de la silla, subir escaleras, iniciar la deambulación
SX MUSCULOESQUELÉTICOS
Cintura escapular Debilidad para elevar los brazos sobre la cabeza, peinarse, cepillarse
Dolor muscular > DM
empeora con el ejercicio
Debilidad en la flexión del cuello
Ausencia de sostén cefálico
Disfagia proximal (M. estríado faríngeo) Regurgitación de secreciones nasales, neumonía por aspiración
Pobre pronóstico, enfermedad severa
Ronquera y disfonía
SX MUSCULOESQUELÉTICOS
Capacidad aerobia y anaerobia comprometida en JDM
Buena tolerancia al fortalecimiento con ejercicios
No empeora la inflamación
Afección de M. faciales no es nada común
Atrofia muscular es indicativo de daño a largo plazo en DM y PM pero es frecuente en Miositis por cuerpos de inclusión
PIEL
Rash
Pápulas de Gotron (60 a 80 %) Pápulas y placas eritematosas, violáceas, en superficies metacarpofalángicas, interfalángicas
distales y proximales
Signo de Gotron Eritema macular en las mismas regiones que las pápulas, además otras áreas extensoras
como codos, rodillas y tobillos
Largo plazo: atrofia, hipopigmentación, telangectasias
Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
PIEL
Rash Heliótropo (< 50 %) Color púrpura, edematoso, con escalas, periorbitario y por encima de las pestañas superiores
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PIEL
Eritema facial
Signo de la V
Signo del Chal
Prurito
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PIEL
Signo de la Pistolera
Eritrodermia
Úlceras cutáneas
Hipertrofia cuticular
Eritema, hemorragia periungueal, telangectasia
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PIEL
Manos de mecánico Antisintetasa y Anti PM-SCL
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PIEL
Paniculitis
Lipodistrofia
Necrosis cutánea Adulto con cáncer
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CALCINOSIS
Calcificaciones en tejido subcutáneo, intracutáneo, fascie, intramuscular (sitios de microtrauma)
+ frecuente en JDM
Raro en adultos
Relacionado a retraso en el inicio del corticoide, enfermedad activa, crónica
Antígeno de 140KDa
Multifactorial
Difiere de la vía osteogénica
Ulceración cutánea e infección secundaria
Articulaciones
Poliartralgias y poliartritis Temprano en la enfermedad
Tipo reumatoide
Leve
Deformante
Relacionada a anti Jo1 y Ac antisintetasa
Inestabilidad del pulgar
PULMONAR
Principal órgano blanco extramuscular afectado
Tanto en DM/PM como ADM
Múltiples causas de disnea relacionadas
80 % Neumonía intersticial no específica Responde bien, buena sobrevida
Edad avanzada al inicio, anti Jo1, síntomas articulares = peor sobrevida (53 % mueren)
Imagen en vidrio despulido sugestivo de alveolitis en CAT de tórax alta resolución Alveolitis, buen respuesta a tratamiento
Panal de abeja Pobre respuesta a terapia inmunosupresora y antinflamatoria
PULMONAR
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PULMONAR
PFP patrón restrictivo Relación a antisintetasa
Neumonía intersticial no específica y neumonía organizativa Mejor pronostico
Daño alveolar difuso y neumonía intersticial usual Curso ominoso
Anti Ro + Ac antisintetasa Enfermedad más severa y progresiva
PULMONAR
HTP secundaria a vasoconstricción inducida por hipoxemia
Hemorragia alveolar difusa con capilaritis Poco común, muy letal
Neumomediastino ADM con EIP
CORAZÓN
Disturbios del ritmo Afección de las vías de conducción
BAV COMPLETO
INUSUALES Cardiomiopatía restrictiva
Pericarditis
Falla cardíaca
IAM Corticoides
Arteritis coronaria
GASTROINTESTINAL
Disfagia
REFLUJO
Síntomas postprandiales Dolor abdominal, flatulencia
VASCULAR PERIFÉRICO
Fenómeno de Raynaud
Nódulos subcutáneos
Infarto periungueales
RENAL
Muy raro
Mioglobinuria
rabdomiósiis
MISCELÁNEOS
Alteraciones visuales Visión borrosa
Macroglosia
Leucoencefalopatía multifocal
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MALIGNIDADES
¿Existe un riesgo incrementado de cáncer relacionado con la MII? Sí, principalmente en DM 3.0 a 12.6 veces el riesgo de incidencia estándar
Carcinomas: ovario, pulmón, páncreas, estómago, colorectal. Linfoma no Hodgkin
Menor riesgo en PM. SIR 1.4 H 1.2 M
3 primeros años de dx
MALIGNIDADES
¿Cuál tipo de malignidades están aumentadas? Cáncer de ovario
Carcinoma nasofaríngeo
Asiáticos
MALIGNIDADES
¿existen hallazgos clínicos que identifiquen pacientes con miositis que tengan riesgo aumentado de cáncer? Vasculitis leucocitoclástica, necrosis epidérmica, VES elevado y ADM
Las 2 primeras son altamente sugestivas
VES > 35 mm/h
CA-125 para Ca de Ovario. Se 50% Es 100 %
Ca 19.9.
Presencia de Ac antisintetasa, miositis relacionada a enf de tejido conectivo, EIP
Bajo riesgo de cáncer
MALIGNIDADES
TAMIZAJE De acuerdo a su grupo etario y la historia clínica
CT toraco, abdomino, pélvico
Presencia de factores relacionado a malignidad
MALIGNIDADES
Factores ambientales comunes: carcinogénicos e inflamatorios
Fenómenos paraneoplásicos: cáncer que genera respuesta inflamatoria
Transformación maligna gatillada por agentes inmunosupresores
Presencia de ANA
SÍNDROME ANTISINTETASA
HALLAZGOS CLÍNICOS
Fiebre 20 %RecaídasContinúa a pesar de inicio de Tx
Miositis 90 % en Sd antisintetasa anti Jo1 CPK elevada
EIP 90 % con anti Jo1Agudo o subagudo. Disnea insidiosaRx de Tórax, PFP, DLCO, CT Tórax
Manos de Mecánico
30 %Márgenes de los dedos gruesos, hiperqueratósicos, cara radialBx muestra dermatitis psoriasiforme
Fenómeno de Raynaud
40 %. Isquemia y perforación
Artritis Inflamatoria
50 %. Simétrica, pequeñas articulaciones de manos y pies. No erosiva en su mayoría pero puede ser erosiva y deformante. FR negativo.
Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
ENZIMAS MUSCULARES SÉRICAS
Orden descendente de Sensibilidad CK, aldolasa, AST, ALT y LDH
Correlacionar CK y AST puede indicar que elevación de ALT es de origen muscular
Durante reagudizaciones se eleva CK antes de la afección muscular clínica
Cr urinaria y metabolitos que contienen colina en orina son útiles en daño global de la enfermedad en miositis juvenil.
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ELECTROMIOGRAFÍA
Sensible mas no específico para inflamación muscular
CK normal y fuerza muscular sin alteración con alta sospecha de MII
Irritabilidad de las miofibrillas Potenciales de fibrilación (inflamación aguda)
Complejo de descargas repetitivas
Ondas picudas positivas
Más de 90 % con EMG anormal en miositis activa
Identifica miositis de bajo grado ante fibrosis o infiltración grasa de la fibra muscular Adecuado para evaluar enfermedad crónicamente
Miografía de impedancia eléctrica Menos dolor, no invasivo, buenos resultados, no aprobado ampliamente
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BIOPSIA MUSCULAR
ESTÁNDAR DE ORO para confirmación del diagnóstico de miopatía inflamatoria
Algunos ptes con miositis activa tendrán biopsias normales Lesiones en parches
Biopsia del músculo equivocado
Músculo proximal contralateral al del EMG alterada es el ideal
Biopsia abierta sería el estándar de oro, sin embargo se prefiere métodos percutáneos, con aguja, guiados por EMG o MRI
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BIOPSIA MUSCULAR
Degeneración y regeneración de Miofibrillas = 90 %
Células inflamatorias crónicas en perivasculares e intersticiales
Invasión linfocítica de fibras musculares no necrosadas es patognomónico de PM Invasión de LT citotóxicos en miofribrillas
DM LB y componentes tardíos del complemento (C5-9, CAM) PERIVASCULARES
Miositis por cuerpos de inclusión Infiltración vacuolar y depósito de proteína B amiloide
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BIOPSIA MUSCULAR (H&E)
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BIOPSIA MUSCULAR (H&E)
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BIOPSIA MUSCULAR (TRICROMO)
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RESONANCIA MAGNÉTICA
No invasivo
Ideal en JDM
Puede guiar el sitio de biopsia e incrementa los elementos diagnósticos
Músculo es homogéneamente oscuro en T1 y la inflamación se ve hiperintensa tanto en T1 como T2
Short Tau inversión recovery (STIR) permite resaltar las zonas de inflamación, oscureciendo la hiperintensidad de la grasa
T1 muestra daño y cronicidad vs STIR que muestra actividad de la enfermedad
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INDICACIONES
Documentar la miositis o reagudización con CPK normal, EMG o Bx normales
Confirmación de ADM, no evidenciará inflamación muscular
Distinguir una crónica activa de una miositis inactiva crónica
Dirigir el sitio de biopsia
Aclarar el diagnóstico en casos atípicos de miopatía inflamatoria y miositis no inflamatorias
Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
RESONANCIA MAGNÉTICA
RESONANCIA MAGNÉTICA
RESONANCIA MAGNÉTICA
Espectroscopía de MRI Demuestra la bioenergética de músculo normal y anormal
MRI de difusión Cuantifica inflamación muscular
Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
PIEL
Alteración vacuolar de la membrana basal de la epidermis, keratinocitos necróticos (apoptosis), infiltrado linfocitario perivascular
Microscopía de los capilares del lecho ungueal
Biopsia de piel cuando hallazgos de piel son atípicos
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PULMONAR
EIP con reducción de CVF en 55% del VN predice retención de CO2 secundario al compromiso de M. respiratorios
Patrón restrictivo en espirometría
Disminución en la capacidad de difusión de CO2 y disminución de la DA-a de O2 al ejercicio
Rx de tórax tiene baja sensibilidad comparado con CT de Tórax de alta resolución
Hallazgos más comunes Patrón reticular, vidrio despulido, panal de abeja,
Neumonía intersticial no específica (patrón + frecuente)
Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
PULMONAR
BAL Predominio CD8+, LB
Anticuerpos antiendoteliales 20 a 56 % ptes con miositis
Concentración de glicoproteína mucinosa KL 6 disminuye luego de tratamiento y niveles altos se correlacionan con Daño Alveolar difuso
Anti Jo1
CARDÍACO
Autopsia: miocarditis
Disturbios de la conducción
Niveles de troponina I más fidedignos como marcador de daño miocárdico (> Se)
MRI de difusión con gadolinio muestra lesión inflamatoria cardíaca
INTESTINAL
DISFAGIA TRAGO DE BARIO: espasmo cricofaríngeo, pobre coordinación del movimiento de músculos
faríngeos y aspiración de bario hacia la tráquea
Manometría o Cinesofagograma: hipomotilidad esofágica distal
Anticuerpos asociados a Miositis
Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
TRATAMIENTO DE LAS MII
TRATAMIENTO
METAS: Paciente recupere función muscular
Asegurarse que diagnóstico sea correcto
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TERAPIAS PRIMARIAS
CORTICOIDE Primera línea
1 a 2 mg/kg/día
Con enfermedad severa o presencia de múltiples factores de mal pronóstico iniciar MPDN 1g/día por 3 días
Mantener 1 mg/kg/d al menos 1 mes y hasta que la CPK se normalice. Luego reducir 25 % mensualmente hasta dosis de 5 a 10 mg/día
Alto riesgo de agudización de los síntomas durante retiro del corticoide
Vigilar por efectos adversos
TERAPIAS PRIMARIAS
Metotrexate Puede reemplazar al corticoide
Efecto 2 a 3 meses luego de su inicio. Mejor en hombres y Síndrome antisintetasa
Dosis: 10 a 15 mg/ semana e incrementar 5 mg/semana cada mes hasta alcanzar 25 30 mg/semana
Efectos GI, fatiga, malestar general, citopenias y toxicidad hepática
Niveles de transaminasas y LDH
Ratio transaminasas, LDH: CPK
Toxicidad pulmonar menor que en AR
OTROS AGENTES
AZATIOPRINA Miositis refractaria a corticoides
150-200 mg/día
Combinada con corticoide mejora habilidad funcional 1 y 3 año de tratamiento
Efectos adversos: GI, leucopenia y toxicidad hepática
OTROS AGENTES
Gammaglobulina IV Rápido inicio de acción
Ideal para casos de miositis severa e infectados
No buena efectividad en miositis por cuerpos de inclusión
Dosis: 1g/kg/d por 2 días consecutivos, cada mes por 3 a 6 meses
Efectos adversos: taquifilaxis, meningitis aséptica, flu-like síndrome, cefaleas, rash, cambios de PA
Mantener buena hidratación y disminuir velocidad de infusión
OTROS AGENTES
Micofenolato mofetilo PM/DM resistente a corticoide
Después de MTX y AZA
Dosis: 500 mg VO bid para iniciar y luego 1 g bid
Inicio de acción 1 a 2 meses luego de iniciar
Efectos adversos: GI, diarreas, citopenias e incremento de las infecciones
OTROS AGENTES
CICLOFOSFAMIDA Menos efectivo y más tóxico que AZA y MTX
De elección para EIP y Vasculitis
1 a 2 mg/kg/día y no más de 150 mg/día
Pulso IV mensualmente para EIP
OTROS AGENTES
CICLOSPORINA Y TACROLIMUS Inhiben la activación de LT CD4+
JDM y MIOSITIS RESISTENTE A CORTICOIDES
Interacción con jugos de uva
Efectos adversos: disfunción renal e hipertensión
OTROS AGENTES
ANTIMALÁRICOS Manifestaciones extramusculares: artritis, fatiga, paniculitis
Dosis: HCQ 200 a 400 mg/día
Cloroquina y quimacrina
Pueden combinarse
Exacerban inicialmente las manifestaciones cutáneas que luego mejorarán a largo plazo
OTROS AGENTES
AGENTES ANTI TNF ALFA Infliximab en JDM, PM y DM
Empeoró las lesiones
Se detuvieron estudios de investigación por exacerbaciones
Se reevalúa su rol en la fisiopatología de esta enfermedad
OTROS AGENTES
RITUXIMAB Buena respuesta al tratamiento
Se han utilizado dosis de rescate con éxito
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EXTRAMUSCULARES
Enfermedad Pulmonar Intersticial (EIP) 30 A 40 %
Más difícil de asesorar y tratar
Agudo, subagudo o crónico
Sd antisintetasa responde mejor a la terapia que los que tienen Ac negativos
Pulsos de Corticoides, Ciclofosfamida y Ciclosporina-tacrolimus
Seguimiento con CAT de Tórax de Alta resolución
EXTRAMUSCULARES
CARDÍACO Falla cardíaca y/o arritmias
Corticoides y agentes inmunosupresores
EXTRAMUSCULARES
GASTROINTESTINALES Disfagia, reflujo, distensión abdominal, diarrea o constipación
Disfagia severa = tratamiento agresivo
Pulsos de Corticoides, IGIV, inmunoterapia,
Esofagitis por reflujo
Perforación de mucosa gástrica
En niños
Pulsos de corticoides, IGIV, citotóxicos
EXTRAMUSCULARES
PIEL Responde bien a agentes de primera línea
Hidroxicloroquina
Cremas tópicas de corticoide, tacrolimus
Pulsos de corticoides, micofenolato, MTX, IGIV
EXTRAMUSCULARES
CALCINOSIS Evitar trauma
Evaluación agresiva de piel y subcutáneo
BCC, inhibidores de Vit K, hidróxido de aluminio, colchicina
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
Controversial y no satisfactorio
No responde a corticoides sino a inmunosupresores
MTX, IGIV
Terapia física y rehabilitación
Responden mejor: CPK 5 veces el límite sup del valor normal, inflamación activa
TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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TERAPIA NO FARMACOLÓGICA
EDUCACIÓN FAMILIAR Y DEL PACIENTE
REHABILITACIÓN
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GRACIAS…
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