Natividad Vázquez GómezTutora: Mª Dolores AicartMIR-1 CS RAFALAFENA
Una lesión histológica no patogneumónica que en su forma más grave
atrofia de las vellosidades Defecto de malabsorción de nutrientes
Aparición a cualquier edad
Manifestaciones clínicas amplias.
En ocasiones asintomática
Forma de enteropatía que afecta aindividuos genéticamente predispuestosal entrar en contacto con alimentos que
contienen gluten
Intolerancia permanente a las proteínas del gluten del trigo (gliadina), del centeno(secalina), de la cebada (hordeína) y del triticale (híbrido de trigo y centeno)
Prevalencia: 1/266 Mujer/varón 2:1 Causa: desconocida Factores predisponentes: genéticos, ambientales e
inmunológicos. Cambios histológicos: aumento de población
linfocitariaatrofia vellositaria Estados carencialesdieta sin glutenMejoría
Enfermedad celiaca clásica Enfermedad pausi o monosintomática Enfermedad celiaca silente Enfermedad celiaca latente Enfermedad celiaca potencial Enfermedad celiaca refractaria
Formas
clinicas
Síntomas Test
serológicos
Pruebas
genéticas
Biopsia
intestinal
Clásica Intestinales/
extraintest + + +
Pauci/
monosintm
Intestinales/
extraintest + + +
Silente Asintomático + + +
Latente Asintomatico + + Normal
Potencial Asintomatico - + Normal
Niño pequeño: diarrea crónica, falta de apetito,vómitos, dolor abdominal,laxitud e irritabilidad, apatía introversión y tristeza.
Niño mayor o adolescente:puede no tener síntomas digestivos. Puede presentarse como una anemia ferropénica rebelde a la medicación oral, estreñimiento, dolor abdominal, menarquia retrasada, irregualaridades menstruales, cefaleas, artralgias y hábito intestinal irregular.
Adulto: distintos patrones de presentación. La descripción clásica (malabsorción grave con esteatorrea y signos de malnutrición) hoy es excepcional
CLINICA SINTOMAS SIGNOS Y ALTERACIONES ANALITICAS
NIÑO
PEQUEÑO
Diarrea crónica, falta de apetito,vómitos, dolor abdominal,laxitud e irritabilidad, apatía introversión y tristeza
Malnutrición, distensión abdominal, hipertrofia muscular, retraso pondero-estatural, anemia ferropénica, hipoproteinemia.
NIÑO MAYOR
ADOLESCENT
Frecuentemente asintomáticos
Anemia ferropénica rebelde a la medicación oral, estreñimiento, dolor abdominal, menarquia retrasada, irregularidades menstruales, cefaleas, artralgias y hábito intestinal irregular.
Anemia ferrropénica, talla baja,aftas orales, hipoplasia del esmalte, distensión abdominal, debilidad muscular, artritis, osteopenia, queratosis folicular.
ADULTO
Diarrea crónica, dispepsia, dolor abdomianal recidivante, pérdida de peso, sintomas que simulan sd. Intestino irritable, vómitos recidivantes sin causa, estreñimiento, dolores oseos y articualres, parestesias, tetania, infertilidad, abortos recurrentes irritabilidad, astenia, ansiedad, depresión, epilepsia, ataxia
Malnutrición con o sin perdida de peso, edemas periféricos, talla baja, neuropatía periférica, miopatía proximal, anemia ferropénica sin explicación, hipoesplenismo, osteopenia u osteoporosis,aftas bucales recidivantes, descenso de la albumina sérica,deficiencia de ácido fólico o vit B12.
1. SOSPECHA CLÍNICA
2. DETERMINACIÓN DE MARCADORES SÉRICOS
3. ESTUDIO GENÉTICO
4. BIOPSIA DUODENOYEYUNAL
EXISTENCIA DE SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ENFERMEDAD
PERTENENCIA A GRUPOS DE RIESGO FAMILIARES DE PRIMER GRADO
PACIENTES CON ENFERMEDADES ASOCIADAS:
ENFERMEDADES AUTOINMUNES(DM Tipo I, Tiroiditis autoinmune, deficit selectivo de IgA,Enfermedad inflamatoria intestinal, AR, Psoriasis), TRANSTORNOS NEUROLÓGICOS PSIQUIÁTRICOS(encefalopatía progresiva,
sd.cerebelosos, demencia con atrofia cerebral)
Ayudan a seleccionar a los individuos con mayor probabilidad de presentar la EC
Ac Antigliadina(AGA) Ac Antiendomisio(EMA) Ac antitransglutaminasa tisular humana de clase
IgA(aatTG): Hoy en día son estos los únicos marcadores utilizados para el cribado de EC.
Ac S EAGA 75-90 82-95
EMA 85-98 97-100
aatTG 90-98 90-98
CASI LA TOTALIDAD DE LOS PACIENTES CELÍACOS SON
HLA-DQ2 O DQ8 POSITIVOS.
90% HLA-DQ2 + de los celiacos20-30% de la población general.
6% HLA-DQ8 sin HLA-DQ2 o un solo alelo de HLA-DQ2
La ausencia de HLA-DQ2 y HLA-DQ8 hace que el diagnostico de EC sea muy poco probable.
El estudio genético tiene un alto valor predictivo negativo permitiendo excluir la EC con un 99% de certeza
Prueba oro para el diagnóstico definitivo( procedimiento más habitual en niños)
Siempre ha de llevarse a cabo antes de la retirada del gluten de la dieta. Toma de 4 muestras para el análisis Histológico.
El espectro de lesiones que presentan estos pacientes es muy amplio:
Marsh 0:Mucosa preinfiltrativaMarsh 1:Incremento del nº de linfocitos intraepitelialesMarsh 2: Hiperplasia de criptasMarsh 3:Atrofia vellositariaa- parcial,b-subtotal,c-totalMarsh 4:Hipoplasia
La dieta debe seguirse toda la vida y de manera totalmente ESTRICTA
2º SEMANA: MEJORIA DE LOS SÍNTOMAS 6-12MESES: NORMALIZACIÓN SEROLOGICA2AÑOS: RECUPERACIÓN DE VELLOSIDADES INTESTINALES
Puede comer carnes, pescados, huevos, leche, cereales sin gluten (arroz, maíz, mijo, sorgo), legumbres, tubérculos (tapioca, patata, boniatos), frutas, verduras,hortalizas y azúcares sin ningún problema.
EXCLUIR DE LA DIETA: TRIGO, CEBADA, AVENA,TRITICALE,CENTENO Y TODOS SUS DERIVADOS INCLUIDOS LOS ALMIDONES
• http://www.celiacos.org:• http://www.fisterra.com: guías para
pacientes• http://www.msc.es/• http://www.solodietas.com/dietaceliacos/• http://www.celiacos.com
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