NEUMONITISPORHIPERSENSIBILIDAD.
IgnacioRodríguezBlanco.ServiciodeNeumologíaHIC.
ProfesorasociadoencienciasdelasaludUEX.
Concepto.• Ramazzini en1713describióenfermedadrespiratoriacomo
consecuenciadelaexposiciónapolvodegranoalmacenado.
• Distintaterminologíautilizadadesdeentoncesparadescribirestoscuadros.
• Recientemente:– Síndrometóxicoporpolvoorgánico:Unaúnicaexposicióna
altasconcentracionesdeunpolvoorgánicoqueocasionaalveolitistóxicaycursaconcuadrogripalagudoderápidaresolución.
– Neumonitisporhipersensibilidad(NH)oalveolitisalérgicaextrínseca: Exposiciónrepetidaarelativamentebajasconcentracionesdeunmaterialorgánicodedistintasprocedencias.
Concepto.
• NEUMONITISPORHIPERSENSIBILIDAD:– Grupodeenfermedadesinflamatoriasdelpulmónqueafectapreferentementealasvíasaéreasmásperiféricas yqueseinduceinmunológicamente trasinhalaciónreiteradadematerialantigénicomuydiverso,generalmentesustanciasorgánicasycompuestosquímicosdebajopesomolecular.
– Existenmuchostipos,aunquelaclínicaessimilarindependientementedelagenteetiológicoespecífico.
Epidemiología.
• Nohayestudiosdefinitivosquedeterminensuprevalencia.
• Influidaporfactorescomoelclima,zonageográfica,costumbreslocales,etc.
• Seestimaquelaprevalenciaglobaloscilaentreun5yun15%delossujetosexpuestosasustanciasorgánicas.
Etiología.• Másde50antígenosdiferentescapacesdeinducirunaNH.• Sepuedeestarexpuestoenmediolaboral,ambientedoméstico,
comoconsecuenciadeunaafición,oinclusodeformaaccidental.• LosAgcausalespuedensermicroorganismos (bacterias,hongosy
amebas),proteínasanimalesymásraramente,compuestosquímicosdebajopesomolecular.
• Losactinomicetostermofílicos sonlosresponsablesdelcuadroprototípicodeNH,elpulmóndelgranjero.
• Bacteriasgramnegativas,micobacterias notuberculosas,algunosprotozoosyprácticamentecualquierhongoacumuladoenzonashúmedastambiénpuedenproducirunaalveolitisalérgicaextrínseca.
• Lasproteínasanimalesylassustanciasquímicas(isocianatos,pesticidas,reactivos,sulfatodecobreoanhídridotrimetílico)sonresponsablesdealgunoscasosmásrarosdeNH.
Etiología.• Ocupacionesenlasquesemantienecontactoestrechoconproductos
vegetalesenmohecidoscomogranjerosytrabajadoresdelacañadeazúcar(bagazosis).
• Trabajadoresexpuestosamaderasverdes(secuoiosis,pulmóndeldecorticador dearceolasuberosis).
• TrabajadoresexpuestosalespartocontaminadoconAspergillus(espartosis).
• Trabajadoresdelaboratorioconanimalesdeexperimentación(exposiciónadeterminadasproteínas).
• Trabajadoresdefábricasdebotonesdenácar(pulmóndenácar,producidaporelcaparazóndemoluscos).
• Maestros,socorristas,montadoresdeautomóviles,saxofonistaspuedentenerNHrelacionadacondiversasexposiciones.
• Lasaficionespuedencondicionarexposicionesantigénicas:– Usuariosdesaunas:ExposiciónaaguacontaminadaporPullularia.– Colombófilos:Exposiciónaantígenosaviarios.
Patogenia.
• Exposiciónrepetidaapartículasantigénicasenpacientesusceptiblepreviamentesensibilizado.
• Alveolitislinfocíticayneumonitisgranulomatosaenlaqueparticipanunacombinacióndereaccionesinmunológicashumorales,mediadasporinmunocomplejos yporcélulasespecialmente.
Patogenia.• Susceptibilidadgenéticayfactoresdelhuésped:
– NotodoslosexpuestosdesarrollanNH,sólounporcentajerelativamentebajo.Sedesconocenlosmotivos.
– Embarazoypartoactúancomodesencadenantesdelaenfermedaddelcuidadordepalomas,peronosehapodidodemostrarqueloscambioshormonalesoelestadoinmunológicojueguenpapelalguno.
– LaNHesmásfrecuenteennofumadores,locualpodríaexplicarseporlasalteracionesenlarespuestainmunequeproduceeltabaco.
• Factoresambientales:– Concentraciónantigénica,duracióndelaexposición,ritmodela
misma,tamañodelaspartículas,solubilidaddelantígeno,usoonodeprotección,etc.
• Inmunopatogenia.
Patogenia.• Inmunopatogenia:– Faseaguda:respuestamacrófago-linfocito.
• Agsolubles+AcespecíficosIgG (inmunocomplejos)èActivacióncascadacomplementoymacrófagosalveolaresècitocinasèAtracción denetrófilos,linfocitosTymonocitosèGranulomas.
– Fasesubaguda:formacióndegranulomas.• Macrófagosevolucionanacélulasepitelioides ygigantesmultinucleadas.
– Fasecrónica:fibrosis.• Losmiofibroblastos producencolágenoenlamatrizextracelularquerodeaalgranuloma.
• Losmacrófagosalveolares,losmastocitos ylosneutrófilospromueventambiénlafibrosis.
AnatomíaPatológica.• Formasagudasysubagudas:– Infiltradointersticialconstituidopormezcladelinfocitos,célulasplasmáticasehistiocitosepitelioidesdedistribuciónbronquiolocéntrica.
– Confrecuenciaseobservanmicrogranulomasperibronquiolares.
– Loseosonófilos sonescasosynosevenfenómenosvasculíticos.
• Formascrónicas:– Fibrosisintersticialconpatrónenpanalyausenciadegranulomas.
Manifestacionesclínicas.• Aefectosprácticos,trespatronesdepresentacióncon
múltiplescombinacionesintermediasentreellos:– Formaaguda:
• Pacientepreviamentesensibilizadoyalas4-6horasdeexposiciónantigénicaintensa,aparecetosseca,fiebre,escalofrios,mialgiasymalestargeneral.
• Sicesalaexposición,elcuadroseresuelveenunas48horas.• Silosepisodiossonfrecuentes,puedehaberanorexia,pérdidadepesoydisnea.
• Enestoscasos,lossíntomasempeorantrascadaexposiciónyelpacienteestablecerelacióncausalconlafuenteantigénica.
• Enalgunoscasos,sinembargo,apesardemantenerlaexposición,lossíntomasvandisminuyendoenintensidadmanteniendouncuadroclínicoestablesindeteriorofuncional.
• Crepitantesenlaauscultación,conexploraciónnormalenperiodosintercríticos.
Manifestacionesclínicas.– Formasubaguda:
• Cursoclínicomásinsidiosocondisneaprogresivaysíntomasagudostrasnuevaexposición.
– Formacrónica:• Exposicióncontinuayprolongadaaconcentracionesantigénicabajas.
• Disneaprogresiva,tos,malestargeneral,anorexiaypérdidadepeso.
• Lafiebresueleestarausente.• Lossíntomassoninespecíficosycrónicosylafaltadeasociaciónafuenteantigénicacondicionaretrasosendiagnóstico.
• Alaauscultaciónhaycrepitantesfinosbilaterales(fibrosisintersticial).
Diagnóstico.• Anamnesis:
– Laclavedeldiagnósticoesunabuenahistoriaclínicaquerelacionelaclínicaconexposición.– Larelacióncausa-efectopuedesermásdifícildedemostrarenlasformassubagudasycrónicas.
• Exploraciónfísica:– Nosueleproporcionarayudaparaeldiagnóstico.– Crepitantesysibilanciasenocasiones.– Lasacropaquias sonexcepcionales.
• Laboratorio:– LeucocitosisyaumentodeVSGaveces.– AumentodeIgG oFR+.– NosuelehabereosinofilianiaumentodeIgE total.– Determinacióndeprecipitinas frentealagentecausal(sensibleperoinespecífica).
• Pruebascutáneas:– Resultadosmuydisparesenfuncióndelmaterialantigénicoutilizadoydeloscriteriosdepositividad.
• Técnicasdeimagen:– Enepisodioagudoinfiltradosbilateralesmicronodulares,infiltradosparcheados,imagenenvidrio
deslustrado.Puedendesapareceren4-6semanassinohaymásexposición.– Enfasesubagudapuedehaberinfiltradoreticulonodular.– Enfasecrónicapatrónenpanal.– Lasalteracionesafectansobretodoalóbulossuperiores,adiferenciadefibrosispulmonaridiopática.– Derramepleuralyadenopatíassonexcepcionales.
Diagnóstico.• Funciónpulmonar:
– Normal.– MásfrecuentepatrónrestrictivoydisminucióndelaDLCO.– Patrónobstructivosobreañadidoenlaformacrónica.– Hiperreactividadbronquialen¼- 2/3depacientes.
• Pruebasdeprovocación:– Utilidadlimitadaporfaltadeestandarizaciónydificultadparainterpretarlosresultados.– Laprovocaciónnaturalesmásútilquelainhalaciónenellaboratoriodeunasolución
aerosolizada delantígenosospechoso.• Lavadobroncoalveolar (BAL):
– BALnormalexcluyeeldiagnóstico.– Aumentodelnúmerodecélulasconaumentodelnúmerodelinfocitos.– IntensaelevacióndelinfocitosTCD3+conexpresiónCD57.– CocienteCD4/CD8invertidoyesmásbajoqueenlapoblaciónnormal.
• Biopsiapulmonar:– Sidiagnósticodudosoapesardetodoloanterior.– Biopsiatransbronquial (BTB)ovideotoracoscopia
Diagnóstico.Criteriosclínicospara eldiagnósticodeNH.
• ExposiciónaunagenteconocidocomoproductordeNH.• Precipitinasséricaspositivas.• Episodiosrecurrentesconmanifestacionesclínicascompatibles.• Estertorescrepitantesinspiratorios.• Síntomasalas4-8horasdelaexposición.• Pérdidadepeso.
Diagnósticodiferencial.
• Asma,infeccionesvíricas,cuadrosgripales,neumoníasyeosinofilias pulmonares.
• Lasarcoidosis ylafibrosispulmonaridiopática.
• Ornitosis:infeccionesaviariasquepuedentransmitirsealhombre.
• Lasavestambiénpuedentransmitirinfeccionesvíricasahumanos.
Pronóstico.• Formasagudas:
– Lafiebre,losescalofríosylatossuelendesapareceralospocosdíasdefinalizadalaexposición.
– Elmalestargeneralyladisneapuedenpersistiralgunassemanas.– Anomalíasdelafunciónpulmonarpuedenpersistirmeses.– Aveceselcursoesprogresivoapesardeevitarlafuenteantigénica.
• Formassubagudasycrónicas:– Presentaciónclínicamásinsidiosaysediagnosticancuandola
enfermedadestámásevolucionada.– Algunospacientesserecuperantotalmente.– Otrosdesarrollanenfisemayfibrosispulmonar.– GlobalmentelastasasdemortalidaddeNHcrónicaoscilanentre1-
10%.
Tratamiento.• Evitarporcompletolaexposiciónantigénica.• Nosiempreesfácil.• Losnivelesdomiciliariosdeantígenosaviarios
puedenpersistirelevadoshasta18mesesdespuésdelaeliminacióndelafuente.
• Elempleoregulardemascarillasmejoralossíntomas,previenelaclínicatraslaprovocaciónyreducelatasadeanticuerposespecíficoscirculantes,peronoprotegecompletamente.
• Otrasmedidaspreventivasvanencaminadasamodificarlaspautasdetrabajo(secadoeficientedelhenoyloscerealesantesdeusarlosenlaalimentacióndelganado,adecuadaventilacióndealmacenes,etc).
• Loscorticosteroides oralespuedenserbeneficiososparaunaliviomásrápidodelossíntomas.
• Corticoidesinhaladosdeformacontinua:Eficacianocomprobada.
• Ciclofosfamida,ciclosporinaoazatioprina encuadrosprogresivosyrefractarios,perosuutilidadnosehademostrado.
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