NeuropatíasSimón Esteban Vidal
Neuropatías Periféricas
• Son afecciones del sistema nervioso periférico (raíces, ganglios, plexos, fibras nerviosas) de naturaleza inflamatoria o degenerativa, que se manifiestan clínicamente con alteraciones sensitivas, motoras, vegetativas o con una combinación de las mismas.
Clasificación1. .
1. Sensitivas2. Motoras 3. Autonómicas 4. Mixtas (más frecuentes)
2. Topográficamente1. Mononeuropatía2. Polineuropatía3. Mononeuropatía múltiple
3. Cronología1. Agudas (horas-días)2. Subagudas (durante pocas
semanas)3. Crónicas (Manera insidiosa)
4. Evolución4. Regresivas5. Progresivas6. Recurrentes
5. Histología1. Desmielinizantes2. Axonales
6. Etiología:1. Traumáticas2. Inmunoalérgicas3. Infecciosas4. Por enfermedades
sistémicas5. Hereditarias6. Tóxicas
Abordaje1. Neuropatía periférica simétrica aguda
1. Guillain-Barré
2. Mononeuropatía múltiple1. Poliarteritis nodosa2. Síndrome de Churg-Strauss
3. Neuropatía periférica simétrica crónica:1. Adquiridas:
1. Diabetes2. Alcoholismo3. Toxinas4. Fármacos5. Poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
2. Hereditarias:1. Charcot-Marie-Tooth2. Neuropatías crónicas axonales ¿?
Generalidades
• Desmielinización segmentaria
• Degeneración Walleriana
• Degeneración Axónica
Generalidades
• Estudios:• LCR• EMG• Biopsia
Mononeuropatías
Nervios craneales• I-II (¿?)• III-IV-VI• VIII• IX• v
Nervios periféricos• Atrapamiento• Compresión• Fracturas• Alcohólicos• Inconscientes
Nervio axilar Nervio radial
Nervio cubital Nervio cubital
Nervio mediano Nervio mediano
Nervio ciático Nervio femoral
Nervio peroneal común
Síndrome Guillain-Barré
• 60-70% de los casos asociados a un desencadenante en las semanas previas:• Infección viral: • Tracto respiratorio• Tracto gastrointestinal
• Infección bacteriana:• C. Jejuni
• Vacunas:• Gripe• Tétanos• Difteria
Etiopatogenia• Proceso autoinmune
celular y humoral contra antígenos del nervio periférico.
• Desmielinización segmentaria focal (linfocitos)
Manifestaciones clínicas
Triada clásica
1. Parestesias discretas en pies y manos.
2. Debilidad ascendente:• Simétrica• Aumenta en unos días
3. Arreflexia:• Disminución progresiva
de los reflejos.
Otras manifestaciones
• Cuadro completo:• 50% en 1ª semana• 80% en la 3ª semana• 90% en la 4ª semana
• Síntomas sensitivos:• Inicio discreto• 85% dolor interescapular o lumbar
irradiado a piernas• 50% sensación de quemazón
• Síntomas vegetativos:• Hipotensión ortostática grave,
SIHAD, paresis bronquial con acúmulos de secreciones, sudación anormal.
• Taquicardia en reposo, arritmias
Diagnóstico• Inicialmente: CLÍNICO.
• Los estudios pueden ser normales o inespecíficos en los primeros días.
• EMG:• Lentificación de la velocidad de conducción, latencias distales alargadas,• Ondas F ausentes.• Bloqueo de la conducción
• LCR:• Proteínas• moderada de linfocitos.
• Biopsia del Nervio:• Focos inflamatorios perivenosos• Desmielinización segmentaria• Pérdida moderada de fibras• Remielinización
• RM (gadolinio)• Permite ver realce de las raíces inflamadas de la cola d caballo• Para casos atípicos o dudosos
Tratamiento• Funciones vitales:• Ventilación asistida (vigilar con espirometría)
• Corticoides (estándar de los 60´s)• Aumento # de casos recidivantes
• Corticoides + Inmunoglobulinas IV (IIV )• IIV v.s. Plasmaferesis
Pronóstico• Durante días, el cuadro clínico es progresivo• Se estabiliza• Recuperación en varias semanas o meses• 80% se recupera en 6 meses
Poliarteritis nodosa• 75% arterias nutrientes
pequeñas de nervios periféricos.• Dolor, adormecimiento en la
distribución del nervio afectado.• Después: varias horas-días,
• Pérdida motora• Pérdida sensitiva
• Diagnóstico:• LCR: proteínas normales• Biopsia-músculo-mechón nervioso:
• Inflamación perivascular• Necrosis fibroide de los vasos y
oclusión de los mismos
• Tx: Corticoides +ciclofosfamida• Pronóstico: persistencia de la
parálisis y de la pérdida sensitiva.
Síndrome Churg-Strauss• Aumento de eosinófilos
circulantess y tisulares• Afectación pulmonar y
cutánea• Antecedentes de rinitis,
asma o ambas• ¾ pacientes:
• Fiebre• Pérdida de peso• Mononeuritis aguda dolorosa
• Biopsia: Infiltración de eosinófilos.
• Tratamiento: corticoides (dosis altas)
Diabetes• Es la más frecuente de las neuropatías
metabólicas• La variedad sensitivo-motora es la más frecuente• La clave: hiperglucemia y su duración• La patogenia última se desconoce
Diabetes
Teoría metabólica• Per se: apoptosis
neuronal:• Aldolasa reductasa• Sorbitol• Sorbitol deshidrogenasa• *Estas reacciones causan
depleción de NADPH• Disminuye la capacidad
de eliminar radicales libres
• Se producen daños celulares e isquemia
Teoría isquémica• Lesiones halladas en
paredes capilares:• Engrosamiento de las
membranas basales• Resistencia vascular• Disminución de la presión
de oxígeno endoneural.
DiabetesManifestaciones
sensitivas• Lento, insidioso, discreto• Abolición de los reflejos
aquíleos• Sensibilidad vibratoria • Parestesias/disestesias
distales• Guante/calcetin• Muy dolorosas y
quemantes, en la noche.
• Debilidad en músculos pequeños en pie y pierna
Manifestaciones vegetativas
• Sudación en manos y pies• Disfunción eréctil (20-
25%)• Gastroparesia• Crisis de salivación
Tratamiento
• No existe un tratamiento eficaz
• Prevención mediante metabolismo estricto
• Hb glucosilada
Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica
• Cuadro similar al Sx Guillain-Barré
• Duración superior a 2 meses (expresión máxima)
• Idiopática: 70%• Asociada a infecciones: 30%• Miscelánea: VIH, colitis
ulcerativa, esclerosis múltiple…
• Evolución:• Recurrente 34%• Monofásica 15%• Lentamente progresiva 15%• Progresiva con agravamiento
segundario 36%
• Debilidad 90%• Predominio proximal• Simétrica• Hipo-arreflexia• parestesias
• Diagnóstico:– LCR: Proteínas elevadas– EMG: (compatible con
desmielinización)• Latencias distales alargadas• Lentificación de la velocidad e
conducción
Tratamiento• Prednisona 120 mg x
día x 4 semanas• Después 20 mg c/3
semanas• Asociada a
inmunoglobulinas
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Variedad hipertrófica desmielinizante
• Criterios clínicos:• Edad de inicio• Gravedad de la evolución
• Criterios patológicos:• Desmielinizante• Axonal
• Tipo de herencia• CMT 1• CMT1A ( 70-80%)• CMT1B
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Síntomas• Debilidad y atrofia lentamente
progresivas• Debilidad motora preferente
• Tibial anterior• Músculos propios del pie• Extensor propio del primer ortejo
• Torpeza para correr o saltar• Deformidades de los pies• Marcha en «Steppage»• Inestabilidad del tobillo (caídas,
esguinces)• Casi nunca pierde la
deambulación antes de los 50 años
Diagnóstico y tratamiento
• Hipertrofia palpable del nervio• Reflejos disminuidos• EMG: disminución de la
velocidad de conducción• Biopsia:
• Demielinización-remielinización
• Bulbos de cebolla• Proliferación de la colágena• + fibrosis intersticial.
• Tratamiento:• Fisioterapia• Ortopedia
¡Gracias!
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