Patología Miocárdica y Pericárdica
Dr. Ricardo Molina UrraAnatomopatólogoBCM II; USS
Puerto Montt, Octubre 2010
PERICARDITIS
Pericarditis
Proceso inflamatorio pericárdico
Rara vez representan enfermedades independientes
Corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o reacciones secundarias a lesiones en órganos vecinos
Pericarditis
Exudativas Serofibrinosa Fibrinosa Hemorrágica Purulenta Serofibrinosa/fibrinosa más frecuentes Pericarditis fibrinosa pericarditis seca, capa finamente vellosa
corazón velloso
Pericarditis
Productivas Algunos casos ad integrum Otros Fibrina organiza Procesos circunscritos, con poca fibrina organización
engrosamientos focales hialinos del epicardio manchas tendíneas.
Proceso acentuado extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio pericarditis adhesiva
Adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica “coraza” pericarditis constrictiva
Formas productivas desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina
Otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias.
FORMAS NOSOLOGICAS
Pericarditis bacteriana Exudativas gérmenes piógenos purulentas Vía hematógena dentro de un proceso séptico Foco supurado miocárdico que se abre al pericardio Desde otro órgano vecino A través de heridas
Pericarditis epistenocárdica Fibrinosa Circunscrita sobre el territorio infartado También formas difusas Puede ser serofibrinosa o hemorrágica.
Pericarditis urémica Probablemente por acción tóxica de la urea al ser excretada a la
serosa en casos de uremia Generalmente fibrinosa.
Pericarditis reumática Productiva inespecífica Infiltrado linfoplasmocitario y fibrina en organización
Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Hemorrágica compromiso tumoral de la serosa
Pericarditis tuberculosa Caseosa o productiva Extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir
de ganglios caseificados en la vecindad (pulmonar) Pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica, no
así el compromiso de la serosa dentro de una TBC miliar
Pericarditis aguda benigna Fibrinosa o hemorrágica En algunos casos posterior a infección de las vías aéreas
superiores Aparentemente es causada por virus Cocksackie Casos esporádicos, idiopáticos.
Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía Compromiso inflamatorio pleuropulmonar, fiebre y pericarditis 1 semana después de ocurrido un infarto del miocardio. La
inflamación del pericardio es inespecífica Probable proceso de tipo autoinmune secundario a destrucción
miocárdica Patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se
produce a veces post pericardiotomía.
MIOCARDIOPATIAS
Miocardiopatías
Cardiopatías secundarias a afección intrínseca Raras Son las menos frecuentes en causar disfunción
miocárdica Se excluye miocardiopatía isquémica Idiopáticas o de causa conocida Clasificación anatomo-clínico-funcional
M. Dilatada > fcte M. Restrictiva < fcte
Miocardiopatía Dilatada
Miocardiopatía Dilatada
Hipertrofia y dilatación de las cámaras Falla contractil (sistólica) Tipos
Miocarditis DNA virus Coxsackie B y enterovirus en paciente con M.D
OH y tóxicos Acetaldehído tóxico miocárdico Déficit Vit B1 (tiamina) OH crónico M.D de tipo micardiopatía
del Beri Beri Doxorrubicina (adriamicina) antineoplásico M.D
Miocardiopatía Dilatada
Tipos Asociada al embarazo
Al final del embarazo o primeras semanas del puerperio Aparentemente multifactorial
HTA Sobrecarga de volumen Alteraciones nutricionales / metabólicas
Genéticos Familiares afectados 20-30% de M.D con asociación familiar Autosómica dominantes, recesivas ligadas al X Mutaciones mitocondriales
Mutaciones de genes de fosforilación de ac grasos Distrofina Duchene y Becker asociados a M.D
Miocardiopatía Dilatada
Morfología Más grande con disminución de la consistencia (blando) Peso > 2 a 3 veces lo normal Presencia de trombos murales Válvulas y coronarias conservadas Histología
Inespecífica No diagnósticas para agente causal Signos de hipertrofia
Aumento y pleomorfismo nuclear Fibrosis intersticial y endocárdica variable Cicatrices de microinfartos
Miocardiopatía Dilatada
Manifestaciones clínicas A cualquier edad (incluido niñez) > frecuencia 20-60 años IC congestiva lentamente progresiva Etapa termina F.E < 25% (N: 50-60%) 50% muere en 2 años 25% sobrevida > 5 años Mortalidad IC o arritmias Eventos tromboembólicos TTO trasplante Miocardiopatía ventricular derecha arritmógena
Familiar IC derecha Taquicardia ventricular Fibrosis intersticial e infiltración adiposa
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Características Hipertrofia miocárdica Llenado diastólico anormal Obstrucción intermitente del tracto de salida del VI
Morfología Hipertrofia masiva miocárdica Sin dilatación ventricular Engrosamiento desproporcionado del tabique ventricular (90% de los
casos) hipertrofia septal asimétrica Menos frecuente engrosamiento de la punta Zonas de engrosamiento endocárdico endocardio bajo la válvula
aórtica y engrosamiento del endocardio de la valva anterior de la mitral (secundario a contacto entre tabique y valva)
Grupo menor dilatación en etapas terminales
Miocardiopatía Hipertrófica
Histología Marcados signos de hipertrofia de miocardiocitos
Aumento del tamaño celular citoplasma diámetro de 40 um (normal 20-25 um)
Disposición desordenada de fibras Miofibrillas desorganizadas Aumento del tamaño nucleas con pleomorfismo
Diagnóstico diferencial Amiloidosis Enfermedades de depósito Cardiopatía hipertensiva + hipertrofia septal subaórtica Estenosis aórtica o subaórtica
Miocardiopatía Hipertrófica
Patogenia Autosómica dominante con expresión variable Esporádicos mutaciones de novo Autosómicos recesivos con escasa penetrancia Mutaciones de genes codificantes de proteinas
Cadena pesada de beta-miosina (> fcte) Troponina T Alfa-tropomiosina Proteina C unida a miosina
Miocardiopatía Hipertrófica
Clínica Secundario a disminución del tamaño de las cámaras Menor volumen de eyección llenado diastólico disminuido Reducción gasto cardíaco + HTP disnea Soplo sistólico Dolor anginoso frecuente Riesgo
FA Trombos embolias Endocarditis IC de difícil TTO Arritmias ventriculares muerte súbita
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía Restrictiva
Disminución primaria de la distensibilidad miocárdica Dificultad del llenado en diástole Función sistólica conservada Remeda pericarditis constrictiva o miocardiopatía
hipertrófica Causas
Idiopática Asociada a radiación Asociada a amiloidosis Asociada a sarcoidosis Asociada a enfermedades metabólicas Asociadas a infiltración tumoral
Eventualmente detectable por bp endomiocárdica
Miocardiopatía Restrictiva
Morfología Tamaño de ventrículos conservado o levemente aumentado Cavidades ventriculares sin dilatación Miocardio de consistencia firme Dilatación de ambas aurículas
Histología Fibrosis intersticial parcelar o difusa Mínima o extensa No idiopáticas causa desencadenante
Miocardiopatía Restrictiva
Otros procesos restrictivos Endomiocarditis de Loeffler
Fibrosis extensa Trombos murales Asociado a eosinofília Eosinófilos anormales productos tóxicos liberados fibrosis
Fibroelastosis endocárdica Raro Engrosamiento fibroelástico focal o difuso endocárdico Ocurre en niños Asociado a alteraciones cardiacas congénitas Asitomáticas sintomática muerte súbita
Miocarditis
Miocarditis
Morfología Fase activa
Tamaño conservado o dilatado/pseudohipertrófico Lesiones difusas o parcelares Macro
Focos blandos, pálidos, petequiales Trombosis variable
Micro Infiltrado inflamatorio predominantemente leucocitario Necrosis focal adyacente a zonas de inflamación (no sigue patrón de
IAM)
Miocarditis
Miocarditis por hipersensibilidad Linfocitos, macrófagos, eosinófilos, perivasculares
Miocarditis de células gigantes Etiología desconocida Mal pronóstico Infiltrado con células gigantes multinucleadas Linfocitos, plasmocitos, macrofagos Necrosis extensa
Enfermedad de Chagas Miofibrillas parasitadas por tripanosoma Infiltrado neutrofílico Eosinófilos escasos
Posterior a fase aguda Desaparición del infiltrado Zonas dañadas se recuperan o van a la fibrosis (cicatriz)
Otras causas
Toxicos y drogas Doxorrubicina MD Ciclofosfamida lesiones en vasos miocárdicos hemorragia Cocaina necrosis con bandas de contracción
Catecolaminas Feocromocitoma necrosis con bandas de contracción
Amiloidosis Generalizada o sólo compromiso cardíaco AR
Hiper e hipotiroidismo Sobrecarga de hierro
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