PRIONES Y ENCEFALOPATIAS Y ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES
(EET)
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (EET)
Enfermedades neurodegenerativas letales causadas por PRIONES que afectan al hombre y a los mamíferos.
Pueden ser esporádicas, hereditarias y transmisibles.
Su frecuencia es baja: 1-1,5/106 habitantes/año
Tienen periodos de incubación muy largos
Originan lesiones en el SNC: - Espongiosis - Gliosis- Perdida neuronal - Depósitos de PrPsc
ENFERMEDADES POR PRIONES EN HUMANOS
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ):
- Forma esporádica (sECJ)- Forma familiar (fECJ)- Forma iatrogénica (iECJ)- Variante (vECJ)
Insomnio Fatal: Forma esporádica y familiar (IFF)
Síndrome de Gerstmann-Sraüssler-Scheinker (GSS)
Kuru
PRIONES
Son proteínas con una estructura anómala que se pueden replicar SIN necesidad de un ácido nucleico. La forma patológica de la proteína se llama PrPsc frente a la isoforma normal llamada PrPc que se encuentra en las membranas de las neuronas y cuya función todavía es desconocida.
S.B. Prusiner. Premio nobel 1997
PrPc PrPsc
Estructura 2ª Predominio de helices α
Predominio de láminas β
Solubilidad Soluble Insoluble
Proteasas Sensible Resistente
S.B. Prusiner propuso la teoría de la proteína única, como agente causal de las encefalopatías espongiformes en los animales mamíferos y en el hombre. Tras años de excepticismo por parte de la comunidad científica recibió el premio nobel en 1997
PRUSINER Y LOS PRIONES
KURU El Kuru es una enfermedad neurodegenerativa y fatal que se daba entre los nativos de la tribu Fore de Papua, Nueva Guinea debido a practicas caníbales.
La enfermedad está producida por un prión y era frecuente en las mujeres y los niños, que eran los que comían el cerebro y las vísceras del cadáver.
Fue erradicada en el año 2006 al suprimirse los rituales caníbales, aunque siguieron apareciendo casos años después
GAJDUSEK Y EL KURU
D.C. Gajdusek. Premio nobel en 1976,
Demostró que el Kuru no era una enfermedad hereditaria sino infecciosa y transmisible causada por lo que entonces se llamo un virus lento.Logró transmitírsela al chimpancé inoculando tejido nervioso de una niña que murió de Kuru.
C. Gajdusek y V. Zigas, explorando a un niño afecto de Kuru en 1976.
EL SCRAPIE Y LA ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE)
El scrapie o tembladera, es una enfermedad neurodegenerativa y fatal que afecta a las ovejas y a las cabras y que se conoce desde hace 250 años. Hoy se sabe que está producida por un prion. Los síntomas son temblores, picores y falta de coordinación.
La BSE o encefalopatía espongiforme bovina, fue descrita por primera vez en Inglaterra en 1985. Es una enfermedad neurodegenerativa y fatal que afecta a las vacas y esta producida por un prion. La enfermedad se transmitió a las vacas por la ingesta de piensos de ovejas contaminadas con scrapie.
HALLAZGOS NEUROPATOLÓGICOS EN SNC
LOS PRIONES SIGUEN LA LEY DE DARWINEl País, 05/01/2010
Estas proteínas mutadas evolucionan para adaptarse al entorno y desarrollar resistencias a fármacos
Los priones están asociados a 20 enfermedades neurodegenerativas en seres humanos y animales, como la enfermedad de las vacas locas o el mal de Creutzfeldt-Jakob. Científicos del Instituto de Investigación Scripps de Florida (EE UU) han descubierto ahora que estas variantes patogénicas de ciertas proteínas son capaces de evolucionar a pesar de no contener ni ADN ni ARN. La investigación, publicada en el último número de la revista Science.
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