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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
Durante el Periodo 2007-2010
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I. GENERALIDADES:
1.1. Título:
³Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía
congénita en menores de 15 años, atendidos en el servicio de cardiología
del Hospital Regional de Cajamarca. Durante el periodo 2007-2010´
1.2. Autor:
Llanos Vásquez, Róger: Alumno de Medicina de la Facultad de
Medicina Humana ± Universidad Nacional de Cajamarca.
1.3. Asesor:
Mc. Jorge Martos Salcedo: Médico Cirujano especialista en
Cardiología. Docente Contratado de la Facultad de Medicina de la
Universidad Nacional de Cajamarca.
1.4. Tipo de Investigación:
Según tiempo : Retrospectivo.
Según análisis : Descriptivo.
1.5. Régimen de Investigación: Libre.
1.6. Departamento y área académica a la que pertenece el Proyecto:
Departamento Académico de Pediatría. Facultad de Medicina Humana.
Área Pediatría.
1.7. Institución donde se desarrollará el proyecto :
Departamento de Medicina, unidad de cardiología del Hospital Regional deCajamarca, Provincia de Cajamarca, Departamento de Cajamarca, Perú.
1.8. Duración:
El presente trabajo tendrá una duración de 20 semanas
Fecha de inicio: 25 de octubre del 2010
Fecha de término: 18 de marzo del 2011.
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
Durante el Periodo 2007-2010
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1.9. Cronograma:
1.9.1. Preparación del proyecto : 8 semanas.
1.9. Recolección de datos : 4 semanas.
1.10. Procesamiento de datos : 3 semanas.
1.11. Análisis de datos : 3 semanas.
1.12. Elaboración del informe : 3 semanas.
1.10. Recursos disponibles:
1.10.1 Recursos humanos:
1.10.1.1. Personal investigador:
Autor:
Llanos Vásquez, Róger.
Asesor:
Mc. Jorge Martos Salcedo: Médico Cirujano especialista en
Cardiología. Docente Contratado de la Facultad de Medicina de la
Universidad Nacional de Cajamarca.
1.10.1.2.1. Pacientes:
Pacientes con cardiopatía congénita menores de 15 años, atendidos
en el Servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
Durante los años 2007-2010.
1.10.2 Equipos y Materiales:
Papel Bond.
Lapiceros y lápices Memoria USB de 2 GB.
Impresora HP 3940 Deskjet.
Escaner HP scanjet 2400.
Computadora Portátil Acer Corel 2 duo compatible.
Internet.
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1.10.3 Infraestructura:
Instalaciones de la unidad de Cardiología del Hospital Regional II de
Cajamarca.
Biblioteca de la Facultad de Medicina de UNC.
Área de Estadística del Hospital Regional II de Cajamarca
1.10.4 Presupuesto: Será financiado por el Autor.
DESCRIPCIÓN CANTIDAD COSTO UNITARIO
S/. COSTO TOTAL
1. RECURSOS HUMANOS --------------
----------------- --------------
Ejecutores de Tesis 1 00.00
Asesor de Tesis 2 00.00
Estadista 1 400.00
SUB TOTAL 400.00
2.RECURSOS MATERIALES
Material Bibliográfico --------------
--------------- 200.00
Material de escritorio -------------- -------------- 394.00
Papel Bond 2 millares 24.00 48.00
Libretas de notas 2 2.00 4.00
Empastado ------------ ------------ 125.00
Lapiceros 1 docenas 12.00 12.00
Resaltador 2 2.50 5.00
Material de cómputo e 200.00
Servicio de fotocopiado ----------- ------------ 100.00
Transportes ------------ ---------- 100.00
Internet --------- 200.00
SUB TOTAL ---------- ---------- 794.00
Imprevistos (10%) ---------- ---------- 80.00
TOTAL ----------- ------------ 1274.00
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
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II.- PLAN DE INVESTIGACION
1. EL PROBLEMA CIENTÍFICO Y LOS OBJETIVOS
1.1. Definición y delimitación del problema
Las cardiopatías congénitas constituyen una de las malformaciones mayores
más frecuentes al nacer con una incidencia de 8 por cada mil nacidos vivos 1
Las formas más comunes son derivaciones cardíacas congénitas
(comunicación interventricular, comunicación interauricular y defectos septales
atrioventriculares, o ductus arterioso) que dan cuenta de casi el 60% de las
malformaciones. Las cardiopatías congénitas frecuentemente dan lugar a
hipertensión pulmonar, pueden ser simples (comunicación interauricular,
comunicación interventricular, ductus arterioso permeable) o complejas (canal
auriculoventricular, truncus arteriosus, corazón univentricular) 2,3
La hipertensión pulmonar (HTP) es el estado de la circulación pulmonar
producido por un aumento del tono vasomotor, y de la resistencia vascular
pulmonar, que dan lugar a un incremento de la presión arterial pulmonar,
definida como cualquier forma de elevación de la presión arterial pulmonar
media > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg tras la realización de esfuerzo .3
El aumento de la presión pulmonar asociado a la cardiopatía congénita es
secundario a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar o a la elevación de las
presiones poscapilares y complica la evolución de muchos niños con
cardiopatía congénita, sobre todo si no se realiza a tiempo la corrección
quirúrgica del defecto. Asimismo empeora el pronóstico de vida, cuando no se
diagnostica tempranamente e implementa medidas de tratamiento oportunas,
pudiendo desarrollar una entidad extrema conocida como síndrome de
eisenmenger, donde la única opción de tratamiento es el trasplante de
corazón-pulmón 2,3. A pesar de los importantes avances que se han realizado
en el conocimiento de la regulación del lecho vascular pulmonar y las lesiones
endoteliales pulmonares que dan lugar a la enfermedad vascular pulmonar,
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los avances en las reparaciones quirúrgicas y el descubrimiento de posibles
tratamientos para los periodos preoperatorio y postoperatorio, la hipertensión
pulmonar continúa produciendo una mortalidad y una morbilidad significativas
en los pacientes con cardiopatía congénita.3
Este trastorno es progresivo y los pacientes sintomáticos suelen fallecer entre
el tercero y el quinto decenios de la vida. Hasta el momento, no se ha
establecido un tratamiento estandarizado para este cuadro y se recomienda en
términos generales un manejo conservador para evitar la desestabilización de
una situación fisiológica equilibrada. 4
El trasplante pulmonar y el trasplante combinado de corazón-pulmón podrían
constituir una opción terapéutica en pacientes seleccionados, pero está
limitado por la escasez de donantes y por el elevado costo económico.
Recientemente, se ha demostrado que diversos tratamientos avanzados
mejoran la hemodinámica y la supervivencia en pacientes con hipertensión
pulmonar de manera que podrían ser útiles en los pacientes con hipertensión
pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita. 2,3 El pronóstico general
está relacionado tanto con la gravedad de la hipertensión pulmonar como con
el tipo de cardiopatía congénita subyacente. Son factores predictores de mal
pronóstico; cuando se inician los síntomas a temprana edad, la asociación a
cardiopatías congénitas complejas, la capacidad funcional reducida, la
presencia de síncope, las arritmias supra ventriculares, la elevación de la
presión auricular media y el síndrome de Down. 2, 3,4
Se trata de una patología poco conocida, con reducida incidencia y
prevalencia en la población, pero de mal pronóstico en términos de calidad devida y morbimortalidad.5 Más aun en nuestra realidad donde tenemos
limitaciones diagnóstico-terapéuticas y desconocemos la dimensión real del
problema. En tal sentido este trabajo de investigación pretende hacer objetivo
el problema en Cajamarca, determinando la prevalencia de hipertensión
pulmonar en cardiopatía congénita y tipos más frecuentes de cardiopatías
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que la desarrollan, diferenciándolo por sexo y subgrupos ata reos en la
población pediátrica menor de 15 años.
1.2. Formulación del Problema
¿Cuál es prevalencia de Hipertensión arterial pulmonar, en pacientes con
cardiopatía congénita menores de 15 años. Atendidos en el servicio de
cardiología del Hospital Regional de Cajamarca , durante el periodo 2007-
2010?
1.3. Justificación
La hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita es considerada de
tipo Arterial y de no ser tratada a tiempo puede tener un curso progresivo e
irreversible llegando en algunos casos a desarrollar el síndrome de
eisenmenger con un pronóstico malo de sobrevida y pésima calidad de vida.
Por ello el diagnóstico debe hacerse tempranamente y realizar en forma
oportuna la corrección quirúrgica pertinente, y/o implementar el tratamiento
medico respectivo, evitando así desarrollar situaciones clínicas extremas, que
redundan en incrementar el sufrimiento humano y el costo socioeconómico de
una nación. 6,7
Motivado por la repercusión en el pronóstico y calidad de vida de los
pacientes con cardiopatía congénita que secundariamente desarrollan
hipertensión arterial pulmonar , en Cajamarca; donde aún nos mantenemos
privados de algunas especialidades médicas y equipamiento necesario para
poder intervenir sobre esta patología; considero que es de vital importancia
abordar el tema, con el propósito de tener casuística local, objetiva ysistematizada que permita hacer objetiva esta la realidad y sobre todo nos
ayude a tomar decisiones y acciones oportunas en aras de revertir esta
problemática silente pero real. Básicamente la interrogante mayor que planteo
responder es ¿Cuál es la prevalencia de hipertensión arterial pulmonar en
cardiopatías congénitas del Hospital Regional de Cajamarca? A su vez se
plantea interrogantes secundarias como ¿Cuál es la distribución según sexo y
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atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
Durante el Periodo 2007-2010
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edad? ¿Qué cardiopatías congénitas están asociadas con mayor frecuencia a
hipertensión arterial pulmonar?.
Resolver estas interrogantes, conduce en primer lugar a tener información
epidemiológica, que sirva de base para identificar grupos vulnerables y
aspectos en los que se pueda actuar tempranamente; realizando diagnóstico y
tratamiento oportuno, que permita cambiar el fatal desenlace de muchos
pacientes con hipertensión pulmonar que llegan a desarrollar el síndrome de
eisenmenger donde las posibilidades de intervenir son mínimas en nuestra
realidad.
1.4. Objetivos
1.4.1 General
Determinar la prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a
cardiopatía congénita en pacientes atendidos en la unidad de cardiología
del Hospital Regional de Cajamarca durante los años 2007 ± 2010.
1.4.2 Específicos
1.4.2.1 Conocer características demográficas de sexo y edad en
pacientes con hipertensión arterial pulmonar, asociada a
cardiopatía congénita, atendidos en la unidad de cardiología
del Hospital Regional de Cajamarca durante los años 2007±
2010.
1.4.2.2 Determinar la prevalencia según grados de hipertensión arterial
pulmonar en pacientes menores de 15 años con cardiopatíascongénitas atendidos en la unidad de cardiología del Hospital
Regional de Cajamarca durante los años 2007± 2010.
1.4.2.3 Identificar las cardiopatías congénitas más frecuentes en
pacientes con hipertensión arterial pulmonar en menores de 15
años atendidos en la unidad de cardiología del Hospital
Regional de Cajamarca durante los años 2007 ± 2010.
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
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LLANOS VÁSQUEZ RÓGER 8
2. MARCO TEÓRICO
2.1. Antecedentes del Problema:
Existen muy pocos trabajos de investigación publicados sobre prevalencia de
hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en niños, la
atención se ha centrado en adultos y en niños con síndrome Down, en
quienes es un problema frecuente las cardiopatías congénitas y el desarrollo
de hipertensión arterial pulmonar,8 por lo que he considerado antecedentes
de este tipo, que nos orientan y permiten tener una visión real, sobre el tema
en estudio.
M.G.J. Duffels, P.M. Engelfriet y cols, (2006 ), relizaron el estudio Pulmonary
arterial hypertension in congenital heart disease: An epidemiologic
perspective from a Dutch registry, en el cual identificaron a pacientes con HTP
asociada a defectos septales. Encontraron como resultados que la
prevalencia de HTP entre todos los 5970 pacientes adultos registrados con
una cardiopatía congénita fue de 4,2%. De 1824 pacientes con un defecto
septal en el registro, 112 pacientes (6,1%) tenían hipertensión arterial
pulmonar.(HTP) La mediana de edad de estos pacientes fue de 38 años
(rango 18-81 años) y el 40% fueron de sexo masculino. De estos pacientes, el
58% tenía el síndrome de eisenmenger. Entre los pacientes con un defecto
septal previamente cerrados, 30 tenían hipertensión arterial pulmonar HTP
(3%). La comunicación interventricular fue el defecto subyacente más
frecuente (42%) entre los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y un
defecto septal. Concluyeron que la hipertensión arterial pulmonar es común
en pacientes adultos con cardiopatías congénitas. La prevalencia de HTP en
los defectos septales es de alrededor de 6%. Má s de la mitad de estospacientes tienen el síndrome de Eisenmenger, que representa el 1% de la
población total en el registro.8
Clara A. Vázquez Antona y cols (2006) en su estudio, hipertensión arterial
pulmonar en niños con síndrome de Down y cardiopatía congénita: ¿Es
realmente más severa?,Cuyo objetivo fue Comparar el comportamiento
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
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hemodinámico, la severidad y reversibilidad de la hipertensión arterial
pulmonar en pacientes con síndrome de Down y cardiopatía congénita .9
Encontró que el diagnóstico más frecuente fue comunicación interventricular
para el grupo control y de canal atrioventricular común para el grupo Down. La
presión pulmonar sistólica y media de la arteria pulmonar tuvieron valores
muy similares en ambos grupos, con un promedio de 84.87 ± 13.16 mm Hg
para la presión sistólica en el grupo Down, y de 84.21 ± 22.05 mm Hg para el
grupo control. Posteriormente a la aplicación de oxígeno existió una tendencia
de incremento en la relación entre gasto pulmonar y sistémico con la caída
de las resistencias vasculares pulmonares en ambos grupos, siendo más
importante en el grupo control. Durante la valoración mediante angiografía
pulmonar en cuña magnificada, no se observaron diferencias significativas en
la valoración cuantitativa de ambos grupos, ni posterior a la angiografía con
oxígeno.9
Palenzuela López, Herminia y cols (2008) en su trabajo titulado; Síndrome
de Down y cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar severa.
Resultados quirúrgicos. El objetivo fue obtener mayor información sobre la
evolución posterior a la cirugía cardiaca de los pacientes con Síndrome de
Down y cardiopatías congénitas asociadas a hipertensión pulmonar de rango
hemodinámico severo. Las cardiopatías que presentaron fueron el Defecto de
Septación Auriculoventricular para un 60% y la Comunicación Interventricular
con un 40%. La edad quirúrgica promedio fue mayor de un año. La
frecuencia de complicaciones relacionadas con la hipertensión pulmonar fue
elevada. La mortalidad se comportó como muy elevada (60%) en los casos de
Defecto de Septación auriculoventricular y nula en los pacientes portadores
de comunicación interventricular. La evolución tardía de la hipertensiónpulmonar aunque requirió tratamiento médico en tres casos de los cua les dos
fueron los Defecto de septación Auriculoventricular por discreta hipertensión
pulmonar residual, se presentó como favorable en todos los sobrevivientes a
la cirugía.10
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
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2. 2. Bases teóricas:
La hipertensión pulmonar (HP) es un factor implicado en el pronóstico y la
supervivencia de los pacientes con cardiopatía congénita. El incremento de
las presiones pulmonares se desarrolla en dos contextos diferentes: a) Las
cardiopatías congénitas (CC) que afectan al corazón izquierdo y producen
una elevación de la presión poscapilar, y b) Las cardiopatías congénitas que
producen un cortocircuito izquierda-derecha intracardiaco o extracardiaco e
inducen una elevación de la presión precapilar.
Definición :
Se ha definido la hipertensión pulmonar como un aumento en la presión
arterial pulmonar (PAP) media � 25 mmHg en reposo calculada por el
cateterismo cardiaco derecho (CCD).11 La reciente reevaluación de los datos
disponibles ha demostrado que la PAP media normal en reposo es 14 3
mmHg, con un límite máximo normal de aproximadamente 20 mmHg.12 La
importancia de una PAP normal entre 21 y 24 mmHg no está clara. Los
pacientes que se presentan con la PAP dentro de esa escala necesitan una
mayor evaluación en estudios epidemiológicos. Los datos publicados no
respaldan la definición de la Hipertensión Pulmonar durante el ejercicio como
una PAP media > 30 mmHg calculada por el CCD, y los individuos sanos
pueden llegar a alcanzar valores muchos más altos 13. Por eso, en este
momento no se puede proporcionar una definición para la Hipertensión
Pulmonar durante el ejercicio calculada por el cateterismo cardiaco derecho.
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
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Tabla. nº 1. Definiciones hemodinámicas de la hipertensión arterial .13
Definición Característicasb Grupos clínicosb
Hipertensiónpulmonar
(HP)
PAP media � 25 mmHgTodos
1. Hipertensión arterial
Pulmonar
3. HP causada por
enfermedades
pulmonares
4. HP tromboembólica
crónica5. HP por mecanismo poco
claro o multifactorial.
2. HP causada por
cardiopatía izquierda
HP Precapilar PAP media � 25 mmHg
PEP � 15 mmHg; GC
normal o reducido
HP Poscapilar PAP media � 25 mmHg;
PEP > 15 mmHg; GC
normal o reducidoc
Pasiva GPT � 12 mmH
Reactiva (fuera de
proporción) GPT > 12 mmHg
GC: gasto cardiaco; GPT: gradiente de presión transpulmonar (PAP media ± PEP media);
PAP: presión arterial pulmonar; PEP: presión de enclavamiento pulmonar.
a Todos los valores medidos en reposo.b Según la tabla 2
Clasificación:
La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos o enfermedades que,
de acuerdo con la clasificación actual,14 se agrupan en 5 clases o categorías: I,
arterial (hipertensión arterial pulmonar); II, asociada a enfermedad cardíaca
izquierda; III, asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia; IV,secundaria a enfermedad tromboembólica, y V, grupo misceláneo. En la tabla
2 se indican las enfermedades y procesos clínicos incluidos en cada categoría.
Esta clasificación está basada fundamentalmente en datos clínicos. Los
procesos y enfermedades que se agrupan en las diferentes categorías
comparten similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, la presentación
clínica y las opciones terapéuticas. De entre las distintas clases de HP, las que
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tienen peor pronóstico, y por consiguiente requieren un proceso diagnóstico y
un tratamiento más intensivos, son la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la
HP tromboembólica crónica (HPTEC). En estas 2 categorías, a la definición
hemodinámica de HP se añade la especificación de que la presión de oclusión
de la arteria pulmonar (POAP) debe ser inferior a 16 mmHg y la resistencia
vascular pulmonar superior a 3 mmHg.
Epidemiología y factores de riesgo de la hipertensión pulmonar.
Los datos epidemiológicos comparativos sobre la prevalencia de los diferentes
grupos de hipertensión pulmonar (HP) no están disponibles. En un sondeo
llevado a cabo en un laboratorio de endocardiografía16 la prevalencia de la HP
(definida por una PAP sistólica > 40 mmHg) entre 4.579 pacientes fue del
10,5%. De los 483 casos con HP, el 78,7% padecía cardiopatía izquierda
(grupo 2), el 9,7% sufría de enfermedades pulmonares e hipoxemia (grupo 3),
el 4,2% tenía HAP (grupo 1) y el 0,6%, HPTC (grupo 4) y fue imposible definir
el diagnóstico del 6,8% restante.
En el grupo 1, recientes registros han descrito la epidemiología de la
hipertensión arterial pulmonar (HAP)17. La estimación más baja de la incidencia
de la HAP es de 2,4 casos por millón de población adulta al año. Datos
recientes provenientes de Escocia y de otros países han confirmado que la
incidencia de la HAP se sitúa dentro de los 15-50 casos por millón de
habitantes en Europa17. En el registro francés, el 39,2% de los pacientes tenía
HAP idiopática y el 3,9% tenía antecedentes familiares de HAP. En el
subgrupo de la hipertensión arterial pulmonar asociada (HAPA), el 15,3%
padecía enfermedades del tejido conectivo (sobre todo, esclerosis sistémica),
el 11,3% sufría una CC, el 10,4% tenía hipertensión portal, el 9,5% tenía HAP
asociada al uso de anorexígenos y el 6,2% estaba infecta do por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH).
Hay una gran variedad de cardiopatía congénita (CPC) que pueden conducir a
la hipertensión pulmonar arterial, pero el grupo más importante es el formado
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por las lesiones con un cortocircuito izquierda- derecha. Dicho grupo incluye
muchos defectos congénitos diferentes que presentan evoluciones diferentes,
y ello tiene importancia. Los avances realizados en cardiología pediátrica y en
cirugía han hecho aumentar el número de pacientes con CPC que sobreviven
hasta la edad adulta, y han ayudado a prevenir la aparición del SE en muchos
pacientes de los países occidentales, con lo que se ha producido una
reducción de aproximadamente un 50% en la prevalencia a lo largo de los
últimos 50 años. Alrededor del 5% de los adultos con CPC acaban sufriendo
HAP18. La prevalencia de la HAP en las CPC( cardiopatías congénitas ) se ha
estimado entre 1,6 y 12,5 millones de adultos, de los que un 25-50% presenta
síndrome de Eisenmenger.19. Sin embargo, sigue creciendo el número de
pacientes con malformaciones caracterizadas por la denominada fisiología de
ventrículo único, que requieren un abordaje quirúrgico especial (anastomosis
cavo pulmonar parcial o total). Aunque no presenten hipertensión pulmonar a
tenor de la definición clásica, estos pacientes pueden tener lesiones
vasculares pulmonares que impidan la intervención quirúrgica o hagan que
esta comporte un riesgo elevado de morbilidad y mortalidad .
La hipertensión arterial pediátrica es similar a la enfermedad adulta, aunque en
un niño en edad de crecimiento los pulmones aún estén desarrollándose. No
se ha confirmado el peor pronóstico en niños con una supervivencia media
estimada en 10 meses en comparación con los 2,8 años en adultos 19. Se
desconoce la incidencia y prevalencia exactas de la HAP en niños. Todas las
formas de HAP incluidas en la clasificación clásica han sido descritas en niños,
pero la mayoría de los pacientes se presentan con HAP asociada a CC o a las
formas idiopática y heredable. No se han identificado diferencias claras entre
los mecanismos involucrados en el desarrollo de la HAP en niños y adultos.
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Tabla nº2.- Clasificación de la hipertensión pulmonar ( Dana Point, 2008)15
1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
1.1. Idiopática
1.2. Heredable
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK-1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica
hereditaria)
1.2.3. Desconocido
1.3. Inducida por fármacos y toxinas
1.4. Asociado a HAPA
1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.4.2. Infección por el VIH
1.4.3. Hipertensión portal
1.4.4. Enfermedad cardiaca congénita
1.4.5. Esquistosiomasis
1.4.6. Anemia hemolítica crónica
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
2. Hipertensión pulmonar causada por cardiopatía izquierda
2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
3. Hipertensión pulmonar por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrones mixtos restrictivos
y obstructivos
3.4. Trastorno respiratorio del sueño
3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar
3.6. Exposición crónica a la alta altitud
3.7. Anomalías del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales
5.1. Desórdenes hematológicos: desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía
5.2. Desórdenes sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans,
linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
5.3. Desórdenes metabólicos: enfermedad del almacenamiento del glucógeno, enfermedad de
Gaucher, trastornos tiroideos
5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosa, insuficiencia renal crónica con diálisis ALK-1: cinasa tipo 1 similar a los receptores de activina; BMPR2: receptor de proteínas
morfogenéticas óseas tipo 2; HAPA: hipertensión arterial pulmonar asociada; VIH: virus de la
inmunodeficiencia humana
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Patología de la hipertensión pulmonar
Las características patológicas19,20 de los diversos grupos clínicos de HP son
diferentes:
± Grupo 1, HAP: lesiones patológicas que afectan a las arterias pulmonares
distales (< 500 m de diámetro) en particular. Se caracterizan por hipertrofia
medial, cambios proliferativos y fibróticos en la íntima (concéntricos,
excéntricos), engrosamiento adventicial con moderado infiltrado inflamatorio
perivascular, lesiones complejas (lesiones plexiformes, dilatadas) y trombóticas.
Normalmente, las venas pulmonares no se ven afectadas.
± Grupo 2, hipertensión pulmonar causada por cardiopatía izquierda: los
cambios patológicos en este grupo se caracterizan por el aumento de tamaño y
el ensanchamiento de las venas pulmonares, la dilatación capilar pulmonar, el
edema intersticial, la hemorragia alveolar y el aumento de tamaño de los vasos y
nódulos linfáticos. Las arterias pulmonares distales pueden verse afectadas por
hipertrofia medial y fibrosis intimal.
± Grupo 3, HP causada por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia: en estos
casos, los cambios patológicos incluyen la hipertrofia medial y la proliferación
obstructiva de la íntima de las arterias pulmonares distales. También puede
producirse un grado variable de destrucción del lecho vascular en zonas
enfisematosas o fibróticas.
± Grupo 4, HPTC: las lesiones patológicas se caracterizan por trombos
organizados fuertemente pegados a la capa media arterial pulmonar en las
arterias pulmonares elásticas, sustituyendo a la íntima normal. Esto puede llegar
a ocluir el lumen por completo o formar diferentes grados de estenosis,
membranas o bandas21. Curiosamente, en las zonas no ocluidas, se puede
desarrollar una arteriopatía pulmonar indiferenciable de aquella de la HAP
(incluyendo lesiones plexiformes)
22
. Los vasos colaterales de la circulaciónsistémica (desde las arterias bronquiales, costales, diafragmáticas y coronarias)
pueden crecer para realizar la reperfusión al menos parcialmente de las zonas
distales para completar las obstrucciones.
± Grupo 5, HP con mecanismos poco claros o multifactoriales: en este grupo se
incluyen enfermedades heterogéneas con diferentes cuadros patológicos cuya
etiología resulta poco clara o multifactorial.
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Diagnóstico de la hipertensión pulmonar
El diagnóstico de la Hipertensión pulmonar es un proceso escalonado que
parte de la sospecha clínica, requiere confirmación del diagnóstico19, identifica
la etiología específica y culmina con la evaluación de la gravedad (mediante
parámetros clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos, biomarcadores y de
capacidad de ejercicio), aspecto clave en la elección del tratamiento y en el
seguimiento de los pacientes.La sospecha de HP es eminentemente clínica, y
se fundamenta en la sintomatología, la presencia de factores de riesgo, los
hallazgos de la exploración física y los resultados de exámenes simples como
la radiografía de tórax y el ecocardiografia (ECG). Si la valoración inicial
confirma la sospecha de hipertensión pulmonar (HP), se realizará un
ecocardiograma transtorácico, pruebas de función pulmonar y tomografía
computarizada de alta resolución torácica para identificar enfermedades
pulmonares (grupo 3) o cardiopatía izquierda (grupo 2). Si no hay datos de
enfermedad cardiaca o respiratoria o la HP parece «desproporcionada» para la
gravedad de la enfermedad subyacente, se recomienda realizar una
gammagrafía pulmonar de ventilación/ perfusión (V/Q). 20
En poblaciones con riesgo 14 de hipertensión arterial pulmonar (cardiopatías
congénitas, antecedentes de embolia de pulmón, enfermedades del tejido
conectivo, VIH y exposición a tóxicos relacionados con la HP), la aparición de
estos síntomas requiere confirmar la enfermedad con un ecocardiograma.
Ecocardiografía transtorácica
Se debe realizar siempre que se sospeche HP. Permite estimar la presión
pulmonar sistólica (PSP), la función sistólica y diastólica del VI y la afección
valvular y detectar la presencia de shunt sistemicopulmonar (se utilizará suero
salino agitado). El cálculo de la presión pulmonar sistólica se basa en laecuación simplificada de Bernoulli, en la que PSP = 4 × (velocidad máxima de
la regurgitación tricuspídea)2 + presión auricular derecha (PAD). La PAD
puede calcularse con el diámetro y la variación respiratoria de la vena cava
inferior, aunque a menudo se asume un valor fijo de 5 o 10 mmHg. Cuando
resulta difícil medir la velocidad pico de regurgitación tricuspídea, se
recomienda administrar vía intravenosa suero salino agitado, que potencia de
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forma significativa la señal Doppler. En general, la correlación entre la presión
pulmonar sistólica estimada en el ecocardiograma y la medida en el
cateterismo cardiaco derecho (CCD) es buena (0,57-0,85). Sin embargo, la
presión pulmonar sistólica PSP estimada en la ecocardiografía puede
sobrestimar el valor hemodinámico con una diferencia > 10 mmHg hasta en un
48% de los casos, especialmente si el registro Doppler es de mala calidad 22.
Además, hay regurgitación tricuspídea en pacientes con PSP > 35 mmHg en
aproximadamente un 80% y la capacidad de obtener un flujo que pueda ser
analizado varía según la enfermedad subyacente del paciente. Por todo ello, la
hipertensión pulmonar (HP) no puede definirse con precisión por un valor de
corte de la presión pulmonar sistólica según el método Doppler. En el estudio
de los pacientes con sospecha de HP1 siempre deben considerarse otras
variables ecocardiográficas; la presencia de dilatación de las cámaras
derechas (vena cava inferior, aurícula derecha [AD], VD y arteria pulmonar), el
aplanamiento o inversión del septo interventricular hacia el vetrículo izquierdo
(VI), la presencia de colapso mesosistólico y de un tiempo de aceleración
menor de 80 ms del flujo pulmonar refuerzan las posibilidades de que el
paciente tenga HP significativa. En las tablas 3 y 4 se propone la actitud clínica
basada en la probabilidad de diagnóstico de HAP según criterios
ecocardiográficos, síntomas y factores de riesgo, de acuerdo con las guías
europeas de práctica clínica actuales23.
Electrocardiograma (ECG)
El ECG puede proporcionar evidencias que indiquen o respalden la evidencia
de hipertensión pulmonar (HP), y demuestren hipertrofia y sobrecarga del
ventrículo derecho (VD) y dilatación auricular derecha. La hipertrofia del VD en
el ECG se encuentra en el 87% de los pacientes y la desviación del eje haciala derecha, en el 79%. La ausencia de estos resultados no excluye la
presencia de hipertensión pulmonar (HP) ni las anomalías hemodinámicas
graves. La sensibilidad (55%) y la especificidad (70%) del ECG son
insuficientes para convertirse en una herramienta de exploración para detectar
una HP significativa. Las arritmias ventriculares son raras. Las arritmias
supraventriculares pueden estar presentes en estados avanzados, en
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particular el aleteo (fl utter) auricular, pero también la fibrilación auricular, que
casi invariablemente produce un deterioro clínico mayor 24.
Tabla nº3.- Criterios ecocardiográficos para evaluar la posibilidad del
diagnóstico de hipertensión pulmonar.19
Tipo de diagnosticoClasea
Nivelb
Diagnóstico ecocardiográfico: HP improbable
Velocidad de regurgitación tricuspídea � 2,8 m/s, presión sistólica
en AP � 36 mmHg, y sin variables ecocardiográficas
adicionales que parecen indicar una HP
I B
Diagnóstico ecocardiográfico: HP posible
Velocidad de regurgitación tricuspídea � 2,8 m/s, presión sistólica
en AP � 36 mmHg, pero con variables ecocardiográficas IIa C
adicionales que parecen indicar una HP
Velocidad de regurgitación tricuspídea de 2,9-3,4 m/s, presión
sistólica AP de 37-50 mmHg con/sin variables IIa C
ecocardiográficas adicionales que parecen indicar una HP
II a
II a
II c
II c
Diagnóstico ecocardiográfico: HP probable
Velocidad de regurgitación tricuspídea > 3,4 m/s, presión sistólica
en AP > 50 mmHg, con/sin variables ecocardiográficas I B
adicionales que parecen indicar un HP
I B
La ecocardiografía Doppler durante el ejercicio no es
recomendable para explorar la HP I b C
a Clase de recomendación.b Nivel de evidencia.
Presión auricular derecha estimada de 5 mmHg. Variables ecocardiográficas adicionales que indican el
diagnóstico de hipertensión pulmonar (HP).
Adaptado de Galiè N, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J.
2009;30:2493-537, con permiso del autor, la editorial y la Sociedad Europea de Cardiología
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Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión
Es el método de elección para descartar HPTC en el estudio sistemático de un
paciente con HP. Una gammagrafía de V/Q1,25 de probabilidad normal o baja
excluye eficazmente la HPTC con una sensibilidad del 90 al 100% y una
especificidad del 94 al 100%.
Tomografía computarizada de alta resolución
Se recomienda realizar una tomografía computarizada (TC) en el diagnóstico
inicial de los pacientes con hipertensión pulmonar tipo1. La TC ofrece
imágenes detalladas del parénquima pulmonar y facilita el diagnóstico preciso
de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y el enfisema. En los pacientes
con hipertensión arterial pulmonar (HAP) permite valorar cuánto contribuyen la
enfermedad vascular y la posible fibrosis asociada a la enfermedad inmunitaria.
La TC es imprescindible cuando se sospecha clínicamente enfermedad veno
oclusiva pulmonar (EVPO)/ hemagiomatosis capilar pulmonar 26. Son
características las opacidades en reloj de arena de distribución centrolobular
(opacidad nodular centrolobular difusa) y las líneas septales subpleurales
engrosadas y adenopatías mediastínicas.
Cateterismo cardiaco derecho (CCD)
El CCD es imprescindible para realizar el diagnóstico de la HAP, valorar la
gravedad del deterioro hemodinámico y analizar la vasorreactividad de la
circulación pulmonar 5. Los procedimientos del CCD tienen bajos índices de
morbilidad (1,1%) y mortalidad (0,055%) cuando se llevan a cabo en centros
especializados. Las variables que hay que registrar son: PAP (sistólica,
diastólica y media), presión en la aurícula derecha, presión de enclavamiento
pulmonar (PEP) y presión del ventrículo derecho (VD). De ser posible, el gastocardiaco debe medirse por triplicado por termodilución o por el método de Fick
(obligatorio cuando hay cortocircuitos sistémico pulmonares). Asimismo
deberían determinarse las saturaciones de oxígeno de la vena cava superior,
la arteria pulmonar y la sangre arterial sistémica y calcular las resistencias
vasculares pulmonares. Es necesario ser rigurosos en la determinación de la
presión de enclavamiento pulmonar (PEP), ya que es necesario un valor < 15
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mmHg prepara establecer el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar
(HAP). Sin embargo, el método para la medición de la PEP no está bien
estandarizado, y eso produce una amplia variabilidad entre observadores 27 La
influencia de las presiones intratorácicas en las presiones intracardiacas es
próxima a cero al final de la espiración, que es el momento correcto para la
medición de la presión de enclavamiento pulmonar (PEP). Además, el catéter
debe tener una posición correcta que garantice una buena transmisión de la
presión en aurícula izquierda a través del lecho capilar pulmonar. Se
recomienda estudiar las ondas A y V, que deben diferenciarse con claridad, y
obtener una oximetría del extremo distal del catéter para confirmar que la
posición es correcta (la saturación de O2 obtenida es similar a la saturación de
O2 de la sangre arterial). En ocasiones es necesario penetrar más distalmente
el catéter en el vaso pulmonar para conseguir un buen trazado
Se creía, por los antiguos estudios, que el 40% de los niños con hipertensión
pulmonar arterial idiopática presentaban vasorreactividad, pero parece que las
nuevas cifras son más cercanas a las de la población de pacientes adultos, con
un alcance del 10-15% de respondedores agudos o incluso menos26. Los niños
a menudo se presentan más enfermos que los adultos. Los síntomas comunes
son la disnea, la fatiga y la insuficiencia del desarrollo. El síncope es más
frecuente en los niños, pero la insuficiencia clara del ventrículo derecho es un
acontecimiento tardío y el niño puede morir súbitamente antes de la aparición
de la insuficiencia del ventrículo derecho. Se aconseja realizar un estudio
diagnóstico similar al realizado en los adultos. Incluso si algunas asociaciones
son raras, deberían excluirse antes del diagnóstico definitivo. Una historia
familiar y personal minuciosa con detalles del embarazo, el parto y posnatales
es esencial. Pueden llevarse a cabo la prueba de marcha de 6 minutos y laprueba de ejercicio cardiopulmonar, pero precisan experiencia y deben
adaptarse a la edad. Para realizar el diagnóstico se necesitan las pruebas del
cateterismo cardiaco derecho y de la vasorreactividad, llevadas a cabo de la
misma manera que en los adultos. En los niños estos procedimientos pueden
requerir anestesia general, que aumenta los riesgos.
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Tratamiento
En los últimos años, el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP)
ha experimentado una evolución extraordinaria, que ha desembocado en la
actual aprobación por las agencias reguladoras de 8 fármacos con diferentes
vías de administración. Se esperan fármacos adicionales en el futuro cercano.
Las terapias de fármacos modernas producen una mejora considerable en el
estado sintomático del paciente y una tasa de deterioro clínico más baja A
pesar de este descubrimiento, la HAP continúa siendo una enfermedad crónica
sin cura. Es más, los tratamientos médicos e intervencionistas para casos más
avanzados aún son invasivos y propensos a causar efectos secundarios
importantes. El tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar
(HAP) no puede verse como una simple prescripción de fármacos, pero se
caracteriza por una estrategia compleja que incluye la evaluación de gravedad,
medidas generales y de apoyo, la valoración de vasorreactividad, el cálculo de
la eficacia y la combinación de diferentes fármacos e intervenciones. En
cualquiera de estos pasos, el conocimiento y la experiencia del médico
responsable resultan críticos para optimizar los recursos disponibles
Medidas generales
Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) precisan un consejo
adecuado sobre las actividades generales de la vida diaria y necesitan
adaptarse a la incertidumbre asociada a una enfermedad crónica grave que
puede poner en peligro sus vidas. El diagnóstico suele conferir cierto grado de
aislamiento social27. Animar a los pacientes y a los miembros de sus familias a
formar parte de grupos de apoyo puede tener efectos positivos a la hora deabordar la enfermedad y ganar seguridad y una perspectiva positiva frente a
ella.
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Tabla nº 4.- Recomendaciones para medidas generales 17
Enunciado Clasea
Nivelb
Se recomienda evitar el embarazo en pacientes con HAP I C
Se recomienda la inmunización de pacientes con HAP contra la gripe I C
e infección por neumococo
Los pacientes con HAP en mala forma física deberían realizar IIa C
una rehabilitación supervisada
Debería considerarse ofrecer apoyo psicológico a los pacientes con HAP IIa C
La administración de O2 debería considerarse para pacientes
en CF III y IV de la OMS y para aquellos con presión de O2 IIa C
en sangre arterial sistemáticamente < 8 kPa (60 mmHg)La anestesia epidural en lugar de la general debería utilizarse,
a ser posible, para la cirugía electiva IIa C
No se recomienda una actividad física excesiva que cause
síntomas acentuados en pacientes con HAP III C
a Clase de recomendación.
b Nivel de evidencia
Terapia de apoyo
Diuréticos
La insuficiencia cardiaca derecha descompensada produce retención de
líquidos, un aumento en la presión venosa central, congestión hepática, ascitis
y edema periférico. Aunque no hay ningún ensayo controlado con distribución
aleatoria (ECDA) de diuréticos en la hipertensión arterial pulmonar (HAP), la
experiencia clínica revela claros beneficios sintomáticos en pacientes con
sobrecarga de fluidos tratados con esta terapia. La elección y la dosis de la
terapia diurética debe hacerla el médico de HAP. La adición de antagonistas de
la aldosterona debería tenerse en cuenta. Es importante observar la función
renal y la bioquímica sanguínea en los pacientes para evitar la hipopotasemia y
los efectos de la disminución del volumen intravascular que llevan a la
insuficiencia prerrenal.28
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Oxíg eno
Aunque se ha demostrado que la administración de O2 reduce la RVP en los
pacientes con HAP, no hay datos aleatorizados que indiquen que una terapia v
de O2 a largo plazo resulta beneficiosa. La mayoría de los pacientes con HAP,
excepto aquellos con CC y cortocircuitos pulmonares sistémicos, tienen un
menor grado de hipoxemia arterial en reposo a menos que tengan un foramen
oval persistente. Hay datos que demuestran que la terapia con O2 nocturno no
modifica la historia natural del síndrome de Eisenmenger avanzado 28.
Tabla nº 5.- Recomendaciones de terapia de apoyo 15
Enunciado Clasea Nivelb
El tratamiento diurético está indicado en pacientes con HAP
y signos de insuficiencia del VD y retención de líquidos I C
La terapia continua con O2 a largo plazo está indicada en
pacientes con HAP cuando la presión de O2 en sangre arterial I C
es sistemáticamente < 8 kPa (60 mmHg)
El tratamiento con anticoagulantes orales debería considerarse
en pacientes con HIPA,HAP heredable y HAP causada IIa C
por el uso de anorexígenos
El tratamiento con anticoagulantes orales debería
considerarse en pacientes con HAPA IIb CLa digoxina debería tenerse en cuenta en
pacientes con HAP que han desarrollado taquiarritmias IIb C
auriculares para disminuir la respuesta ventricular
a Clase de recomendación.
b Nivel de evidencia.
Terapia específica de fármaco s
Bl oqueadores de l os canal es de cal cio ( BBC )
Desde hace tiempo se sabe que la hipertrofia, la hiperplasia y la
vasoconstricción de las células de músculo liso contribuyen a la patogénesis de
la hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI). Esto llevó, desde mediados
de los años ochenta, al uso de los vasodilatadores, principalmente de los BCC.
Cada vez es más conocido el hecho de que sólo un pequeño número de
pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática que muestran una
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respuesta favorable a la prueba aguda de vasorreactividad en el momento del
cateterismo cardiaco derecho. se benefician con los BCC 28. Los BCC
predominantemente utilizados en los estudios conocidos han sido la nifedipina,
el diltiazem y el amlodipino, con un énfasis especial en los dos primeros 28 La
elección de BCC se basa en la frecuencia cardiaca del paciente en la situación
basal, con bradicardia relativa que favorece el nifedipino y la nifedipina y
taquicardia relativa que favorece el diltiazem.
Prostanoides
La prostaciclina está producida predominantemente por las células endoteliales
e induce una vasodilatación potente de todos los lechos vasculares. Este
compuesto es el inhibidor endógeno más potente del agregado de plaquetas y
también parece tener actividades citoprotectora y antiproliferativa 28. La
desregulación de las vías metabólicas de la prostaciclina se ha demostrado en
pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP), como se comprueba por la
reducción de la expresión de la prostaciclina sintetasa en las arterias
pulmonares y de los metabolitos urinarios de la prostaciclina28.
Antag onistas del receptor de l a endotel ina
La activación del sistema de la endotelina ha quedado demostrada en el
plasma y en el tejido pulmonar de los pacientes con hipertensión arterial
pulmonar 28(HAP).Aunque no está claro si los aumentos de las concentraciones
plasmáticas de la endotelina 1 son una causa o una consecuencia de la HP28,
estos datos respaldan un papel predominante del sistema de la endotelina en la
patogénesis de la hipertensión arterial pulmonar (HAP).La endotelina 1 tiene
efectos vasoconstrictores y mitogénicos uniéndose a dos isoformas de
receptores diferentes en las células de músculo liso vascular pulmonar, losreceptores de la endotelina A y de la endotelina B. Los receptores de la
endotelina B también están en las células endoteliales, y su activación produce
la liberación de sustancias vasodilatadoras y antiproliferativas, como el oxido
nítrico.(NO) y la prostaciclina, que pueden compensar los efectos perjudiciales
de la endotelina 1.
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I nhibidores de l a f osf odiesterasa tipo 5
La inhibición de la fosfodiesterasa tipo 5, enzima que degrada el GMPc, resulta
en vasodilatación a través de la vía del oxido nítrico (NO)/GMPc en sitios que
expresan esta enzima. Puesto que la vasculatura pulmonar contiene
cantidades sustanciales de fosfodiesterasa tipo 5, se ha investigado el
beneficio clínico potencial de ésta en la hipertensión arterial pulmonar (HAP).
Además, los inhibidores de fosfodiesterasa tipo 5 tienen efectos
antiproliferativos29Los tres inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 aprobados
para el tratamiento de la disfunción eréctil, el sildenafilo, el tadalafilo y el
vardenafilo, producen vasodilatación pulmonar importante, con los efectos
máximos observados transcurridos 60, 75-90 y 40-45 min, respectivamente.
C ompuestos e x perimental es y estrateg ias médicas al ternativas
A pesar de los avances en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
(HAP), la limitación funcional y la supervivencia de estos pacientes continúan
siendo insatisfactorias. Por estos motivos, se investigan estrategias
terapéuticas adicionales orientadas a los diversos cambios patobiológicos para
mejorar los síntomas y los pronósticos más en profundidad. En la actualidad se
están llevando a cabo las fases I y II de los estudios con los siguientes
compuestos: estimuladores y activadores no independientes del GMPc,
inhalado de péptido intestinal vasoactivo, antagonistas del receptor de
prostaciclina no prostanoides, antagonista dual tisular de los receptores de
endotelina, inhibidores de la tirosincinasa (inhibidores del factor de crecimiento
plaquetario) y antagonistas de la serotonina.28
Terapia de combinación
El término terapia de combinación describe el uso simultáneo de más de unaclase de fármacos específicos para la hipertensión arterial pulmonar (HAP), por
ejemplo, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, prostanoides y sustancias
nuevas. La terapia de combinación se ha convertido en un estándar de cuidado
en muchos centros de HAP, aunque aún no se ha estudiado ampliamente la
seguridad ni la eficacia a largo plazo. Numerosas series de casos han indicado
que varias combinaciones de fármacos parecen ser seguras y efectivas28. En
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una de las series, un uso escalonado de la terapia de combinación, conforme a
los objetivos del tratamiento predefinido, conllevó una mejora en el resultado en
comparación con un grupo histórico de control.
Traspl ante
El advenimiento de una terapia específica de enfermedad para la hipertensión
arterial pulmonar (HAP) grave ha reducido la remisión de pacientes para
programas de trasplante pulmonar.30Los resultados a largo plazo de los
pacientes médicamente tratados continúan siendo inciertos y el trasplante
debería permanecer como una opción importante para aquellos en que fracasa
dicha terapia. Los estudios indican que hasta el 25% de los pacientes con
hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) pueden fracasar al mejorar en
la terapia específica de enfermedad y el pronóstico de los pacientes que
continúan en la clase funcional (CF) III o IV de la OMS es malo28. La Sociedad
Internacional de Trasplantes de Corazón y Pulmón ha publicado guías de
práctica clínica internacionales de ayuda para referir y colocar en lista de
espera a los pacientes28,29. El pronóstico de la hipertensión arterial pulmonar
(HAP) varía según la etiología, y el de la HAP asociada a ETC es peor que el
de la hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) incluso cuando se trata
con prostanoides, mientras que la supervivencia de los pacientes con HAP
asociada a cardiopatía congénita (CC) es mejor. El peor pronóstico es el de los
pacientes con enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP). y hemangiomatosis
capilar pulmonar debido a la falta de tra tamientos médicos efectivos. Estos
pacientes deberían ser incluidos en la lista para el trasplante desde el
diagnóstico.
2.3. Definición de términos básicos:
Hipertensión arterial pulmonar:
Se ha definido la HP como un aumento en la presión arterial pulmonar (PAP)
media � 25 mmHg en reposo calculada por el cateterismo cardiaco derecho .12
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Cardiopatía congénita:
Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del
corazón o de los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son
consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazón,
aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación.10
Prevalencia.
Se define como la proporción de individuos de una población que padecen
una enfermedad en un momento o periodo de tiempo determinado. 31
Secundario.
Lesión o patología que se deriva o que es una consecuencia de otra.32
3. HIPOTESIS Y VARIABLES:
3.1. Hipótesis
Por ser un trabajo de investigación de tipo descriptivo, la hipótesis está
implícita en los objetivos.31
3.2. Definición de variables
VARIABLES DEFINICION
CONCEPTUAL
DEFINICION
OPERACIONA
L
ESCALA
DE
MEDICION
INDICADORES
EDAD
DEL NIÑO
Tiempo que
una persona ha
vivido, desde el
nacimiento.
Recién nacido
Infante
Pre escolar
Escolar Ordinal
0-30 días
1m-1 año
1 a 4a
5 a 14 años
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VARIABLES DEFINICION
CONCEPTUAL
DEFINICION
OPERACIONA
L
ESCALA
DE
MEDICION
INDICADORES
SEXO
DEL NIÑO
Clasificación en
macho o
hembra basada
en numerosos
criterios, entre
ellos las
características
anatómicas y
cromosómicas
Caracterización
en base a los
genitales
externos del
recién nacido al
momento de su
nacimiento
Nominal
Femenino
Masculino
HIPERTENSION
PULMONAR
Presión arterial
pulmonar > 25
mmhg
normal
Leve
Moderada
severa
intervalo
< 25 mmhg
25-40mmhg
40-60mmhg
60 a más
CARDIOPATIACONGENITA
anomalía
estructural del
corazón o de
los grandes
vasos
Tipo de
cardiopatía
congénita
mas frecuente
Nominal
CIA
CIV
CPA CA
TGA
otra
CIA comunicación interauricular, CIV comunicación interventricular, CPA conducto arterioso
persistente, CA coartación de aorta, TGA trasposición de grandes arterias.
4. METODOLOGÍA
4.1. Método:
El presente estudio es descriptivo-retrospectivo, en el que se identifica a
todos los menores de 15 años, que tienen diagnóstico de cardiopatía
congénita por ecocardiografía, asociada a hipertensión pulmonar,
determinando como principal medida de frecuencia, la prevalencia; grados
de hipertensión pulmonar y características demográficas como sexo, edad
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
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LLANOS VÁSQUEZ RÓGER 29
de pacientes que fueron atendidos en la unidad de cardiología del Hospital
Regional de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.
4.2. Técnicas de muestreo:
4.2.1. Población y muestra
Población:
Estará constituida por todos los pacientes menores de 15 años que
tienen diagnostico de cardiopatía congénita por ecocardiografía,
atendidos en la unidad de cardiología del Hospital Regional de
Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.
MuestraPacientes menores de 15 años que tienen diagnostico de cardiopatía
congénita por ecocardiografía, asociado a hipertensión arterial
pulmonar, atendidos en la unidad de cardiología del Hospital Regional
de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.
4.2.2. Criterios de inclusión:
Pacientes menores de 15 años con cardiopatía congénita, asociada
a hipertensión pulmonar, atendidos en la unidad de cardiología del
Hospital Regional de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.
Diagnóstico por ecocardiografía doppler realizado en Hospital
regional de Cajamarca.
Paciente que trae diagnostico de cardiopatía congénita asociado a
hipertensión pulmonar, realizado en otro hospital de nivel
referencial.
4.2.3. Criterios de exclusión:
Cardiopatía congénita asociado a hipertensión pulmonar en
mayores de 15 años.
Pacientes menores de 15 años que acude a control de cardiopatía
congénita, asociado a hipertensión pulmona r.
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Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,
atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
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LLANOS VÁSQUEZ RÓGER 30
4.3. Diseño
La presente investigación es de tipo descriptiva, analítico y retrospectiva.
Descriptiva, porque nos permitirá determinar la situación de las variables
en estudio; Analítico por que los resultados van a ser analizados e
interpretados; Retrospectivo, por que serán analizados datos de años
anteriores en lo referente a la prevalencia de hipertensión pulmonar en
cardiopatías congénitas de menores de 15 años, atendidos en Hospital
Regional de Cajamarca.
4.4. Unidad de análisis
Cada uno de los pacientes menores de 15 años con cardiopatía congénita,
asociada a hipertensión pulmonar, atendidos en la unidad de cardiología
del Hospital Regional de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.
4.5. Técnicas para el procesamiento y el análisis de la información
4.5.1. Técnicas de recolección de datos
Los datos serán recolectados por el mismo investigador de los informes
ecocardiográficos, de todos los casos que cumplan con los criterios de
inclusión, utilizando una ficha de recolección de datos adaptada para tal fin
(ver anexo).
4.5.2. Análisis estadísticos
Después de recopilados los datos se ingresarán a una hoja de cálculo Excel
2007 de Microsoft Office 2007. La base resultante se expo rtará al software
estadístico SPSS v.17 con la finalidad de hacer los análisis respectivos, los
gráficos y tablas respectivas.
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ANEXO
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atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.
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Formulario Nº««..
Apellidos y Nombres del niño menor de 15 años:
Nº Historia Clínica :««««««««
A. CARACTERÍSTICAS SOCIODEMOGRÁFICAS:
1. Edad:
y Recién nacido: 0 a 28d ( )
y Infante: 1m a 12 m ( )
y Preescolar: 1año- 5 años ( )
y Escolar: 6 años a 14 años ( )
2. Sexo:
y Masculino ( )
y Femenino ( )
B. TIPO DE CARDIOPATÍA CONGENITA:
1. Comunicación interauricular ( )
2. Comunicación interventricular ( )
3. Ductus persistente: ( )
4. Coartación aórtica ( )
5. Transposición grandes arterias ( )
6. Drenaje venoso anómalo pulmonar ( )7. Estenosis aórtica ( )
8. Otros/Especificar
«««««««««««««««««««««..
C. GRADO DE HIPER TENSION AR TER IAL PULMONAR:
1. normal < de 25mmHg ( )
2. Leve: 26 a 35 mmHg, ( )
3. moderada: 36 a 45 mmHg ( )4. severa > 45 mmHg ( )
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