SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS
PRESENTADO POR:
Dra. Sonia Raquelline Roque Cañas
INTRODUCCION
• CONCEPTO:
• SARCOMA: tumor maligno de origen conectivo.
• SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS: generado en los tejidos blandos orgánicos (conectivo fibroso, músculos lisos y estriados, tejido adiposo, nervios, vasos sanguíneos...)
• Representan el 1% de todos los tumores malignos.
INCIDENCIA
• Más comunes tumores benignos mesenquimales.
• Incidencia anual 1.4 a 5 casos / 100,000 hab
• Aumenta incidencia según edad:
- 15 años 1 a 2/100,000 hab.
- 49 años 6/100,000 hab.
- 80 años 20/ 100,000 hab.
ETIOLOGIA
• GENETICOS.• Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin:
mutación genética PTC).
• Síndrome de Gardner (mutación PTC).
• Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).
• Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2).
• Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1).
• Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).
ETIOLOGIA
• RADIACION 1922 INTERVALO 10 AÑOS
• Asociado con pacientes con tratamiento con RT.
• Entre ellos cancer mama, utero, prostata, linfomas, y recto.
• Los tipos histologicos mas comunes: PMFH 26% angiosarcoma 21%, fibrosarcoma 12% leiomiosarcoma 12% y MPNST 9%.
ETIOLOGIA
• LINFAEDEMA
• Linfaedema crónico, causado por infección filarial .Stewar – TrevesSyndrome
• Desconocido.
• TRAUMA
• Cualquier trauma es factor.
• Tratamientos ortopédicos como artroscopias.
• AGENTES QUIMICOS
• HERBICIDAS Phenoxy
• Dioxin
• Thorotrast
• Solución arsenico
DISTRIBUCION ANATOMICA Y EDAD
• 41% en extremidades, 29% Miembros inferiores (muslo)
• 36% intraabdominales dividido en visceral 21% y retroperitoneal 15%
• 15% tronco y 5% cabeza y cuello.
• Edad media 65 años pero depende del tipo y subtipo .
• 4ª decada de la vida.
TUMORES FIBROBLASTICOS YMIOFIBROBLASTICOS
• LESIONES PARATUMORALES.
• Fascitis nodular. 1 a 2 cm. Crecimiento rapido, fascia y subcutaneo.
• Myositis Osificante. Asociado a trauma Tejidos fibroso hipercelular.
• Fibroma.
• Elastofibromas.
TUMOR DESMOIDES
• Un patrón de crecimiento infiltrante con tendencia a la recurrencia local.
• NO METASTASIS.• INCIDENCIA 1- 4 casos/ 1 millon hab• Localización: Extraabdominal 60%, Pared
Abdominal 25%, Intraabdominal 15%.• Fibromatosis agresiva, Retroperitoneo.• Asociado con Sindrome Gardner y Poliposis
Familiar adenomatosa FAP• Usualmente mujeres jovenes.
FIBROSARCOMA
• 1% SARCOMAS EN ADULTOS.
• Maligno o Intermedio.
• Diseño en Espiga.
• Tejidos profundos en : Extremidades, Tronco, Cabeza y cuello.
• 4ª decada de la vida.
• Asociado con RT
TUMORES Y LESIONES PARATUMORALES ADIPOSITICAS
• LIPOMA.• LIPOSARCOMA. - 50 a 60 años. - Mas común en muslo y retroperitoneo.- Se divide en: 1- liposarcoma bien diferenciado.2- celulas mixoides.3- Pleomorfico.Es localmente agresivo, no Metastasis.
Tumores de musculo liso
LEIOMIOSARCOMA• Son malignos.• Ocurre en edad media y mayores.• Localización: cualquier lugar, en especial
retroperitoneo, pélvico comúnmente útero.• CA 125 niveles elevados.• El sitio vascular mas frecuente es: Arteria
Pulomnar y la Vena Cava Inferior.• Asoc con Sindrome De Budd Chiari• Escisión completa .
• TUMORES VASCULARES
• Angiosarcoma
• TUMORES DIFERENCIACION INCIERTA
• Condrosarcoma mixoide extraeskeletal
• Sarcoma alvelor de partes blandas
• Sarcoma epiteloide
• TUMORES NEURALES
• Tumor maligno de nervios perifericos
• Tumor de celulasgranulares
ESTADIAJE DE LOS SARCOMAS
DIAGNOSTICO
• Desarrollo de una masa indolora ocasionalmente.
• Ocasionalmente 1/3 menos de 5 cm
• Ubicación de la masa.
• Velocidad rapida de crecimiento.
• La evolución depende de la toma de biopsia o la resección.
EXTENSION
• La extensión a ganglios linfáticos es infrecuente la mayoría 3% ( epiteloides)
• Pulmón
• Otras Ganglios linfáticos y Hueso.
• Metástasis metacronicas 2 a 3 años.
• Pobre pronostico en Estadio IV, y paciente mueren por las manifestaciones sistémicas.
BIOPSIA
• Es útil si se plantea tratamiento neoadyuvante.
• Pacientes con sospecha de tratamiento neoadyuvante.
• Determinar malignidad, evaluar histología, y tipo si es posible.
• Biopsia con Tru-Cut
• Preferiblemente usar el método menos invasivo.
BIOPSIA
• Muestra amplia
• Extremidades. Incisión longitudinal
• Mínima extensión a los tejidos adyacentes
• Biopsia excisional: en lxs de 2 cm
• Biopsia tru-cut: lesiones profundas
• BACAF
IMAGENES
• TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
• Para estadificacion local
• PET
• Para evaluar datos de metastasis, y la respuesta al tratamiento
• RESONANCIA MAGNETICA
• Mejor para evaluar tejidos blandos.
RESONANCIA MAGNETICA
a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas.
b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras
c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide
d. Indeterminado
TRATAMIENTOT
Excisión quirúrgicaobjetivo
Resecciòn amplia en bloque.(+)
Mas extensa
amputación
Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional
Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado
Factor limitante
Tejido neurovascular y óseo
Cirugía conservadora + radioterapia amputaciónvs
Recurrencia loca mayor
Excelente control local
tamaño
•Recurrencia local
•metástasis
menor de 5 cm
Escisión qx completa
+Radioterapia
(mano, pie cabeza y cuello)
Mayor de 5 cm
Radioterapia adyuvante
Mayores de 10 cm
Quimioterapia neoadyuvante
Lesiones recurrentes
Radioterapia
UTILIDAD DE LA RADIOTERAPIA PARA CONTROL LOCAL
• Para control local, resecabilidad de tumores localmente avanzados, y para tratar enfermedad irresecable.
• Tasas de control del 80% con cirugiaconservadora
• Se excluye la RT en pacientes con sarcomas de partes blandas resecado en el caso de lesiones pequeñas de bajo grado resecadas con bordes amplios negativos.
QUIMIOTERAPIA POSTQUIRURGICA
• Disminuir el riesgo de recurrencias a distancias.
• Hay controversia en la utilidad.
• Pacientes con enfermedad metástasicaparecen beneficiarse de la quimioterapia.
• Pacientes jovenes y sanos con tumores de reisgo elevado que probablemente toleren bien el tratamiento.
COMPLICACIONES PRIMARIAS TRATAMIENTO
• Complicaciones en el tejido
• Fracturas
ENFERMEDAD RECURRENTE
• Recurrencia local aislada o metástasis aislada hasta enfermedad diseminada.
• Realizar metastasectomia. Estudio demostromejoria en sobrevida hasta 33 meses de vida posterior en comparacion con pacientes que no se operaron.
• Enfermedad diseminada considerar RT, QT, Embolizacion y tecnicas de ablación.
EVALUACION Y SEGUIMIENTO
• Hx clinica y Examen fisico :
• 3 a 6 meses durante 2 a 3 años.
• Cada 6 meses en los dos años siguientes.
• Y despues cada año. www.nccn.org
• ESTADIO I seguimiento con Rx Torax o TAC
• ESTADIO II Seguimiento con RM O TAC Si sospecha de lesion local al examen fisico.
• 10 AÑOS DE VIGILANCIA
GRACIAS POR SU ATENCION