SÍNDROME DE CUSHINGSÍNDROME DE CUSHING
Andrea Carrillo B.Beatriz Berkoff Y.Asignatura: Patología de Sistemas II.Tutores. Javier Rosas Bahamonde
Loreto Opazo BrionesSeccion 1. 24/10/2013
* Conocer su Etiología, ¿Qué la produce?
* Frecuencia con la que se expresa.
* Fisiopatología de la enfermedad.
* Características clínicas.
* Tratamiento.
Objetivos
* Conocer su Etiología, ¿Qué la produce?
* Frecuencia con la que se expresa.
* Fisiopatología de la enfermedad.
* Características clínicas.
* Tratamiento.
* El Síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada porun exceso de la hormona CORTISOL en el cuerpo.
Por lo tanto al tener una hipersecreción de CORTISOL seproduce el Sd. Cushing.
Síndrome de Cushing Etiología.
CORTISOL
Secretada por las Glándulas Suprarrenales
Es necesaria para la correcta funcionalidadbiológica.
Permite responder a situaciones de estrés.
* El Síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada porun exceso de la hormona CORTISOL en el cuerpo.
Por lo tanto al tener una hipersecreción de CORTISOL seproduce el Sd. Cushing.
Permite responder a situaciones de estrés.
Se produce en Ciclos, % Mayor (En la mañana)% Menor (Por la noche)
¿Pero porqué se produce esta hipersecreción?
Diferentes causas.
1) Tumor en Glándulassuprarrenales: Queproduzca cantidadesanormales de CORTISOL.
Anatomía PatológicaAnatomía Patológica
-Biopsia Excisional- Diagnostico de
Histología
Figrua 9. Distribución de frecuencias de tumores suprarrenales (Mansmann et al.Endocrine Reviews 2004;25:309-340)
¿Pero porqué se produce esta hipersecreción?
Diferentes causas.
2) También porque hay una >concentración de ACTHque estimula a lassuprarrenales a queproduzca más CORTISOL.
Diferentes causas.
2) También porque hay una >concentración de ACTHque estimula a lassuprarrenales a queproduzca más CORTISOL.
* Más frecuente en el Sexo Femenino. (3 a 8 vecesmayor que en el Sexo Masculino).
* Menos frecuente en el Sexo Masculino.* Rango Etario (Entre 2da y 5ta década de vida).* En niños: 85% con causa hipofisiaria, 10% de origen
suprarrenal y 5% de origen ectópico.* Más frecuente de padecerla por un Tumor suprarrenal.* El Síndrome de Cushing no dependiente de
corticotropina ocurre en aproximadamente el 20% delos casos.
Frecuencia
* Más frecuente en el Sexo Femenino. (3 a 8 vecesmayor que en el Sexo Masculino).
* Menos frecuente en el Sexo Masculino.* Rango Etario (Entre 2da y 5ta década de vida).* En niños: 85% con causa hipofisiaria, 10% de origen
suprarrenal y 5% de origen ectópico.* Más frecuente de padecerla por un Tumor suprarrenal.* El Síndrome de Cushing no dependiente de
corticotropina ocurre en aproximadamente el 20% delos casos.
No todos los pacientes tienen toda la sintomatología.
Hay pacientes que presentan sintomatología de forma
muy irregular y esporádica.
El más común es la ganancia excesiva de peso.
En mujeres está asociado a (Menstruaciones
Irregulares).
Características clínicas
No todos los pacientes tienen toda la sintomatología.
Hay pacientes que presentan sintomatología de forma
muy irregular y esporádica.
El más común es la ganancia excesiva de peso.
En mujeres está asociado a (Menstruaciones
Irregulares).
SÍNTOMAS FRECUENTES SÍNTOMAS MENOS FRECUENTES
Aumento de Peso Insomnio
HTA Infecciones Recurrentes
Mala memoria a corto plazo Piel fina y con estrías
Irritabilidad Hematomas
Crecimiento de vello en exceso(mujeres)
DepresiónCrecimiento de vello en exceso(mujeres)
Eritema facial (cara enrojecida) Tendencia a fracturas
Excesiva grasa alrededor del cuello Acné
Cara redondeada (en luna llena) Calvicie (en mujeres)
Fatiga Debilidad en hombros y caderas
Mala concentración Hinchazón de pies y piernas
Irregularidad menstrual Diabetes
Cuadro Clínico Frecuencia (%)
Obesidad Centrípeta 79 – 97 %
Cara de luna llena 50 -94 %
Miopatía glucocorticoide(debilidad muscular)
24 – 90 %
Cambios en la piel 51- 84 %
Cuadro de Frecuencia clínica más frecuente en el Síndrome de CushingCuadro de Frecuencia clínica más frecuente en el Síndrome de Cushing
Trastornos menstruales 55 – 80%
HTA 74 – 84%
Trastornos psíquicos 31 -86%
Intolerancia a la glucosa 39- 90%
Osteoporosis 40- 50%
Litiasis renal 15- 19%
Diagnóstico
Se puede diagnosticar mediante.
a) EXAMEN URINARIO.
* La determinación de CORTISOL libre en la orina, es una de lasmejores pruebas para establecer el diagnóstico.
•Otra prueba menos efectiva es la estimulación con CRH, cuyarespuesta es disminuida en pacientes deprimidos.
Una vez determinado el diagnóstico de HIPERCORTICISMOhay que establecer su que la produjo.
Hipercorticismo dependiente de ACTH (hipofisario o ectópico).Hipercorticismo independiente (causados por tumoressuprarrenales).
Se puede diagnosticar mediante.
a) EXAMEN URINARIO.
* La determinación de CORTISOL libre en la orina, es una de lasmejores pruebas para establecer el diagnóstico.
•Otra prueba menos efectiva es la estimulación con CRH, cuyarespuesta es disminuida en pacientes deprimidos.
Una vez determinado el diagnóstico de HIPERCORTICISMOhay que establecer su que la produjo.
Hipercorticismo dependiente de ACTH (hipofisario o ectópico).Hipercorticismo independiente (causados por tumoressuprarrenales).
b) TÉCNICAS DE IMAGENOLOGÍA.
RM (Craneal), método de elección para identificar adenomashipofisarios secretores de ACTH.
TC , RM y Ecografía de las Glándulas suprarrenales también susútiles para el diagnóstico de tumores suprarrenales.
Al no ser tratado cursa con un empeoramientoGRADUAL de todas las manifestaciones clínicas yaantes mencionadas, que conducen a la muerte.
(En general por enfermedades CV)
Complicaciones Clínicas
* Depende de la causa del Hipercorticismo.
1) TTO. QUIRÚRGICO (Cirugía).
El objetivo final es extirpar el adenoma hipofisario. Normalizar la secreción de ACTH y CORTISOL. Preservar la función adenohipofisaria.
TTO.
* Depende de la causa del Hipercorticismo.
1) TTO. QUIRÚRGICO (Cirugía).
El objetivo final es extirpar el adenoma hipofisario. Normalizar la secreción de ACTH y CORTISOL. Preservar la función adenohipofisaria.
El TTO del Síndrome de producción ectópica de ACTH,consiste (siempre que sea posible), la EXTIRPACIÓNQUIRÚRGICA del tumor responsable.
El TTO de tumores suprarrenales es QUIRÚRGICO.
Implica un 100% de curación.
No se ha demostrado que este Tto mejore la
supervivencia, pero permite controlar los síntomas
endocrinos.
El TTO del Síndrome de producción ectópica de ACTH,consiste (siempre que sea posible), la EXTIRPACIÓNQUIRÚRGICA del tumor responsable.
El TTO de tumores suprarrenales es QUIRÚRGICO.
Implica un 100% de curación.
No se ha demostrado que este Tto mejore la
supervivencia, pero permite controlar los síntomas
endocrinos.
2) IRRADACIÓN HIPOFISARIA.
Se ha utilizado durante muchos años como Tto inicial.
Especialmente en Niños y Adolescentes.
Las dosis varían entre 42 y 45 Gy.
La principal desventaja de la radioterapia es el
desarrollo de hipopituarismo.
2) IRRADACIÓN HIPOFISARIA.
Se ha utilizado durante muchos años como Tto inicial.
Especialmente en Niños y Adolescentes.
Las dosis varían entre 42 y 45 Gy.
La principal desventaja de la radioterapia es el
desarrollo de hipopituarismo.
3) TTO. FARMACOLÓGICO.
Se han intentado con diversos fármacos de acción central.(Cicloheptadina, Valproato, Bromocriptina, Análogos dela Somatostanina) con el objetivo de disminuir la ACTH,pero es excepcional que controlen el hipercorticismo ysu utilidad es muy limitada.
También se emplean fármacos que interfieren en laesteroidogénesis con respuestas mucho más eficaces.
La complicación está en que pueden llegar a provocarinsuficiencia suprarrenal.
De ellos es el de elección Ketoconazol ® (0,4-1,2 g/día)
Literatura.
* Robbins & Cotran, Patología Estructural y Funcional, EditorialElsevier, 7ma Edición.
* Harrison, Medicina Interna; Editorial Elsevier, Volumen II.
* Arce V., Catalina P., Mayo F. “Endocrinología” Universidad deSantiago de Compostela, Universidad de Vigo. Capitulo 28, 2006 pág.204-207.
* Netter. F. ,”Sistema endocrino y enfermedades metabólicas”, cuartaed., Masson 2006, pág. 85-88.
• Revista Chilena de Urología, Adrenalectomía Laparoscópica enPacientes con Síndrome de Cushing.
Bibliografía
Literatura.
* Robbins & Cotran, Patología Estructural y Funcional, EditorialElsevier, 7ma Edición.
* Harrison, Medicina Interna; Editorial Elsevier, Volumen II.
* Arce V., Catalina P., Mayo F. “Endocrinología” Universidad deSantiago de Compostela, Universidad de Vigo. Capitulo 28, 2006 pág.204-207.
* Netter. F. ,”Sistema endocrino y enfermedades metabólicas”, cuartaed., Masson 2006, pág. 85-88.
• Revista Chilena de Urología, Adrenalectomía Laparoscópica enPacientes con Síndrome de Cushing.
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