SINDROME ANEMICO
DR.CARLOS YARLEQUE CABRERA
UNP-2016
Disminución de la concentración de
hemoglobina por debajo de los límites
aceptados como normales; variables
según edad, sexo y condiciones del
medio ambiente. Se acompaña de un
descenso del hematocrito y casi siempre
del número de glóbulos rojos.
Según la OMS:
Hombres < 13 gr/dl
Mujeres < 12 gr/dl
Embarazadas < 11 gr/dl
DEFINICION
Alcazar L. Impacto económico de la anemia en el Perú. 2012
EPIDEMIOLOGIA
AMÉRICA LATINA Y
EL CARIBE (21
PAÍSES):
PREVALENCIA DE
LA ANEMIA (HB<11
G/DL) EN NIÑAS Y
NIÑOS MENORES
DE 5 AÑOS, 1998-
2006
Niños
Ferropenia
Inflamación aguda
Talasemias
Drepanocitosis
Esferocitosis Hereditaria
Enzimopatías (G6PD)
Leucemia
Aplasia pura de SR
congénita
Eritroblastopenia
transitoria del niño
Adultos
Ferropenia
Enfermedad crónica
IRC
Deficiencia de folatos o Vit-B12
AHA
Esferocitosis Hereditaria
SMD
Mieloptisis
Aplasia
Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV
ANEMIA: CAUSAS
a.-CLASIFICACION MORFOLOGICA
Índices eritrocitarios (VCM, HCM)
Anemia normocítica-normocrómica
Anemia microcitica-hipocrómica
Anemia macrocítica.
b.-CLASIFICACION FUNCIONAL
Conteo de reticulocitos
Arregenerativa: alteración de células madre,
déficit de factores.
Regenerativa: Por perdida, hemolítica.
Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
CLASIFICACION
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA
SEVERIDAD DE LA ANEMIA:
La anemia puede ser:
- leve (Hb>10 g/dl),
- moderada (Hb entre 8-10 g/dl)
- grave (Hb <8 g/dl).
SEVERIDAD
A.-ANEMIAS POR PÉRDIDA DE SANGRE
a. Posthemorrágica aguda
b. Posthemorrágica crónica
B.-ANEMIAS POR PRODUCCIÓN DEFICIENTE DE
ERITROCITOS
a. Por déficit de factores relacionados con la
eritropoyesis
Déficit de hierro
Déficit de Vit B12 y ácido fólico
Déficit de cobre
Déficit de Vit C
Déficit de otras vitaminas (piridoxina, riboflavina,
ácido pantoténico)
ETIOLOGIA
b. Por insuficiencia de la médula ósea
Anemias aplásticas o hipoplásticas, congénitas
o adquiridas, idiopáticas o por reaciones
adversas a medicamentos: Cloramfenicol,
AINES, Fenitoina, Hipoglucemiantes orales,
otros
Síndrome mielodisplásico
Leucemias
Abuso del alcohol
c. Infiltración de la médula ósea por neoplasia
maligna secundaria
Neuroblastoma en niños
Cáncer de mama, próstata y pulmón en adultos.
Otros
C.- ANEMIAS POR DESTRUCCIÓN EXCESIVA DE
ERITROCITOS
a. Anemias hemolíticas hereditarias.
Hemoglobinopatias
Alteraciones primarias de la membrana del
hematíe
Enzimopatias de los hematíes.
b. Anemias hemolíticas adquiridas.
Anemia hemolítica autoinmune.
Anemia hemolítica inducida por fármacos.
Anemia hemolítica microangiopática.
Anemia hemolítica traumática.
c. Hemoglobinuria paroxística nocturna.
D.-ANEMIAS POR PRODUCCIÓN DISMINUIDA Y
DESTRUCCIÓN AUMENTADA DE ERITROCITOS
a. Síntesis defectuosa de Hb
Hemoglobinopatias
Talasemia
b. Asociada a enfermedades crónicas
Nefropatias
Hepatopatias
Hipotiroidismo
Ginder GD. Microcytic and hypochromic anemias. In: Goldman L, Ausiello DA, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders
Elsevier; 2007: chapter 163.
ANEMIA Y VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO(VCM)
• Pérdida de sangre
• Falta de producción de glóbulos
rojos
• Aumento en la velocidad de
destrucción de los glóbulos rojos
CAUSAS DE ANEMIA
Insuficiencia de la médula ósea
Deficiencia de factores esenciales
Hemólisis
Fe2+
B12
Eritropoyesis disminuida
Pérdida sanguínea
ANEMIA
Ácido fólico
Factores intracorpusculares
Taquicardia
Hiperpnea
Viscosidad sanguínea disminuida
Hipoxia celular
Factores extracorpusculares
Disminución de la reistenciaperiférica
FISIOPATOLOGIA DE LA ANEMIA
Sobrevida: 120 días.
Recorre 600 Km. de
territorio vascular, pasa
por vasos de diámetro 10
veces inferior al suyo.
Alta capacidad de
deformabilidad.
El eritrocito senil es
eliminado por el SMF del
bazo.
Es un disco bicóncavo el cual posee una depresión central, esta
desprovisto de organelas, su misión fundamental es transportar y
proteger la HEMOGLOBINA para que pueda realizar su función
respiratoria.
• El producto final de la
muerte y catabolismo del
eritrocito es la bilirrubina.
ERITROCITO
FACTORES QUE MODIFICAN LA HEMOGLOBINA
CURVA DE DISOCIACION DE LA HG
1. Aumento del flujo de sangre oxigenada
Aumento de FC
Aumento del GC
Aumento de velocidad de circulación
Aumento preferencial del FS a órganos
vitales
2. Aumento en utilización de O2 por tejidos
Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos
Disminución de afinidad de O2 por Hb en
los tejidos
ADAPTACIONES DURANTE LA ANEMIA
Torres A. Diagnóstico de anemia: un alerta para los profesionales de la salud. Adolesc. Latinoam. Porto Alegre. 1999
CARACTERISTICAS CLINICAS
ANAMNESIS
EXAMEN FISICO
1.- Índices corpusculares:
Volumen corpuscular medio (VCM), hemoglobina
corpuscular media (HCM), concentración de
hemoglobina corpuscular media (CHCM).
El VCM representa la media del tamaño de los
hematíes . Es fiable cuando la población
eritrocitaria es homogénea ( micro, normo,
macrocítica).
El estudio de la homogeneidad de los hematíes se
realiza mediante la amplitud de distribución
eritrocitaria (ADE o RDW). El valor normal es de
12-14,5% .
Cuando la RDW esta alterada es especialmente útil
recurrir al examen de sangre periférica.
Ruiz de Adana Pérez R, Gomez Rodriguez JM, Anemia. En: Ruiz de Adana R. (Edi) Manual de diagnostico y terapéutica
medica en Atencion Primaria. 3ª edic. Madrid. Diaz de Santos. 2001.
DIAGNOSTICO
Recuento de reticulocitos.
Los reticulocitos son hematíes recién liberados que
contienen residuos de ARN.
Los niveles normales de reticulocitos oscilan entre 0,5 y 1,5
por 100 hematíes examinados.
En anemias severas los reticulocitos puede estar
sobrestimado.
Para corregirlo se emplea la siguiente formula:
Reticulocitos corregidos = Reticulocitos (%)
x Hcto (%) / 45.
Extensión de sangre periférica.
Sirve para ver la morfología de los hematíes:
-Anisocitosis (diferente tamaño),
-Poiquilocitosis (diferentes formas),
-Eliptocitos (células ovales)
-Esferocitos (caracteristicos de la esferocitosis
hereditaria),células falciformes (hematíes en forma de
media luna creciente) anemia de células falciformes
-Dacriocitos (hematíes en lagrima) frecuentemente en
la mielofibrosis,
-Esquistocitos (hematíes fragmentados) anemias
hemolíticas microangiopaticas,
-Células diana frecuentes en talasemia, saturnismo,
Hgb C,
-Cuerpos de Howell-Jolly (hematíes con restos de
ADN) se suelen presentar en pacientes con
esplenectomía y anemias megaloblásticas.
En función de los resultados de dichos estudios se realizarán, de
una manera más dirigida, otras determinaciones como:
sideremia
transferrina
saturación de transferrina
ferritina
vitamina B12
ácido fólico
bilirrubina conjugada o indirecta
LDH
haptoglobina
hemoglobinuria
electroforesis de Hgb
Prueba de Coombs
perfil tiroideo, VSG, test de función hepática, proteinograma
examen de la médula ósea.
OTROS ESTUDIOS
ENFOQUE DE LAS
ANEMIAS
ANEMIAS MICROCITICAS
La anemia ferropénica es una
disminución en el número de los glóbulos
rojos ocasionada por un déficit de hierro.
los niveles de hemoblobina y del
hematocrito caen por debajo de lo
normal.
Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
ANEMIA FERROPENICA
Contenido corporal del hierro: 2-6g
Compartimento funcional
Hemoglobina
Mioglobina
Enzimas con hierro
Almacenamiento
Hemosiderina
Ferritina (hígado, bazo, médula ósea)
Transporte: transferrina
Absorción
Hierro no hemo
Hierro hemo
Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
METABOLISMO HIERRO
ETIOLOGÍA
1- Disminución de la ingesta de hierro:
Se produce por malabsorción a
consecuencia de:
Aclorhidria gástrica
2- Aumento de las pérdidas de hierro:
Pérdidas ginecológicas
Pérdidas digestivas
Pérdidas debidas a causas no
digestivas.
Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
3- Aumento de las demandas:
Por situaciones fisiológicas
1. Embarazo
2. Lactancia
3. Crecimiento
Por situaciones no fisiológicas
1. Déficit de Vitamina B12
2. Síndrome Mieloproliferativos
3. Tratamiento con Eritropoyetina.
Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
Cansancio
Irritabilidad
Perdida de la
concentración
Fatiga muscular
Dificultad para
tragar alimentos
Palidez
Dificultad
respiratoria
Debilidad en el
ejercicio.
Queilosis.
Coiloniquia (unas en
cuchara).
ANEMIA FERROPÉNICA: CUADRO CLÍNICO
Determinación de la concentración
sérica de ferritina o ferritinemia
Técnicas radioinmunológicas (RIA) o
inmunoradiométricas (IRMA)
Tinción de Perls del aspirado de médula
ósea.
Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
DIAGNOSTICO DE
LABORATORIO
Terapia oral con hierro: Tratamiento de
elección
- Dosis de administración
- Reacciones adversas
- Fracaso del tratamiento oral
Terapia parenteral con hierro: Tratamiento
alternativo
- Vía intramuscular
- Vía intravenosa
- Efectos secundarios.
Profilaxis del déficit del hierro
Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107
TRATAMIENTO
ANEMIAS
NORMOCITICAS
Protocolo diagnóstico de anemias normociticas. Medicine. 2008
HIPOREGENERATIVA
DEFINICIÓN: La anemia aplásica ocurre cuando
la médula ósea produce muy poca cantidad de
los tres tipos de células sanguíneas: glóbulos
rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Una cantidad reducida de glóbulos rojos
provoca disminución abrupta de la
hemoglobina (tipo de proteína presente en los
glóbulos rojos cuya función es transportar
oxígeno a los tejidos del cuerpo).
Una cantidad reducida de glóbulos blancos
vuelve al paciente susceptible a las
infecciones. Y una cantidad reducida de
plaquetas puede hacer que la sangre no
coagule adecuadamente.
ANEMIA APLASICA
ANEMIA APLASICA:FISIOPATOLOGIA
Adquirida Hereditaria
Secundaria Anemia de Fanconi
Radiación Disqueratosis congénita
Fármacos y agentes químicos Síndrome de Schwachman-Diamond
Virus
1.Virus Epstein – Barr
2.Hepatitis (virus no A, no B, no C)
3.Parvovirus B19
4.VIH
Anemias aplasicas familiares:
preleucemia, síndrome no
hematológicos
Enfermedades inmunitarias
1.Fascitis eosinofila
2.Hipoinmunoglobulinemia
3.Timona/carcinoma timico
4.Enfermedad de injerto contra
huésped e inmunodeficiencias
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Embarazo
Idiopatica 50% de los casos
CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS
• Se desencadena tras la
exposición a productos químicos y
fármacos (clorarfenicol)
• En el 50% de los casos la causa
es idiopática
• Infecciones víricas
• Anemia de Fanconi: hipoplasia
medular, lo que trae como
consecuencia incapacidad de
producir células linfoides y
mieloides.
Signos y síntomas:
• Hemorragias
• Lasitud
• Debilidad
• Palidez
• Disnea
• Sensación de martilleo en
oído.
• Pocas veces: infección,
debido a que los leucocitos
han desminuido.
• Mucosas y piel delgada,
uñas quebradizas,
coiloniquia ( uñas con
forma de cuchara)
A la exploración física:
• Petequias, equimosis,
hemorragias retinianas.
• Adenopatías, esplenomegalia
• Manchas café con leche y baja
estatura ( Anemia de Fanconi).
ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS
Fibrosis medular secundaria.
Reacción a la invasión de la medula por
células tumorales, también aparece en las
infección por micobacterias, hongos y VIH.
También aparece como secuela tardía de la
radioterapia.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
Comprende tres manifestaciones características:
Mielofibrosis (la medula es transformada
por tejido fibroso)
Metaplasia mieloide. la médula ósea es
reemplazada por tejido fibroso y la sangre
se produce en órganos tales como el
hígado y el bazo, en vez de la médula ósea
(agrandamiento del bazo y anemia
evolutiva)
Eritropoyesis ineficaz.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA
Causa Producción de factores de crecimiento que
ha escapado a su regulación normal.
Las células productoras de eritrocitos se
localizaran en zonas no hematopoyeticas y se
desligaran de los procesos equilibrados de la
proliferación y diferenciación de las cel. madre.
Es característica pancitopenia (reducción en el
número de GR, GB de la sangre, así como
plaquetas) a pesar de el número altísimo de
células progenitoras hematopoyeticas que
circulan en la sangre.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
Predomina la anemia normocitica y
normocromica.
En el frotis la leucoeritroblastosis
(presencia simultánea en la sangre de
elementos inmaduros eritroides y mieloides
que se acompaña de anemia y afectación de
la médula ósea) es característica.
Suele haber leucocitosis, con aparición de
mielocitos, promielocitos y mieloblastos
circulantes.
Plaquetas gigantes abundantes.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
Caracterizadas por “citopenias”
(Deficiencia de algún elemento celular de la
sangre)
Propia de las personas de edad
avanzada.
Radiación, benceno.
Efecto toxico tardío de el tratamiento
antineoplasico.
Es un trastorno clonal de la célula
madre hematopoyetica que provoca una
alteración de la proliferación y
diferenciación celulares.
MIELODISPLASIAS
Los síntomas son: cansancio,
debilidad, disnea, palidez.
½ pacientes asintomáticos, estos son
descubiertos casualmente en un
análisis sistémico de sangre.
20 % hay esplegnomegalia.
MIELODISPLASIAS
REGENERATIVA
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
Descenso de la cifra de Hb y hematocrito.
Aumento de los reticulocitos, con un pico
máximo a los 7 a 10 días.
A veces puede observarse eritroblastos en
sangre.
Traumatismos ( fracturas, rotura de órganos).
Rotura de véricesesofágicas
Úlceras gástricas o duodenales, ets
ANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSAS
% Volumen
perdido ml
síntomas Signos
< 20 < 100 Inquietud Reacción
vagal
20 – 30 100 – 1500 Ansiedad,
disnea de
esfuerzo
Hipotensión
ortostática,
taquicardia
con
ejercicio.
30 -40 1500 – 2000 Síncope al
sentarse o
incorporarse
Hipotensión
ortostática,
taquicardia
en reposo
< 40 > 2000 Confusión ,
disnea
Choque,
mala
perfusión
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRE
ANEMIA HEMOLITICA
ANEMIA HEMOLÍTICA
incapacidad de la médula ósea
para compensar la hemólisis.
Clasificación:
Definición
Aumento de la
destrucción de
eritrocitos
Agudas
Crónicas
Heredadas
Adquiridas
Intrínseca
Extrínseca
Clínica
Etiológica
Patogénica
ANEMIA HEMOLÍTICA
Intrínsecas Extrínsecas
Por anticuerpos séricos contra eritrocitos
Traumatismos en la circulación
Microorganismos infecciosos
Hiperesplenismo ( vaso demasiado hiperactivo)
Anomalías de la
membrana eritrocitaria
Anomalías de la
hemoglobina o enzimas
CAUSAS INTRINSECAS DE HEMÓLISIS
La membrana del eritrocito debe ser lo
suficientemente fuerte para atravesar la válvula
aórtica y lo suficientemente plástico para navegar
en la microcirculación y sus bifurcaciones.
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL
ERITROCITO
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Déficit de las proteínas del citoesqueleteo
Permeabilidad anormal Lípidos de membrana
Entrada de Na+ Absorción de agua
Pérdida de K+
Hinchazón de la célula
ESFEROCITO
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructural:
50% Déficit de espectrina y anicrina
25% Déficit de la proteína 3
25% Déficit de β-espectrina y a-espectrina
ESFEROCITO rígido y pasa con dificultad a través de los
cordones y sinusoides esplénicos secuestro y
destrucción
“Ovalocitosis Hereditaria”
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Alteración estructural de la espectrina
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Delección interna de la proteína 3
Ensamblaje deficiente del citoesqueleto
Déficit de la proteína 4.1Desestabiliza la unión de la
espectrina con la actina del
citoesqueleto
Rigidez a la membrana
Utiliza dos vías metabólicas
ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍES
METABOLISMO DEL ERITROCITO
El eritrocito en proceso de
maduración pierden núcleo,
ribosomas, mitocondrias
Pierden capacidad para
síntesis de proteinas y
fosforilación oxidativa
Vía de Embden-Meyerhof
90-95% glucosa
Vía de la Hexosa-Monofosfato
5% de Glucosa
Genera ATP
Genera NADPH
Reduce el glutatión
Mantiene medio
iónico
intraeritrocitario
Genera NADPH
Mantiene el hierro de
la hemoglobina en
estado ferroso
Protege el hematie de los
agentes oxidantes
Déficit de:
1- Piruvato Kinasa (95%)
2- Glucosa 6-P-isomerasa (4%)
Anemia congénita no
esferocítica de intensidad
variable
ATP Pérdida de K intracelular
Hematíes se vuelven más rígidos y
facilmente secuestrables por el
sistema celular fagocítico.
DEFECTOS DE LA VÍA DE EMBDEN MEYERHOF
Son trastornos que afectan la estructura,
función o producción de Hb.
Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a
sustitución de un aminoácido.
1. Hemoglobinas estructuralmente anormales
- Anemia Falciforme
- Beta talasemia – Hemoglobina S
- Rasgo falciforme
2. Metahemoglobinemias
3. Hemoglobinas inestables
4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el
oxígeno
5. Hemoglobinas con menor afinidad por el
oxígeno
C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I
Ó
N
HEMOGLOBINOPATÍAS
“Anemia Drepanocítica”
Anormalidad molecular Hb S (∝2β2 6Glu Val
)
Rigidez de la membrana del eritrocito
Viscosidad de la sangre
Deshidratación por K+
y Ca+2
en el eritrocito
ANEMIA FALCIFORME
Eritrocitos pierden la
flexibilidad necesaria para
atravesar los capilares
pequeños
Membrana de eritrocitos se alteran
(pegajosas)y se adhieren al endotelio
de las vénulas finas:
•Vasooclusión
microvascular
•Hemólisis prematura
Aparecen a los 6 meses de edad
ANEMIA (Hb 18-30%):
Crisis de la enfemedad
a) Crisis dolorosas o vasooclusivas
b) Crisis megaloblásticas
c) Crisis de hipersecuestración
d) Crisis hemolítica
MANIFESTACIONES CLINICAS
DAÑO DE ÓRGANOS:
Huesos:
Crisis dolorosas
Necrosis aséptica
Propensión a la osteomielitis
Síndrome de la mano y del pie
Sistema Genitourinario:
Isosteinuria
Insuficiencia renal progresiva
Priapismo
Sistema Cardiopulmonar:
Taquicardia
Cardiomegalia y soplos
Infartos pulmonares
Síndrome torácico agudo
Bazo e hígado:
Bazo palpable (niñez) y desaparece (pubertad)
Hepatomegalia e ictericia en niños, crisis dolorosas en
adultos
Sistema Nervioso:
Complicaciones neurológicas relacionadas con fenómenos trombóticos.
Ojos: Oclusión de los vasos de la retina:
Hemorragia
Neovascularización
Desprendimiento
Ceguera
Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
Embarazo:
Mínimas posibilidades de embarazo
Complicaciones:
Pielonefritis
Infartos pulmonares
Hemorragias perinatales
Parto prematuro
Muerte fetal
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en la
cual los glóbulos rojos producen hemoglobina anormal,
que hace que adquieran forma de medialuna u hoz.
Se produce por oxidación
de las fracciones hemo
al estado férrico
Metahemoglobina tiene
alta afinidad por el oxigeno
q no lo libera a los tejidos
CIANOSIS
METAHEMOGLOBINEMIAS
CAUSAS
EXTRINSECAS DE
HEMÓLISIS
Esplenomegalia Destrucción de células sanguíneas
Citopenia:
Anemia
Granulocitopenia
Trombocitopenia
HIPERESPLENISMO
El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los
hematíes que tienen mínimos defectos
1.- Por auto-anticuerpos calientes.
- Primaria (Idiopática)
- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido conectivo
- Drogas
2.- Por auto-anticuerpos fríos.
- Primaria (Idiopática).
- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae
3.- Hemoglobinuria paroxística por frío.
- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones
virales
4.- Hemoglobinuria paroxística nocturna.
-Produce anemia, hemosiderinuria,
granulocitopenia y trombocitopenia.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES
1.- Anemia hemolítica cardíaca.
- Asociada a la inserción de válvulas cardíacas,
reparación quirúrgica del septum y enf. cardíaca
valvular grave.
2.- Hemoglobinuria de la marcha.
- En los deportistas existe hemólisis a nivel de talón.
3.- Anemia hemolítica microangiopática.
- Asociada a Púrpura trombótica trombocitopénica
- Síndrome hemolítico urémico
- Secundaria a coagulación intravascular diseminada.
ANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICA
ANEMIA HEMOLITICA
• MEGALOBLÁSTICA
• NO MEGALOBLÁSTICA
ANEMIA MACROCITICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
I. Definición: aquellas anemias
causadas por una alteración en la
maduración de los precursores de la
serie roja , debido a anomalía en
síntesis de ADN.
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
DEFICIT DE VITAMINA B
12 (anemia perniciosa)
DEFICIT DE ACIDO FÓLICO
(anemia por déficit de
folato)
ETIOPATOGENIA
FISIOPATOGENIA:
En adultos es una enfermedad de origen autoinmune.
En un 90% de los casos se asocia a la presencia de
anticuerpos anti-células parietales (productoras del FI).
Existe atrofia gástrica lo que origina un descenso de
producción de acido y FI con una posterior alteración en la
absorción de la vitamina B12.
En un 50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI.
Existe una posible predisposición genética.
anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de
10 años en los que el FI no es activo y no se observan
anticuerpos.
Suele asociarse a otras enfermedades de
origen
autoinmune:
•Vitiligo
•Tirotoxicosis (hipertiroidismo)
•Diabetes Mellitus
•Hipoparatiroidismo
•LES
•Aganmaglobulinemia
Cuando la vitamina B12 es ingerida se une con el factor
R ( de la saliva).
Este complejo a nivel de duodeno se separa por la
acción de proteasas pancreáticas para que así la
vitamina B12 se una al factor intrínseco (producido en el
fondo del estómago por las mismas células productoras
de HCl).
Así se une a las células del íleon para absorberse y
pasar a la circulación sanguínea. Transporte en plasma
unido a transcobalamina II que la entrega a tejidos
Depósitos en hígado: 2 a 7 mg (adulto)
Circulación énterohepática 1 μg/d
VIT.B12 (CIANOCOBALAMIDA)
Aporte en carnes, hígado, pescado, huevos, leche.
Cocción altera absorción en 20 a 50%
Consumo diario 10 a 30 μg/d, absorción 2 a 5 μg/d
Deficiencia requiere largo tiempo para manifestarse
(2 a 5 años)
La vitamina B12 tiene participación en la formación
del ADN, por lo tanto si tengo déficit, los eritrocitos
van a tener un aumento de tamaño, y va a traer
consecuencias en la médula ósea, tubo digestivo y
SNC (ya que la vitamina B12 produce moléculas
intermedias relacionadas con el SNC, trayendo como
consecuencia alteraciones motoras y espasmos).
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: CAUSAS
Déficit de vitamina B 12
NUTRICIONALES Vegetarianos estrictos
MALAABSORCION
GASTRICA Gastrectomia, ausencia factor
intrinseco
INTESTINAL Esprue tropical,reseccion intestinal,
contaminacion bacteriana,
enfermedad inflamatoria intestinal,
pancreatitis cronica.
OTROS Deficit congenito transcobalamina II,
tabaquismo, interaccion con
farmacos ( colchicina, neomicina
etc.)
ANEMIA PERNICIOSA: Anemia megaloblástica
moderada a leve.
Leucopenia (disminución leucocitos)
Trombocitopenia (disminución plaquetas).
Alteraciones neurológicas (por disminución
de vitamiba B12).
Aclorhidria (porque las células del fondo
están atrofiadas)
Incapacidad de absorción oral de
cobalaminas (test de Schilling) y se elimina
por las heces.
Niveles séricos disminuidos de vitamina B12.
Hematocrito mejora con la administración de
vitamina B12 parenteral (vía sanguínea.)
Una causa podría ser una enfermedad autoinmune donde
los linfocitos matan a las células del fondo del estómago
Por lo tanto hay atrofia de células del estómago, y por
ende no se va a formar el factor intrínseco, y la vitamina
B12 no entrará a circulación sanguínea.
Además también habrá aclorhidria, lo que empeorará la
situación ya que la acidez ayuda a la disociación del
factor R y la vitamina B12
ACIDO FOLICO
(PTEROILGLUTAMICO
Depósitos en hígado: 5 a 20 mg
(según aporte)
Aporte en hígado, riñón, vegetales
verdes frescos
Cocción altera absorción en 70 a
100%
Requerimiento diario 3 a 5 μg/d
Reservas duran 4 meses
Déficit nutricional Alcoholismo, malnutrición, dietas pobres en
vegetales.
Malabsorción Esprue tropical, enfermedad inflamatoria
intestinal, resección intestinal, linfoma
intestinal, etc
Necesidades Embarazo, lactancia, enfermedades
inflamatorias crónicas, hipertiroidismo,
neoplasias, etc
Exceso de pérdidas Diálisis, IC
Fármacos Anticonvulsivantes, antifólicos
(trimetroprima, pirimetamina, etc)
Déficit de Folatos
Cuadro hematológico
Alteraciones en morfología eritrocitaria: macroovalocitos,
anisocitosis, punteado basófilo.
Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl.
Cifra de reticulocitos baja.
PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o
trombocitopenia.
Alteraciones bioquímicas
Eritripoyesis ineficaz y hemólisis intramedular.
Alteraciones de médula ósea
Maduración megaloblástica, hiperplasia de la serie roja
(proeritoblastos y eritoblastos basófilos) con alteraciones
(gigantismo, cromatina reticulada, asincronía madurativa
nucleocitoplasmática). Anomalías en la serie blanca.
Aumento de la bilirrubina y del LDH
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: HALLAZGOS
Anemia Megaloblástica: Laboratorio
Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml,
dg<100)
Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml,
dg<4)
LDH, bilirrubina, cinética de fierro
Alteraciones digestivas
Glositis con lengua lisa y brillante
Flatulencias y digestión pesada
Diarrea
Alteraciones neurológicas
Parestesias de inicio distal
Ataxia y trastornos motores de miembros
inferiores
De sensibilidad vibratoria en miembros
inferiores
Alteraciones Psiquiátricas Falta de concentración hasta demencia
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: CUADRO CLÍNICO
GRACIAS!
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