REV NEUROL 2006; 42 (11): 674-680 674REVISININTRODUCCINEntre las causas de debilidad muscular de los pacientes ingresa-dos en la UCI, se distinguen dos grandes grupos (Tabla I) [1].En el primero, la debilidad muscular aparece antes del ingresoenlaUCIyesposibleidentificarunacausaconocida, comomiastenia grave, sndrome de Guillain-Barr (SGB) o sndromedeLambert-Eaton(SLE).Enel segundogrupo, ladebilidadmuscular se adquiere en la UCI, por pacientes sin enfermedadneuromuscularpreviaysecundariamentealagravedaddelaenfermedadqueoriginelingresoenestaunidady/oaltrata-miento empleado. El objetivo de este artculo es revisar este se-gundogrupo, quedenominamossndromeneuromuscularad-quirido en el paciente crtico (SNAPC). Dentro del SNAPC se distinguen varios subtipos: Polineuropata del paciente crtico (PPC): variante motorade la PPC. Miopata cuadripljica aguda o miopata aguda de los cui-dados intensivos (MACI) [2]:a) Miopata del paciente crtico. b) Miopata con prdida de filamentos de miosina.c) Necrosis muscular aguda. Bloqueo neuromuscular prolongado. Combinacin de los cuadros clnicos anteriores.LaincidenciadelSNAPCnoesbienconocida.Seestimaqueaparece en el 50 al 70% de los pacientes ingresados en una uni-dad de cuidados crticos que desarrollan el sndrome de respuestainflamatoriasistmica(SRIS)[3,4].Estavariabilidadpuedeexplicarsesegneltipodepacientequeseestudiey/oelmo-mento en que se realiza el estudio.No est claro si la presencia del SNAPC aumenta la morta-lidadenelpacientecrtico.Sinembargo, comportagranmor-bilidad;retrasaelaltaenlasunidadesdecuidadoscrticos, elalta hospitalaria y, una vez en su domicilio, la calidad de vida deestos pacientes es inferior a la de los enfermos que no desarro-llan este sndrome [5,6]. La mayora se recupera totalmente, enun tiempo que oscila entre unos meses y un ao, de forma pro-porcional a la gravedad de la debilidad muscular. En los casosms graves el pronstico funcional no es bueno. POLINEUROPATA DEL PACIENTE CRTICOFue descrita por primera vez en 1984 por Bolton et al [7] en cin-copacientesquepresentarondebilidadmusculardurantesuestanciaenlaUCI, debidaasepsisysndromededisfuncinmultiorgnica.Losestudiosneurofisiolgicosmostrabanunapolineuropata distal axonal sensitiva y motora. En publicacio-nes posteriores [3,8-10] se definieron sus sntomas y signos cl-nicos, sus hallazgos electrofisiolgicos y anatomopatolgicos.La PPC se desarrolla en pacientes crticos, adultos y pedi-tricos [11,12], que presentan SRIS. En los pacientes ingresadosen la UCI la incidencia del SRIS puede llegar a ser del 50%.ClnicaEnlaexploracinfsicaseconstatalapresenciadedebilidadmuscular en las extremidades, de intensidad variable, con mayorafectacin distal, atrofia muscular y disminucin o ausencia delos reflejos osteotendinosos [13-15]. En los casos ms graves seafectan los msculos respiratorios. El dficit sensitivo se puedeobjetivar si los pacientes estn capacitados para cooperar duran-te el examen clnico. Los pares craneales no se afectan aunque,en ocasiones, se aprecia paresia facial [7,9,14]. Con frecuencia,el primer hallazgo clnico es la dificultad para la desconexin deACQUIRED NEUROMUSCULAR SYNDROME IN CRITICALLY ILL PATIENTSSummary. Aims. To analyse the causes and signs of the muscle weakness that critically ill patients develop during their stayin the ICU and to review the literature. Development. In the early 80s, Bolton reported a mixed axonal polyneuropathy that hecalled polyneuropathy in critically ill patients. Clinically it was characterised by muscle weakness that varied in intensityand caused quadriplegia and/or the need for assisted ventilation in its severest forms. It is currently considered to be the mostcommon neurological disorder among critically ill patients. Many patients made a complete recovery after a few months oreven a year. Running almost parallel to this, he also described acute myopathy in intensive care among asthmatic patientswho were hospitalised in the ICU due to exacerbation of their illness. It was later observed how other types of patients alsohadthismyopathy, forinstance, thosewhohadundergoneatransplant, sepsisorburns.Someauthorsconsideracutemyopathy in intensive care to be the primary cause of muscle weakness in the ICU. Conclusions. On many occasions poly-neuropathyofcriticallyillpatients andacutemyopathyinintensivecare canbedifferentiatedandtodosoneuro-physiologicaland, ifnecessary, musclebiopsystudiesareavaluableaid.Althoughsomeauthorsprefertogrouptheseconditionsunderthenamepolyneuromyopathy, weproposethegeneraltermacquiredneuromuscularsyndromeincritically ill patients a more descriptive expression that does not presuppose a particular mechanism or a single aetiology.[REV NEUROL 2006; 42: 674-80]Key words. Critically ill patients. Intensive care. Muscle weakness. Myopathy. Polyneuropathy. Prolonged neuromuscular block.Aceptado tras revisin externa: 23.01.06.a Servicio de Anestesiologa, Reanimacin y Unidad del Dolor. b Servicio deNeurofisiologa. c Servicio de Anatoma Patolgica y Neuropatologa. Com-plexoHospitalarioUniversitariodeVigo.Vigo, Pontevedra. d ServiciodeAnestesiologayReanimacin. e ServiciodeMedicinaIntensiva.HospitalUniversitario La Paz. Madrid, Espaa.Correspondencia: Dra.Elena Vilas.Serviciode Anestesiologa, Reanima-cin y Unidad del Dolor. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. Com-plexo-Xeral-Ces. Pizarro, 22. E-36204 Vigo (Pontevedra). E-mail: elviso99@hotmail.com 2006, REVISTA DE NEUROLOGASndrome neuromuscular adquirido en el paciente crticoE. Vilasa, J.M. Fernndezb, C. Navarroc, L. Surezd, A. Garca de LorenzoeSNDROME NEUROMUSCULAR ADQUIRIDOnormales. El estudio de conduccin del ner-vio frnico puede mostrar una notable dismi-nucin del tamao de la respuesta y estar au-sentecuandoladebilidadmuscularesmuyimportante [8,9].Con la electromiografa (EMG) de agu-jaseobservanpotencialesdefibrilacinyondas positivas. En las escasas ocasiones enqueelpacientepuedecooperar, duranteelreclutamientovoluntarioseapreciaunex-ceso de potenciales de unidad motora (PUM)polifsicosyelreclutamientodeunidadesmotoras est habitualmente disminuido. Es-tos hallazgos son sugerentes de denervacinaguda, pero pueden darse en las miopatas.Algunos estudios indican hallazgos simila-res en el diafragma y en los msculos de lapared torcica [7,17].Hallazgos anatomopatolgicosLas biopsias de nervio perifrico y los esca-sosestudiospostmortem presentanaltera-ciones de degeneracin axonal, tanto de losnervios motores como sensitivos, sin signosdeinflamacinnidesmielinizacin[7,9].Aunqueestapatologaesperifricaymsintensa en las zonas distales, se ha visto quetambin afecta al nervio frnico y a los ner-viosintercostales[9].Labiopsiamuscularmuestra diferentes grados de atrofia por de-nervacin y ocasionalmente necrosis de lasfibras musculares, lo que sugiere la existen-cia de una miopata asociada.Variante motora de la PPCSe ha descrito en pacientes que han estadoen la UCI durante varios das o semanas y aquienes se han administrado relajantes mus-culares no despolarizantes (RMND) para fa-cilitar la ventilacin mecnica [18-20]. LossignosmotoresresultanindistinguiblesdelaPPC.Enlaneurografa, losestudiosdelos nervios sensitivos son normales y la am-plitudenlarespuestadelosnerviosmoto-res est muy disminuida, sin signos de des-mielinizacin[21,22].LaEMGdeagujamuestraactividadespontneapatolgica.Enlabiopsiamuscularseapreciangradosvariablesdeatrofianeurgena, perotambinnecrosismuscu-lar.EstavariantedelaPPCnosehademostradoenestudiosanatomopatolgicos de nervio, por lo que algunos autores du-dandesuexistenciayconcluyenquesetratadelamiopatadel paciente crtico [23,24].Etiopatogenia Existen varias teoras que intentan explicar la etiopatogenia dela PPC. Una de ellas apunta que los trastornos de la microcircu-lacin de los pacientes crticos producen edema endoneural quecausan hipoxia en el axn y, al mismo tiempo, hacen ms vul-nerablealsistemanerviosoperifrico(SNP)[9].Boltonetal[25] sugieren que las citocinas liberadas durante la sepsis ten-Tabla I. D iagnstico diferencial de debilidad m uscular en el paciente crtico (m odificada de [1]).D ebilidad antes del ingresoD ebilidad despus del ingresoen cuidados crticos en cuidados crticosEnferm edades de la m dula espinalM ielopata traum ticaC om presin m edular aguda(infecciosa, neoplsica)M ielitis transversa agudaIsquem ia agudaEnferm edad de la m otoneuronaPolineuropata agudaSndrom e de G uillain-Barr (SG B ) Polineuropata del paciente crtico (PPC )Form a axonal de SG B Variante m otora de la PPCN europata aguda m otora y sensitivaN europata aguda axonal m otoraSndrom e de M iller FisherPolineuropata crnicaPolineuropata inflam atoriaPolineuropata crnica m s sepsisdesm ielinizante crnicaPolineuropata diabtica (y otras etiologas)D efectos de la transm isin neurom uscularM iastenia grave B loqueo neurom uscular prolongadoSndrom e de Lam bert-EatonH ipocalcem iaH iperm agnesem iaIntoxicacin por organofosforadosBotulism oParlisis por picadura de garrapataM iopataD istrofia m uscularM iopata del paciente crtico(de D uchenne, m iotnica, etc.)M iopata necrotizante agudaM iopata necrotizante de cuidados intensivos(con m ioglobinuria) M iopata con prdida de filam entos de m iosinaREV NEUROL 2006; 42 (11): 674-680 675la ventilacin mecnica, a pesar de que el paciente tenga las con-diciones adecuadas para ello [16]. Otras veces el diagnstico serealiza al suspender la sedacin, descubrindose entonces la inca-pacidaddelpacienteparamovilizarlasextremidades.Eldolorneuroptico no es un acompaante habitual [7].Exploracin neurofisiolgicaLos estudios de conduccin nerviosa muestran una disminucinen la amplitud de la respuesta de los nervios motores y sensitivos.La velocidad de conduccin es normal o est ligeramente dismi-nuida, dependiendo del grado de dao axonal. No hay evidenciadedesmielinizacin, datoimportanteeneldiagnsticodiferen-cial con el SGB [8,9]. Los estudios de estimulacin repetitiva sonE. VILAS, ET ALREV NEUROL 2006; 42 (11): 674-680 676dran un efecto neurotxico directo; sin embargo, Verheul et al[26] no encontraron relacin entre la PPC y los niveles sricosde factor de necrosis tumoral (TNF) e interleucina-6. Se han in-vestigadomltiplesfactorescomocausadelaPPC: medica-mentos como los aminoglucsidos, RMND, dficit nutriciona-lesoundficitvitamnicoespecficopropiosdelospacientescrticos, sin que se haya demostrado su causalidad [3,9]. S seha relacionado la gravedad de la PPC, cuantificada neurogrfi-camente, con la hiperglucemia y la hipoalbuminemia [3]. Gar-nacho et al [27] encuentran que la hiperosmolaridad, la nutricinparenteral, losRMNDyelfalloneurolgico(Glasgow