Definición Desarrollo mamario en niñas antes de los 8
años sin otros signos de maduración sexual Edad ósea ‹ a 2 DE por encima de la media Velocidad de crecimiento ‹ 1DE por encima
de la media
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513
Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab; 2008;52-1
EtiologíaSe plantea:
Aumento de sensibilidad de la mama a los estrógenos
Secreción transitoria de estradiol por quistes foliculares
Aumento de producción de estradiol por precursores suprarrenales
Contaminantes o disruptores endócrinos Activación parcial del eje HHG
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513
Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab; 2008;52-1
Clasificación
Menores de 2 años
Mayores de 2 años
•Telarquia aislada•60%•Valorar EO y antropometría•No requiere otros estudios•Seguimiento clínico •Tranquilizar a los padres
•Puede ser telarquia aislada pero más riesgo de progresión a Pubertad Precoz
•Puede requerir otros estudios
Clínica Telarquia:
Edad de aparición Caracterísitcas: Tanner Unilateral o bilateral Simétrica o asimétrica fluctuante Evolución Exposición a estrógenos exógenos Alimentos Cremas Medicamentos Disruptores endócrinos
Otros elementos de desarrollo puberalMuñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437
Algoritmo de estudioTELARQUIA
• Desarrollo puberal•Antropometría• edad ósea
Sin desarrollo puberal
Crecimiento N y edad ósea N
Seguimiento clínico
Desarrollo PuberalCrecimiento
acelerado y/o edad ósea adelantada
Ecografía ginecológicaPrueba de estímulo con GNRHEstradiol
Desarrollo puberalProgresión de telarquia o
aceleración de crecimiento o EO
Ecografía ginecológica: Sin desarrollo puberal:
Longitud uterina < 4 cm (S 86% y E100%)
Ausencia de línea endometrial Cociente cuerpo/cuello uterino <1 Volumen ambos ovarios < 1cm3 (S y E100%)
Microquistes número menor de 5 Prueba GNRH:
Prepuberal relación LH/FSH < 0.6 Valores basales LH
Menores de 0.3 (ICMA) prepuberales Relación LH/FSH basal < de 0.6 prepuberal
Estradiol Medido por métodos ultrasensibles
Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513
Evolución y tratamiento Cuadro benigno y auto limitado
Hasta 14% evoluciona a Pubertad Precoz
Seguimiento clínico cada 6 meses y Edad ósea anual
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513
Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab; 2008;52-1
DEFINICIÔN Situación autolimitada, seguida de pubertad normal.
(variante normal)
Pubarquia (vello pùbico) antes de 8/9 años en niñas/niños sin otros signos clínicos de pubertad x de andrógenos suprarrenales.
Hecho aislado o acompañado de: <Vello axilar <Olor corporal <Piel grasa <Acné
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.
Epidemiología Más frecuente en las niñas
Frecuente sobrepeso en éstas niñas
Relación 10:1 (niñas/niños)
Mayoría entre los 3 y 8 años
Relación con RCIU en ambos sexos.
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.
Adrenarquia Corteza suprarrenal
deriva de precursor adreno-gonadal común.
Zona fetal interna sitio de síntesis de andrógenos suprarrenales en el embrión.
Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.
Adrenarquia Involución de la zona
fetal para desaparecer 3 mes de vida
Rápida caída en la producción de DHEA y DHEAS.
Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.
Adrenarquia 6/8 años desarrollo de la zona
reticularis de la corteza.
Probables Factores involucrados: sist IGF, sist inmune, insulina; medula suprarrenal; ACTH
producciòn andrògenos suprarrenales.
Niveles màx 20-25 a de edad.
marcado con edad: adrenopausia
Etiopatogenia Secundaria a la maduración temprana y/o exagerada de islotes de
la zona reticularis de la glándula suprarrenal.
DHEA, DHEAS, androstenediona y testosterona presentan aumento moderado de sus niveles en sangre para edad cronológica pero acordes al estado puberal del vello púbico.
En algunos pacientes niveles androgénicos acordes a la edad cronológica pero aumento de la sensibilidad periferica de receptores androgénicos.
Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la adrenarquia prematura.
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.
Clínica Vello púbico usualmente oscuro, liso o rizado, grueso limitado a labios > en niñas y escroto en varones, pudiendo invadir ligeramente al pubis
Puede acompañarse de: Vello axilar Olor corporal Acné y piel grasa Leve incremento velocidad de crecimiento y edad ósea
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
sin efecto negativos sobre talla final ni sobre inicio pubertad
Diagnòstico de adrenarquia precoz
Diagnòstico de descarte
Diagnòsticos diferenciales???
Diagnòstico de descarte
Diagnósticos diferenciales
Pubertad precoz central e idiopática. Forma no clásica de HSC. Exposición o tto corticoideos tópicos o con
gonadotrofinas exógenas. Drogas para el tratamiento de síntomas del
SNC Tumores suprarrenales o gonadales
virilizantes (muy infr pero grave).
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.
Diagnóstico
Historia clínica detallada:F.P.: etnia Edad de aparición Evolución Exposición o tto c/corticoides tópicos o gonadotrofinas exógenas
Examen físico: Velocidad de crecimiento Talla genética Hallazgo niñas/sobrepeso IMC hirsutismo
PC: E.O (DHEAS) en sangre (17-OH)
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
Adrenarquia Prematura
Diagnóstico E.O acorde E.C.
Predicción talla adulta: talla genética
(DHEAS) adecuado a estadio vello pubiano
(17-OH) (n)
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
Diagnóstico de Descarte
TratamientoPubarquia precoz, Variante normal
pubertad
Control clìnico cada 6 meses hasta
final pubertad
No TratamientoTranquilizar a los padres
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
En la evolución….
> riesgo de hirsutismo y SOPQ
> riesgo de hiperinsulinemia pre y post puberal (adolescencia y adultes)
> riesgo de obesidad central
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.