TRANSTORNOS DE LA CASCADA DE LA COAGULACION
FISIOPATOLOGIA PARA ENFERMERIA - 2012UNIDAD VII: Alteraciones Hematológicas
FUNCION DE LAS PLAQUETAS
Las plaquetas intervienen en el proceso de hemostasia.
A nivel de la hemostasia primaria, trombo plaquetario.
También en la hemostasia secundaria, a través de la liberación de factores.
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.
FACTORES DE COAGULACION
Las plaquetas también sintetizan o contienen sustancias que intervienen en la coagulación del plasma sanguíneo.
Factor plaquetario 3 (f3p): atrae a otros factores de la coagulación y facilita su reunión. Es necesario para iniciar la coagulación por la vía intrínseca
Fibrinógeno: es la factor plasmático I de la coagulación. Fundamentalmente se encuentra en el plasma pero una pequeña parte de él está contenida en los gránulos alfa de las plaquetas y en la superficie de las mismas
Factor Von Willebrand: una parte se encuentra en los gránulos alfa de las plaquetas. Contribuye a la adhesión y ayuda al mantenimiento plasmático del factor VIII-C de la coagulacón
Factor V: Un 25% de la cantidad total se almacena en los gránulos plaquetarios.
Factor plasmático XIII: se encuentra un porcentaje en las plaquetas que oscila entre el 30 y el 50%
SINTESIS DE LOS FACTORES
FASES DE LA COAGULACION
ENFERMEDADES POR ALTERACION DE LA COAGULACION
Diátesis Hemorrágica Trombopática
Normal: 275,000 plaquetas/ L (150,000-400,000 plaquetas/ L)μ μ
TROMBOCITOSISHasta 1.000.000 plaquetas/ Lμ
Ferropenia => estimulación hematopoyética elevadaEsplenectomía: Falta de eliminación de plaquetas
TROMBOCITEMIASuele superar el 1.000.000 plaquetas/ Lμ
Síndrome mieloproliferativo de los megacariocitosPlaquetas elevadas pero de aspecto y función anormales
TROMBOPATIASPlaquetas normales en cantidad pero funcionalmente anormales
Alteración de la membranaSíndrome de Bernard-Soulier (falta gp-Ib=> falla adhesión)S. Glanzman o Tromboastenia (falta gp-IIb y gp-IIIa => falla agregación
Alteración del contenido intracelularSíntesis de tromboxano A2 alterada (falla agregación y espasmo
vascular)Disfunción asociada a enfermedad primaria
Insuficiencia hepática, insuficiencia renal, fármacos, etc .
Trombocitopenia central
ETIOLOGIA: Aplasia medular Infiltración medular por cancer Infección medular por VIH ( supresión de
producción de megacariocitos) Fármacos y radioterapia
Trombocitopenia periférica
ETIOLOGIA Secuestro esplénico aumentado Autoinmune; anticuerpos antiplaquetarios.
( contra glicoproteinas) Destrucción mecánica ( protesis valvulares,
hipertensión maligna). Consumo excesivo ( CID -PTT)
Enfermedad de Von Willebrand Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.
ETIOLOGIA: Es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las
plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
SÍNTOMAS Sangrado menstrual anormal Sangrado de las encías Hematomas Hemorragias nasales Erupción cutánea
Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o copioso NO TIENEN enfermedad de Von Willebrand.
Hemofilia Es una enfermedad hereditaria caracterizada por
la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación).
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.
Hemofilia Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos. El
análisis de los árboles familiares o genealogías en familias con afectados de hemofilia A o B, demostró que esta enfermedad sólo se manifestaba en los varones relacionados por vía materna y que, por tanto, debería consistir en una anomalía hereditaria que se producía por algún defecto en el cromosoma X (herencia ligada al sexo).
Los cromosomas contienen las instrucciones necesarias para ordenar a las células cómo fabricar las proteínas que el organismo requiere para su funcionamiento. Estas instrucciones se encuentran contenidas en pequeñas formaciones que se llaman genes, constituidos de ADN y son la estructura básica de la vida.
En cada célula hay 46 cromosomas: la mitad la recibimos como herencia de la madre y la otra mitad del padre.
Hemofilia
La incidencia de esta enfermedad es: Aproximadamente de forma hereditaria en un 60%. Por mutación de tipo genético y sin antecedentes en las
familias en un 40%. En la mayoría de los casos hay antecedentes hereditarios
conocidos en la familia. Los varones heredan la hemofilia de sus madres, aunque ellas generalmente no la padecen y en muchas ocasiones no saben que son portadoras.
La mujer se comportará como portadora de la enfermedad y el hombre la padece (y transmite a la descendencia).
La mujer para manifestar la enfermedad necesitaría dos copias defectuosas, cosa muy poco probable. En el caso de hija hemofílica es una situación mortal.
HEMOFILIA - Clasificación
Hay dos variedades de hemofilia: Hemofilia A: hay un déficit del factor VIII de
coagulación. Hemofilia B: hay un déficit del factor IX de
coagulación.
Hemofilia - Síntomas
El principal síntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontánea.Las hemorragias más graves son las que se producen en:
Cerebro. Ojo. Articulaciones. La hemartrosis es la manifestación clínica
más frecuente en los hemofílicos. Sólo se afectan las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo.
Lengua. Garganta. Riñones. Hemorragias digestivas y genitales.
COAGULOPATÍA
Enfermedad que consiste en un trastorno del sistema de la coagulación que funciona deficientemente.
Congénitas: hemofilia o la enfermedad de Von Willebrand.
Adquiridas: falta de síntesis de factores de coagulación; presencia de anticoagulantes circulantes; exceso de consumo de factores o hiperdestrucción) o en exceso (trombosis e hipercoagulabilidad).
Cascada de la AgresiónTRAUMA
RESPUESTA PARACRINA / AUTOCRINA
ALTERACION EN HOMEOSTASIS
SIRS
MODS/MOFS
Fase I
Fase II
Fase III
Hígado Intestino Metabólico
Endocrina Hematológica Corazón Pulmón Renal
Cerebro
RESPUESTA LOCALCitocinas
Macrófagos Células endoteliales
DESARROLLO DE LAS ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN
activación de la coagulación
oclusión trombótica de la microcirculación en todos
los órganos
fibrinolisis en la microcirculación
productos circulantes de la degradación de la
fibrina
signos de trombosis microvascular
consumo de plaquetas y de las proteínas de la
coagulación
signos de diátesis hemorrágica
Situaciones que conducen a la trombosis
Boldt J. In Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine 2001
Fisiopatología
TAT >> PAP:
complejo trombina-antitrombina mas elevado que complejo plasmina-antiplasmina
t-PA
u-PA
XIIa
Plasminógeno
Plasmina
Degradación de la Fibrina
PAI-1
C1-Inhibidor
2-antiplasminaα
Plasminógeno bajo Consumo Degradación
TAT >> PAP
PAI-1 elevado
Paso IV:Alteración Plaquetar
Trombocitopenia por destrucción microvascular y secuestro en diferentes órganos (hígado, pulmón, intestino).
Aumento en la agregación y adhesividad plaquetar por afectación de la expresión de las moléculas de superficie y producción disminuida del tromboxano A2 plaquetar.
Resumen Los disbalances del sistema homeostático
observados en el paciente crítico, son habitualmente secundarios a un sangrado excesivo o a una activación múltiple de las vías inflamatorias.
La activación de mecanismos pro-coagulantes y la retro-regulación de las vías anti-coagulantes también contribuyen a ese disbalance.
Resumen Activación sistémica e
intravascular de la coagulación
Amplios depósitos de fibrina
Coagulopatía de consumo (sangrado)
Fallo orgánico (isquémico)
Activación del sistema de
coagulación
Depósitos de fibrina
Coagulopatía de consumo
Trombosis
microvascularSangrado(severo)
Implicaciones Pronósticas
La coagulopatía, cuando se presenta con hipotermia y acidosis metabólica, se asocia a elevada mortalidad.
La coagulopatía es la causa más común de sangrado-relacionado con la mortalidad en el periodo post-operatorio precoz.
Hoyt DB et al. J Trauma 1994; 37: 426