Tumores Formadores de Cartílago
PONENTE: Alva, Rosa Alejandra
DOCENTE: Dr. Julio Vásquez Villanueva
“Año de la Inversión para el Desarrollo Rural y la Seguridad Alimentaria”
TUMORES FORMADORES DE CARTÍLAGO
1. EDAD
1-30 añosOSTEOSARCOMASARCOMA DE EWING
30-40 años
FIBROSARCOMA Y FIBROHISTIOCITOMA MALIGNOT. CÉLS. GIGANTES MALIGNOLINFOMA ÓSEO PRIMARIOSARCOMA PAROSTAL
> 40 años
METÁSTASISMIELOMA MÚLTIPLE/PLASMOCITOMACONDROSARCOMA
2. LOCALIZACIÓN T. CÉLS. GIGANTESCONDROBLASTOMACONDROSARCOMA
TUMOR DE EWING METÁSTASIS MIELOMA MÚLTIPLE LINFOMADISPLASIA OSTEOFIBROSAADAMANTIMOMAHISTIOCITOSIS
METÁSTASIS OSTEOSARCOMA OSTEOSARCOMA PAROSTAL CONDROSARCOMA FIBROSARCOMA FIBROHISTIOCITOMA MALIGNOQUISTE OSEO SIMPLE Y ANEURISMÁTICO
LESIONES CARTILAGINOSAS
TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO
Neoplasias caracterizadas por la formación de una matriz de tejido cartilaginoso
Benignos: exostosis osteocartilaginosa, condroma, fibroma condromixoide, condroblastoma.
Malignos: Condrosarcoma
Tumores formadores de cartílago
Tumor Edad y sexo Localización Comportamiento Tratamiento
Osteosarcoma 10-30 añosM=F
Fémur, tibia HumeroMetafisis
Benigno QX: ptes. sintomáticos
Condroma 10-40 añosM=F
Manos ,piesDiáfisis
Benigno QX. Curetaje
Condroblastoma 10-25 añosM>F
Fémur, tibia HumeroEpifisis
Benigno QX Curetaje injerto oseo
Fibroma condromixoide
10-25 añosM=F
Tibia, fémurPies Metafisis
Benigno QX resecció en bloque
Cordoma 40-60 añosM>F
Sacro, coxisClivus
Maligno QX. Radioterapia
Condrosarcoma 30-60 añosM>F
Pelvis tobillos Fémur, diafisis
Maligno Resección local amplia
OSTEOCONDROMA
Exostosis osteocartilaginosa.
Representa 10-15% de todos los tumores óseos, y hasta 50% de los tumores benignos
Se deriva de un cartílago de crecimiento aberrante que se separa del borde de la fisis, prolifera y sufre osificación encondral
Una vez formado permanece
Incidentaloma
Transformación maligna esporádica <1%
Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)
Alteración del desarrollo por una falla en la dirección del crecimiento del cartílago epifisiario .
La mayoría son asintomáticos
Pueden solitario o múltiples
1 % se puede malignizar y el 10% se puede fracturar.
Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)
Radiología: Forma de champiñón el que se proyecta sobre el contorno óseo de los huesos largos
Morfología: Lesión recubierta por cartílago maduro y un cuerpo con tejido óseo normal que puede ser sésil o pediculada.
Clínicamente : Lesión mecánica secundaria apinzamiento, compresión nerviosa o vascular, miositis reactiva.
Masa palpable.Bursitis .Fracturas se presentan en el cuello de las lesiones pediculadas.
Imagen Osteocondroma
Imagen sesil o pediculada, metafisiaria que se aleja de la epifisis
Engrosamiento de la metafisis de la que proviene
El recubrimiento cartilaginoso es de apariecia variable(delgado y dificil de identificar o grueso y con calcificaciones en anillo
Hueso subcondral irregular
Signos de malignización: destrucción osea irregularidad cortical, continuo crecimiento a pesar de madurez esquelética, componente de tejidos blandos
OSTEOCONDROMA (Exostosis Osteocartilaginosa)
Condroma
Son tumores benignos de cartílago hialino
Se pueden formar:– Cavidad medular – encondromas – Superficie del hueso- condromas subperiosticos o
yuxtacorticales
Predomina en los decenios tercero a quinto – Encondromas múltiples o encondromatosis – enfermedad de
Ollier – Asociado a hemangioma- síndrome de Maffucci.
Condroma Morfología – Los encondromas suelen medir 3cm y son translucidos, de
morfología nodular y de color gris azulado
Condroma
Microscópicamente – Los nódulos cartilaginosos están bien delimitados, – Matriz hialina –condrocitos neoplásicos alojados citológicamente
benignos
Condroma
CONDROMA SOLITARIO
Resección completa y reconstrucción por injerto y placa
CONDROBLASTOMA
Es la lesión tumoral benigna epifisiaria mas frecuente, representa menos del 1% de todos los tumores óseos
Lesión benigna rara, que crece desde la epífisis o apófisis de huesos largos
> 20 años, masculino
Clínicamente : datos inespecíficos, dolor articular, debilidad muscular, inflamación regional
Condroblastoma Morfología
Condroblastoma. A y B) Visión panorámica en que se muestra el patrón lobulado del tumor. Los lóbulos condrales se encuentran separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por células mononucleadas y células gigantes multinucleadas, como se aprecia en las imágenes a mayor aumento C y D.
Condroblastoma
Suelen ser tumores dolorosos y al localizarse cerca a una articulación, provoca también derrames y limitación en la movilidad articular
No son raras las recidivas después de la extirpación del tumor o el legrado quirúrgico.
Es raro que los tumores que produjeron fractura produzcan metástasis pulmonar
Imagen condroblastoma
Rx:
Lesiones liticas bien definidas
Bordes lisos o lobulados
Anillo esclerótico
Nace de epifisis o apofisis de huesos largos
Calcificaciones internas en 40-60%
Derrame articular 30%
Tamaño va desde 1 hasta 10cm, la mayoria menor de 5cm al momento del diagnóstico
FIBROMA CONDROMIXOIDE Tumor raro benigno cartilaginoso que representa <1% de los
tumores óseos
Inicia en el cartílago y forma tejido fibroso conectivo hacia el espacio medular
La mayoría de los casos se presentan en varones entre 10-30 años
Clínicamente: dolor progresivo, edema que restringe arco de movimiento Se presenta mas frecuentemente en huesos con capas de tejidos blandos delgada
Localización: región metafisiaria de huesos largos (60%) y se extienden hacia la epífisis, rara vez afectan superficie articular
La localización clásica es en tercio superior tibial y los huesos largos del pie.
FIBROMA CONDROMIXOIDE
Presencia de zonas
lobuladas de células
fusiformes o estrelladas
Radiología: áreas
circunscritas radiolucidas con
focos de calcificación
T/TO
Fibroma condromixoide
Morfología – Miden 3 a 8 cm.– Sólidos .– Bien circunscrito .– Pardo grisáceo brillante .
Microscópicamente– Cartílago hialino poco diferenciado .– Tejido mixoide delimitados por tabiques
fibrosos .– Las células neoplásicas muestran atipia
citológica. – Núcleos hipercromáticos .
Fibroma condromixoide
Fibroma condromixoide. Las áreas mixoides presentan células de forma estrellada con finas prolongaciones citoplásmicas (A y B). En pocos casos se encuentran calcificaciones de tipo distrófico (C, flecha). Algunos tumores contienen células de gran pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnóstico erróneo de condrosarcoma.
Imagen
RX:
Lesión excéntrica radiolúcida frecuentemente lobulada, puede presentar septos internos o zonas calcificadas
El eje longitudinal de la lesión coincide con el eje longitudinal del hueso
Dimensiones 3-10 cm
No produce reacción perióstica a menos que tenga Fx patológica
Patrón destructivo geográfico
Zona de transición estrecha con margen esclerótico bien definido
Condrosarcoma
Grupo de tumores con gran variedad en sus manifestaciones clínicas y anatomopatológicas.
La característica común es la formación de cartílago neoplásico.
Carcinoma sarcomatoide con diferenciación heteróloga tipo condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con expresión de desmina (C).
Condrosarcoma
Según su localización – intramedular y yuxtacortical
Histológicamente convencional (Hialino, ,mixoide o mixto), de células claras, indiferenciado, mesenquimatoso.
Pacientes mayores de 40 años
Células claras y mesenquimatoso pacientes adolecentes o adulto joven
Condrosarcoma
Suelen originarse en la región central del esqueleto, incluida la pelvis, hombros y costillas. La variedad de células claras es la única que aparece en la epífisis de los huesos cilíndricos largos
Suelen manifestarse como masas dolorosas que crecen progresivamente.
A) Pieza quirúrgica de pierna amputada con condrosarcoma sinovial. Gran tumor de características condrales, extraóseo, que se origina en la sinovial de la articulación de la rodilla. B) Histológicamente corresponde a un condrosarcoma grado 2 (x70, HE).
Condrosarcoma
Cuando produce metástasis lo hace preferiblemente a pulmones y esqueleto
El tratamiento es extirpación quirúrgica amplia . Las formas mesenquimatoso y des diferenciadas se tratan además con quimioterapia