DR. RENATO CASANOVA MENDOZANEUMÓLOGO ASISTENTE DEL CENTRO MEDICO NAVAL.
NEUMÓLOGO PACIFICO SALUD CLÍNICA PADRE L. TEZZA.2011
VASCULITIS PULMONARESVASCULITIS PULMONARES
Vasculitis - Definición
• La vasculitis pulmonar describe un numero distinto de desordenes que son caracterizados patológicamente por la destrucción de los vasos sanguíneos.
• La manifestación clínica depende de cada desorden y esta caracterizada por el tamaño, tipo y localización de la vasculatura afectada
Vasculitis
• Etiología y manifestaciones diversas que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos con isquemia y necrosis.
• Síntomas generales: fiebre, astenia, afectación del estado general.
• Síntomas locales orgánicos: afectación cutánea, síntomas neurológicos, dolor abdominal, compromiso renal.
• Piel y subcutáneo se afectan en las vasculitis con cambios en la coloración, edema, púrpura, equimosis, necrosis (úlceras).
• El compromiso pulmonar es mayormente observado en compromiso de tipo idiopático de pequeños vasos o en vasculopatías asociadas a anticuerpos antineutrofilicos citoplasmáticos.
• Aunque el compromiso primario de vasos de tipo medio y grande, mediado por complejos y la vasculitis secundaria también pueden atacar el pulmón.
Vasculitis
CAUSAS DE VASCULITIS
Infecciones
• Por bacterias: (ej. Neisseria)
• Por ricketsias
• Por espiroquetas: (ej. Sifilis)
• Por hongos: (ej. Aspergilosis, mucormicosis)
• Por virus: (ej. Herpes zooster)
Causas inmunitarias
Mediados por inmunocomplejos: • Inducidas por infecciones (ej. virus hepatitis B y C)
• Púrpura de Schönlein-Henoch.
• LES y Artritis Reumatoide.
• Inducida por fármacos.
• Crioglobulinemia.
• Enfermedad del suero.
Mediado por autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA):
• Granulomatosis de Wegener.
• Poliangeítis microscópica (poliarteritis microscópica).
• Síndrome de Churg-Strauss.
Mediados directamente por anticuerpos
• Síndrome de Goodpasture: (anticuerpos anti-MbG).
• Enfermedad de Kawasaki: (anticuerpos antiendotelio.
Mediadas por células
Rechazo de un aloinjerto de órgano
• Enfermedad inflamatoria intestinal.
• Vasculitis paraneoplásica.
Otras causas
Anticuerpos neutrófilos
• ANCA: son autoanticuerpos dirigidos contra las enzimas de las granulaciones azurófilas de los neutrófilos, lisosomas de los monocitos y células endoteliales.
• Se detectan por IF e IHQ.
Variantes ANCA:
• Tinción citoplasmática c-ANCA: proteinasa 3 (PR3) PMN (Wegener).
• Tinción perinuclear p-ANCA: mieloperoxidasa (MPO) (Churg Strauss, Gnf. idiopática).
ANCA C
ANCA P
Clasificación de las vasculitis primarias según el tamaño de vaso involucrado
Tipos de vasculitis en base a los mecanismos patogénicos
Infección directa de los vasos Vasculitis por daño inmunológico De causa desconocida
Vasculitis bacteriana (Neiseria)Vasculitis por Riketsia
MicobacteriasEspiroquetas
FúngicasHerpéticas
1. Mediada por inmunocomplejos: Púrpura de Schonlein HenochVasculitis crioglobulinémica
Vasculitis lúpicaVasculitis Reumatoide
Vasculitis de la enfermedad del sueroVasculitis mediada por inmunocomplejos inducidos por infecciones virales (Hep B
y C, CMV)Bacterianas (estreptococo)
Micobacterias: M. Leprae, M. Tuberculosis
Vasculitis ParaneoplásicaEnfermedad de Bechet
Inducida por medicaciones2. Mediada por ataque directo de
anticuerpos:Sind. De Goodpasture
Enfermedad de Kawasaki3. Asociadas y mediadas con autoanticuerpos anticitoplasma
neutrofílico:Granulomatosis de Wegener
Poliangitis microscópicaSíndrome de Churg Strauss 4. Mediadas por células:
Reacción de rechazo de aloinjertos
Arteritis de células gigantesArteritis de Takayasu
Clínica: Fiebre, mialgias, artralgias y malestar general.
• Púrpura palpable
• Petequias
• Equimosis
• Máculas eritematosas
• Livedo reticularis
• Necrosis
• Vesículas
• Pústulas
• Ampollas
• Lesiones tipo pioderma gangrenoso
• Lesiones tipo eritema multiforme
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Clasificación de vasculitis
Primarias Secundarias
Arteritis temporal LES
Síndrome de Kawasaki Artritis Reumatoide
Síndrome de Churg Strauss Infecciones
Síndrome de Wegener Neoplasias
Panartertis nodosa, Vasculitis Leucocitoclástica primaria
Medicamentosas
Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad, constituyendo el grupo de vasculitis primarias o como ocurre en algunos casos puede asociarse a otra entidad
nosológica, constituyendo el grupo de vasculitis secundarias.
Clasificación de las vasculitis en relación al tamaño del vaso afectado
De Gran Vaso De Mediano Vaso De Pequeño Vaso
Arteritis de células gigantes
PAN
Síndrome de Kawasaki
Enfermedad de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangeítis microscópica Vasculitis
Leucocitoclástica cutánea
Escenarios ClinicosSugerentes de Vasculitis
Hemorragia alveolardifusa
Hemoptisis, Infiltrado alveolar difuso Caida en el Hto
Glomerulonefritis Aguda
Sind Pulmonar renal(HAD+ GNA)
Destruccion de vias Aereas superiores
Cronica y refractaria:SinusitisEpixtasisOtitisUlceraciones Destruc Tej Blando
NodulosO CavitacionNo explicable
PurpuraPalbable
Mononeuritismultiple
Poliangeitis Microscópica
• Glomerulonefritis asociada en un 30% a compromiso pulmonar.
• Manifestación anatomo patológica principal pulmonar es la Capilaritis.
Poliangeítis microscópica
• (Poliarteritis microscópica, Vasculitis leucocitoclástica o de hipersensibilidad):
• Afecta arteriolas, capilares y vénulas (raramente arterias)
• ANCA+: pANCA .
• Causada tambien por reacciones de hipersensibilidad a antígeno, por fármaco (penicilina), microorganismos (estreptococo), proteínas heterólogas, antígenos tumorales.
• No hay depósito de inmunocomplejos.
• Topografía: Piel, mucosas, pulmón, cerebro corazón, tubo, digestiva, riñones y músculos.
• Glomerulonefritis necrotizante (90%) y capilaritis pulmonar.
PAM Clínica
• Hemoptisis, hematuria y proteinuria.• Dolores y hemorragias intestinales.• Debilidad o dolores musculares.• En piel (vasculitis leucocitoclástica cutánea): púrpura
palpable. • 80% ANCA+
Sindrome de Churg Strauss
Triada
• Asma
• Eosinofilia
• Vasculitis Necrotizante
Evolución
Atopia
Sinusitis
Asma
Asociados pANCA
Clinical ManifestationsChurgs Strauss
Frequency (%)
Asthma 98–100
Constitutional (fever, chills, weight loss, arthralgias/myalgias)
70–80
Nervous system (mononeuritis multiplex, CNS, cerebral hemorrhage)
50–80
Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem)
50–80
Sinusitis 20–70
Cardiac (pericarditis, heart failure, coronary vasculitis) 35–50
GI (diarrhea, GI bleeding, colitis, pain) 30–60
Renal (proteinuria, hematuria)
10–50
Vasculitis de Churg Straus
Vasculitis de Churg Straus
Granulomatosis de Wegener
• (1954 Churg - Goodman) (1931 Klinfer; 1936 Wegener):
• Etiología desconocida: Hipersensibilidad a agentes ambientales, infecciones?
• Más frecuente en sexo masculino, 5° década, >40 años.
• ANCA+ 84 a 100% (cANCA).
Criterios diagnósticos Granulomatosis de Wegener
Inflamación nasal u oral: úlceras orales
Alteraciones de la Rx de Tx: nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios ni
fugaces
Alteraciones del sedimento urinario:Microhematuria, cilindros hemáticos
2 o más criterios sugieren diagnóstico +
Granulomatosis de Wegener
Triada:• Enf de Via aerea Superior• Enf de Via aerea Inferior• Glomerulonefritis
Wegener topografía
• Pulmón 94%
• Senos paranasales 91%
• Riñón 86%,
• Ojos 68%, Articulaciones 67%, Nariz y nasofaringe 64%, Oído 61%, Piel 45%, Sistema nervioso 22%, Corazón 12%.
Clinical ManifestationsGranul de Wegener
Frequency (%)
Pulmonary (cough, hemoptysis, dyspnea, chest pain) 70–95
Upper airway (epistaxis, sinusitis, rhinorrhea, otitis, hearing impairment, ear pain, destructive lesions/bony deformities ulcerations)
70–95
Tracheobronchial (subglottic stenosis, bronchial stenosis, endobronchial lesion)
10–55
Renal/glomerulonephritis 50–85
Cutaneous (purpura, ulcers, vesicles, or nodules) 45–60
Musculoskeletal (arthralgias, myalgias, arthritis) 30–70
Ocular (conjunctivitis, uveitis, episcleritis, scleritis, proptosis)
25–55
Constitutional (fever, weight loss, arthralgias, malaise) 15–45
Nervous system (peripheral, central, headache) 10–30
Cardiac (coronary vasculitis, pericarditis)
5–15
Wegener: Vasculititis necrotizante
• Granulomas necrotizantes agudos.
• Vasculitis granulomatosa o necrotizante focal.
• Nefropatía GNF necrotizante focal o con semilunas.
Wegener: Macro
• Nódulos múltiples de 1 a 9 cm de diámetro, amarillentos, rojos parduzcos, con necrosis central y cavitación.
Granulomatosis Wegener
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener
Hemorragia Alveolar Difuso
• Hemoptisis (1/3 no se presenta).
• Daño alveolar difuso.
• Caída en el hematocrito.
• Manifestación grave de múltiples enfermedades de carácter inmune.
HAD Diagnóstico
BAL: recuperación persistentemente sanguínea
DLCO aumentada en un 30%
Infiltrado Rx difuso en:•Enfermedades del colágeno•IRA•Trasplante de Médula Ósea•Quimioterapia
Graduación de la severidad de la enfermedad de las vasculitis (EUVAS)
TratamientoEnfermedad localizada
• Los pacientes no tienen síntomas sistémicos ni daño orgánico que comprometa la vida ni compromiso renal.
• Terapia puede limitarse al uso de un solo agente: Corticoides, Azatioprina o Metotrexate.
• Algunos autores mencionan el uso de Trimetropin Sulfametoxazol. Beneficio es incierto.
• Tratamiento de elección: Ciclofosfamida mas corticoides.
• Tasa de remisión 60 – 70 %. Mantenimiento con Ciclofosfamida origina tasa de recaídas bajas.
• Metotrexate tiene similar eficacia que Ciclofosfamida en la inducción de la remisión de la enfermedad.
• Tratamiento de vasculitis renal con Metotrexate es controversial.
TratamientoEnfermedad temprana sistémica
• Tratamiento de elección: Ciclofosfamida mas corticoides.
• Los pulsos de Ciclofosfamida son tan efectivos como la Ciclofosfamida vía oral y esta asociado a menos efectos secundarios.
• Azatioprina para mantener la remisión: Tasa de recaída 11 – 30 %.
• Ciclosporina: Mayor tasa de recaída respecto a la Ciclofosfamida.
TratamientoEnfermedad activa sistémica
• Plasmaferesis: – No se ha observado eficacia terapéutica.
– Serviría para remover ANCA circulante
• Pulso EV de Ciclofosfamida.– No parece tener ventaja respecto a la vía oral en cuanto a
efectividad.
– Los efectos adversos fueron mas frecuentes con la ciclofosfamida oral.
TratamientoEnfermedad activa sistémica
TratamientoEnfermedad severa
• Se define por la presencia de afectación renal severa (Creatinina > 5.7 mg/dl, hemorragia alveolar difusa u otra forma que comprometa la vida.
• Intervención temprana revierte la inflamación renal y minimiza daños.
• Se usa corticoides en altas dosis, ciclofosfamida o plasmaferesis.
• Tratamiento también es efectivo en caso de hemorragia alveolar difusa.
TratamientoEnfermedad refractaria.
• Falta de respuesta a citotóxicos, altas dosis de corticoides y plasmaferesis.
• Considerar uso de Infliximab, Rituximab, y globulina antitimocitica.
Tratamiento de mantenimiento
• Es menos agresivo, efectos colaterales deben ser mínimos.
• Agentes de elección: Azatioprina o Metrotexate, en algunos casos con bajas dosis de corticoides.
• Agentes de segunda línea: Micofenolato mofetil, ciclosfosfamida, Leflunomida o Ciclosporina.
• Tiempo de inducción a mantenimiento: Doce meses (empírico) o según evolución clínica.
TratamientoEnfermedad activa sistémica
• Trimetropin sulfametoxazol: Reducción en la tasa de recaída de la enfermedad. No sustituye tratamiento inmunosupresivo.
• TMP/SMX debe considerarse también en quienes reciben tratamiento agresivo como profilaxis de Pneumocistis Carinii.
• Tratamiento para portador de Estafilococo aureus nasal.
TEST1. La vasculitis de pequeño vaso tipo Granulomatosis
de Wegener esta más relacionado a la presencia de:a) ANA.
b) Factor reumatoide.
c) ANCAs tipo C.
d) ANCAs tipo p.
e) ADA.
2. Es considerada una complicación pulmonar grave de los procesos vasculiticos:
a) Neumonía organizada.
b) Hiperreactividad bronquial.
c) Efusión pleural.
d) Fibrosis pulmonar.
e) Hemorragia alveolar.
GRACIASGRACIAS
WEBS: http://neumovida.es.tl
http://www.slideshare.net/ALDORENATO/presentations
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